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Yurdagül Uzunhan
Service de Pneumologie
Hôpital Avicenne, Bobigny
Pneumopathies Interstitielles Diffuses
Cause connue:
connectivite,
médicament,
exposition…
Pneumopathies
interstitielles
idiopathiques
Granulomatoses
sarcoïdose
Formes particulières :
HPCL, LAM, protéinose
alvéolaire, PCE…
Coultas et al. Am J Respir Crit Care Med 1994
ATS/ERS consensus Am J Respir Crit Care Med 2002
Valeyre, Presse Med 2010
� PID: groupe hétérogène > 200 affections
� Prévalence: 67-81/100000
� Incidence: 26-32/100000/an
- Infiltration pulmonaire diffuse
- Mode de présentation variable (A, SA, C)
Grèce Espagne Flandres Allemagne Italie USA
Publication Respir Med
2009
Sarcoidos
is…
2004
Acta …
2001
Pneumol
1996
Monaldi…
2001
AJRCCM
1994
Nb de cas 967 259 511 362 234 1382 202
Fréquence
(/100000)
Préval
17.3
Incidence
4.63
Incidence
7.6
Incidence
1
? ? H : 80.9 - 32
F : 67.2 - 26
FPI 19.5% 20.1% 38.6% 19.8% 32.5% 37.6% 31.2%
Sarcoïdose 34.1% 23.2% 14.9% 30.9% 35.5% 29.2% 7.9%
POC 5.3% 7.0% 10.4% - 6.9% 5.0% 0.5%
CTD 12.4% 11.6% 9.9% 7.4% 2.1% - 8.9%
PHS 2.6% 2.7% 6.7% 12.9% 13.2% 3.6% 1.5%
PCIE 2.2% 2.7% 2.9% 3.5% 0% 6.6% 0%
MedicT 1.8% 1.5% 3.3% 3.3% 2.6% 1.7% 3.5%
HX 3.8% 2.7% 2.9% 3.5% 0% 6.6% 0%
Inclassable 8.5% 15.4% 5.1% 9.1% 5.1% - 29.7%
Autres 9.8% 13.1% 5.3% 9.1% 2.1% 9.7% 16.8%
� Facteur prédictif indépendant et puissant pour FPI: Age (OR, 1.09 par année; 95% CI, 1.04-1.14; p = 0.0007)
Sarcoidosis IPF
0
5
Cas
es (
%)
25
15
20
10
Age band
0 to
4
5 to
9
10 to
14
15 to
19
20 to
24
25 to
29
30 to
34
35 to
39
40 to
44
45 to
49
50 to
54
55 to
59
60 to
64
65 to
69
70 to
74
75 to
79
80 to
84
85 to
89
90 a
nd o
ver
Gribbin et al. Thorax 2006 COFI Valeyre, ERS 2012
Prévalence selon l’Age
Fell et al. AmJRespCritCareMed 2011
CPAMLibéraux
Services Hospitaliers SSD et
départements limitrophes (pneumologie, médecine interne,
rhumatologie, gériatrie)
3 sources de recueil3 sources de recueil Une relecture pluridisciplinaireUne relecture pluridisciplinaire
Pneumologues, Radiologues,
Anatomopathologistes (nouvelle classification PII, critères
diagnostiques actualisés)
Année 2012
Population 1 188 882 adultes de plus de 15ans (INSEE)
Symptômes évoluant
depuis
> 2 mois
Symptômes évoluant
depuis
> 2 mois
Infiltration pulmonaire
Rx ou TDM
Infiltration pulmonaire
Rx ou TDM
Age > 15ans Age > 15ans
Habitant en SSDHabitant en SSD
Critères d’inclusionCritères d’inclusion
Prévalence des PID dans le 93
H. Nunes, B. Duchemann, I. Annesi-Maesano et al.
Fibrose pulmonaire idiopathique Autres
PINS
DIP
LIP
COP
RB-ILD
AIP
Pneumopathies
interstitielles
idiopathiques
ATS/ERS consensus Am J Respir Crit Care Med 2002
Tableau histologique Diagnostic clinico-radio-histologique
Pneumopathie Interstitielle Commune Fibrose Pulmonaire Idiopathique
Pneumopathie Interstitielle Non SpécifiquePneumopathie Interstitielle Non Spécifique
(provisoire)
Pneumopathie Organisée Pneumopathie Organisée Cryptogénique
Dommage Alvéolaire Diffus Pneumopathie Interstitielle Aiguë
Bronchiolite Respiratoire Bronchiolite Respiratoire avec Pneumopathie
Interstitielle
Pneumopathie Interstitielle Desquamative Pneumopathie Interstitielle Desquamative
Pneumopathie Interstitielle Lymphoïde Pneumopathie Interstitielle Lymphoïde
ATS/ERS consensus Am J Respir Crit Care Med 2002
Mise à jour de la classification ATS/ERS 2002
� Objectifs:
� Intégrer les nouvelles entités décrites et connaissances acquises
depuis 2002
� Souligner l’approche diagnostique dynamique avec discussion multi-
disciplinaire
� Méthodes:
� Sous l’égide de l’ATS et en collaboration avec L’ERS
� Panel de 34 experts PID (19 Pneumologues, 4 radiologues, 5
anatomopathologistes, 2 experts en evidence-based medecine, 4
biologistes moléculaires).
