tumores de la superficie ocular

Elena Escobar Martín Residente de Oftalmología

H.U.F.A.

Las lesiones neoplásicas de la conjuntiva y la cornea suelen afectar a ambos tejidos de forma conjunta.

Se clasifican según la extirpe celular de la que derivan, tumores de origen:

1. TUMORES DE ORIGEN EPITELIAL

2. TUMORES GLANDULARES

3. T. DE ORIGEN NEUROECTODÉRMICO

4. T. VASCULARES DEL MESÉNQUIMA

5. TUMORES LINFOIDES

6. CORISTOMAS

1. Limbo

2. Conjuntiva bulbar

3. Fornix

4. C. Tarsal

5. C.Marginal

6. Canalículo inferior

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1. Cornea

2. Cristalino

3. Fornix

4. C.Marginal

5. C. Tarsal

6. Glandula lagrimal

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•Histología: doble capa de epitelio formando una cavidad llena de líquido

•Clínica: asintomáticos

•Tto: drenaje, suelen recurrir.

©AMERICAN ACADEMY OF OPHTHALMOLOGY

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PAPILOMA CONJUNTIVAL:

HPV 6, 16 y 18: Crecimiento neoplásico de celulas epiteliales con prilferación vascular en forma pediculada. Suelen localizarse el fornix inferior, pueden degenerar a carcinomas ( 18 o 18).

Clinica:

PEDICULADO

SESIL

PEDICULADO

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CLINICA: El papiloma pediculado suele aparecer en el fornix inferior. Tiene una apariencia de lesión exofítica, multilobulada y con pequeños vasos tortuosos subyacentes. En ocasiones pueden ser múliples y en personas inmunodeprimidas muy

TRATAMIENTO: Muchos papilomas regresan espontáneamente auqnue pueden tradar meses o años. Una excisión incompleta, en cambio, puede estimular el crecimiento y peores resultados estéticos. Se ha utilizado crioterapia sola o combinada con cirugía o interferon pero la recurrencia es frecuente

SESIL

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El papiloma sesil suele aparecet en el Limbo y tiene una base plana. La superficie brillante y con un punteado rojo lo asemeja a una fresa. La lesión puede extenderse a la cornea. Los signos de evolución displásica incluyen la quertinización, inflamación o invasión.

Ya que estos degeneran con más frecuencia deben ser evaluados estrechamente y ante la sospecha de crecimiento displásico o carcinomatosos está indicafa la biopsia con crioterapia asociada.

NEOPLASIA CONJUNTIVAL INTRAEPITELIAL (CIN)

•El proceso neoplásico no sobrepasa la membrana basal. •Asociado a la radiación solar y al HPV, ( zonas expuestas) •3 formas:

•Papiliforme •Leucoplásico •Gelatinoso

TTO: escisión

Papiliforme

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NEOPLASIA CONJUNTIVAL INTRAEPITELIAL (CIN)

Es análoga a la queratosis actínica en el párpado. El proceso displásico no supera la membrana basal y se distingue en displasia leve, moderada o severa por la extensión de células atípicas presentes. Se denomina carcinoma cuando la afectación se produce en todo el espesor.

PATOGENIA: Se ha relacionado con el HPV y la exposición solar, auqnue su intensidad no ha sido determinada. La lesión se suele situar en zonas expuestas de la conjuntiva bulbar o cerca del Limbo. Suelen ser pacientes varones, fumadores de edad avanzada y alta exposición solar. En un adulto joven hay que descartar VIH.

CLINICA: Las tres variante son: Papiliforme cuando un papiloma desarrolla displasia. Gelatinoso cuando predomina la acantosis. Leucoplásico cuando hay hiperqueratosis o paraqueratosis.

Se suela acompañar de inflamación y vascularización anómala, mayor cuanto mayor su potencial de invasión a la membrana basal.

TRATAMIENTO: Similar al del carcinoma de celulas escamosas de la cornea y la conjuntiva. La escisión debe incluir 3-4 mm de margen sano adyacente. Las tinciones de Rosa de Bengala o Lisamina son útiles para determinar la extensión. La recurrencia se da en 1/3 de los casos a los 10 años en margenes libres.

