ana beatriz sengik saez sca vi-2014 unochapecÓ. anemias doenÇas hemorrÁgicas
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DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS
PREVALENTES NA INFÂNCIA
Ana Beatriz Sengik SaezSCA VI-2014
UNOCHAPECÓ
DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS PREVALENTES NA INFÂNCIA
ANEMIAS DOENÇAS HEMORRÁGICAS
DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS PREVALENTES NA INFÂNCIA-ANEMIAS ANEMIA=concentração de hemoglobina abaixo
do segundo desvio-padrão da média da distribuição da hemoglobina para população da mesma idade e sexo, vivendo na mesma altitude.
Hemoglobina é o indicador mais comumente utilizado para triagem de anemia.
DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS PREVALENTES NA INFÂNCIA-ANEMIAS OMS define anemia : Homens = Hgb < 13g/dL Crianças de 12 a 14anos e mulheres= Hgb <
12g/dL Crianças de 6 a 12anos= Hgb < 11,5g/dL Menores de 6anos e gestantes= Hgb < 11g/dL Abaixo de 6meses= sem unanimidade
DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS PREVALENTES NA INFÂNCIA-ANEMIAS EXISTE ANEMIA???? PALIDEZ= mucosas, conjuntivas, palmas das
mãos, pavilhão da orelha Outras causas de palidez:
Familiar ou étnica Vasoconstrição ou choque Edema, doenças crônicas (FR)
DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS PREVALENTES NA INFÂNCIA-ANEMIAS ANAMNESE: faixa etária, raça, sexo, hábitos
alimentares, uso de medicações, infecções, distúrbio gastrointestinais, sinais de perda sanguínea.
HISTÓRIA FAMILIAR E NEONATAL EXAME FÍSICO: pele, mucosas, linfonodos,
hepatomegalia, esplenomegalia, sinais de diátese hemorrágica e descompensação cardíaca.
DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS PREVALENTES NA INFÂNCIA-ANEMIA
Na suspeita de anemia: Hemograma:
Hemoglobina VCM : tamanho da hemácea
< 75fl = diminuído = microcítica= ferropriva, talassemia75-90fl = normal = normocítica= hemorragias agudas, dças crônicas,...> 90fl = aumentado = macrocítica= deficiência de ácido fólico e vit
B12,... HCM : massa de Hgb na média das hemáceas= hipocromia CHCM : quantidade de hemoglobina na massa de hemáceas= normo e
hipocromia RDW : diferença de tamanho= anisocitose normal= 11,5 – 14,5%; anemia ferropriva > 15%
Hematoscopia : poiquilocitose Reticulócitos : aumentados nas anemias hemolíticas e diminuídos
nas carenciais
DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS PREVALENTES NA INFÂNCIA-ANEMIAS
OUTROS EXAMES: Ferritina= depósito de Fe= anemia ferropriva: < 10mcg/dl Ferro sérico= muito variável, pouco confiável normal= >50mg/dl TIBC= capacidade de ligação total do ferro Saturação de transferrina: ferropriva:
Até 2anos< 12% 3-4anos < 14% 5-10anos <15% 11-20anos <16%
DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS PREVALENTES NA INFÂNCIA-ANEMIAS ANEMIAS:1) FALTA DE PRODUÇÃO DE ERITRÓCITOS2) EXCESSO DE DESTRUIÇÃO DE ERITRÓCITOS3) PERDAS HEMORRÁGICAS
ANEMIAS CARENCIAIS FERROPRIVA DEFICIÊNCIA DE VITAMINA B12 DEFICIÊNCIA DE ÁCIDO FÓLICO
ANEMIA FERROPRIVA Deficiência de Fe: suprimento inadequado para
a síntese dos compostos que necessitam de Fe. Anemia ferropriva: valores de Hgb e HTC abaixo
de 2DP da referência para idade e gênero.
