vasculitis leucocitoclastica
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CASO CLINICO
María Angela Martínez GameroR2 MFyC
Hospital de Palamós
CUADRO CLINICOAntecedentes personales:• Alergia a la penicilina y AAS• Niega hábitos tóxicos• Natural de Alemania, Heidelberg. Reside por
temporadas en Sant Antoni de Calonge. Actualmente desde el 10-05-11 en Sant Antoni
• Vive sola, no tiene familia en España.• Enfermera. • Barrera idiomática:Alemán.
CUADRO CLINICOAntecedentes patológicos:• HTA de larga evolución en tratamiento con B-bloqueante. No
se dispone información de controles regulares. ECG (2003):RS• Gonartrosis con consumo habitual de AINES por gonalgia.• Legionelosis en 1994.• No Diabetes Mellitus, no historia previa de Nefropatía ni IRC.• Intervenciones quirúrgicas:
– Apendicectomia 1964– Histerectomia por Nm Cervix en 1991– Colecistectomia laparoscopica en 2009 tras Colecistitis aguda. (1)
(1) Datos obtenidos de HCL enviada desde Alemania a los 4 días de ingreso.
CUADRO CLINICO
Tratamiento actual:• Nexium (Esomeprazol) 40mg 1 comp./24hrs• Voltaren condicional a dolor.• Imodium (Loperamida)• Sotalol 160mg ½ comp. condicional a
palpitaciones.
ENFERMEDAD ACTUAL• 10-05-11: Lesiones cutáneas en EEII, vesiculas no pruriginosas
(valoradas inicialmente como picaduras de insecto en Alemania) en tratamiento tópico. Por 4 días se le indica corticoterapia (metilprednisolona IM) con pauta descendente V.O. (Evaluada por otro médico)
• 21-05-11: Único episodio diarreico (líquidas, sin productos patológicos) Astenia, malestar general que progresa por 9 días, vuelve a presentar diarreas múltiples, con sangre, mareos con caída al suelo. Es evaluada por SEM, visitada en domicilio, pero se niega a acudir al Hospital.
ENFERMEDAD ACTUAL• 30-05-11: Lesiones cutáneas supuran y se extienden a
glúteos, tronco y EESS con afectación palmo-plantar, persisten las diarreas, ingesta hídrica muy escasa y empeora el estado general. (Evaluada por otro médico).
• 31-05-11: Se remite a Urgencias del Hospital de Palamós.
Lesiones cutáneas DiarreasAfectación estado general
20 días3 días
EXAMEN FISICO
• Constantes ingreso: TA: 139/76mmHg; FC: 92x´; FR:16x´; T°:36 C°; Sat.basal O2: 96%.
• MEG, confusa, desorientada. Deshidratación muco-cutánea, palidez de piel y mucosas.
• Exantema purpúrico en manos, plantas ambas EEII, glúteos y región mamaria. Supuración y necrosis distal de dichas lesiones.
• Aumento de volumen, calor y eritema articular en manos y rodillas bilateral.
• ORL: Lesiones no sangrantes en mucosas (probablemente secundaria a prótesis dental)
EXAMEN FISICO
• AC: RC rítmicos, no soplos ni extratonos. Pulsos periféricos y centrales palpables y simétricos. IY (-). RHY (-).
• AR: MV adecuado en ambos campos pulmonares, no ruidos agregados. No esfuerzo respiratorio.
• Abdomen: depresible, no defendido, no doloroso a la palpación en ningún cuadrante. Peristaltismo conservado.
• Neurológico: confusa, responde al interrogatorio con monosílabos, desorientada en tiempo y espacio. Motilidad, sensibilidad y fuerza conservada. Ausencia de signos meníngeos o de focalización. Marcha no evaluable.
Día 1
PRUEBAS COMPLEMENTARIASAnalítica de sangre en UCIES:• Hto: 35%. Hb: 11.6 g/dl. VCM: 91.3.• Leucocitos:17.2 10e3/uL; C:-; N: 89.9%. L:
5.69%. Plaquetas: 330 10e3/uL. TP: 48%. • Urea: 415,29 mg/dl; Creatinina:8,57 mg/dl• Na: 138 mEq/dl; K: 6 mEq/dl; CK: 490 U.I• GV: Ph:7,26; PCO2: 27,1; BiC: 12 mmol/L. EB:-
13,3 mmol/L.
PRUEBAS COMPLEMENTARIASSedimento de orina:• Leucocitos: 30-40 x camp. • Hematíes: 10-15 x camp.• Cel. Epiteliales: 10-12 x camp.• Cilindros: negativo, glucosa, cetonas, cristales negativos.• Proteínas: (+++)• Urocultivo: Klebsiella pneumoniae.• Hemocultivo: Klebsiella pneumoniae.• Coprocultivo: Negativo
Rx. Tórax AP
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS• ECG: RS a 90 lpm. PR: 0.20. T negativas cara
inferior.• Ecocardiograma: VI no dilatado hi hipertófico.
