trombocitopenija u trudnoĆi
Post on 30-Dec-2015
159 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
TROMBOCITOPENIJA U TRUDNOĆI
Marina SamardžijaProf. dr. sc., dr. med.Klinički bolnički centar OsijekOdjel za transfuzijsku medicinuSveučilište J. J. Strossmayera u OsijekuMedicinski fakultet OsijekKatedra za kliničko-laboratorijsku dijagnostiku
Trudnoća – metaboličke, imunološke i hemostatske promjene u organizmu
Hemostatske promjene – prokoagulantni status: povišena razina fibrinogena, f VIII, f vW, snižena fibrinoliza, smanjena aktivnost proteina S
Trombocitopenija (<150x109/L) uz anemiju – najčešći hematološki poremećaj u trudnoći
Trombocitopenija – 6 do 10% svih trudnoća (6.6 – 15%); Trombocitopenije <100x109/L – prevalencija 1%
Boehlen F., Hohfeld P., Extermann P., Perneger TV., De Moerloose P. M. Platelet Count at Term Pregnancy: A Reapprraisal of the Treshold. Obstet Gynecol 2000; 95:29-33.
Etiologija trombocitopenije u trudnoći -različita od hematološke
Neki uzroci - specifični za trudnoćuTerapijski postupci – moraju biti pažljivo
razmotreni
Normalni broj trombocita u žena koje nisu trudne – 150x109/L – 400x109/L
Prosječan broj trombocita u trudnica – snižen
- hemodilucija
- povećana razgradnje trombocita
- pojačana agregacija trombocita
Blaga trombocitopenija: 100 -150 x109/L
Umjerena trombocitopenija: 50 - 100 x109/L
Jaka trombocitopenija: <50 x109/L
Normalne trudnoće – 7.6% žena s blagom trombocitopenijom (65% nema nikakvu patologiju)
Trudnica s brojem trombocita < 100x109 /L – daljnja klinička i laboratorijska ispitivanja
Anamneza: sadašnja ili prijašnja krvarenja, obiteljska anamneza u smislu pojačanog krvarenja, alkohol, lijekovi, prijašnje trudnoće i porodi, dijagnostika i transfuzijsko liječenje
Klinički pregled: petehije, ekhimoze, epistaksa, krvarenje iz desni, hematurija, gastrointestinalno i intrakranijalno krvarenje
Operativni zahvati – krvarenje Trb <50 x109/L Klinički značajna spontana krvarenja –
Trb<10x109/L
Etiološka klasifikacija trombocitopenija
Pojačana destrukcija – najčešća u opstetriciji
Smanjena produkcijaSekvestracija
Pojačana destrukcija (potrošnja) trombocita
- gestacijska trombocitopenija -uzrokovana imunološkim mehanizmima: primarna
imuna trombocitopenija(ITP; imuna trombocitopenična purpura), sistemski lupus eritematosus (SLE), antifosfolipidni sindrom, uzrokovana lijekovima, u sklopu HIV, drugih virusnih infekcija i limfoma
- uzrokovana neimunološkim mehanizmima: preeklampsija/eklampsija, HELLP sindrom, trombotična trombocitopenična purpura, hemoličko uremični sindrom, akutna masna jetra, heparinom inducirana trombocitopenija, vaskularne malformacije, hipersplenizam, diseminirana intravaskularna koagulacija (DIK)
Smanjena produkcija trombocita
Deficijencija B-12 vitamina i folata, supresija koštane srži
(uzrokovana lijekovima, aplastična anemija, paroksizmalna noćna hemoglobinurija, infekcija, infiltracija koštane srži)
Sekvestracija trombocita u slezeni
Portalna hipertenzijaBolesti jetrePortalna ili hepatička venska trombozaMijeloproliferativne bolestiLimfoproliferativne bolestiBolesti odlaganja (Gaucher)Infekcije (malarija)
Trombocitopenije specifične za trudnoću
Gestacijska trombocitopenija (75%)Preeklampsija/eklampsija (21%)HELLP sindromAkutna masna jetra
McCrae KR. Thrombocytopenia in Pregnancy. Hematology 2010;397-402.
Trombocitopenije s porastom incidencije u trudnoći
Trombotična trombocitopenična purpuraHemolitičko uremični sindromTip II b vWD
Gestacijska trombocitopenija
Najčešća trombocitopenija u trudnoćiPatofiziologija – nepoznataČimbenici koji bi mogli imati utjecaj na
pad broja trombocita – dilucija, pojačana aktivacija trombocita u placentarnoj cirkulaciji, povećana potrošnja trombocita - skraćen životni vijek trombocita u trudnoći
Anamneza – bez sklonosti pojačanom krvarenju
Blaga trombocitopenija (>70x109/L) Obično se otkrije slučajno u rutinskim
prenatalnim pregledima Nema specifičnog dijagnostičkog testa za
razlikovanje od ITP Obično se javlja sredinom drugog ili u trećem
trimestru trudnoće
Nema posljedica za majku i dijeteBroj trombocita – oporavak za 2-12
tjedana po poroduU slijedećim trudnoćama – može se
ponovitiPraćenje broja trombocita – periodičnoLiječenje – nije potrebno
Imuna trombocitopenija
Incidencija 1: 1 000-10 000 trudnoća, 5% svih trombocitopenija Primarna – stečena, uzrokovana imunološkim mehanizmima,
karakterizirana izoliranom trombocitopenijom (<100x109/L) bez drugih poznatih uzroka trombocitopenije
- mehanizam - povećana destrukcija trombocita - autoprotutijela Sekundarna (virusne infekcije, autoimune bolesti)
1/3 slučajeva – prvi puta se dijagnosticira u trudnoći
Provan et al. International consensus report on the investigation and manegement of primary immune thrombocytopenia. Blood. 2010; 115(2):168-186
Stavrou E., McCrae KR. Immune Thrombocytopenia in Pregnancy. Hematol Oncol Clin North Am. 2009; 23(6): 1299-1316.