� Données de la littérature PID de 2000 à 2011
Nouvelle classification ATS/ERS des PII
ATS/ERS Statement . Travis et al. AmJRespirCritCareMed 2013
Philosophie générale:
� Conforte les grandes innovations de 2002
� Renforce la possibilité de diagnostic sans recourir à la biopsie pulmonaire
� 3 cadres:
� Les grands cadres de 2002 (FPI; PNIS etc…): Les PII majeures
� Les PII rares (FEPP, LIP)
� Les PII inclassables
� Soulève la question des PII difficiles à classer
� Intérêt de la classification comportementale
Nouvelle classification ATS/ERS des PII
ATS/ERS Statement . Travis et al. AmJRespirCritCareMed 2013
Pneumopathie Interstitielle Diffuse
Cause connue:
connectivite,
médicament,
exposition…
Granulomatose:
sarcoïdose
Formes particulières :
HPCL, LAM, protéinose
alvéolaire, PCIE…
ATS/ERS Statement . Travis et al. AmJRespirCritCareMed 2013
Chroniques fibrosantes Aiguës, subaiguës Liées au tabac
- FPI
- PINS
- POC
- PIA
- Bronchiolite
respiratoire avec PID
- DIP
Nouvelle classification ATS/ERS des PII
� Pneumopathies interstitielles familiales
� 2-20% des PI « I »
� Polymorphisme promoteur MUC5B
38% 34% Garcia et al. PATS 2011
Seibold et al. N Engl J Med 2011
PID Familiales PID sporadiques
• Tous les patterns de PII (PIC, PINS, PO, DIP/BR, DAD), PHS et SFE
peuvent être observésSteele et al. Am J Respir Crit Care Med 2005
Fernandez et al. Respir Res 2012
Diaz de Leon et al. PLoS ONE 2011
Nunes et al. Am J Respir Crit Care Med 2013
• Hétérogénéité des patterns au sein d’une même familleSteele et al. Am J Respir Crit Care Med 2005
• Pattern TDM inclassable: 55%Lee et al. Chest 2012
• Pattern histologique inclassable: 60%Leslie et al. Arch Pathol Lab Med 2012
• Présence de granulomes: 17%Diaz de Leon et al. PLoS ONE 2011
Caractéristiques TDM/histologiques
Les PII Majeures
ATS/ERS Statement . Travis et al. AmJRespirCritCareMed 2013
Chroniques fibrosantes Aiguës, subaiguës Liées au tabac
- FPI
- PINS
- POC
- PIA
- Bronchiolite
respiratoire avec PID
- DIP
La Fibrose pulmonaire idiopathique
� Evolution des critères diagnostiques
ATS/ERS consensus.
Am J Respir Crit Care Med 2000
Classification des PII
ATS/ERS consensus
Am J Respir Crit Care Med 2002
2000 2002 2011
ATS/ERS/JRS/ ALAT consensus.
Am J Respir Crit Care Med 2011
FFJ
FFJ sur UIP
La Fibrose pulmonaire idiopathique
Raghu et al. Am J Respir Crit Care Med 2011
FPI suspectée FPI suspectée
TDM HR
Non FPINon FPIFPIFPI
BPC
FPI/ non FPIFPI/ non FPI
DMD
PIC PIC Possible
Incompatible avec PIC
Non
Oui
Non PIC
PIC
PIC Probable/Possible
Fibrose inclassable
Cause identifiable de
PID?
