trattamento conservativo e riabilitazione delle anomalie congenite e dello sviluppo del rachide...

TRATTAMENTO CONSERVATIVO E

RIABILITAZIONE DELLE ANOMALIE CONGENITE E DELLO

SVILUPPO DEL RACHIDE

Nicola Smania

Servizio di Rieducazione Funzionale

Policlinico G.B.Rossi, Verona

Scuola di Specializzazione in Medicina Fisica e Riabilitazione

PRINCIPALI FORME CLINICHE

Scoliosi

Cifosi, Cifo-scoliosi

Agenesie vertebrali

Spondilolisi, Spondilolistesi

Anomalie cervicali congenite (S. di Klippel-Feil,

Torcicollo miogeno, Anomalie dell’odontoide)

ANOMALIE CONGENITE E DISVILUPPO DEL RACHIDE

LA SCOLIOSI

Definizioni

•Curva sul piano frontale che si associa ad una rotazione vertebrale sul piano orizzontale (Stagnara, 1985)

•Curva che si sviluppa nello spazio per un movimento di torsione generalizzato del rachide (Pedriolle, 1982)

VALUTAZIONE RADIOGRAFICA

L’esame radiografico è il metodo d’indagine strumentale maggiormente usato per una valutazione diagnostica, prognostica e per il controllo dell’evolutività di una curva scoliotica.

INFORMAZIONI:

1. Grado di curvatura

2. Entità rotazione

3. Alterazioni morfologiche

4. Sede

5. Maturità ossea

6. Eterometrie AAII

ESAME RADIOGRAFICO

Classificazione (Mod. da Sharrad,

1996)

PosturaleSecondaria (eterometria AAII)

Strutturale

Primaria (atteggiamento)

SCOLIOSI :

Idiopatica - infantile - giovanile - adolescenziale

Ad eziologia nota – congenita - neuromuscolare - eziologie infrequenti

SCOLIOSI CONGENITA

EPIDEMIOLOGIA

Incidenza 0.5%

Può associarsi con: spina bifida occulta

lesioni cardiache congenite

anomalie genitourinarie

anomalie scheletriche (assenze o fusioni costali)

difetti congeniti degli arti

Prevalenza maggiore nelle femmine

SCOLIOSI CONGENITA

PATOGENESI

Deficit di segmentazione dei somiti Fase critica V-VI settimana di vita intrauterina

TEORIE EZIOLOGICHE

Deficit di vascolarizzazione (Tsou et al, 1980)

Anomalie nella differenziazione mesenchimale

(Tanaka et al 1981)

SCOLIOSI CONGENITA

CLASSIFICAZIONE MORFOLOGICA (Hall, 1985)

1. Da difetti di formazione

a) parziale unilaterale – vertebra a cuneo b) completo unilaterale - emivertebra

2. Da difetti di segmentazione

a) unilaterale - barra di fusione b) bilaterale - blocco vertebrale

3. Forme miste o non classificabili

SCOLIOSI CONGENITA

CLINICA E VALUTAZIONE

Diagnosi: raramente in età neonatale (estrema flessibilità rachidea)

Campanelli d’allarme:

1. lesioni cervicali: torcicollo fisso

2. lesioni toraciche: deformità della gabbia toracica con dislocazione del tronco rispetto alla pelvi

3. lesioni lombosacrali: grave obliquità pelvica con curva compensatoria ad ampio raggio

Esame clinico neurologico

Altri possibili difetti concomitanti: cardiaci e/o genitourinari; spina

bifida (barba di fauno); cavismo con griffe delle dita e dismetria AAII

(possibile diastematomielia); paralisi vescicale (possibile lesione spinale)

Conferma radiografica: necessaria

SCOLIOSI CONGENITA

CRITERI PROGNOSTICI

Età di manifestazione evidente dei segni clinici

Tipo di anomalia vertebrale

Entità della curva ad ogni singolo livello

Estensione del rachide coinvolto

Angolazione

Numero di vertebre malformate

Livello Cervicotoracico -

Toracico alto Gravità

Mediotoracico Evolutività

Toracolombare

Lombosacrale +

SCOLIOSI NEUROGENA PARALISI CEREBRALE INFANTILE

Incidenza della patologia 2/1000

L’incidenza delle deformità spinali dipende dal grado di compromissione neurologica: - 10% in pazienti deambulanti

- 70%, in pazienti con tetraplegia spastica

Segni clinici premonitori: - persistenza RTAC

- deformità asimmetrica delle anche

Obiettività: - La diagnosi differenziale tra una scoliosi dinamica (anomala contrazione dei muscoli del tronco) ed una statica

con muscoli paralitici accorciati e deformità spinale è difficile. - La valutazione da prono è importante

Deformità associate: - obliquità pelvica di grado severo - sublussazione delle anche e dislocazione

PARALISI CEREBRALE INFANTILE

Caratteristiche radiologiche: Curve lunghe toraco-lombari o lombari e assenza di compenso

Evolutività: Curve sempre progressive (Saito N et al.

