vasculites abordagem inicial paulo louzada jr disciplina de reumatologia departamento de clínica...
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VasculitesVasculitesAbordagem InicialAbordagem Inicial
Paulo Louzada JrPaulo Louzada JrDisciplina de ReumatologiaDisciplina de Reumatologia
Departamento de Clínica Médica Departamento de Clínica Médica
Medicina Ribeirão Preto - USPMedicina Ribeirão Preto - USP
Leiam atentamente as 3 assertivas:Leiam atentamente as 3 assertivas:– Homem, 65 anos idade, cursa com nódulos subcutâneos Homem, 65 anos idade, cursa com nódulos subcutâneos
eritematosos nas regiões pretibiais e na face posterior das pernas. eritematosos nas regiões pretibiais e na face posterior das pernas. Extenso livedo reticularis e hipertensão arterial são também Extenso livedo reticularis e hipertensão arterial são também observados. A eritrossedimentação é de 50 mm na primeira hora. A observados. A eritrossedimentação é de 50 mm na primeira hora. A biópsia revela paniculite septal com vasculite. O provável biópsia revela paniculite septal com vasculite. O provável diagnóstico é de diagnóstico é de eritema nodoso idiopáticoeritema nodoso idiopático..
– Um homem de 50 anos cursa com hemorragia pulmonar, Um homem de 50 anos cursa com hemorragia pulmonar, glomerulonefrite necrotizante, livedo reticularis e neuropatia glomerulonefrite necrotizante, livedo reticularis e neuropatia periférica. A biópsia de nervo sural evidencia vasculite não-periférica. A biópsia de nervo sural evidencia vasculite não-granulomatosa na parede arteriolar. O teste para ANCA foi positivo, granulomatosa na parede arteriolar. O teste para ANCA foi positivo, padrão perinuclear. A sorologia para virus B da hepatite foi padrão perinuclear. A sorologia para virus B da hepatite foi negativa. A hipótese mais provável é de negativa. A hipótese mais provável é de poliangeíte microscópicapoliangeíte microscópica..
– Um homem de meia idade com histórico de asma que cursa Um homem de meia idade com histórico de asma que cursa agudamente com pneumopatia intersticial, livedo reticularis, agudamente com pneumopatia intersticial, livedo reticularis, vasculite necrótica de extremidades e mononeurite múltipla vasculite necrótica de extremidades e mononeurite múltipla apresenta, provavelmente, apresenta, provavelmente, síndrome de Churg-Strausssíndrome de Churg-Strauss..
a)a) I e II corretas;I e II corretas;b)b) II e III corretas;II e III corretas;c)c) I e III corretas;I e III corretas;d)d) Somente III está correta;Somente III está correta;e)e) Todas estão corretasTodas estão corretas
A presença de anticorpo anti-citoplasma A presença de anticorpo anti-citoplasma de neutrófilo está presente nas seguintes de neutrófilo está presente nas seguintes doenças, com doenças, com EXCEÇÃOEXCEÇÃO: : a) Granulomatose de Wegenera) Granulomatose de Wegenerb) Síndrome de Churg-Strausb) Síndrome de Churg-Strausc) Poliangeíte microscópicac) Poliangeíte microscópicad) Arterite de Takayasud) Arterite de Takayasue) Lúpus eritematoso sistêmicoe) Lúpus eritematoso sistêmico
Homem, 38 anos de idade, com quadro Homem, 38 anos de idade, com quadro de febre, hemorragia alveolar, púrpura de febre, hemorragia alveolar, púrpura palpável e insuficiência renal, deverá ter, palpável e insuficiência renal, deverá ter, como diagnóstico mais provável:como diagnóstico mais provável:
a)a) Poliarterite NodosaPoliarterite Nodosab)b) Arterite Células GigantesArterite Células Gigantesc)c) Poliangeíte MicroscópicaPoliangeíte Microscópicad)d) Arterite de TakayasuArterite de Takayasue)e) Arterite TemporalArterite Temporal
Vasculite - DefiniçãoVasculite - DefiniçãoInflamação e necrose de um vaso sanguíneo Inflamação e necrose de um vaso sanguíneo com subseqüente prejuízo da circulação. com subseqüente prejuízo da circulação.
