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1© Dr. Gerhard Wess, Dipl. ACVIM (Cardiology), Dipl. ECVIM-CA (Internal Medicine)
Vorlesung Kardiologie LMU 2005: DCM
Dilatative Kardiomyopathie(DCM)
Dilatative Kardiomyopathie(DCM)
Born Under A Bad Signalment
Dr. Gerhard Wess
Diplomate ACVIM (Cardiology)Diplomate ECVIM (Internal Medicine)
www.tierkardiologie.com
Dr. Gerhard Wess
Diplomate ACVIM (Cardiology)Diplomate ECVIM (Internal Medicine)
www.tierkardiologie.com
Dilatative KardiomyopathieDilatative Kardiomyopathie
• Primäre Myokarderkrankung• Charakteristisch:
– reduzierte Kontraktilität und– Dilatation des linken oder beider Ventrikel
• Wenn Ursache bekannt, anderer Name: z.B. Taurin-Mangel Kardiomyopathie
Definition
ÄtiologieÄtiologie
• Bei den meisten Hunden: familiär/ genetisch• andere Ursachen:
– Tachykardie– Taurinmangel (meist „Lamm und Reis“ Futter,
Cocker, ungewöhnliche Rassen)– Toxisch (z.B. Doxorubicin)– Evtl. Carnitinmangel
• Mensch (beim Tier noch nicht nachgewiesen):– Viral– Immunmediiert
Definition
Ätiologie
Ätiologie (Mensch)Ätiologie (Mensch)
• Beim Mensch ca 30% genetisch• Mutationen von Genen die folgende
Proteine/Strukturen formen :• Herz Dystrophin (X-linked DCM)• δ-sarcoglycan• Actin• α-tropomyosin (auch HCM)• β-myosin heavy chain (auch HCM)• Troponin T (auch HCM)• Titin (auch HCM)• Adhalin• Desmin (Maus)• Lamin A/C• Desmoplakin• Plakoglobin• Tafazzin• Emerin• SR Kalzium Release Channel (Ryanodine Receptor)
Definition
Ätiologie
• Häufigste Herzerkrankung bei erwachsenen GROSSEN Hunderassen
Rassen: – Dobermann (autosomal dominant)– Boxer (autosomal dominant)– Riesenrassen:
• Doggen• Bernhardiner• Irish Wolfshund• Neufundländer
– Cocker Spaniel (Taurin)– Dalmatiner– Portuguese water dog (Welpen)
• Männliche > Weibliche Tiere
• Mittleres Alter (4-8 Jahre) und ältere Hunde (Bereich von 0.5-12+ Jahre)
Definition
Ätiologie
Vorkommen
Formen der DCMFormen der DCM
• Hochgradige systolische Dysfunktion mit biventrikulärem oder Linksherzversagen– kongestives Herzversagen: Aszites oder
Lungenödem
• Arrhythmogene Kardiomyopathie mit oder ohne systolische Myokard-Dysfunktion– Boxer und Dobermann– Ventrikuläre Arrhythmien mit oder ohne
ventrikuläre Dilatation und Herzversagen– Sekundentod
Definition
Ätiologie
2© Dr. Gerhard Wess, Dipl. ACVIM (Cardiology), Dipl. ECVIM-CA (Internal Medicine)
Vorlesung Kardiologie LMU 2005: DCM
KrankheitsverlaufKrankheitsverlauf
Definition
Ätiologie
Vorkommen
Verlauf
Abnormales HerzKlinische Symptome
Abnormales HerzKeine klin. Symptome
Normales HerzKeine klin. Symptome
Phase IIIOffensichtlich
Phase IIOkkulte Phase
Phase I
3 Phasen:
• Schaden auf zellulärer Ebene• „okkulte“ Phase• klinisch offensichtliche Phase
Definition
Ätiologie
Vorkommen
Verlauf
Phase 1: Schaden auf zellulärer EbeneBisher keine Möglichkeit diese Phase zu erkennen
Phase 2: okkulte PhaseKeine klinischen Anzeichen: aber morphologisch oder elektrisch abnormalNormaler oder abnormaler Herzultraschall Herzrhythmusstörungen