Lancet,1998;351:1687-92)

- 4.5° Cobb/anno tra i 10 e i 15 anni

- 3.5° Cobb/anno tra i 15 e i 20 anni

- 2.5° Cobb/anno dopo i 20 anni

Trattamento: Ortesi: inefficaci nel rallentare la progressione, ma se adottate precocemente e applicate

intensivamente migliorano la postura seduta, prevengono danni secondari e facilitano il nursing del paziente (Terjesen et al. Devel Med

Child Neurol, 2000;42:448-454).

Carrozzina con spinte correttive e sostegno del capo

Stabilizzazione chirurgica per curve > 45/50° (Terjesen et al. Devel Med Child Neurol, 2000;42:448-454).

PARALISI CEREBRALE INFANTILE

SCOLIOSI NEUROGENA:

MIELOMENINGOCELE

Prevalenza variabile: 62% (Raycroft,Curtis.1972) solo curve acquisite (sopralesionale)

80-90% (Muller,Nordwall.Spine,1992) anche curve congenite (lesionale)

Fattori predittivi per lo sviluppo di una curva (Trivedi,Thomson et al. JBJS, 2002):

-Livello lesionale alto (>L3)

-Livello prima vertebra integra

-Dislocazione dell’anca

-Perdita della deambulazione

-Associazione non causale con la spasticità e con l’asimmetria di livello motorio

-Tethered cord syndrome, siringomielia

-Obliquità pelvica

CORSETTO STATICO

DISTROFIA MUSCOLARE di Duchenne

Incidenza scoliosi: 49-93% su tutta la popolazione affetta da DMD (Lord,Berhman et al. Arch Phys Med Rehabil,1990)

Teoria patogenetica: - La perdita del tonotrofismo mm paraspinali induce una postura seduta in cifosi.

- La curva cifotica facilita lo sviluppo di curve laterali posturali che si strutturano secondo il principio del “collasso gravitazionale”

(Wilkins,Gibson.JBJS, 1976;58:24-32).

Tale teoria è avvalorata dal fatto che pazienti che sviluppano un atteggiamento in estensione del rachide, sviluppano scoliosi a lenta progressione.

DISTROFIA MUSCOLARE di Duchenne

Evoluzione clinica :

- cifosi elastica dorso-lombare ad un’età compresa tra gli 8 e i 9 anni quando la deambulazione è ancora presente;

- curva ad ampio raggio, a rapida evoluzione, con associata marcata obliquità pelvica, quando il bambino passa in sedia a rotelle (9-15 anni);

- strutturazione della curva laterale con deformità rotatorie e obliquità pelvica severe che riducono la capacità polmonare.

DISTROFIA MUSCOLARE di Duchenne

Trattamento:

- Mantenimento della deambulazione autonoma il più a lungo possibile

- Stabilizzazione del rachide in estensione (eventuale adozione di corsetti)

- Adozione di una carrozzina con spinte correttive e sostegno del capo

- Stabilizzazione chirurgica prima della compromissione respiratoria (23° Cobb) (Rideau, Rev Chir Orthop

1984,70:567-76)

SCOLIOSI IDIOPATICHE

SCOLIOSI IDIOPATICA INFANTILE

Definizione: Scoliosi che si sviluppa durante i primi tre anni

di vita, senza alcuna anomalia congenita vertebrale che può

presentare evolutività o risolversi spontaneamente (Sharrad 1996)

Caratteristiche distintive: > incidenza nei maschi curve singole sinistro convesse dorsali o dorso-lombari associazione con plagiocefalia > incidenza nei paesi europei evolutività difficilmente prevedibile prima dei 5 anni

Ipotesi patogenetiche:

1. Gestazionale : Mal posizionamento intrauterino

“Moulded Baby Syndrome” (macrosomia, utero piccolo o bicorne, oligoidramnios, presentazioni di vertice)

(Dobbs,Weinstein.Orthop Clin North Am,1999; 30:331-42)

2. Postnatale: Posturale: prevalenza di lato della rotazione del capo nei primi mesi di vita (Konishi et al. Devel Med Child Neurol,1986;28:450-57)