FE:60%. Cavidades no dilatados. No se observan signos de endocarditis.
• Ecografía abdominal: Tamaño renal conservado, así como el espesor cortical, sin ectasia, de ecogenicidad aumentada sobretodo a nivel de RD.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• TAC Abdominal: Pequeños derrames pleurales a predominio izquierdo. Colecistectomizada. Riñones de medidas y morfologías normales. Quiste simple renal izquierdo de 4 cm.
• TAC Craneal: Atrófica cerebral corticosubcortical.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• Biopsia cutánea: Vasculitis aguda de pequeño vaso con trombos de fibrina; compatible con vasculitis séptica.
EVOLUCION• Evolución de FR:
– Hemodiálisis diaria 7 días: Cateter femoral derecho transitorio.– Evolución favorable del fallo renal: recuperación progresiva de diuresis,
mejoría de Cr y Urea.
• Vasculitis: Estudio autoinmune negativo.Respuesta a Corticoterapia (bolus de Metilprednisolona 1 gr.EV). Antibioticoterapia de amplio espectro. Infección de lesiones cutáneas.
• Anemia secundaria a pérdidas por tubo digestivo. Se realiza transfusión de hematíes.
• Traslado.
Día 10 (previa a su repatriación)
DIAGNOSTICOS• Fracaso Renal Agudo, de probable causa Pre-renal.
Necesidad de Hemodialisis.• Vasculitis cutánea: compatible con Vasculitis séptica vs
Vasculitis leucocitoclástica• Bacteriemia/Sepsis por Klebsiella pneumoniae de
Origen urinario.• Acidosis metabólica, secundaria a IRA• Sindrome diarreico autolimitado• Anemia normocitica secundaria• Déficit de Vitamina D.• Hipoalbuminemia
SEPSIS/BACTERIEMIA• Bacteremia: Bacterias viables en la sangre.• Síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (SRIS)
-Temperatura >38°C o <36°C-Frecuencia cardiaca >90 latidos/min-Frecuencia respiratoria >20 respiraciones/min o
PaCO2 <32 mmHg-Leucocitos >12.000 células/mm3, <4000
células/mm3, o >10 % de cayados.• Sepsis: Es la respuesta sistémica a la infección. Por lo tanto,
en sepsis, los signos clínicos describiendo SRIS están presentes junto con evidencia definitiva de infección.
SEPSIS/BACTERIEMIA
• Sepsis severa: Asociada con disfunción orgánica, hipoperfusión, o hipotensión (acidosis láctica, oliguria, o alteración aguda en el estado mental)
• Shock séptico: sepsis con hipotensión a pesar del adecuado aporte de fluidos.
*Hipotensión: Hipotensión es definido como una tensión arterial sistólica de <90 mmHg o una reducción de >40 mmHg del basal, en ausencia de otras causas de
caída de la presión arterial.
• Síndrome de disfunción multiorgánica (SDMO):Función orgánica alterada en un paciente agudamente enfermo en el que la homeostasis no puede ser mantenida sin intervención.
American College of Chest Physicians/Society of Critical Care Medicine
FALLO RENAL0 AGUDO
FALLO RENAL AGUDOPRE-RENAL:
-AGUDO. Depleción de volumen (IC, shock, cirrosis) e hipotensión (sangrado gastrointestinal, urinario o cutáneo).
RENAL:1. Enfermedad vascular renal:
- AGUDO: Vasculitis, enfermedad tromboembólica, SUH, PTT, hipertensión maligna, esclerodermia.-CRONICO: Nefroangioesclerosis, estenosis de arterial renal, enfermedad aterotrombótica.
2. Enfermedad Glomerular: Idiopatica, Nm, autoinmunitaria, drogas,anomalias geneticas, infecciones.-Sd. Nefritico: Hematuria, proteinuria y caida del FG. Clinicamente HTA, edema y hematuria.-Sd. Nefrótico: Proteinuria >3g/24hrs, orina espumosa. Hipoalbuminemia: sobrepasa la compensación hepática. Edema: retención de sodio e hipoalbuminemia. Hiperlipidemia.
3. Enfermedad tubulo-intersticial: -AGUDO: Necrosis tubular, nefritis intersticial aguda(fármacos), nefropatia en MM, sd. De lisis tumoral.-CRÓNICO: Poliquistosis renal, hipercalcemia, enf. Autoinmunitarias (Sarcoidosis, Sd. Sjorgren)
POST RENAL: Uropatia obstructiva.