Pneumopathie interstitielle non spécifique
� N’est plus une entité provisoire
� Pattern histologique défini
� Etiologie
Katzenstein et Fiorelli, Am J Surg Pathol 1994
Cottin et al. Am J Respir Crit Care Med 1998
Nunes et al. Eur Respir J. 2014
� Lésions diffuses inflammatoires et
fibreuses à des degrés variables
� Uniformité temporelle et spatiale
des lésions
� pas ou peu de FFJ
� Architecture conservée
� Forme cellulaire, fibrosante (et mixte)
PINS (M Brauner et PY Brillet)
Nicholson et al. Am J Respir Crit Care Med 2000 Travis et al. Am J Surg Pathol 2000
Travis et al. Am J Respir Crit Care Med 2008
� Survie PINS: 82,3% à 5 ans et 73,2% à 10 ans
Pronostic des différents patterns de PII
iPINS FPI
Fréquence 14-36% 47-64%
Présentation Sub-aiguë à
chronique
Chronique (>12mois)
Age 43-58 ans 60-65 ans
Sexe ratio H=F ? H > F
Tabac F=NF ? F > NF
HD 10-35% 25-50%
Auto-anticorps 23-43% 10-20%
Pronostic Bon Mauvais
ATS/ERS consensus. Am J Respir Crit Care Med 2002Travis et al. Am J respir Crit Care Med 2008
PINS vs FPI: clinique
� Facteurs prédictifs indépendants les plus puissants pour FPI:
� Age (OR, 1.09 par année; 95% CI, 1.04-1.14; p = 0.0007)
� Score de fibrose (OR, 10.44 par unité; 95% CI, 3.12-34.91; p = 0.0001)
Score total = [(0.084 x âge + 2.346 x score TDM de fibrose - 3.31)/5.856]
Fell et al. AmJRespCritCareMed 2011
Score total VPP Spécificité Sensibilité VPN
0
0.1
0.2
0.3
0.4
0.5
≥ 0.6
72
73
77
86
96
100
100
0
5
26
65
95
100
100
100
99
96
83
45
3
1
NA
67
71
61
40
29
28
PINS vs FPI: Age
�
Apport diagnostique et tolérancede la biopsie pulmonaire chirurgicale
pour le diagnostic des PIDC
Etude Observationnelle Prospective Multicentrique Régionale
(Ile de France)
BIPPID
7 Centres de Chirurgie Thoracique d’Ile de FranceAvicenne, Bichat, Cochin, Foch, HEGP, IMM, Tenon
97 patients à inclure/ 12 mois
Radu D, Freynet O et al. Etude en cours
Nouvelle classification ATS/ERS des PID
Pneumopathie Interstitielle Diffuse
Cause connue:
connectivite,
médicament,
exposition…
Granulomatose:
sarcoïdose
Formes particulières :
HPCL, LAM, protéinose
alvéolaire, PCIE…
ATS/ERS Statement . Travis et al. AmJRespirCritCareMed 2013
Chroniques fibrosantes Aiguës, subaiguës Liées au tabac
- FPI
- PINS
- POC
- PIA
- Bronchiolite
respiratoire avec PID
- DIP
� La pneumopathie organisée cryptogenique
� Définition histologique
� Imagerie évocatrice:
� Opacités alvéolaires périphériques et migratrices
� Opacités en bandes
� Aspect en verre dépoli prédominant, central (Atoll)
� 10-30% pleurésie minime uni- ou bilatérale
� Ecarter la cause +++
� Evolution: résolution sous CT, poussées, formes fibrosantes
Les PII aiguës – Subaiguës
Marchiori, Lung 2012
� La pneumopathie Interstitielle aigue
� Hypoxémie rapidement progressive ; Mortalité ≥ 50%
� Phases exsudative/ d’organisation
� Dommage alvéolaire diffus ; membranes hyalines
� Exacerbation aigue de PII
� PID préexistante, sous -jacente
� Détérioration respiratoire aigue inexpliquée
� Opacités surajoutées en verre dépoli / consolidations
Les PII aiguës – Subaiguës
Nouvelle classification ATS/ERS des PID
Pneumopathie Interstitielle Diffuse
Cause connue:
connectivite,
médicament,
exposition…
Granulomatose:
sarcoïdose
Formes particulières :
HPCL, LAM, protéinose
alvéolaire, PCIE…
ATS/ERS Statement . Travis et al. AmJRespirCritCareMed 2013
Chroniques fibrosantes Aiguës, subaiguës Liées au tabac
- FPI
- PINS
- POC
- PIA
- Bronchiolite
respiratoire avec PID
- DIP
PI « I »
Diagnostic possible sans recours à la chirurgie
� La bronchiolite respiratoire avec PID
Les PII liées au tabac
� Fumeurs actifs
� grande alvéolite macrophagique (MP pigmentés) avec une cellularité
souvent très élevée
� La pneumopathie interstitielle desquamative
Les PII liées au tabac
� fumeurs actifs
� Certains cas NF (DIP enfant, Surfactant)
� >40-50 ans; 2H:1F
� Imagerie:
� plages de verre dépoli
� opacités micronodulaires floues centro-lobulaires
� images kystiques à paroi fine
� Evolution fibrosante rare
� Continuum RB-ILD – DIP?