SCOLIOSI IDIOPATICA INFANTILE

SCOLIOSI IDIOPATICA INFANTILE

  Bambini giunti ad osservazione (1992-2001) per plagiocefalia e postura scoliotica: 81

Rapporto maschi/femmine: 48/33

Scoliosi sx/dx: 65/16

Rotazione del capo sx/dx: 16/65

Età media alla diagnosi : 3mesi e 9 gg

Trattamento riabilitativo: 49

Follow up: 38

Età media al follow-up : 6 anni e 5 mesi (range 3 anni-12 anni)

Casistica personale:

•Raddrizzamento capo-tronco in stazione prona

•Orientamento visivo controlaterale al lato della rotazione del capo

•I lettini correttivi non servono (Diedrich et al. JBJS, 2002)

•Paesi nord america ridotta incidenza (bambini proni)

RIABILITAZIONE PRECOCE (nei primi 6 mesi di vita)

0

4

8

12

16

20

24

28

32

36

scoliosi malocclusione asimmetriecraniche

difetti visivi

soggetti

•Esiti in scoliosi dopo i 5 anni dal 17 al 92% (Diedrich et al, JBJS, 2002)

•Differenza angolo costo-vertebrale >20°: prognosi negativa (Thomson and Bentley, JBJS, 1980)

ESITI EVIDENZIATI AL FOLLOW-UP

10,5%

31,5%26,3% 26,3%

38

Plagiocefalia grave

0123456789

10

1 3 5 7 9 11 13 15 17 19 21 23 25 27 29 31 33 35 37

pazienti

età

dia

gn

osi

(m

esi)

Plagiocefalia lieve

Gravità della plagiocefalia in funzione dell’età della diagnosi

Relazione prevalenza di lato nei primi mesi di vita e lateralità manuale

nell’infanzia

rapporto prevalenza di lato e lateralità manuale

5

2

30

rtac dx

mancino

nessunapref erenza

rtac sx

dx 8sx

Conclusioni:• Visto che i lattanti con prevalenza di lato nella rotazione del

capo mantengono tale postura in genere fino ai 4-5 mesi di vita e data l’estrema flessibilità del cranio a quest’età, un trattamento precoce, entro i due mesi di vita, finalizzato al ripristino della simmetria posturale, potrebbe ridurre l’incidenza di:

- plagiocefalia nei primi mesi di vita

- scoliosi, asimmetrie cranio-facciali

• Il lato di preferenza nella rotazione del capo del lattante potrebbe essere correlato con la dominanza manuale e oculare consensuale nell’infanzia.

SCOLIOSI IDIOPATICA ADOLESCENZIALE

Incidenza: 2-3%

Eziopatogenesi: diverse ipotesi

- ereditarietà

- fattori ormonali (> incidenza nelle femmine)

- fattori carenziali

- multifattorialità

Caratteristiche distintive: •curva primaria strutturata con curve di compenso sovra e sottostanti;

•incidenza delle curve primarie: lombari sx al primo posto seguite dalle toraciche destre, meno frequenti le toraco-lombari;

•elevata frequenza di bombè ed asimmetria dei triangoli, delle spalle e delle scapole;

•rara asimmetria di bacino (la cerniera lombo-sacrale è raramente interessata) a meno di eterometrie AAII significative;

SCOLIOSI IDIOPATICA ADOLESCENZIALE

Prognosi: sono fattori prognostici “negativi”

- sesso femminile

- età prepubere

- immaturità ossea (Risser 1-2)

- sede: curve toraciche dx nelle F

curve dorso-lombari nelle F

curve lombari sinistre nei M

- ampiezza della curva > 30° Cobb

- doppie curvePeterson LE,Nachemson A. Prediction of progression of the curve in girls who have adolescent idiopathic scoliosis of moderate severity. JBJS Am 1995;77:823-27

Karol La et al Progression of the curve in boys who have idiopathic scoliosis. JBJS Am 1993;75:1804-10

Milwaukee: Side Shift Schroth MedX Rotary

Torso Machine Lyon

Metodiche di Trattamento

Finalizzate a: autocorrezione posturale, rinforzomuscolare, mobilizzazione, equilibrio

EVOLUZIONE CURVE DORSALI

0

5

10

15

20

25

30

1 2 3

°Cobb DORSALI dx (20)

DORSALI sx (1)

(M 5; F 16)

età: 12a8m

età : 14a11m Pubertà M

Menarca F

DX

SX

TOTALE CURVE DORSALI

0

5

10

15

20

25

30

35

40

1 2 3

°Cobb

Menarca F

Pubertà M

(20 curve; 15 F, 5M)