CRITERIOS DE HEMODIALISIS
• Acidosis metabólica• Electrolitos: K,Na,Mg,Ca.• Intoxicaciones, alcohol, fármacos.• Overload: Exceso de líquido refractario.• Signos de Uremia(pericarditis, neuropatía o
alteración del estado de conciencia)
CLASIFICACION VASCULITISConsenso de Chapell Hill:• Vasculitis de grandes vasos: Arteritis de células gigantes y
Arteritis de Takayasu.• Vasculitis de vasos medianos: Panarteritis nodosa y
Enfermedad de Kawasaki.• Vasculitis de pequeños vasos: Granulomatosis de Wegener,
Síndrome de Churg-Strauss, Poliangeítis microscópica, Púrpura de Schölein- Henoch, Vasculitis crioglobulinémica y Vasculitis leucocitoclástica.
*En esta clasificación quedan cuadros sin catalogar como el eritema elevatum
diutinum, granuloma facial, vasculitis séptica y livedoide.
VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA
• Inflamación y necrosis de la pared de los vasos sanguíneos
• Patogenia:– Depósito de Inmunocomplejos (ANCA).– Activación de la cascada del complemento, las
citocinas proinflamatorias, las aminas vasoactivas y los factores de migración celular (leucocitos y monocitos)
HISTOLOGIA
• Realizar la biopsia es entre las 18 y 24 horas iniciales.
• Afectación de los pequeños vasos, vénulas y arteriolas de la dermis, con engrosamiento e infiltración de su pared por neutrófilos, que se extienden perivascularmente y degeneran con formación de polvillo nuclear (leucocitoclasia).
• Necrosis fibrinoide
• Fase tardía es una “hipercelularidad”de la dermis: fibroblastos e histiocitos.
Vasculitis leucocitoclástica: Detalle de la necrosis fibrinoide de la pared capilar acompañada deabundante leucocitoclasia
CAUSASa) Infecciones
b) Enfermedades del tejido conectivo : AR, LES, síndrome de Sjögren, dermatomiositis, etc.
c) Discrasias sanguíneas: crioglobulinemia, paraproteinemia, hipergammaglobulinemia, etc.
d) Neoplasias
e) Fármacos como sulfamidas, penicilinas, etc.
CLINICA
• Púrpura palpable, rojo vinoso que evolucionan a pápulas violáceas y finalmente dejan hiperpigmentación residual
• Zonas declives como el tercio inferior de las piernas o en zonas de presión.
• Lesiones vesiculo-ampollosas, pústulas o incluso úlceras. • Diagnóstico: confirmación histopatológica.• Imprescindible: Descartar afectación visceral.
EVOLUCION
• Mayoría: pronóstico excelente, especialmente si el es origen infeccioso o farmacológico, con una duración corta de una a dos semanas, sin dejar secuelas ni complicaciones.
• Asociadas a enfermedades más graves: clínica más agresiva con lesiones hemorrágicas, ampollas y úlceras, siendo su curso más prolongado.
Vasculitis leucocitoclástica: Placa purpúrica con áreas hemorrágicas y lesiones pustulosas en piernas
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
• Trombopenia: lesiones purpúricas no palpables. • CID : Púrpura más o menos extensa, puede o no ser palpable.• Escorbuto: Pápulas foliculares hemorrágicas en EEII. • Dermatosis purpúricas: Máculas purpúricas o pigmentadas
(vasculitis leves)
• HISTOLOGIA DIAGNOSTICA : Infiltrado neutrofílico intramural, con leucocitoclasia y extravasación hemática, tenga o no necrosis fibrinoide.
VASCULITIS SEPTICA
El daño vascular en los casos de septicemia puede ser debido a:a) Invasión bacteriana directa de la luz y de la pared del vaso.b) Inflamación mediada por inmunocomplejos circulantes.c) Embolos sépticos: endocarditis bacteriana.
*80% de meningococemia: lesiones cutáneas de este tipo. *Lesiones similares en algunas infecciones por rickettsias.
VASCULITIS SEPTICA
• Diagnóstico diferencial clínico: vasculitis leucocitoclástica
• Fiebre intensa y mal estado general del paciente: SOSPECHA
• Colonias bacterianas intravasculares es diagnóstico• Histología: vasculitis trombótica con escaso infiltrado
neutrofílico de la pared vascular.
TRATAMIENTO
• Reposo relativo con elevación de los miembros, si el episodio es aislado y sin complicaciones.
• Proceso subyacente conocido: corticoides, inmunosupresores ( ciclosporina o la azatioprina, sulfona, colchicina, etc. )
• Lo más importante es tratar el cuadro de base desencadenante de la vasculitis.
CASOS PUBLICADOS
Bibliografia
VASCULITIS LEUCOCITOCLÁSTICA Y SEPTICA
Dermatología
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, A. Saiz y A. Segurado
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