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TRASTORNOS DE LA CORTEZA
SUPRARRENAL. Juan M. Segovia Abreu.
Interno – Medicina UCA.
2016.
Glándula Suprarrenal.
Tx. Corteza Suprarrenal.
• Se caracterizan por deficiencia o exceso de una o más de las tres principales clases de corticoesteroides (cortisol, aldosterona, dehidroepiandrosterona)
• Alteraciones hereditarias en las glándulas o en las enzimas.
• Destrucción de la Gl. Hipofisaria o suprarrenal por procesos infecciosos, autoinmunes, infartos.
• Yatrogenia tales como cirugia y supresión hormonal
Deficiencia.
• Neoplasias (incrementan ACTH) en la hipófisis o focos ectópicos.
• Producción incrementada de glucocorticoides o mineralocorticoides por nódulos suprarrenales.
Exceso.
Sx. De Cushing. (SC)
• Constelación de características clínicas, resultado de la exposición crónica al exceso de glucocorticoides (cortisol) de cualquier causa.
-Dependiente de ACTH.
• SC -Independiente de ACTH.
-Yatrógena (adm exógena).
Sx. De Cushing.
• Enfermedad de Cushing es el Sx. Ocasionado por un adenoma hipofisario corticotropo.
Epidemiología-SC.
• Poco común, 1 a 2 por 100000 hab. • Abrumadora mayoría ocasionado por:
Adenoma Corticotropo productor de ACTH de la hipófisis.
• M:V 4:1, prepuberal es mas frecuente en V. • Sx. De secreción ectópica de ACTH es mas frecuente
en varones. (Tu. Carcinoides ocultos, frecuencia: +++pulmón, timo o páncreas)
• 10% de causa suprarrenal 1ria (mayoría mujeres). • Globalmente causa más común: uso médico
de glucocorticoides para inmunosupresión o tto de enf. Inflamatorias.
Manifestaciones Clínicas-SC.
• La mayor parte de los signos y síntomas clínicos del Sx. De Cushing son relativamente inespecíficos e incluyen características como obesidad, diabetes, hipertensión, hirsutismo y depresión.
• Características más específicas: fragilidad de la piel, con hematomas fáciles y amplios (>1cm), estrías violáceas y signos de miopatía proximal (al levantarse de la silla o al subir escaleras)
Manifestaciones Clínicas-SC.
• Secreción ectópica de ACTH: hiperpigmentación de nudillos, cicatrices o áreas de fricción, tambien estos pacientes con los que presentan Carcinoma corticosuprarrenal tienen un inicio mas enérgico y una progresión rápida de los signos y síntomas.
Diagnóstico-SC.
• Excluir uso de glucocorticoides. • Casos sospechosos: Incremento en la excreción de cortisol en orina de 24hs
en 3 muestras separadas (3x) Falla en la supresión adecuada del cortisol matutino
después de una exposición de toda la noche a dexametasona. (cortisol en plasma >50nmol/L)
Pérdida de la secreción del cortisol diurno con elevadas concentraciones a la media noche, el momento de menor secreción fisiológico (cortisol en plasma o saliva >130nmol/L)
Fármacos: antiepilépticos y rifampicina ocasiones desactivación de la dexametasona, Anticoptivos Orales aumentan cortisol
Diagnóstico- SC. • Los estudios de imágenes solamente se deben utilizar después de
haberse establecido el diagnóstico de exceso de cortisol en plasma, dependiente o no de ACTH. (TAC con contraste en suprarrenales, RMN en la hipofisis)
Tto-SC. • SC mal px si no trata. • Independiente de ACTH: extirpación qx del tu
suprarrenal. • Enf. De Cushing: extirpación qx del tu hipofisario, con
curación del 70 a 80%. • Secreción ectópica: tto farmacológico vs extirpación
qx de las suprarrenales. • Fármacos orales: metirapona (inhibe biosíntesis de
cortisol) y cetoconazol (inhibe pasos iniciales de esteroidogénesis)
• M: 500mg, 3xdia C:200mg, 3xdia • Casos graves: etomidato, goteo IV a dosis baja no
anestésica. • Sustitución con hidrocortisona al momento de la cirugía,
y disminuirla lentamente (extirpación de tumores)
Exceso de Mineralocorticoides-
Epidemiología. • 5 a 12% de los pacientes con HTA.
• Prevalencia mucho mayor en pacientes con hipertensión hipopotasémica.
• Causa mas común: hiperaldosteronismo primario, exceso de aldosterona (zona glomerulosa).
• Hiperplasia micronodular bilateral es mas común que los adenomas suprarrenales bilaterales.
Excesos de Mineralocorticoides-
Etiología.
Excesos de Mineralocorticoides-
Etiología. • El hiperaldosteronimos primario por carcinoma
corticosuprarrenal es raro, se debe sospechar carcinoma en pacientes jóvenes y en aquellos con tumores grandes como los adenomas benignos productores de aldosterona <1cm de diamétro.
Manifestaciones Clínicas-Excesos de
mineralocorticoides. • Hipertensión grave refractaria a tratamiento
médico.
• HTA + Hipopotasemia.
• Tumoración suprarrenal.
• Antecedentes familiares de hipertensión de inicio temprano o eventos cerebrovasculares antes de los 40 años de edad.
Diagnóstico.
