tumor colli igg4 relatert sykdom - legeforeningen.no · tumor colli peter jebsen febr 2018 igg4...
Post on 29-Jul-2020
8 Views
Preview:
TRANSCRIPT
Tumor colli
Peter Jebsen
febr 2018
IgG4 relatert sykdom
Gradvis erkjent som egen sykdomsentitet fra 2010
J Laryngol Otol. 2011 Oct;125(10):1067-9 Epub 2011 Aug 3. Fibro-hyaline extensions from the bony nasal aperture, causing nasal obstruction. Haye R1, Jebsen P, Dingsør B. OBJECTIVE: We report a rare case of fibro-hyaline anterior extensions of the bony nasal pyramid. METHOD: The clinical, radiological, intra-operative and histological findings are presented. RESULTS: A 34-year-old man presented with bilateral nasal obstruction due to enlarged lateral walls of the nasal vestibule. Radiology showed normal bony structures. Surgery revealed three histologically identical, non-malignant, fibrous masses, one in the nasal septum and one in each of the vestibular walls. The latter were attached to the bony pyramid, protruding anteriorly and converging medially.
Haye, R., Jebsen, P., & Dingsør, B. (2011). Fibro-hyaline extensions from the bony nasal aperture, causing nasal obstruction. The Journal of Laryngology & Otology, 125(10), 1067-1069. doi:10.1017/S0022215111001897
D 2009: Variant av fibromatose?
IgG4 relatert sykdom affiserer de fleste organer og lokalisasjoner Spyttkjertler (Kuettner tumor), lymfeknuter, thyreoidea mm Kriterier 1: Storiform fibrose 2: Inflammasjon med andel IgG4 pos celler som regel 40% el mer etter organ 3: Flebitt 2 av 3 kriterier tilstede taler for IgG4 relatert sykdom. Flebitt vanligvis lite fremtredende Responderer på steroid -terapi
Case Rep Otolaryngol. 2015;2015:749890. doi: 10.1155/2015/749890. Epub 2015 Feb 12. IgG4-Related Nasal Pseudotumor. Døsen LK1, Jebsen P2, Dingsør B3, Haye R1
2 kasus med pseudotumor i nese – inkludert første kasus, men nå kjente vi igG4 entitet…
Kasus 2 over
igG4 igG total
Hyppighet av tilstand? Usikker Ikke sjelden tilstand Minst 4 pr år hode/halsgruppe RH
• Fokus er på prosessene i vevet ved sykdom.
• Samme prosess kan gi ulike klinisk bilder.
• Ulike prosesser kan gi samme kliniske bilde.
• Kurativ behandling bestemmes ut fra prosessen.
•
ØNH-patologi: Kul på halsen (Tumor colli)
• Forekommer i alle aldre
• Mange årsaker (infeksjoner, svulster, utviklingsavvik/misdannelser)
• Hyppigst relatert til lymfeknuter eller thyroidea
Kul på halsen (tumor colli)
• Lokalisasjon (tenk anatomi!)
• Anamnesen er viktig
– Tidsrelasjoner
– Jevn vekst? / veksling i størrelse?
• Palpasjonsømhet?
• Andre symptomer (allmennsymptomer?)
Virchows lkn
Kul på halsen medialt
• Er nesten alltid relatert til thyroidea – beveger seg ved svelging
• Obs: sjekk at lesjonen ikke ligger i huden (relatert til hud eller hudadnex-struktur, pilomatrixom hos barn).