2 anni di Rieducazione Posturalein 70 ragazzi con scoliosi

Curve dorsali

EVOLUZIONE CURVE DORSO-LOMBARI

0,0

5,0

10,0

15,0

20,0

25,0

30,0

1 2 3

°CO

BB DORSO-LOMBARI SX (19)

DORSO-LOMBARI DX (7)

(DLdx: 7F; DLsx:17F, 2M)

età:11a

eta':12a11m

Pubertà M

Menarca F

DX

SX

TOTALE CURVE DORSO-LOMBARI SX

0,0

5,0

10,0

15,0

20,0

25,0

30,0

35,0

1 2 3

°Cobb

Menarca F Pubertà M

(19 curve; 17F, 2M)

TOTALE CURVE DORSO-LOMBARI DX

0,0

5,0

10,0

15,0

20,0

25,0

30,0

1 2 3

°Cobb

(7 curve; 7F)

Menarca F

2 anni di Rieducazione Posturalein 70 ragazzi con scoliosi

Curve dorso-lombari

EVOLUZIONE CURVE LOMBARI

0,0

5,0

10,0

15,0

20,0

25,0

30,0

1 2 3

°Cobb CURVE LOMBARI SX (16)

CURVE LOMBARI DX (7)

(Lsx 14F, 2M; Ldx 7F)

Età:12a6m

Età:11a7m

Pubertà M

Menarca F

DX

SX

TOTALE CURVE LOMBARI SX

0,0

5,0

10,0

15,0

20,0

25,0

30,0

35,0

40,0

45,0

50,0

1 2 3

°Cobb

(16 curve; 14F, 2M)

Menarca F Pubertà M

TOTALE CURVE LOMBARI DX

0,0

5,0

10,0

15,0

20,0

25,0

30,0

35,0

1 2 3

°Cobb

(7 curve; 7F)

Menarca F

2 anni di Rieducazione Posturalein 70 ragazzi con scoliosi

Curve lombari

TRATTAMENTO ORTESICO:

I CORSETTI

Quando?

Indicativamente quando la scoliosi supera i 20°. Vanno comunque tenute in considerazione diverse variabili (gibbi significativi, localizzazione curva, età, sesso, maturità ossea)

Quale?

Diversi a seconda del tipo di scoliosi

•Lyonese

•Cheneau

•Milwaukee

Quanto?

Almeno 16-18 ore al giorno fino a Risser 4

TRATTAMENTO ORTESICO:

I CORSETTI

LYONESE

Corsetto bivalva a spinta

Indicazioni:

• Scoliosi di 30° in età pre o post-pubere

• Curve tra 25 e 35° doppie primarie o

dorsali primarie con discreta rigidità

• Gibbi fino a 20mm

TRATTAMENTO ORTESICO:

I CORSETTI

CHENEAU

Corsetto monovalva con apertura sternale

Indicazioni:

• Scoliosi doppie o dorso-lombari o dorsali primarie con gibbo massimo di 15 mm e non elevata rigidità

• In età prepubere (5-6 anni) può sostituire nelle indicazioni il Milwaukee

TRATTAMENTO ORTESICO:

I CORSETTI

MILWAUKEE

Corsetto di elongazione con appoggio mentoniero e occipitale e presa di bacino chiusa posteriormente

Indicazioni:

•Scoliosi infantili

•Curve dorsali alte

•Curve doppie dorsali

TRATTAMENTO ORTESICO:

I CORSETTI

BOSTON

E’ conformato come una presa di bacino del corsetto di Milwaukee. Nell'interno dei moduli vengono applicati dei pad di correzione e pad di derotazione

Indicazioni:

•curve dorsolombari a maturità ossea raggiunta

TRATTAMENTO ORTESICO:

I CORSETTI

LAPADULA

Corsetto monovalva con apertura anteriore a spinta guidata

Indicazioni:

•curve lombari e dorsolombari fino a 30-35° ben tollerato anche in età prepubere

CONCLUSIONI:

•A fronte di un generale scetticismo riguardo l’efficacia della riabilitazione nella scoliosi, la letteratura in tale ambito fornisce risultati promettenti

•Un settore di interesse nella ricerca clinica è quello della prevenzione degli esiti della scoliosi idiopatica infantile

•In questo ambito la riabilitazione potrebbe ridurre l’incidenza delle scoliosi residue e di malformazioni cranio-facciali secondarie alla rotazione del capo

Collaboratori alla realizzazione degli studi:

Antonella VangelistaPaolo FainelliMaruo CaminSantina MionBruna Zenatti

RINGRAZIAMENTI!!!!!!