Carência nutricional mais prevalente no mundo. OMS: países em desenvolvimento= 50% das
crianças tem deficiência de Fe. Brasil= anemia ferropriva= 30-70% Todas as classes mas com grupos de risco:
ANEMIA FERROPRIVA
FATORES DE RISCO: Baixa renda Desnutrição intra-
uterina Prematuridade Baixo peso ao nascer Gemelares Desmame precoce Uso de leite de vaca Dieta pobre em ferro Desnutrição
Dificuldade de absorção de ferro
Infecção frequente Idade de crescimento Parasitismo Sangramento intestinal
por alergia alimentar Presença de pólipos e
divertículos Uso de drogas
ANEMIA FERROPRIVA
SINAIS/SINTOMAS: Palidez cutâneo-
mucosa Dispneia aos esforços Fraqueza muscular Intolerância aos
exercícios Prejuízo no
desenvolvimento
Irritabilidade Anorexia Perversão do apetite Geofagia Apatia Adinamia Cefaleia
ANEMIA FERROPRIVA
MANIFESTAÇÕES NÃO-HEMATOLÓGICAS:
Redução da capacidade da atenção. Déficits psicomotores e comportamentais. Alteração da função imune=inibição da
capacidade bactericida dos neutrófilos= aumento da suscetibilidade à diarreia, doenças respiratórias, e infecções.
Prejuízo da imunidade mediada por células.
ANEMIA FERROPRIVA Alteração da neurotransmissão dopaminérgica,
com redução do processo de mielinização, prejudicando as funções cognitivas.
Atraso na aquisição da linguagem, da coordenação de equilíbrio corpóreo e do desenvolvimento motor.
Já na fase de depleção de estoque==ferritina baixa
ANEMIA FERROPRIVA
Sintomas lentos e graduais:
ETAPAS DA DEPLEÇÃO DE FERRO:1. DIMINUIÇÃO DO FERRO DE DEPÓSITO2. DIMINUIÇAO DO FERRO CIRCULANTE3. ANEMIA
ANEMIA FERROPRIVA
ESTÁGIO 1 ESTÁGIO 2 ESTÁGIO 3↓ ESTOQUE ↓ FERRO CIRC ANEMIA
Hemoglobina Normal Normal DiminuídaVCM Normal Normal DiminuídoFerro sérico Normal Diminuído DiminuídoFerritina Diminuída Diminuída Diminuída
ACHADOS DE LABORATÓRIO
Ferritina< 10mcg/ml ; observar valores altos por infecção /inflamação
ANEMIA FERROPRIVA
TRATAMENTO: corrigir a causa determinante e restabelecer os níveis de hemoglobina e outros índices hematimétricos.
Dose= 3-5mg de ferro elementar/kg/dia por 3-4meses
Sais ferrosos= maior absorção, maiores efeitos colaterais Sulfato ferroso= 1gt= 1mg Fe elementar
Ferro quelato=Neutrofer®=1gt=2,5mg Fe elementar
Ferro polimaltosato=Noripurum®=1gt=2,5mg Fe elementar
ANEMIA FERROPRIVAPROFILAXIA: SBP:SITUAÇÃO RECOMENDAÇÃOLactentes nascidos a termo, de peso adequado para a idade gestacional em aleitamento materno exclusivo até 6meses de idade
Não indicado.
Lactentes nascidos a termo, de peso adequado para a idade gestacional, em uso de fórmula infantil até os 6meses e a partir do 6º mês se houver ingestão mínima de 500ml de fórmula por dia
Não indicado.
Lactentes nascidos a termo, de pesoadequado para a idade gestacional,a partir da introdução de alimentoscomplementares
1 mg de ferro elementar/kg peso/diaaté 2 anos de idade ou 25mg de ferroelementar por semana até 18 mesesde idade*
* Recomendação do Programa Nacional de Combate à Anemia Carencial do Ministério da Saúde
ANEMIA FERROPRIVA
SITUAÇÃO RECOMENDAÇÃOPrematuros maiores que 1.500g e recém-nascidos de baixo peso, a partir do 30ºdia de vida
2mg de ferro elementar/kg/dia,durante todo o 1ºano de vida.Após este período,1mg/kg/dia até 2anos de idade.