• Cuantificación simultánea de renina y aldosterona en plasma con el cálculo posterior de la razón aldosterona:renina ( si >750 y aldosterona >450pmol/l es +)
• BB falsos positivos (eleva Ald) y ACE/AT1R pueden dar falsos negativos (dim Ald). Suspender 4 sem antes al menos.
Diagnóstico.
• Pcte con resultado + de relación aldosterona:renina.
• Prueba de solución salina: adm IV 2L de sol. Salina isotónica en 4 hs, falla de la aldosterona para suprimir por debajo de 140pmol/L indica exceso de mineralocorticoides.
Diagnostico.
• En general:
Hipertension hipopotasémica
Relación aldosterona/renina +
Concentraciones elevadas de Aldosterona
Luego Met. Auxiliares de Dx: TAC
Dx Dif con hiperplasia micronodular vascular y un adenoma unilateral.
Tratamiento.
• Pcte < 40 años + exceso mineralocorticoide + lesión unilateral = Cx. (laparascopico preferido)
• Pctes no aptos para Cx o con hiperplasia bilateral fundamentada por TAC = tto médico (espironolactona, antg de los receptores mineralocorticoides, 12,5 a 50mg, 2xdia, otros eplerenona + selectivo, amilorida antg de los conductos de calcio)
Tumoración Suprarrenal Identificada
en forma Incidental-Incidentalomas • 2% • La prevalencia aumenta con la edad. • 7% a los 70 años. • La mayoría Neoplasias. • La mayor parte nódulos son adenomas inactivos. • Carcinoma corticosuprarrenal es raro 5% (pero
altamente maligno), sin embargo un mtx es la causa mas común de tu suprarrenal maligna.
• TAC imagen preferida para evaluación. Benignas: redondeadas y homogéneas, Malignas: lobuladas y heterogéneas y vascularización mas amplia.
Incidentalomas-Tto.
• Tumoraciones asociadas a exceso de hormonas confirmado o sospecha de cáncer por lo general es qx, si no es posible adm tto médico.
• Vigilancia: imágenes y pruebas bioquímicas hay que repetirlas cada año.
• En gral no esta indicada PAAF.
Insuficiencia Suprarrenal. (IS)
• 5 por 10000 personas.
• + frec que sea por enferemdad hipotalamo/hiposifasario.
• Mucho mas frecuente IS por supresión del eje HPA como consecuencia del tto con glucocorticoides exógenos. 0,5 a 2% en paises desarrollados.
Insuficiencia Suprarrenal.
• La mas frecuente es la suprarrenalitis autoinmunitaria.
Primaria
(pérdida de secreción de glucocorticoides y
mineralocorticoides)
HIPERPIGMENTACION
• Disfunción del eje hipotálamo-hipófisis (tumores)
• Supresión yatrogénica.
Secundaria
(deficiencia de glucocorticoides)
PALIDEZ
Diagnostico IS.
• Prueba corta de cosintropina: + cortisol <500-550nmol/L con muestras obtenidas 30 a 60 minutos despues de la estimulación con ACTH.
• Cuantificar ACTH en plasma: -Alto: 1rio -Inapropiadamente bajos: 2rio Luego evaluacion por TAC.
Tratamiento IS.
• Rehidratacion inmediata con SS 1L/hora
• Inyeccion en bolo de 100mg de hidrocortisona, seguido de adm de 100 a 200mg de hidrocortisona en 24 h, en goteo continuo o con varias inyecciones.
• Sustitución de glucocorticoides: 15 a 25mg de hidrocortisona, en 2 o 3 dosis divididas. Embarazo aumentar 50% de la dosis en el 3er trimestre.
Tratamiento IS.
• 1mg de hidro = 1,6 mg de acetato de cortisona = 0,2mg de prednisolona=0,25mg de prednisona=0,025mg de dexametasona.
• En mujeres posibilidad de insuficiencia ovárica, dosis mayores a 30mg de hidro, afecta el metabolismo óseo.
• En situaciones de estrés se aumenta al doble la medicación habitual.
Tratamiento – IS.
• Sustitución con Mineralocorticoides: IS 1ria 100 a 150 ug de fludrocortisona, debe mantenerse a a la renina dentro de los parámetros normales.
• 40mg de hidro = 100ug de fludrocortisona
• En condiciones climatic as calurosas y tropicales se eleva de 50 a 100 la dosis de fludro
• Sustitución de androgenos suprarrenales: DHEA 25 a 50mg 1 vez por día.
Hiperplasia Suprarrenal Congénita.
• Ocasionada por mutaciones en genes que codifican enzimas esteroidógenas que participan en la biosíntesis de glucocorticoides o en el cofactor enzimático P450 oxidoreductasa.
• Deficiencia de Glucocorticoides, tambien pueden presentar de mineralocorticoides o de estoroides sexuales.
• Causa más frecuente: mutación del CYP21A2 90 a 95% de los casos, altera la biosintesis de gluco y mineralocorticoides.
Diagnostico.
• Se establece con la cuantificación de los esteroides previos a los distintos bloqueos enzimáticos, ya sea en suero o en orina.
Tratamiento.
• Hidrocortisona es una buena opcion de tto para prevenir las crisis suprarrenales, sin embargo, se puede necesitar prednisolona de acción prolongada para controlar el exceso de andrógenos.
• Niños: hidrocortisona 10 a 13 mg/m2 por dia
• Adultos: GC de accion intermedia
• Dosis de estrés de GC 2 a 3 veces mas que la dosis diaria
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