Utviklingen av thyroidea •Fosterets første endokrine kjertel (fra dag 24)
•Starter som en endodermal fortykkelse (i den primitive tarm svarende til tungeroten), utvikles videre til et divertikkel (grop) •Ved utvikling og vekst av fosteret beveger thyroidea-anlegget seg foran den framtidige os hyoid og larynxbrusken. Når oftest sin normale lok. ved 7 ukers gestasjonsalder •Thyroidea-anlegget beholder forbindelse til tungeroten gjennom ductus thyroglossus. (tilbakedannes normalt ved gestasjonsalder 6-7 uker)
•Rester av ductus thyroglossus kan persistere. Kan da gi opphav til cyster eller aberrant (feilplassert) thyroideavev
Thyroglossus-anomalier
• Rester av thyroideavev (aberrant thyroideavev) kan finnes langs
løpet til ductus thyroglossus (fra tungeroten til lobus pyramidalis)
• Median halscyste
• Oftest på nivå av os hyoid
• Debuterer gjerne etter en ØLI
• Unge voksne
• Smertefri, bevegelig, voksende tumor i midtlinjen
• Åpninger mot huden skyldes perforasjon (spontan eller
iatrogen): median halsfistel
I midtlinjen: Median halscyste (Thyroglossus-anomali)
”Beviset” er
funn av
thyroideavev i
cysteveggen
Lobus
pyramidalis
Median halscyste (thyroglossus-anomali) Operasjonspreparat: Dilatert, slynget rørstruktur
OBS: Thyroideavev i veggen? x200
X20
Mann 40 år med cystisk tumor i midtlinje
mellom os hyoid og øvre rand av thyreoidea.
Rutinemessig resesert midtre 3-del av os
hyoid (gir redusert recidiv frekvens)
Mann 30 år. Tumor i nivå med tungeben. Biopsi har vist papillært thyreoideakarsinom
Karsinominfiltrasjon i tungeben.
Blekt, dekalsinert snitt
Kul på halsen lateralt
• Lateral halscyste (gjellebue-anomali)
• Lymfangiom (”cystisk hygrom”)
• Abscess
• Lymfadenitt (lymfeknuterelatert)
• Neoplasier (lymfeknuterelaterte) – Primære: maligne lymfomer
– Metastaser (obs skjult primærcancer)
• Spyttkjertel-lesjoner
Gjellebuene
•Fire (fem) sett av pharynxlommer korresponderer med fire (fem) sett av brachiale folder, atskilt av tynne membraner
•1.gjellebue: øregangs-relatert 2.gjellebue: tonsille-relatert
•3.gjellebue: nedre parathyroidea og deler av thymus
•4.gjellebue: øvre parathyroidea
Gjellebue-anomalier
• Medfødte auriculære sinuser (groper) og cyster
• Brachiale sinuser / fistler og cyster
• Lateral halscyste
•
• Debuterer gjerne etter en ØLI
• Barnealder/ voksenalder
• Fluktuerende størrelse
• Kan sekundærinfiseres Gutt 8 år. Preaurikulær fistel med sekresjon bilat.
Foto dypere del av foregående snitt
Gjellebuemisdannelsene relaterer seg til rester
av embryonale strukturer (tilbakedannes normalt)
Lateralt på halsen: Lateral halscyste (Gjellebue-anomali)
Tonsillevev
Lateral halscyste
Ekstern fistel med sekresjon
OBS: Cystisk met fra plateepitelkarsinom er Diff D pas > 40 år:
- men lat halscyste forekommer også etter 80-års alder
Obs: kontrast i fistelen
Cystisk hygrom (lymfangiom)
• Deigaktig hevelse på nedad lateralt på halsen
• Består av multilokulære hulrom/lymfekar
• Kan være tilstede føtalt og ved fødsel
• Blir oftest symptomgivende i barneårene
• Hypoteser 1. Utgår fra avsnørte deler av den jugulære lymfesekk
2. Skyldes proliferasjon i lymfekar som ikke har etablert kontakt med de store lymfestammer
• Kan sekundærinfiseres
• Vil oftest tilbakedannes spontant, men må behandles hvis det er vesentlige symptomer (dyspnoe pga kompresjon)
Cystisk hygrom (lymfangiom)
Deigaktig, pastøs fortykkelse,
dårlig avgrenset lesjon
(ingen kapsel)
Lymfekar ± blodkar,
Congenitt cystisk hygrom (lymfangiom)
• Kan oppstå i fosterlivet
• Kan føre til intrauterin fosterdød
Torticollis
•Fibrose i halsmuskulatur, oftest relatert til traume (eks fødselstraume)
•Kan gi forkortet m sternocleidomastoid pga arrdannelse
Oppfylninger på halsen kan også være relatert til sjeldne
svulster (eks. neuroblastom-variant hos barn eller sarkomer)
Infeksjoner
• Virus
• EBV = Mononuklose
• Gjerne bilat forstørrede lymfeknuter
• Bakterier Mykobakterier, typiske – og atypiske
• OBS- ekstrapulmonal TBC hos innvandrere
• Andre, f.eks Tularemi
OBS: TBC og Tularemi er nominativt meldepliktig! Infeksiøs mononukleose. Orrell. FNAC, 3. utg
Infeksiøs mononucleose. Merk Reed-
Sternberg liknende celler
Fra Orrell: FNAC 3.utg.