Phase 3: klinische dilatative KardiomyopathieKlinische Symptome:Atemnot, Aszites, Leistungsschwäche, SynkopenIm Herzultraschall erkennbarHerzrhythmusstörungen
KrankheitsverlaufKrankheitsverlauf
PathophysiologiePathophysiologie
• Ursächliche Erkrankung des Myokards: herabgesetzte Kontraktilität primäre Zunahme des endsystolischen
Volumens
• Herzauswurf nimmt ab
• Renale Natrium und Wasser Retention erhöht Blutvolumen und damit venösen Rückfluss
• Daraus resultierende Dehnung des Myokards stimuliert Wachstum via Sarcomer-Replikation
• Sekundäre Zunahme der LV Größe
Definition
Ätiologie
Vorkommen
VerlaufPathophysiologie
2 histopathologische Formen:• Wellenförmige Faseranordnung
– Riesenrassen• Fettinfiltrationen
– Dobermann und BoxerDefinition
Ätiologie
Vorkommen
Verlauf
Histopathologie
Klinische SymptomeKlinische Symptome
In Phase 1 und 2 keine Symptome
In Phase 3:– Synkopen und Sekundentod– Kongestives Herzversagen:
• Lungenödem: Atemnot, Husten• Leistungsschwäche• Appetitverlust• Aszites (bei Rechtsherzversagen)
Definition
Ätiologie
Vorkommen
Verlauf
Histopathologie
Klinik:
• Symptome
DiagnoseDiagnose
Definition
Ätiologie
Vorkommen
Verlauf
Histopathologie
Klinik
Diagnose
• Unmöglich bei zellulärem Schaden • Schwierig bei „okkulter“ Phase• Einfach bei Herzversagen
3© Dr. Gerhard Wess, Dipl. ACVIM (Cardiology), Dipl. ECVIM-CA (Internal Medicine)
Vorlesung Kardiologie LMU 2005: DCM
DiagnoseDiagnose
Definition
Ätiologie
Vorkommen
Verlauf
Histopathologie
Klinik
Diagnose
– EKG– Röntgen– Ultraschall– Holter-EKG
EKGEKG
• Zeitlich begrenzte Übersichtnicht ausreichend zur Früherkennung
• Ventrikuläre Extrasystolen oder Vorhofflimmern verdächtig
• Morphologische Veränderungen erst spät
Definition
Ätiologie
Vorkommen
Verlauf
Histopathologie
Klinik
Diagnose
EKG
• Arrhythmien
ArrhythmienArrhythmien
• Vorhofflimmern– 80% der Riesenrassen– 30% der Dobermänner
• Ventrikuläre Tachyarrhythmien– Sehr häufig beim Dobermann und Boxer– Häufigste Ursache für Synkopen und
Sekundentod
• Bradyarrhythmien– Terminaler Rhythmus– Seltene Ursache für Sekundentod
Definition
Ätiologie
Vorkommen
Verlauf
Histopathologie
Klinik
Diagnose
EKG
• Arrhythmien
Ventrikuläre ArrhythmienVentrikuläre Arrhythmien
Definition
Ätiologie
Vorkommen
Verlauf
Histopathologie
Klinik
Diagnose
EKG
• Arrhythmien
VorhofflimmernVorhofflimmern
Definition
Ätiologie
Vorkommen
Verlauf
Histopathologie
Klinik
Diagnose
EKG
• Arrhythmien
•Supraventrikulärer Rhythmus
•Keine P-Wellen erkennbar
•Absolut irregulärer Rhythmus
SekundentodSekundentod
Definition
Ätiologie
Vorkommen
Verlauf
Histopathologie
Klinik
Diagnose
EKG
• Arrhythmien
4© Dr. Gerhard Wess, Dipl. ACVIM (Cardiology), Dipl. ECVIM-CA (Internal Medicine)
Vorlesung Kardiologie LMU 2005: DCM
RöntgenRöntgen
Definition
Ätiologie
Vorkommen
Verlauf
Histopathologie
Klinik
Diagnose
EKG
Röntgen
Zur Diagnose einer frühen DCM nicht geeignet
Ebenso nicht zum Erkennen einer okkulten DCM geeignet
Im Endstadium:vergrößertes, rundes Herz Vergrößerung linker VorhofLungenödem Pleuralerguss (selten)