Suele utilizarse crioterapia adyuvante así como quimioterapia local con Interferon α²β

NEOPLASIA CONJUNTIVAL INTRAEPITELIAL

gelatinoso leucoplásico

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•El proceso neoplásico sobrepasa el limbo y llega a la cornea •Misma patogénesis que el CIN •CLINICA: Zonas translucidas que indican afectación del epitelio corneal

TTO: Desvitalizar con alcohol o crioterapia seguido de cirugía.

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NEOPLASIA CORNEAL INTRAEPITELIAL

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NEOPLASIA CORNEAL INTRAEPITELIAL

CARCINOMA DE CELULAS ESCAMOSAS

◦ Proliferación en forma de placa gelatinosa o papiliforme.

◦ Afecta a la totalidad del espesor del epitelio, crecimiento superficial sin sobrepasar la capsula de Bowman

◦ Factores relacionados: UVA, geneticos…

◦ TTO: excisión +/- crioterapia

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CARCINOMA DE CELULAS ESCAMOSAS

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CARCINOMA SEBACEO GLANDULAR

1 % de los tumores palpebral.

Ancianos pero puede darse jóvenes

tras RT.

Puede ser enmascarado por un

chalazion o una blefaroconjunitivitis

unilateral

1. Blefaroconjuntivitis unilateral

2. Simblefaron nasal

1

2

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CARCINOMA SEBACEO GLANDULAR

1.Nodulos blanquecinos

compuestos por celulas

neoplásicas sebaceas

adyacentes al limbo

2.Engrosamiento palpebral

superior unilateral

1

2

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1

2

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Melanosis Benigna o Adultos de mediana edad de piel oscura.

o Conjuntiva bulbar.

o Relacionados con exposición UVA

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Melanocitosis Oculodermica o Nevus de OTA

o1/2500 personas, más en población negra, hispánica

y asiática.

o Proliferación focal de los melanocitos en forma de parches episclerales, inmóviles y unilaterales.

o50% asocian melanocitosis dérmica. (nevus de OTA)

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Melanocitosis Oculodermica o Nevus de OTA

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Melanocitosis Oculodermica o Nevus de OTA

LESIONES PIGMENTADAS BENIGNAS

Nevus

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LESIONES PIGMENTADAS BENIGNAS

Nevus ◦ Los nevus de la conjuntiva son lesiones que aparecen durante la infancia y la

adolescencia.

◦ PATOGENIA: Los nevus intraepiteliales puros son una rara excepcion excepto en niños y pueden ser dificil distinguirlos de la Melanosis Adquirida Primaria. Los nevus subepiteliales de la conjuntiva son el equivalente a los nevus intradérmicos de la piel

◦ CLINICA: Los nevus que aparecen adyacentes a limbo, suelen ser planos. Mientras que los que aparecen en cualquier región de la conjuntiva bulbar, carúncula o margen palpebral suelen ser sobreelevados. La pigmentación puede ser variable, incluso amelanóticos. En la mitad de los casos asocian pequeños quistes de inclusión, que pueden segregar mucina a través de sus celulas caliciformes, hinchando el nevus y dando una falsa imagen de malignidad. También su crecimiento se puede ver acelerado en la pubertad.

◦ TRATAMIENTO: Rara vez evolucionan a malignidad, y pueden ser vigilados cada 6-12 meses con imágenes de control, realizándose biopsia escisional en aquellos que cambien. Ya que en la conjuntiva palpebral, carúncula o fornix las lesiones pigmentadas son poco frecuentes deben biopsiarse en vez de seguimiento.

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Nevus

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Melanosis adquirida primaria (PAM)

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Melanosis adquirida primaria (PAM)

Es una pigmentación adquirida del epitelio conjuntival, análogo al lentigo maligno de la piel, secundario a la exposición solar y de carácter preinvasivo. Tipicamnte aparece en pesonas de raza blanca de edad media o anciano.