Hvis Monospot negativ: BIOPSI!
Mykobakterieinfeksjoner: (Typiske og non-typiske mykobakt)
Vi ser to pasientkategorier: (ØNH)
1: Hvite norske førskolebarn med en (1) lokalisert forstørret
lymfeknute. God AT. Atypisk mykobakterieinfeksjon
2: Ung voksen innvandrer.
Har ofte en eller flere lymfeknuter med nekrotiserende
granulomatøs betennelse. Extrapulmonal tuberkulose.
Pike 5 år. Kul i hø parotis
region. Mistenkt infeksjon.
Aspirert pussliknende materiale
R
Fite x400
Fite x600
=Modifisert ZN-farging
Auramin-rhodamin x400
pos. kontroll syrefaste staver AR x 600
Dyrk: M Malmoense
Ikke spesifikt beh., ktr
17 år gammel somalier- punktert pussholdig lymfeknute hals.
PAP- farging – Autofluoresens x 200 (ex 510-560 Nm)
PAP-farging – autofluoresens x 630
Tabell 2. Tuberkulose meldt MSIS 2009-2016 etter diagnoseår og fødested
2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015 2016
Norge - med norskfødte foreldre
30 39 39 45
39
16
26
24
Norge - med innvandrerforeldre
5 8 5 10
14
6
10
10
Europa utenfor Norge
21 24 30 28
29
29
27
39
Asia 117 135 112 116 135 96 115 104
Afrika 184 129 173 176 177 175 137 120
Sør- og Mellom Amerika
1 1 2 3
4
2
3
1
Annen/ukjent 0 0 0 0
3 0 0 0
Totalt 358 336 361 378 401 324 318 298 Fra FHI 2012
FHI 2012
Ved mykobakterieinfeksjoner:
Puss/absedering er vanligere enn granulomdannelse
Prøvemateriale til mikroskopi: to-2- ekstra glass til farging for
hhv grocott og fite/AR (agensscreening)
Alltid flere mykobakterier i puss/nekrose enn i granulomer
Send alltid prøve til dyrkning hvis mulig, aspirer puss hvis
mulig
PCRundersøkelse av puss = hurtigdiagnostikk
Resistensbestemmelse tar 6 uker som tidligere
50/93
April 07: LYMFEKNUTEPUNKTAT MED NEKROSE UTEN PÅVIST
GRANULOMATØS BETENNELSE (FNAC FRA HALS).
2 uker senere: EKSTIRPERT LYMFEKNUTE (FRA HALSEN) MED NEKROSE OG
GRANULOMATØS BETENNELSE.
SYREFASTE STAVER PÅVIST.
TUBERKULOSE OVERVEIENDE SANNSYNLIG.
Sekresjon. Operert på hals x2 høst 2007 og x1 vår 2008 pga sekresjon og arrdannelse
etter biopsi
Mann, innvandrer 47 år, kul på hals- obs tbc.
Aspirer puss til diagnostikk (mikro + dyrk) – unngå skjærebiopsi hvis mulig pga
- risiko for fistulering/arrdannelse
-konvertering av ”lukket tbc” til åpen/smitteførende tilstand
UNNGÅ BIOPSI av tbc-lymfadenitt
Tularemi
-Francisella tularensis – gram negativ stavbakterie
-«Harepest» – vanskelig å dyrke – serologi(St Olav sh). PCR!
-fra smågnagere (smitte fra bekkevann i fjellheimen)
-affiserer lymfeknuter på hals og i mediastinum
-Gir langvarige symptomer (måneder) med nekrotiserende
granulomatøs betennelse gjerne med fistulering
Mann 66 år. Tumor colli dx
siste 3-4 mnd. Flere ggr
FNAC/grov nål annet sh
uten konklusjon.
nekrose Epiteloid celler
IgG og IgM pos tularemi-serologi (St Olav)
Norsk mann 57 år. 2 mnd med hoste og
redusert AT. Mediastinal lymfadenitt.