Características HistológicasCaracterísticas Histológicas::Infiltração da parede do vaso por PMN, Infiltração da parede do vaso por PMN, mononucleares e células gigantes.mononucleares e células gigantes.Necrose fibrinóideNecrose fibrinóide (destruição pan-mural da (destruição pan-mural da parede do vaso).parede do vaso).LeucocitoclasiaLeucocitoclasia (debris nucleares de (debris nucleares de neutrófilos que infiltraram a parede vascular)neutrófilos que infiltraram a parede vascular)
Alterações histológicasAlterações histológicas
Reconhecimento das VasculitesReconhecimento das Vasculites
Kussmaul e Maier – 1866Kussmaul e Maier – 1866Primeira descrição = Poliarterite NodosaPrimeira descrição = Poliarterite NodosaA A PANPAN tornou-se tornou-se ponto de referênciaponto de referência para para a maioria dos critérios de classificação a maioria dos critérios de classificação diagnósticadiagnósticaUtilização do Utilização do contrastecontraste entre o que ocorria entre o que ocorria na PAN com as outras vasculitesna PAN com as outras vasculites
Características da PAN para esta Características da PAN para esta comparaçãocomparação
Vaso Médio Calibre
Envolvimento exclusivo de
artérias
Ausência de comprometimento
pulmonar
Tendência a formar
microaneurismas
Ausência de Granulomas
Ausência de associação com auto-anticorpos
Classificação segundo o tamanho dos vasosClassificação segundo o tamanho dos vasos
Grandes vasosGrandes vasos: Aorta e seus principais ramos: Aorta e seus principais ramosMédios vasos:Médios vasos: Vasos grandes o suficiente para Vasos grandes o suficiente para preservar os 4 elementos estruturaispreservar os 4 elementos estruturais– Íntima Íntima – lâmina elástica lâmina elástica – média muscular média muscular – adventíciaadventíciaPequenos vasosPequenos vasos: capilares, vênulas pós-: capilares, vênulas pós-capilares e arteríolascapilares e arteríolas
INFLAMAÇÃO
VASOS SANGUÍNEOS
GRANDES VASOS MÉDIOS VASOS PEQUENOS VASOS
OCLUSÃO PARCIAL OU COMPLETA DOS VASOS
SINTOMAS E SINAIS CLÍNICOS
INFLAMAÇÃO DA ARTÉRIA TEMPORAL
ERITEMA NODOSOERITEMA NODOSO
Raynaud e Micro-ulcerações
Infartos digitais com ulcerações
Infarto digital com gangrena
Infartos em extremidades e úlceras
ÚLCERA SECUNDÁRIA A VASCULITE REUMATÓIDE
LIVEDO RETICULAR
Arteriografia _Arteriografia _PANPAN - microaneurismas - microaneurismas
VASCULITE SISTEMA NERVOSO CENTRAL
PÚRPURA PALPÁVEL
HEMORRAGIA PULMONAR
HEMORRAGIA PULMONAR
HEMORRAGIA PULMONAR
EPISCLERITE
Classificação segundo o Classificação segundo o tamanhotamanho dos vasos dos vasos
Classificação das Vasculites Classificação das Vasculites segundo o tamanho dos vasossegundo o tamanho dos vasos
Classificação das vasculites segundo o tamanho dos vasos acometidos
Aorta e seus
Ramos
Artérias Grande e
Médio Cal.