Prematuros com peso entre 1.000 e 1.500g.
3mg/kg/dia durante 1ano e posteriormente, 1mg/kg/dia por mais 1ano.
Prematuros com peso menor que 1.000g
4mg/kg/dia durante 1ano e posteriormente 1mg/kg/dia por mais 1ano.
PROFILAXIA: SBP:
ANEMIA POR DEFICIÊNCIA DE VIT B12
COBALAMINA:carne,leite,ovos Falta de fator intrínseco= anemia perniciosa,
gastrectomia; Má-absorção intestinal=ressecção de íleo,
seletiva,Crohn Outras causas= gravidez, medicamentosa, dieta
vegetariana
ANEMIA POR DEFICIÊNCIA DE VIT B12
QUADRO CLÍNICO: Cansaço Palidez acentuada Língua lisa Ardor lingual Sensações parestésicas em MMII e
mãos(neuropatia periférica) Dificuldade para locomoção Perturbações esfincterianas Hipo e hiperreflexia Perturbação mental= alucinações até demência
ANEMIA POR DEFICIÊNCIA DE VIT B12
LABORATÓRIO: Hemoglobina baixa Macrocitose: VCM acima 100fl Anisocitose Poiquilocitose Leucopenia Plaquetas normais ou diminuidas Vitamina B12 sérica baixa: normal= 200-900ng/L LDH acima de 3.000UI/L
ANEMIA POR DEFICIÊNCIA DE VIT B12
TRATAMENTO: considerar a causa VO: 1.000mcg/dia por 7dias; depois semanal,
mensal, trimensal IM:100mcg/dia por 7dias; depois 2xsemana;
acompanhando pelo hemograma e reticulócitos.
Apresentação comercial:Rubranova® = 5.000 / 15.000 = IM profundaCitoneurin® = 1.000 / 5.000 = IM/VO
ANEMIA POR DEFICIÊNCIA DE ÁCIDO FÓLICO
Vitamina B9 Ingestão inadequada, deficiência de
absorção, aumento das necessidades, perdas anormais, distúrbios de metabolismo
Vegetais folhosos verdes, fígado, laranja, leveduras
Leite humano e de vaca = adequado Leite de cabra = deficiente
ANEMIA POR DEFICIÊNCIA DE ÁCIDO FÓLICO
QUADRO CLÍNICO: Fraqueza Glossite Anorexia Taquicardia Esplenomegalia Alterações neurológicas: déficit de memória,
irritabilidade, distúrbios do sono e ataxia= associado com deficiência de B12
ANEMIA POR DEFICIÊNCIA DE ÁCIDO FÓLICO
LABORATÓRIO: Anemia macrocítica Segmentação dos núcleos dos neutrófilos Níveis séricos de folato diminuídos Geralmente associado com deficiência de vit
B12
Exames nem sempre alterados!
ANEMIA POR DEFICIÊNCIA DE ÁCIDO FÓLICO
TRATAMENTO: Ácido fólico 1-5mg/dia até a normalização.
Considerar reposição na anemia ferropriva de difícil controle!
ANEMIA FALCIFORME Doença genética, incurável, com alta
morbimortalidade Mutação milenar na África como resposta à
agressão pelo Plasmodium falciparum Vários tipos com morbimortalidade diferentes=
realizar estudo de biologia molecular PREVALÊNCIA= 1:380 nascidos vivos afro-
descendentes Diagnóstico neonatal pelo TP desde 2001.
ANEMIA FALCIFORME Deformação na membrana do eritrócitos=forma
de foice Hemoglobina normal = A => AA Hemoglobina na anemia falciforme= S => SS Traço falciforme= AS; pessoa saudável
ANEMIA FALCIFORME
QUANDO SUSPEITAR?Anemia severa com algum outro sinal clínico.Não se ater a afro-descendência!
ANEMIA FALCIFORME
SINAIS/SINTOMAS: CRISES DOLOROSAS:ossos, músculos e
articulações, pela vaso-oclusão, com redução do fluxo de sangue e oxigenio para os tecidos e orgãos.