Röntgen: frühes StadiumRöntgen: frühes Stadium
Röntgen: klassische DCMRöntgen: klassische DCM EchokardiographieEchokardiographie
Definition
Ätiologie
Vorkommen
Verlauf
Histopathologie
Klinik
Diagnose
EKG
Röntgen
Ultraschall
Typische Veränderungen in Phase 3:– Primär: Systolische Kammerdurchmesser
vergrößert (reduzierte Kontraktilität)– Sekundär/kompensatorisch: diastolische
Kammerdurchmesser vergrößert– Erniedrigte Verkürzungsfraktion FS
(<20-25%; <15% im Herzversagen)– Vergrößertes linkes Atrium
Zur Diagnose im Frühstadium nicht geeignetEindeutig bei fortgeschrittenen Stadien
EchokardiographieEchokardiographie ECHO: M-ModeECHO: M-Mode
M-Mode Befunde
• Stark reduzierte Kontraktilität
• vergrößerte ESD
• vergrößerte EDD
5© Dr. Gerhard Wess, Dipl. ACVIM (Cardiology), Dipl. ECVIM-CA (Internal Medicine)
Vorlesung Kardiologie LMU 2005: DCM
Dilatative KardiomyopathieDilatative Kardiomyopathie
Definition
Ätiologie
Vorkommen
Verlauf
Histopathologie
Klinik
Diagnose
EKG
Röntgen
Ultraschall
Dilatative KardiomyopathieDilatative Kardiomyopathie
Definition
Ätiologie
Vorkommen
Verlauf
Histopathologie
Klinik
Diagnose
EKG
Röntgen
Ultraschall
PrognosePrognose
• Prognose für Hunde mit DCM im Herzversagen
– Kurzzeitige Prognose vorsichtig• meisten Tiere verlassen Klinik lebend
– Langzeit-Prognose schlecht• oft nur Monate• je nach Stadium auch Jahre
– Prognose beim Dobermann im Herzversagen schlechter als bei anderen Rassen
• Todesursachen:– Sekundentod– Herzversagen
Definition
Ätiologie
Vorkommen
Verlauf
Histopathologie
Klinik
Diagnose
EKG
Röntgen
Ultraschall
Prognose
TherapieTherapie
• Standard Herzversagen Therapie– Furosemide
• Zur akuten Stabilisierung schweren Lungenödems– 4 bis 8 mg/kg q 1-4 Stunden
• Chronische Therapie– 2 bis 4 mg/kg q 8-12 Stunden
– ACE Inhibitoren• Chronische Therapie
– Pimobendan• Positiv inotrop• Vasodilatator• verbessert Allgemeinzustand oft dramatisch
– Digoxin• Verlangsamt ventrikuläre Frequenz bei
Vorhofflimmern • Positiv inotrop (Kontraktionskraft steigernd)
Definition
Ätiologie
Vorkommen
Verlauf
Histopathologie
Klinik
Diagnose
EKG
Röntgen
Ultraschall
Prognose
TherapieTherapie
Antiarrhythmische TherapieAntiarrhythmische Therapie
• Vorhofflimmern– Digoxin + Atenolol oder Diltiazem
• Ventrikuläre Arrhythmien– Sotalol (Klasse III und II)
• Potentiell negativ inotrop – Mexiletin (Klasse I) zusammen mit B-
Blocker– Amiodarone (Klasse III)
• Hepatotoxisch• Zahlreiche andere potentielle
Nebenwirkungen
Definition
Ätiologie
Vorkommen
Verlauf
Histopathologie
Klinik
Diagnose
EKG
Röntgen
Ultraschall
Prognose
TherapieTherapie
Dilatative KardiomyopathieDilatative Kardiomyopathie
Unkonventionelle Therapie– Beta Blocker
• Erfolgreich beim Menschen• Noch kein positiver Effekt beim Tier
nachgewiesen
– Automatischer implantierbarer Defibrillator
• Noch zu teuer beim Tier
Definition
Ätiologie
Vorkommen
Verlauf
Histopathologie
Klinik
Diagnose
EKG
Röntgen
Ultraschall
Prognose
TherapieTherapie