EBUS. Nekrose. Skrapt på 0.3 ml Lysis.
Genmateriale fra F. tularensis påvist
Forstørret lymfeknute: Reaktive vs neoplastiske lymfeknuter
OBS: Uømme, forstørrede lymfeknuter
unilateralt uten relasjon til infeksjon
WHO-klassifikasjonen (2008) av hematopoietiske og lymfoide neoplasier
PREKURSOR LYMFOIDE NEOPLASMER
2017: 12 undergrupper
B lymfoblastisk leukemi/lymfom
B lymfoblastisk leukemi/lymfom NOS
B lymfoblastisk leukemi/lymfom med ulike genaberasjoner (8 u.g)
T lymfoblastisk leukemi/lymfom
MODNE B-CELLE NEOPLASMER (26 undergrupper)-
2017: 39 undergrupper :
Kronisk lymfatisk leukemi/småcellet lymfocytisk lymfom
Hårcelleleukemi
Lymfoplasmacytisk lymfom (1,4%)
Follikulært lymfom (29%)
Diffust storcellet B-celle lymfom (37%)
Burkitt lymfom (0,8%)
MODNE T-CELLE OG NK-CELLE NEOPLASMER
2017: 13 undergrupper (27 inkl hud- og GI-tractus)
(17 undergrupper) bl.a:
T-celle prolymfocytisk leukemi
Perifert T-celle lymfom – NOS (25%)
Angioimmunoblastisk
Ekstranodalt NK/T-celle lymfom (10,4%)
HODGKIN LYMFOM (HL)
Nodulært lymfocyttrikt Hodgkin lymfom
Klassisk HL, nodulær sklerose
Klassisk HL, lymfocyttrikt
Klassisk HL, blandet cellularitet
Klassisk HL, lymfocyttfattig
HISTIOCYTISK OG DENDRITISK CELLE NEOPLASMER
(7 undergrupper), bla:
Histiocytisk sarcom
Langerhans celle histiocytose
Follikulært dendritisk celle sarcom
og 2017
Kvinne 34 år. Tilkommet tumor regio 1A siste uke. God AT.
CD: Irregulær lymfoid hyperplasi Flow: Polyklonale b- og t-celler
Kontrollprøve, lkn nå 0.5 cm diam, var 2.5 cm Suboptimalt utstryk, beste områder vises
Reaktiv tilstand
Analyse: 14 parameter flowcytometri
Punktat i NaCl eller RPMI med kalveserum
Prøvekvalitet: tilstrekkelig
Fordeling av T- og B- celler innenfor CD45+ celler
58 % T-celler:
Fenotype: CD45+, CD3+, CD5+, CD4+ (66%), CD8+
(20%)
40 % B-celler:
Fenotype: CD45+, CD19+, CD20+, CD5-, kappa+ (57%),
lambda + (35%)
Flow cytometri til karakterisering av lymfoide celler
- viktig ved småcellede (lavgradige) non-Hodgkin lymfom som follikulært
lymfom grad 1-2, mantelcellelymfom, marginalsone lymfom
- Disse har sammensatt lymfoidpopulasjon av små og store celler og kan
underdiagnostiseres vs reaktiv tilstand ved mikroskopi
- I noen tilfeller påvises klar dominans av lambda lett kjede ved flow, og
unntaksvis foreligger florid reaktiv tilstand i biopsi(overdiagnostikk?)
- 72 cytkasus kodet for lymfom uns (M95903) 2013-17
- 3 kasus monoklonale ved flow men IKKE lymfom etter biopsi;
- biopsi florid lymfoid hyperplasi (2 stk) og
- IgG4 relatert sykdom (1 stk)
- Hodgkins sykdom er en MIKROSKOPISK diagnose
x100 Cg 1738/11
Kvinne 69 år. Generell glandelsvulst. Litt slapp.
Lett forstørret lkn ca 1.5 cm på hals
Foreløpig D: Lymfeknute – avvente endelig vurdering
D: ? Irregulær?