PALIDEZ,cansaço fácil: pela redução de oxigênio circulante
ICTERICIA:pelo excesso de bilirrubina resultante da rápida destruição dos eritrócitos
ANEMIA FALCIFORME DACTILITE:síndrome mão e pé= inflamação dos
tecidos moles que envolvem as articulações do punho, tornozelo, dedos e artelhos.
SEQUESTRO ESPLÊNICO: palidez intensa, aumento do baço, desmaio, pela retenção de grande volume de sangue no baço.
RETARDO DO CRESCIMENTO/MATURAÇÃO SEXUAL: pela anemia, infecções e interferência na produção hormonal
ÚLCERAS:especial em MMII
ANEMIA FALCIFORME
PRINCIPAIS COMPLICAÇOES CLÍNICAS:1) ANEMIA: Hgb esperada = 6,5-9mg/dL eletroforese de Hgb: até 45% de Hgb S = traço falciforme acima de 45% de Hgb S = anemia falciforme
ANEMIA FALCIFORME
2) DACTILITE: síndrome mão e pé= inflamação aguda dos tecidos moles que revestem os ossos dos tornozelos, punhos, dedos e artelhos:
Edema, assimétrico, não depressível ao toque; pode estar eritematoso e com calor.
Criança muito inquieta, chorosa e com dificuldade para usar as mãos e os pés.
Pode não haver alteração radiológicas nas duas primeiras semanas; após pode haver alteração óssea.
ANEMIA FALCIFORME Ocorre entre o 6ºmês até o 4ºano de vida ; após
é raro. A febre pode chegar a 39,5ºC Contra-indicado enfaixar ou engessar pois causa
afinamento da cortical óssea. Febre alta persistente pode indicar
infecção=sepse ou osteomielite
ANEMIA FALCIFORME
3) CRISE DOLOROSA: a célula em forma de foice tem pouca mobilidade e flexibilidade e pode obstruir o sistema circulatório, impedindo o fluxo de sangue e oxigênio aos tecidos e órgãos, (vaso-oclusão); dor por obstrução do fluxo sanguíneo; “dor que esmaga o osso”;
controlar com analgésico + hidratação: o dor leve= paracetamol e hidratação oral;o dor severa= hidratação EV + analgésico e/ou sedativo
ANEMIA FALCIFORME4) INFECÇÃO E FEBRE: mais suscetíveis pela perda
funcional do baço; manter imunização em dia e especial; risco de septicemia em 24h.
Programa normal quanto às vacinas Tríplice, Sabin, BCG e Tríplice viral; Haemophilus influenzae; Hepatite B; Streptococcus pneumoniae.
Profilaxia com Penicilina Benzatina ou V oral dos 4 meses até 5anos de idade conforme o seguinte esquema:
Penicilina V oral: 3 meses – 2 anos = 125mg 2 x/dia 2 – 5 anos = 250 mg 2x/dia
Penicilina Benzatina: 3 meses – 2 anos = 300.000 UI 28/28 dias 2 – 5 anos = 600.000 UI 28/28 dias
ANEMIA FALCIFORME4) ICTERÍCIA HEMOLÍTICA: pela destruição rápida
dos eritrócitos. Dores no quadrante superior direito, náuseas,
vômitos podem ser indícios de litíase biliar (pedra na vesícula). Pode ocorrer em 14% das crianças, 30% dos adolescentes e 75% dos adultos. A cirurgia deve ser indicada só no caso destes cálculos estarem causando complicações e limitações funcionais à criança. Este cuidado está associado aos riscos da anestesia, risco cirúrgico e de infecções no pós-operatório ou outras complicações do ato operatório. A cirurgia a laser embora reduza os riscos, não está isenta de intercorrências indesejáveis.