Artérias Médio Calibre
Artérias musculares pequenas
Arteríolas, capilares e
vênulas
Tipos de vasculites
Arterite Churg-Strauss
Arterite Temporal
Poliarterite Nodosa
Arterite Takayassu
Vasculite isolada SNC
Granulomatose Wegener
Vasculite associada a Colagenoses•Vasculite leucocitoclástica
Púrpura Henoch-Schonlein
Vasculite Hipersensibilidade
Quando suspeitar de vasculiteQuando suspeitar de vasculiteDoençaDoença multissistêmicamultissistêmica com febre de origem a e/ .com febre de origem a e/ .Quadro clínico deQuadro clínico de isquemia,isquemia, especialmente emespecialmente em jovensjovens..
Mononeurite múltiplaMononeurite múltiplaLesõesLesões cutâneas sugestivascutâneas sugestivas como:como:– Púrpura palpávelPúrpura palpável– Livedo reticularLivedo reticular– Eritema nodoso ou Nódulos subcutâneosEritema nodoso ou Nódulos subcutâneos– Úlceras puntiformes ou infartos digitaisÚlceras puntiformes ou infartos digitais– Urticária durando mais que 72 horasUrticária durando mais que 72 horas
INFLAMAÇÃO
CITOCINAS INFLAMATÓRIAS
Proteínas Fase Aguda
Proteina C Reativa
Febre Adinamia Anorexia
Medula Óssea Leucocitose Plaquetose
Anemia IL-1, IL-6, TNF
Fígado
Quais exames a serem solicitados?Quais exames a serem solicitados?
HemogramaHemogramaProvas Atividade Inflamatória Provas Atividade Inflamatória Urina rotinaUrina rotinaBioquímica GeralBioquímica GeralRadiografias de tórax e seios da faceRadiografias de tórax e seios da faceSorologias Hepatite B e CSorologias Hepatite B e C
Primeira Abordagem Laboratorial Primeira Abordagem Laboratorial
Hemograma completoHemograma completo : Leucocitose, Plaquetose: Leucocitose, PlaquetoseProvas de Atividade Inflamatória elevadasProvas de Atividade Inflamatória elevadas – – PCR, Alfa-1-ácido-glicoproteína, VHSPCR, Alfa-1-ácido-glicoproteína, VHSUrina tipo I Urina tipo I –– hematúria, cilindros granulosos, hematúria, cilindros granulosos, proteinúria>0.5g/24hsproteinúria>0.5g/24hsCreatininaCreatinina elevadaelevadaEnzimas HepáticasEnzimas Hepáticas elevadaselevadasSorologias paraSorologias para Hepatite B e C Hepatite B e C
Custo estimado = R$250,oo
Abordagem Laboratorial DirecionadaAbordagem Laboratorial DirecionadaHemoculturasHemoculturasEcocardiograma transtorácicoEcocardiograma transtorácicoLíquorLíquorFAN, FR, ACA, IL, FAN, FR, ACA, IL, ANCAANCA – anticorpo anticitoplasma – anticorpo anticitoplasma de neutrófilosde neutrófilosComplementoComplementoCrioglobulinasCrioglobulinasCPKCPKSorologiasSorologiasBiópsiaBiópsia:: Nervo, pele, rim, músculo, artéria temporal, Nervo, pele, rim, músculo, artéria temporal, pulmãopulmão
Custo estimado = R$2500,oo
- Arteriografia- Arteriografia
LOCALLOCALAbdominal, arco Abdominal, arco celíaco, mesentérica celíaco, mesentérica superior, renalsuperior, renalArco AórticoArco Aórtico
