vasculitis crioglobuinemica
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VASCULITIS CRIOGLOBULINEMICA
• Relación mujer:hombre de 3:1
• Con una prevalencia de 1:100 000
• En pacientes con infecciones crónicas y/o inflamatorias: VIH 15-20%, enfermedades tejido conectivo 15-25%, hepatitis C 40-65%, coinfectados VIH – VHC 64%, especialmente en los pacientes con hepatitis C genotipo 1.
PROBLABLE DIAGNÓSTICO
Presencia de inmunoglobulina monoclonal generalmente IgG, M ó A o con menor frecuencia, las cadenas ligeras libres de las Igs. Representa aproximadamente del 5-25% de los casos. Suele coincidir con enfermedades hematólogicas como macroglobulinemia de Waldenstrom, mieloma múltiple o leucemia linfática crónica.
Tipo I
Hay una mezcla de Ig policlonal generalmente IgG en asociación con un anticuerpo monoclonal IgM ó IgA, con actividad de factor reumatoide. Este tipo también se llama crioglobulinemia mixta esencial y representa el 40-60% de los casos. Son a menudo debidas a la persistencia de las infecciones virales, especialmente hepatitis C y VIH.
Tipo II
Hay crioglobulinas mixtas que son inmunoglobulinas policlonales. Aproximadamente el 40-50% de todos los casos y son a menudo secundarias a enfermedades del tejido conectivo con actividad factor reumatoide positivo.
Tipo III
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
• Púrpura palpable en 90% de los casos
• Úlceras no pruriginosas en el 20%
• Fenómeno de Raynaud en el 40% con o sin necrosis
• Acrosianosis en 15% y livedo reticularis en 1%
Tipo II-III
MANIFESTACIONES ARTICULARES
• Artralgias en mas del 70%• Exacerbadas con el frío
• Las articulaciones más afectadas son: IFP, MTF, rodillas y tobillos.
NEURPATÍA PERIFÉRICA• 70 a 80% de los pacientes.
• Debilidad y/o cambios sensoriales
Tipo II-III
HISTOLOGICAMENTE:Muestran vasculitis necrosante o desmielinizante
COMPROMISO RENAL• 20 a 30%
• Nefropatía (proteinuria, hematuria, elevacion de la creatinina sérica, IR progresiva, MPGN)
MANIFESTACIONES PULMONARES
• 40-50% de los pacientes
• Tos no productiva, disnea y dolor pleuritico
• Alteración de vía aérea pequeña
Hemorragia y vasculitis pulmonar son poco frecuentes
Tipo II-III
COMPROMISO HEPÁTICO
• 50% de pacientes
• Hepatitis crónica leve a moderada
• Elevación anormal de las enzimas hepáticas • Evolución a cirrosis en un 25%
• Mayor riesgo de desarrollar cirrosis en pacientes con hepatitis crónica por VHC.
Tipo II-III
OTRAS MANIFESTACIONES
• Esplenomegalia 30%
• Dolor abdominal 20%
Síntomas constitucionales como calofríos, fiebre, disnea y diarrea
Tipo II-III
Tipo II-III
POLIANGITIS MICROSCÓPICA
• Afecta más a hombres que a mujeres.
• Se puede presentar con fiebre, pérdida de peso y dolor musculoesquelético.
• Uno de los factores desencadenantes son las sulfas o algún microorganismo.
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES DE CRIOGLOBULINEMIA
Vasculitis ,necrotizante, no granulomatosa, con pocos o ningún depósito inmunitario, que afecta principalmente a vasos de pequeño calibre
Las manifestaciones clínicas tempranas se deben a la inflamación sistémica: • fiebre, artralgias, mialgias, fatiga o pérdida del apetito.
Glomerulonefritis con semilunas y necrotizante, con escaso depósito de inmunocomplejos..
La afectación pulmonar es frecuente y se manifiesta con disnea, tos o hemoptisis.
Afectación renal
Afectación pulmonar
Puede presentarse dolor abdominal, nauseas o vómitos y puede suponer una amenaza vital en caso de peritonitis, isquemia o perforación.
Síntomas neurológicos (mononeuritis múltiple)
Dermatológicos (vasculitis leucocitoclástica)
Afectación musculoesqueléticas (artralgias, mialgias)
Signos oculares (epiescleritis, vasculitis retinal, uveítis)
Afectación gastrointestinal
Otras manifestaciones
ENFERMEDAD DE TAKAYASU
• Afecta frecuentemente a mujeres
• Edad de presentación < de 40 años
• Las arterias más afectadas son la aorta, la a. renal y la a. pulmonar.
Los principales síntomas en ésta patología son:
• Fatiga• Fiebre• Pérdida de peso• Artralgias• Artritis
En la exploración se pueden encontrar: • pulsos débiles o ausentes, debilidad muscular en
brazos, úlceras isquémicas; también puede haber Hipertensión arterial, angina de pecho, Fenómeno de Raynaud
LABORATORIO• Aumento de la VSG • Leucocitosis • Factor Reumatoide (+) • ANA.
SINDROME DE SJÖGREN
• Alteraciones renales GNMP• Vasculitis cutánea, presencia de purpura• Poliartritis recurrente • Hepatitis y cirrosis• Neuroptía LABORATORIO
• FR positivo
SINDROME ANTICUERPOS ANTIFOSFOLÍPIDOS
• Isquemia intestinal• Afectación renal• Livedo reticularis, ulceras crónicas, isquemia distal• TEP, SIRA, HTAP• Alteraciones hematologicas
LABORATORIO
• Anticuerpos antifosfolipidos
PURPURA DE SCHOENLEIN-HEOCH
• Purpura palpable• Dolor abdominal• Artritis (rodillas, tobillos)• Hemorragias GI• Vasculitis GI• Afectación renal (hematuria, proteinuria)• HTA• Alteraciones neurológicas y pulmonares
ESTUDIOS DE LABORATORIO PARA CRIOGLOBULINEMIA
ESTUDIOS DE LABORATORIO
• Analisis de complemento Encontramos títulos bajos
Niveles normales de C4:• hombres: 12 a 72 mg/dL.• mujeres: 13 a 75 mg/dL
• Examen de crioglobulinas En el laboratorio, las crioglobulinas salen de la sangre y forman cristales cuando la muestra sanguínea se enfría por debajo 37º C.
Normalmente, no hay crioglobulinas.
Aproximadamente el 40% de los individuos normales tienen concentraciones detectables de crioglobulinas (< 80 mg/dl).
Las crioglobulinemias tipos II y III producen concentraciones de 1 a 5 mg/dl (0,01 a 0,05 gr/l
• Pruebas de función hepática Pueden estar elevadas
Valores normales: ALT: 10 a 40 UI/LALP: 10 a 34 UI/L
• Reactantes de fase aguda Reflejan una respuesta inflamatoria crónica
La VSG y la PCR suelen estar generalmente elevadas.
Valores normales:Hombres: hasta 15 mm/h.Mujeres: hasta 20 mm/h.
• Autoanticuerpos Suelen estar elevados en los tipos II y III
ANA (AC antinucleares)ENA (AC extraíbles del núcleo)
Anti-Sm, RNP, Ro (SS-A), La (SS-B), Jo-1, Scl-70, y los AMA que son ACs antimitocondriales. ACs antifosfolípidos también pueden estar elevados.
ESTUDIOS DE GABINETE
ESTUDIOS DE GABINETE PARA CRIOLONULINEMIA
•Vasculitis•Cambios electromiográficos
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