waldenstrÖmova makroglobulinemija p... · • pkm, bkm: >90% infiltracija s celicami lp...
Post on 26-Aug-2018
225 Views
Preview:
TRANSCRIPT
WALDENSTRÖMOVA
MAKROGLOBULINEMIJA
PRIKAZ PRIMERA
Peter Vičič, dr. med., specializant interne medicine
prim. Nataša Fikfak, dr. med., spec. interne medicine, hematologije in onkologije
SB “dr. Franca Derganca” Šempeter pri Gorici
• novotvorba B limfocitov, plazmacitoidnih limfocitov in
plazmatk
• KM, vranica, bezgavke, pljuča, prebavila
• IgM
• redka bolezen (1,5% limfomov)
• anemija, okužbe, hiperviskoznost, polinevropatija, motnje
hemostaze, pridruženi avtoimunski pojavi
• moški, 1948 (ob odkritju bolezni 64 let)
• zdrav, brez zdravil
• 2011 kolonoskopija (SVIT): brez posebnosti
januar 2013
• IPP: SR alta, anemija
• 2 meseca utrujen, fizično opešal, otekanje nog
• 6 mesecev nočno potenje
• mejno tahikarden
• bleda koža in sluznice
• blagi pretibialni edemi
• huda normocitna anemija (Hb 66 g/l)
• Tr 113
• SR 116
• LDH 5,24
• IgM monoklonski zobec 3,4 g/l
• UZ trebuha: blaga hepatosplenomegalija, ciste jeter in ledvic
• EGBS: brez odstopanj, histologija normalna
• periferna kri: 76% zrelih limfocitov
• PKM, BKM: >90% infiltracija s celicami LP
imunocitoma/marginalnoceličnega limfoma
• citogenetika: le ena metafaza, nakazujejo se kompleksne
preureditve
• CT trebuha: hepatosplenomegalija
• CT prsnih organov: normalen izvid
začetno zdravljenje
• simptomatsko: transfuzije KE
februar 2013
• utrujenost, večerne subfebrilne temperature
• KE, EPO
• konzilij hematološke klinike:
bor-dex, po 2. krogu dodati rituksimab
ponoviti citogenetiko in citoflow
• citoflow: LP imunocitom/atipični limfom obrobnih celic
• citogenetika: kompleksne preureditve, nobene za limfom
specifične → najbrž napovedno neugodno
• ESMO 2013
1. specifično zdravljenje
• bor-dex 2 kroga po shemi za DP
• od 2. kroga dalje bor-dex 1x tedensko + rituksimab 1x/3 tedne
marec 2013
• ob specifičnem zdravljenju še naprej simptomatsko (KE, EPO)
• prebolel herpes zoster
maj 2013
• naglušnost, vrtoglavica, omotica
• ORL: senzorinevralna naglušnost
• po rituksimabu občutki “zastoja srca”
• otekanje v noge
• BNP 328
• UZ srca: blaga hipertrofija levega prekata
• Holter: normalen izvid
• biopsija rektalne sluznice normalna
amiloidoza?
junij 2013
• terapija ni učinkovita
• citostatik + lenalidomid?
• ponovna napotitev na hematološki konzilij
avgust 2013
• patološki zlom Th12 ob košnji žive meje
• konzervativna terapija (steznik)
avgust 2013
• konzilij:
RFC
R-COP
R-bendamustin
R-klorambucil
+ zoledronat
september 2013
• pričel z RFC
• febrilne temperature, znojenje, naraščanje pulza, šumenje v
glavi, oslabelost
• nevtropenije po KT → GCSF
oktober 2013
• celulitis levega gležnja
• osteoporoza (denzitometrija)
december 2013
• mikotični stomatitis
• zaključil 6 ciklov RFC
• laboratorijsko dober hematološki odgovor
• bistveno zmanjšanje simptomov
2014
• za zdaj le klinično in laboratorijsko spremljanje
• kognitivni upad (psihična spremenjenost, pozabljivost)
• PML po rituksimabu?
• MRI možganov, preiskave likvorja?
IgM
Hb
levkociti
nevtrofilci
trombociti
SR
β2μ
top related