ExtremidadesExtremidades
CérebroCérebro
DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICOPoliarterite NodosaPoliarterite Nodosa
Arterite TakayasuArterite Takayasu
Trombogeíte obliteranteTrombogeíte obliterante
Vasculite isolada SNCVasculite isolada SNC
Parâmetros clínicos laboratoriais Parâmetros clínicos laboratoriais importantes para diagnóstico vasculitesimportantes para diagnóstico vasculites
Idade Idade > 65> 65 anos anosIdade Idade < 40< 40 anos anosEosinofiliaEosinofilia VHS, PCR, LeucocitoseVHS, PCR, LeucocitoseANCA c ANCA c positivopositivoANCA pANCA p positivo positivoAnti-DNAdsAnti-DNAds positivo positivo
Arterite Temporal/PMRArterite Temporal/PMRArterite TakayasuArterite TakayasuChurg-StraussChurg-StraussDoença AtivaDoença AtivaGranulomatose WegenerGranulomatose WegenerPoliangeite microscópicaPoliangeite microscópicaLESLES
Mecanismos imunes envolvidos na vasculiteMecanismos imunes envolvidos na vasculite
GRANULOMATOSOGRANULOMATOSOArterite Células GigantesArterite Células GigantesArterite TakayasuArterite TakayasuGranulomatose de Granulomatose de WegenerWegenerSíndrome Churg-StraussSíndrome Churg-StraussVasculite isolada do SNCVasculite isolada do SNC
IMUNO-COMPLEXOIMUNO-COMPLEXOPAN (HBV)PAN (HBV)Crioglobulinemia (HCV)Crioglobulinemia (HCV)Doença de KawazakiDoença de KawazakiVasculite de Vasculite de HipersensibilidadeHipersensibilidadePúrpura de Henoch-Púrpura de Henoch-Schonlein (IgA)Schonlein (IgA)
Mecanismos imunes envolvidos na vasculiteMecanismos imunes envolvidos na vasculite
Pauci-imunePauci-imuneGranulomatose WegenerGranulomatose WegenerPoliangeíte microscópicaPoliangeíte microscópicaSíndrome Churg-StraussSíndrome Churg-Strauss
Vasculites pauci-imuneVasculites pauci-imune geralmente geralmente apresentam apresentam ANCA positivoANCA positivo
Pauci-imune se refere à ausência significante de
deposição de imunoglobulinas ou
complemento nos tecidos compromentidos
Auto-AnticorposAuto-Anticorpos
Anticorpos Anti-Citoplasma de NeutrófilosAnticorpos Anti-Citoplasma de NeutrófilosMarcador de Vasculite de pequenos Marcador de Vasculite de pequenos vasos.vasos.Associado com a atividade da doençaAssociado com a atividade da doença
Participação do ANCA no processo de lesão da célula endotelial.
ANCAANCA
Anticorpos anti-citoplasma de neutrófilosAnticorpos anti-citoplasma de neutrófilos são são direcionados contra direcionados contra proteínas citoplasmáticas proteínas citoplasmáticas de neutrófilosde neutrófilos e que, por imunofluorescência e que, por imunofluorescência indireta, podem apresentar indireta, podem apresentar doisdois padrões: padrões:ANCA-cANCA-c ou citoplasmático: ou citoplasmático: anti-proteinase 3anti-proteinase 3..ANCA-ANCA-pp ou periférico: ou periférico: anti-mieloperoxidaseanti-mieloperoxidase..