6© Dr. Gerhard Wess, Dipl. ACVIM (Cardiology), Dipl. ECVIM-CA (Internal Medicine)
Vorlesung Kardiologie LMU 2005: DCM
Sonderformen:
• Dobermann Kardiomyopathie• ARVC (arrythmogene Kardiomyopathie des
Boxers)
Dobermann KardiomyopathieDobermann Kardiomyopathie
• Spezielle Form der Kardiomyopathie:„Dobermann Kardiomyopathie“
• Besonderheit:– Am Anfang- oft mehrere Jahre: nur
Herzrhythmusstörungen• Ca 1/3 der betroffenen Hunde sterben am
Sekundentod– Später: dilatative Form
• In diesem Stadium: Lungenödem, Aszites• Nochmals ca 1/3 der betroffenen Hunde
sterben am Sekundentod
Dobermann KM
Besonderheit
KrankheitsverlaufKrankheitsverlauf
Definition
Ätiologie
Vorkommen
Verlauf
Abnormales HerzKlinische Symptome
Abnormales HerzKeine klin. Symptome
Normales HerzKeine klin. Symptome
Phase IIIOffensichtlich
Phase IIOkkulte Phase
Phase I
3 Phasen:
• Schaden auf zellulärer Ebene• „okkulte“ Phase• klinisch offensichtliche Phase
typisches Alterin Jahren
Gendefekt
keine erkennbaren Veränderungen
VES
VES und frühe echokardiographische
Veränderungen
VES und frühe echokardiographische
Veränderungen
milde bis schwere VES und
moderate echokardiographische Veränderungen
milde bis schwere VES und
moderate echokardiographische Veränderungen
Synkopen
plötzlicher Herztodmeist innerhalb von
3-4 Monaten
plötzlicher Herztod
PROGRESSIVE
LV Dysfunktion
2-5 -------------------------------------------
3-6 -------------------------------------------
4-7 --------------------------------
Durchschnittsalter -----------------von 6-9 Tage bis
Wochen
Durchschnittsalter --------------------------------------------------------------Rüde 7-8Hündin 9-10 Tod aufgrund von
kongestivem Herzversagenmeist innerhalb von 3-4 Monaten
kongestives Herzversagen
(25-30%)
(25-30%)
DiagnoseDiagnose
Holter Monitor (24-Stunden EKG)Screening Methode der Wahl
• > 50 VES/24 Stunden• Anzahl und Frequenz nehmen mit
zunehmendem Schweregrad zu– Oft mehrere 1000 in 24 Stunden
– Jährliche Holteruntersuchung ab 2-3 Jahre empfohlen
Dobermann
Screening
Holter
HolterHolter
7© Dr. Gerhard Wess, Dipl. ACVIM (Cardiology), Dipl. ECVIM-CA (Internal Medicine)
Vorlesung Kardiologie LMU 2005: DCM
DiagnoseDiagnose
• Echokardiographie- erst in späteren Stadien diagnostisch– Vergrößerter end-systolischer
Durchmesser– Reduzierte FS
– >25% - normal– 20-25% - Grauzone– <20% - bestätigt
Dobermann
Screening
Echo
TherapieTherapie
Dobermann
Screening
Echo
Therapie
Ziele:1. Plötzlichen Herztod verhindern2.Ventrikuläre Tachykardien verhindern3.VES um > 80% reduzieren4.Besserung der linksventrikulären
Funktion5.Besserung der klinischen Symptomatik
TherapieTherapie
Dobermann
Screening
Echo
Therapie
• Eingeschränkte Funktion des Herzmuskels
ACE-Hemmer, Pimobendan, Digitalis
• Ventrikuläre Extrasystolen, ventrikuläre Tachykardie
Carvedilol, Sotalol, Amiodaron, Mexitil
• VorhofflimmernDigitalis mit B-Blocker oder Ca-Kanal BlockerKardiokonvertierung
PrognosePrognose
• Abhängig vom Stadium• Okkulte Phase: 1/3 der betroffenen
Patienten sterben durch plötzlichen Herztod