� Régression inconstante après arrêt du tabac
� Plutôt emphysème, kystes
� 70% de survie à 10 ansAkira et al, Thorax 1997
Kawabata et al, Histopathol 2008
� La pneumopathie interstitielle lymphoïde idiopathique
� Réponse immune anormale
� Devenue très rare: reclassement fréquent en NSIP
� Imagerie
� Verre dépoli 100%
� Kystes à paroi fine 50%
� Autres signes inconstants
� Rayon de miel périvasculaire
� Micronodules
� Epaississements septaux et péribronchovasculaires
Les PII Rares
� Fibro-Elastose Pleuro-Parenchymateuse :
� Age moyen 57 ans ; H=F
� La moitié: Infections récidivantes ; familles
� Progression 60% ; Mortalité 40%
� Rejet chronique? ATCD de Greffe de Moelle
Azoulay et al. Eur Resp J 1999; Frankel et al.Chest 2004; Reddy et al. Eur Resp J. 2012
Les PII Rares
M Kambouchner et PY Brillet
� Définition:
1) Données cliniques, radiologiques, histologiques inadéquates
2) Discordance majeure entre les données cliniques, radiologiques et
histologiques liées à:
� Traitements antérieurs
� Nouvelle entité non caractérisée (ou variante d’une entité décrite)
� Association de plusieurs Patterns TDM et histologiques : Overlap
� Prévalence estimée à 10-30% des cas selon les centres
� Situation anxiogène pour le patient et le médecin
� Proposition d’une classification pragmatique intégrant
� Le pattern dominant
� les données évolutives avec objectif thérapeutique et stratégie de
suivi
Les PII Inclassables
ATS/ERS Statement . Travis et al. AmJRespirCritCareMed 2013
� 1370 patients UCSF-ILD database 01/2000 -04/2011
� 132 patients PID inclassables (10%) selon
� les critères ATS/ERS/JRS/ALAT 2011 pour FPI
� les critères ATS/ERS 2002 pour autres PII
Les PII Inclassables
Ryerson et al. Eur Respir J. 2013
Les PII Inclassables
Ryerson et al. Eur Respir J. 2013
Cottin , Wells, Eur Respir J. 2013
Leslie K et al. Arch Pathol Lab Med 2012
Pas d’histologie Risque élevé,
maladie stable,
refus du patient,
prélèvement insuffisant
Inclassable sur données
clinico-radiologique
ou indéterminée
Overlap histologiques Différents patterns
histologiques
Inclassable en histologie
Données clinico-radio-
histologiques
contradictoires
Inclassable
Données étiologiques
incertaines
Enquête incertaine
Connectivites , PHS
Inclassable sur les données
cliniques
Présentation clinique Objectif thérapeutique Stratégie de suivi
Maladie réversible, atteinte
limitée
Ecarter une cause potentielle Evaluation à court terme (3-6 mois)
pour mesurer le potentiel évolutif de la
maladie
Maladie réversible mais avec
risque de progression
Obtenir une réponse initiale
puis rationnaliser le traitement
de relai
Evaluation initiale pour mesure du gain
fonctionnel et TDM puis suivi évolutif
pour s’assurer du maintien de la
réponse
Maladie stable avec atteinte
résiduelle
Maintien de la fonction Suivi évolutif à long terme pour vérifier
la stabilité de la maladie
Maladie progressive
irréversible avec potentiel de
stabilisation
Prévenir la progression de la
maladie
Suivi évolutif à long terme pour vérifier
la stabilité de la maladie
Maladie progressive
irréversible malgré traitement
Ralentir la progression de la
maladie
Suivi évolutif à long terme pour vérifier
la stabilité de la maladie et décider de
l’indication d’une transplantation ou de
mesures palliatives
D’après A. Wells (Londres, UK) ATS 2012
� La classification de 2002 est largement confortée
� Tendance (encore timide) à se passer de BPC
� Claire pour les PII liées au tabac
� FPI mais kappa inter-observateur d’un RM difficile???
� Valoriser mieux certains critères cliniques (Fell AJRCCM) et évolutifs
� Classification comportementale
� Renforce iNSIP et insiste sur EA (FPI ou iNSIP)
� Intégration des formes familiales
� Individualisation
� PII rares dont FEPP
� PII inclassables (à différencier de « indéterminée »)
Conclusion
Merci
D.Valeyre et H.Nunes ainsi qu’à toute l’équipe de pneumologie de l’hôpital
Avicenne
Marianne Kambouchner, anatomopathologie M.Brauner et PY.Brillet , radiologie
Merci pour votre attention
et
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