ANCA-c ANCA-p
ANTI-PROTEINASE 3 ANTI-MIELOPEROXIDASE
ANCAANCA
Granulomatose WegenerGranulomatose WegenerPoliangeíte MicroscópicaPoliangeíte MicroscópicaChurg-StraussChurg-StraussPAN clássicaPAN clássicaGlomerulonefrite Glomerulonefrite crescêntica idiopáticacrescêntica idiopática
ANCA-CANCA-C ANCA-PANCA-P85%85% 10%10%15-45%15-45% 45-80% 45-80%10%10% 60%60%5%5% 15%15%25%25% 65%65%
Anti- Proteinase 3
Anti- mieloperoxidase
Critérios para Classificação Critérios para Classificação Diagnóstica das VasculitesDiagnóstica das Vasculites
Número mínimo de pelo menos TRÊS critérios para o diagnóstico de Arterite Temporal
Número mínimo de pelo menos TRÊS critérios para o diagnóstico
Número mínimo de pelo menos TRÊS critérios para o diagnóstico de PAN
ausente
Número mínimo de pelo menos QUATRO critérios para o diagnóstico
Número mínimo de pelo menos DOIS critérios para o diagnóstico
Número mínimo de pelo menos DOIS critérios para o diagnóstico
Leiam atentamente as 3 assertivas:Leiam atentamente as 3 assertivas:– Homem, 65 anos idade, cursa com nódulos subcutâneos Homem, 65 anos idade, cursa com nódulos subcutâneos
eritematosos nas regiões pretibiais e na face posterior das pernas. eritematosos nas regiões pretibiais e na face posterior das pernas. Extenso livedo reticularis e hipertensão arterial são também Extenso livedo reticularis e hipertensão arterial são também observados. A eritrossedimentação é de 50 mm na primeira hora. A observados. A eritrossedimentação é de 50 mm na primeira hora. A biópsia revela paniculite septal com vasculite. O provável biópsia revela paniculite septal com vasculite. O provável diagnóstico é de diagnóstico é de eritema nodoso idiopáticoeritema nodoso idiopático..
– Um homem de 50 anos cursa com hemorragia pulmonar, Um homem de 50 anos cursa com hemorragia pulmonar, glomerulonefrite necrotizante, livedo reticularis e neuropatia glomerulonefrite necrotizante, livedo reticularis e neuropatia periférica. A biópsia de nervo sural evidencia vasculite não-periférica. A biópsia de nervo sural evidencia vasculite não-granulomatosa na parede arteriolar. O teste para ANCA foi positivo, granulomatosa na parede arteriolar. O teste para ANCA foi positivo, padrão perinuclear. A sorologia para virus B da hepatite foi padrão perinuclear. A sorologia para virus B da hepatite foi negativa. A hipótese mais provável é de negativa. A hipótese mais provável é de poliangeíte microscópicapoliangeíte microscópica..
– Um homem de meia idade com histórico de asma que cursa Um homem de meia idade com histórico de asma que cursa agudamente com pneumopatia intersticial, livedo reticularis, agudamente com pneumopatia intersticial, livedo reticularis, vasculite necrótica de extremidades e mononeurite múltipla vasculite necrótica de extremidades e mononeurite múltipla apresenta, provavelmente, apresenta, provavelmente, síndrome de Churg-Strausssíndrome de Churg-Strauss..
a)a) I e II corretas;I e II corretas;b)b) II e III corretas;II e III corretas;c)c) I e III corretas;I e III corretas;d)d) Somente III está correta;Somente III está correta;e)e) Todas estão corretasTodas estão corretas
Leiam atentamente as 3 assertivas:Leiam atentamente as 3 assertivas:– Homem, 65 anos idade, cursa com nódulos subcutâneos Homem, 65 anos idade, cursa com nódulos subcutâneos
eritematosos nas regiões pretibiais e na face posterior das pernas. eritematosos nas regiões pretibiais e na face posterior das pernas. Extenso livedo reticularis e hipertensão arterial são também Extenso livedo reticularis e hipertensão arterial são também observados. A eritrossedimentação é de 50 mm na primeira hora. A observados. A eritrossedimentação é de 50 mm na primeira hora. A biópsia revela paniculite septal com vasculite. O provável biópsia revela paniculite septal com vasculite. O provável diagnóstico é de diagnóstico é de eritema nodoso idiopáticoeritema nodoso idiopático..