FNA (halslymfeknute):
Patologisk B-celle populasjon med fenotype forenlig med kronisk
lymfatisk leukemi / småcellet lymfocytært lymfom
Det anbefales blod (evt benmarg) til immunfenotyping
(prognostiske markører, mutasjons-status, m.v.)
BIOPSI
Lymfeknute fra collum: B-celle lymfom: småcellet lymfocyttært
lymfom/kronisk lymfatisk leukemi, atypisk variant.
Merk: Hos mange klinikere aksepteres Flow cytometri med dominans
av cd5/cd23 pos celler som tilstrekkelig for behandling ved KLL.
Stor pas.gruppe, trolig >20/100.000 pr år hos dem > 70 år
FLOW
Norsk kvinne 65 år. Kuler høyt på hals og bak ve gland. submandibularis
Lymfoglandulære legemer
CD 45 AE1/AE3 S-100
CD: Storcellet lymfom
Biopsi: Storcellet B-lymfom
Anbefaler celler i suspensjon: 0.9% NaCl el RPMI med kalveserum.
Suspensjonsløsning til flowcytometri eller preservcyt for immuncytokjemi
Mann 20 år. Persisterende stor lymfeknute (diam 5 cm) hø side hals
D: Hodgkins lymfom
Hodgkin, blandet cellularitet EBV-ish x400
CD30
EBV-ish
Hodgkins lymfom – mikroskopisk diagnose
23 pas med cyt diagnose 2013-17
22 konfirmert med biopsi
20 pas Hodgkin
1 pas Kikuchis lymfadenitt (asiat)
1 pas EBV pos karsinom
OBS! Cytologisk underdiagnostikk av Nodulær lymfocyttrik
type
7 pas med biopsiverifisert Nodulær lymfocyttrik type og FNAC
2 pas mistenkt Hodgkins sykdom
5 pasienter reaktiv lymfadenitt (hvorav 3 med repeterte prøver)
Få Hodgkinceller tilstede i denne variant
Immunhistokjemisk undersøkelse avgjørende i diagnostikk ved lymfom
Metastaser til cervicale lymfeknuter
• Ofte klinisk primærmanifestasjon
• Ofte palpatorisk hardere enn lymfom
• Halslymfeknuter • -regio 1: Munngulv/tunge/submandibularis
• -regio 2: naso-/orofarynx/tunge/parotis
• -regio 3: hypopharynx/larynx
• -regio 4: isolert regio 4 vanligvis ikke utgpkt i H-H-område
• Fossa supraclav VE side (Virchows lymfeknute)
– Tenk primærlokus kaudalt og på bakre bukvegg opprinnelig beskrevet som predileksjonssted for met fra ventrikkelkarsinom
Forvent å få oppgitt presis lokalisasjon for prøvemateriale, evt la egen diagnostisk presisjon være tilsvarende….
Mann 45 år, vietnameser, i Norge siste 38 år. Nå kul regio 2 ve side.
D: Suspekt Hodgkins sykdom
Epifarynxkarsinom, EBV-pos
Diagnostikk
• FNAC- Fin Nåls Aspirasjons Cytologi
• Vi stikker blå subcutan nål i lymfeknute (diam 0.6 millimeter) i kul og aspirerer celler til utstryk og i 2 ml saltvannsoppløsning
• Hodgkins lymfom- mikroskopisk D
• Reaktiv lymfadenitt? Malignt non-Hodgkin lymfom?
• Immunprofil på celler i suspensjon kan være klargjørende for D
• Prøve til mikrobiologi- dyrkning og/el PCR
Frisk mann 60 år. Bemerket resistens regio 2 hø side hals. Knapt
palpabel lesjon.
Lymfeknute metastase fra plateepitelkarsinom (PAP-farging)
HPV-status
Kvinne 69 år. Nydiagnostisert orofarynxcarcinom. Siste uker absederende infeksiøs prosess regio 2/3 hø side hals. Bedring på Flagyl
AE1-AE3 immuncyt pos!
Revidert D: Met!
En suspekt gruppe v revisjon Mann 58 år. Stor cystisk tumor lateralt ve side hals, prim. vurdert fra spyttkjertel?
OBS en rekke cytoplasma inklusjoner – met fra pap. tyreoideca.? (senere påvist thyr.ca cum met)
top related