ANEMIA FALCIFORME Pode trazer constrangimento porque evidencia a
doença Sempre esclarecer se não há sobreposição de
outra doença
ANEMIA FALCIFORME
5) COMPLICAÇÕES RENAIS: Por causa dos processos vaso-oclusivos e da anemia crônica, os pequenos vasos dos rins são afetados, resultando em complicações estruturais e funcionais, perdendo a capacidade de concentrar urina, necessitando urinar com mais frequência. E em consequência dessa perda, necessitando ingerir maior volume de líquidos. Em caso de outras perdas associadas como: diarreia, vômitos, transpiração excessiva, podem ocorrer desidratação e episódios de dor em razão da vaso-oclusão.
ANEMIA FALCIFORME Facilitar e incentivar a ingestão de líquidos,
inclusive enquanto a criança estiver na escola. Permitir que vá ao banheiro antes de iniciar
cada aula ou a cada uma (1) hora. A urina é mais concentrada com coloração mais
escura. Algumas crianças podem apresentar enurese
noturna que pode perdurar até a adolescência. As crianças com enurese noturna podem
necessitar de maior apoio psicológico.
ANEMIA FALCIFORME
6) SEQUESTRO ESPLÊNICO: retenção de grande volume de sangue dentro do baço, sendo percebido com mais frequência em crianças com até cinco anos de idade. Após essa idade é muito raro. É um quadro agudo e grave, a evolução é rápida e caracteriza-se por palidez intensa, aumento do abdome, apatia, sem evidência de infecção e choque.
ANEMIA FALCIFORME É uma emergência: levar com urgência ao
hospital mais próximo. Envolve risco de vida. Palidez intensa. Aumento do baço. Letargia (inércia, apatia). Desmaio. Chamar hematologista(EMERGÊNCIA). O médico e equipe devem estar atentos para
uma intervenção rápida e eficaz.
ANEMIA FALCIFORME O tratamento será feito com expansores de
plasma sanguíneo e transfusões de sangue. A maioria dos serviços médicos preconiza
esplenectomia (remoção cirúrgica do baço), após o segundo episódio.
ANEMIA FALCIFORME
7) ASPLENIA FUNCIONAL: Em razão dos constantes processos de vaso-oclusão no baço, este órgão tende a perder sua capacidade funcional, culminando com sua atrofia. Em doentes falciformes HbSS, isto ocorre até os cinco anos de vida.
ANEMIA FALCIFORME
8) EPISÓDIO APLÁSTICO: parada da produção dos eritrócitos por uma infecção viral. Os sintomas são fraqueza, languidez, respiração rápida e taquicardia. Transfusões lentas de sangue. A criança deve ficar em isolamento até que a medula óssea volte a funcionar, geralmente, em torno de dois dias.
ANEMIA FALCIFORME
9) ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL: Dependendo da área lesada e dos neurônios motores comprometidos, a criança apresentará fraqueza, paralisia lateral ou bilateral dos membros, paralisia facial-lateral, perda completa ou parcial da fala. Convulsões, coma e morte são menos frequentes.
Dor de cabeça, distúrbios visuais, mudanças de comportamento e queda no desempenho escolar podem ser sinais e sintomas de derrame.
ANEMIA FALCIFORME
Geralmente, após o derrame, a recuperação dessas crianças é boa.Caso haja alteração no desempenho, devem ser oferecidas a estas crianças as mesmas oportunidades que são dadas às outras com déficit neurológico.
ANEMIA FALCIFORME
10) COMPLICAÇÕES OCULARES: em razão dos processos vaso-oclusivos nos vasos retinianos.
Encaminhar para exame oftalmológico, anualmente, para avaliação da retina.
ANEMIA FALCIFORME
11) COMPLICAÇÕES ARTICULARES: Os processos vaso-oclusivos causam infarto na circulação óssea, provocando a necrose asséptica. Pode verificar-se em qualquer osso, porém há uma predominância na cabeça do fêmur, após os cinco anos de vida.
Deformidade dos ossos. Uso de aparelhos ortopédicos.
ANEMIA FALCIFORME
12) ÚLCERAS DE PERNA: surgem ao redor do tornozelo e parte lateral da perna, bastante dolorosas e tendem a cronificar.