– Um homem de 50 anos cursa com hemorragia pulmonar, Um homem de 50 anos cursa com hemorragia pulmonar, glomerulonefrite necrotizante, livedo reticularis e neuropatia glomerulonefrite necrotizante, livedo reticularis e neuropatia periférica. A biópsia de nervo sural evidencia vasculite não-periférica. A biópsia de nervo sural evidencia vasculite não-granulomatosa na parede arteriolar. O teste para ANCA foi positivo, granulomatosa na parede arteriolar. O teste para ANCA foi positivo, padrão perinuclear. A sorologia para virus B da hepatite foi padrão perinuclear. A sorologia para virus B da hepatite foi negativa. A hipótese mais provável é de negativa. A hipótese mais provável é de poliangeíte microscópicapoliangeíte microscópica..
– Um homem de meia idade com histórico de asma que cursa Um homem de meia idade com histórico de asma que cursa agudamente com pneumopatia intersticial, livedo reticularis, agudamente com pneumopatia intersticial, livedo reticularis, vasculite necrótica de extremidades e mononeurite múltipla vasculite necrótica de extremidades e mononeurite múltipla apresenta, provavelmente, apresenta, provavelmente, síndrome de Churg-Strausssíndrome de Churg-Strauss..
a)a) I e II corretas;I e II corretas;b)b) II e III corretasII e III corretas;;c)c) I e III corretas;I e III corretas;d)d) Somente III está correta;Somente III está correta;e)e) Todas estão corretasTodas estão corretas
A presença de anticorpo anti-citoplasma A presença de anticorpo anti-citoplasma de neutrófilo está presente nas seguintes de neutrófilo está presente nas seguintes doenças, com doenças, com EXCEÇÃOEXCEÇÃO: : a) Granulomatose de Wegenera) Granulomatose de Wegenerb) Síndrome de Churg-Strausb) Síndrome de Churg-Strausc) Poliangeíte microscópicac) Poliangeíte microscópicad) Arterite de Takayasud) Arterite de Takayasue) Lúpus eritematoso sistêmicoe) Lúpus eritematoso sistêmico
A presença de anticorpo anti-citoplasma A presença de anticorpo anti-citoplasma de neutrófilo está presente nas seguintes de neutrófilo está presente nas seguintes doenças, com doenças, com EXCEÇÃOEXCEÇÃO: : a) Granulomatose de Wegenera) Granulomatose de Wegenerb) Síndrome de Churg-Strausb) Síndrome de Churg-Strausc) Poliangeíte microscópicac) Poliangeíte microscópicad) d) Arterite de TakayasuArterite de Takayasue) Lúpus eritematoso sistêmicoe) Lúpus eritematoso sistêmico
Homem, 38 anos de idade, com quadro Homem, 38 anos de idade, com quadro de febre, hemorragia alveolar, púrpura de febre, hemorragia alveolar, púrpura palpável e insuficiência renal, deverá ter, palpável e insuficiência renal, deverá ter, como diagnóstico mais provável:como diagnóstico mais provável:
a)a) Poliarterite NodosaPoliarterite Nodosab)b) Arterite Células GigantesArterite Células Gigantesc)c) Poliangeíte MicroscópicaPoliangeíte Microscópicad)d) Arterite de TakayasuArterite de Takayasue)e) Arterite TemporalArterite Temporal
Homem, 38 anos de idade, com quadro Homem, 38 anos de idade, com quadro de febre, hemorragia alveolar, púrpura de febre, hemorragia alveolar, púrpura palpável e insuficiência renal, deverá ter, palpável e insuficiência renal, deverá ter, como diagnóstico mais provável:como diagnóstico mais provável:
a)a) Poliarterite NodosaPoliarterite Nodosab)b) Arterite Células GigantesArterite Células Gigantesc)c) Poliangeíte MicroscópicaPoliangeíte Microscópicad)d) Arterite de TakayasuArterite de Takayasue)e) Arterite TemporalArterite Temporal
O que mede o valor de um médico O que mede o valor de um médico não é o não é o sabersaber;;Mas sim, o quanto ele fica Mas sim, o quanto ele fica indignado em indignado em não sabernão saber..
OBRIGADO!OBRIGADO!
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