Antitrombocitna antitijela (IgG) - oblažu trombocite, razgradnja predominantno u slezeni
Antitrombocitna antitijela prolaze placentu – signifikantna fetalna trombocitopenije (<50 x109/L)
Klasifikacija imunih trombocitopenija prema duljini trajanja
Novodijagnosticirane
Perzistentne (trajanje 3-12 mjeseci)
Kronične (> 12 mjeseci)
Klinički simptomi – jačina odgovara stupnju trombocitopenije (ostali čimbenici -dob, uremija)
Modrice, petehije, epistaksa, krvarenje iz gingive
Jača krvarenja – broj trombocita <20 x109/L
Dijagnoza:
- perzistentna trombocitopenija (<100 x109/L)
- porast broja megakariocita u koštanoj srži
- isključivanje sistemskih bolesti, lijekova ili splenomegalije
- antitrombocitna antitijela – nisu obvezna za postavljanje dijagnoze (prisutna u 80% slučajeva)
Učestalost trombocitopenije <50 x109/L u neonatusa 12%
Intrakranijalna hemoragija rijetka (1%) – ne ovisi o načinu poroda
Operativni način završetka trudnoće (Sectio Cesarea) – isključivo ovisi o opstetričkim indikacijama
Neonatalna trombocitopenija – može dovesti do kasnije postnatalne intrakranijalne hemoragije (praćenje broja trombocita)
Liječenje trombocitopenije u majke – nije potrebno ako je broj trombocita >50 x109/L i nema simptoma
Liječenje potrebno – broj trombocita < 50 x109/L, krvarenja ili invazivni postupci (Sectio Cesarea, epiduralna anestezija).
Liječenje: potrebno u 30% slučajeva 1. steroidi (prednison) - odgovor u roku 3-7 dana (maksimalni učinak
za 2-3 tjedna) - odgovor u 70-80% slučajeva, potpuna remisija
u 25% - rizici –gestacijski dijabetes, hipertenzija,
gubitak kalcija iz kosti, ruptura fetalnih membran, abrupcija placente, anomalije fetusa
- minimalne učinkovite doze
2. Intravenski imunoglobulini (IVIG)
- vežu se na trombocite – blokiraju vezivanje antitrombocitnih antitijela
- primjena – nema vremena za učinak steroida (operativni završetak poroda ili krvarenja)
- odgovor – u roku 6-72 sata
- liječenje – skupo
- kombinacija s kortikosteroidima
3. anti –D imunoglobulin - primjena u Rh D pozitivnih,
nesplenektomiranih žena - vežu se na majčine eritrocite (blokiraju Fc
receptor) - slezena fagocitira obložene eritrocite umjesto
trombocita na koje su vezana protutijela - odgovor – 1-2 dana, maksimalni učinak za 7-
14 dana - mali broj podataka o primjeni u trudnica
4. splenektomija - uklanja se organ odgovoran za destrukciju
trombocita obloženih s IgG protutijelima - u žena koje nisu trudne – kada nema
odgovora na IVIG - u trudnica – u prvom i drugom trimestru ako je
broj trombocita <10 x109/L i nema odgovora na steroide ili IVIG
- potpuna remisija u 2/3 slučajeva
5. transfuzije trombocita
- indikacija - u slučajevima niskog broja trombocita i jakih krvarenja
- porast broja trombocita u ITP – manji zbog destrukcije davateljevih trombocita
Refrakterni ITP: azatioprin, ciklosporin A
Akutna masna jetra
- rijetko se javlja - treći trimestar trudnoće – mučnina,
povraćanje, bol u desnom gornjem kvadrantu abdomena, holestaza
- najveći broj slučajeva – DIK (stečena deficijencija AT III, trombocitopenija, deficijencija fibrinogena i drugih čimbenika zgrušavanja)
- česta krvarenja – blaga trombocitopenija - transfuzijsko liječenje
REZULTATI- Učestalost gestacijskih i primarnih imunih trombocitopenija
KBC Osijek, Klinika za ginekologiju i porodništvo
KBC Osijek, Odjel za transfuzijsku medicinu – konzilijarni pregledi
Period 2009. – 2010. godinaBroj poroda 5234 2731 u 2009. g. 2503 u 2010. g.
Gestacijske trombocitopenije 35/5234
Primarne imune trombocitopenije 4/5234
Gestacijske trombocitopenije
Broj trombocita: 100-150x109/L 32 50-100x109/L 3 <50x109/L 0Prvi trimestar: 7Drugi trimestar: 7Treći trimestar: 21
Trombocitopenija u prijašnjim trudnoćama: 0
Krvarenja: 1Terapija: 0
Primarna imuna trombocitopenija
Trombocitopenija: 100-150x109/L 0 50-100x109/L 2 <50x109/L 2
Novonastale: 0Perzistentne: 0Kronične: 4
Krvarenja: 1Bez krvarenja: 3Terapija: steroidi 1
konc. trombocita 1Porođaj: prirodnim putem 4Neonatalna trombocitopenija: nema
podataka
Gestacijska trombocitopenija - bez ranije povijesti trombocitopenije, broj trombocita >70 x109/L
Primarna imuna trombocitopenija – ranija povijest trombocitopenije, broj trombocita <50 x109/L
Suradnja ginekologa, hematologa, pedijatra i transfuziologa
top related