CLINICA: Multiples lesiones parcheadas, marrones aplanadas en distintas zonas de la conjuntiva.

Casi siempre unilateral, suele afecta al fornix ◦ Puede mantenerse estable durante años, disminuir de tamaño, presentar cambios

d coloración o malignizarse.

TRATAMIENTO: Deben realizarse biopsias múltimples para determinar el status de malignidad de la lesión. Seguimiento mediante fotografias seriadas, y si se demuestra malignidad escisión +/- crioterapia.

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MELANOMA

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MELANOMA Afecta a 1 por cada millon de personas aprox, la mortalidad puede alcanzar

el 25%.

PATOGENIA: Pueden asentar sobre PAM o Nevus previos. La diseminación linfática aumenta el riesgo de metástasis, oseas, pulmonar…

CLINICA: Más frecuentemente en la conjuntiva bulbar y en el limbo. Están muy vascularizados por lo sangran con facilidad.

Los factores de peor pronosticos incluyen: la afectación palpebral, carúncula, fornix, grosor de más de 1.8mm, celularidad mixta…

TRATAMIENTO: Biopsia escisional en cualquier lesión sospechosa, y con margen libre de al menos 4mm, son tto adyuvante, alchohl o crioterapia. +/- amniótica o conjuntiva. Puede asociarse técnica del ganglio centinela.

La exenteración se realiza cuando hay invasión local avanzada, siempre tras descartar metastásis

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HEMANGIOMA

TUMORES VASCULARES INFLAMATORIOS

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SARCOMA DE KAPOSI

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SARCOMA DE KAPOSI

o Neoplasia del endotelio vascular, que afecta a piel y membranas mucosas.

o VH8 y en jóvenes en el contexto de la infeción VIH

o CLINICA:

o Parpado: nodulo púrpura asociado a inyección y edema.

o Cojuntiva: lesión muy vascularizada que puede simular un hipospagma

o No hay tto curativa: cirugía, crioterapia, radioterapia, Interferón…

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Hiperplasia Linfoide

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Hiperplasia Linfoide o Linfoma B de bajo grado, varones de edad media.

o Clinica:

oMasa color salmón, subepitelial con foliculos en la superficie.

o INDISTINGUIBLE DEL LINFOMA

o Tto: o Puede resolverse espontáneamente, pero deben ser

tratadas mediante escisión, corticoides tópicos o radioterapia.

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Linfoma

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Linfoma

o Proliferación monoclonal de células B (LINFOMA NO

HODGKIN). Linfoma T y HodGkin son menos frec.

o Pacientes > 50 años,

o Pueden ser localizados a conjuntiva o asociados a enfermedad sistémica.

o Indistinguibles de la hiperplasia, unilaterales, pueden ser enmascarados por una conjuntivitis crónica.

oDCO: TAC, biopsia siempre.

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Linfoma

o TRATAMIENTO

o En colaboración con Oncología, se realizará evaluación sistémica.

o Biopsia escisional completa para estudio histológico e inmunohistoquímico.

o El tratamiento puede incluir Radioterapia local que puede ser curativa aunque suelen requerir tratamiento adyuvante con crioterapia o Interferon, o sistémica.

o En nuestro hospital se ha utilizado el RITUXIMAB en linfoma localizado con buenos resultados.

©Dra. De Manuel

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DERMOIDE EPIBULBAR

TEJODO GLANDULAR ECTÓPICO

un tejido completo en un lugar donde no corresponde

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un tejido completo en un lugar donde no corresponde

DERMOIDE BULBAR: Es un desplazamiento de tejido embrionario destinado a formar los párpados, sobre la conjuntiva. Compuestos por tejido fibroso, ocasionalmente piel y glándulas sebaceas. Suelen aparecer en el limbo inferonasal, pero tb pueden extenderse a la cornea. En estos casos producen un astigmatismo que puede llevar a la ambliopía. Suelen estar asociados a otras malformaciones congénitas. TTO: Aunque no tienen potencial maligno pueden ser extirpados por razones cosméticas, o para evitar ambliopía,.

MUCHAS GRACIAS