• Im Herzversagen: – ohne Pimobendan 50 Tage – mit Pimobendan 329 Tage
Dobermann
Screening
Echo
Therapie
Prognose
Boxer KardiomyopathieBoxer Kardiomyopathie
ARVC
Boxer Kardiomyopathie = Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC)Boxer Kardiomyopathie = Arrhythmogene
rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC)
Besonderheit:• Ähnlich der arrhythmogenen
rechtsventrikulären Kardiomyopathie (ARVC) des Menschen
• Charakteristisch: Fetteinlagerungen im rechten, später auch im linken Ventrikel
• Reduzierte Anzahl von Ryanodine Rezeptoren- gestörter Kalzium Transport
ARVC
Einleitung
8© Dr. Gerhard Wess, Dipl. ACVIM (Cardiology), Dipl. ECVIM-CA (Internal Medicine)
Vorlesung Kardiologie LMU 2005: DCM
Boxer Kardiomyopathie = Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC)Boxer Kardiomyopathie = Arrhythmogene
rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC)
Besonderheit:– Oft nur ventrikuläre Arrhythmien mit
normaler myokardialer Funktion• Synkopen• Sekundentod• Kann, muss aber nicht in DCM enden
– Selten: myokardiale Dysfunktion (DCM) mit ventrikulären Arrhythmien• Synkopen• Sekundentod• Herzversagen
ARVC
Einleitung
ARVC = Boxer KardiomyopathieARVC = Boxer Kardiomyopathie
ARVC
Einleitung
Arrhythmien
• Typische ventrikuläre Extrasystolen bei der ARVC:• Aufrechte VES: entspricht einer Linksschenkel-Block-Morphologie
ARVC = Boxer KardiomyopathieARVC = Boxer Kardiomyopathie
• Ventrikuläre Tachykardie– Ventrikulärer Fokus kann mit verschiedenen
Frequenzen feuern – Frequenz oft > 300/min– Hunde mit Synkopen häufig > 400/min
ARVC
Einleitung
Arrhythmien
ARVC = Boxer KardiomyopathieARVC = Boxer Kardiomyopathie
ARVC
Einleitung
Arrhythmien
ARVC DiagnoseARVC Diagnose
Holter Untersuchung: beste Screening Methode– > 100/24 Stunden stark verdächtig, speziell wenn viele
Couplets, Triplets, Runs
EKG: aufrechte ventrikuläre Extrasystolen in Ableitung II verdächtig– Nachteil: Extrasystolen kommen intermittierend– Keine gute Korrelation zu Holter
Echokardiographie:– Nur in dilatativem Stadium diagnostisch – Neue echokardiographische Methoden werden gerade
evaluiert
MRI: momentan noch im experimentellen Stadium– Teuer– Narkose
ARVC
Einleitung
Arrhythmien
Diagnose
ARVC (Boxer Kardiomyopathyie) Therapie
ARVC (Boxer Kardiomyopathyie) Therapie
• Therapiebeginn bei:1. > 1000 VES oder ventrikuläre
Tachykardie2. Synkopen
• Medikamente:– Sotalol (40-120 mg BID)– Mexitil + Atenolol/Sotalol
• Behandlung systolische Dysfunktion:– Wie DCM
ARVC
Einleitung
Arrhythmien
Diagnose
Therapie
9© Dr. Gerhard Wess, Dipl. ACVIM (Cardiology), Dipl. ECVIM-CA (Internal Medicine)
Vorlesung Kardiologie LMU 2005: DCM
ARVC Therapie/PrognoseARVC Therapie/Prognose
Therapie Ziel:Verbesserung der klinischen SymptomatikReduktion der VES um 85% (Holter-Kontrolle)
Prognose:Abhängig vom StadiumPlötzlicher Herztod immer möglichOft über Jahre symptomfrei
ARVC
Einleitung
Arrhythmien
Diagnose
Therapie
Prognose
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