Podem iniciar na adolescência e parecem ser mais frequentes nos meninos.
São constrangedoras aos adolescentes e limitam muito suas atividades sociais, como ir à praia, usar bermudas, dormir na casa dos colegas, uma vez que precisam fazer curativos pelo menos duas vezes por dia.
ANEMIA FALCIFORME Qualquer traumatismo nas pernas deve ser cuidado
com rigor, limpando a região diariamente com água e sabão neutro e protegendo com gaze e faixa.
As úlceras tendem a se tornar crônicas, requerendo muita persistência e limpeza diária, pelo menos, duas vezes ao dia para sua cicatrização.
Ingerir muito líquido, para manter o sangue mais fluido. Orientar sobre a necessidade de manter a região
sempre protegida com meias grossas. Evitar tênis de cano alto. Orientar e ensinar a fazer o curativo, observando
cuidados de limpeza e proteção contra microrganismos que causam infecção.
ANEMIA FALCIFORME
EXAMES: Hemograma:Hgb normal = 6,5-9mg/dL
Eletroforese de hemoglobina: presença de Hgb S até 45% de Hgb S = traço falciforme acima de 45% de Hgb S = anemia falciforme
ANEMIA FALCIFORME
TRATAMENTO: Referendar para hematologista Cuidados gerais com a imunização Observar sinais das complicações Educação da família, escola e comunidade
TALASSEMIA
doença hereditária autossômica recessiva
QUANDO SUSPEITAR? Anemia microcítica não responsiva ao ferro Anemia de longa data Anemia com vários casos na família
TALASSEMIA
HEMOGLOBINAS NORMAIS: HbA1: cuja globina é formada por duas cadeias
alfa e duas cadeias beta; 96% HbA2: cuja globina é formada por duas cadeias
alfa e duas cadeias delta; 4% HbF ou hemoglobina fetal: cuja globina é
formada por duas cadeias alfa e duas cadeias gama. Esse tipo de hemoglobina ocorre na infância e diminui com a idade até desaparecer por completo, no indivíduo adulto. Após os 6 meses de idade, somente a HbA1 e HbA2 estão presentes; até 1%
TALASSEMIA
CLASSIFICAÇÃO DAS TALASSEMIAS: alfatalassemia (se a produção deficiente for na
cadeia alfa) betatalassemia (produção deficiente na cadeia
beta) deltatalassemia (produção deficiente na cadeia
delta)
TALASSEMIA ALFA É a mais comum de todas as talassemias,
caracterizada pela deficiência ou ausência da produção da cadeia alfa. Como o indivíduo recebe como herança duas cadeias alfa do pai e duas cadeias alfa da mãe, a talassemia alfa pode-se apresentar em quatro modalidades:
TALASSEMIA ALFA Portador assintomático: quando só uma
cadeia alfa está reduzida. Não há sintomas neste caso.
Traço Talassêmico: quando duas cadeias alfa estão reduzidas. Não há sintomas, mas o hemograma apresenta uma anemia microcítica.
Doença de Hemoglobina H: quando três cadeias alfa estão reduzidas. Neste caso, os pacientes apresentam anemia hemolítica, esplenomegalia, alterações esqueléticas decorrentes de eritropoiese aumentada,
Hidropsia Fetal: quando quatro cadeias alfa estão reduzidas. É um tipo incompatível com a vida. Provoca hepatomegalia severa e morte fetal.
TALASSEMIA BETA
Deficiência na produção de cadeias beta. Menor: Traço beta-talassêmico: ocorre em
pacientes heterozigotos, que geralmente são assintomáticos. Pode estar associada à ausência de cadeias beta (talassemia menor zero) ou simplesmente a uma redução na produção de cadeias beta (talassemia menor +)
Maior: Talassemia clássica ou Anemia de Cooley: ocorre em pacientes homozigotos, com anemia severa; aparece a partir 6meses com o desaparecimento daHgF
Intermediária: manifestações variáveis
TALASSEMIA DELTA Alteração da cadeia delta
TALASSEMIA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:Anemia ferropriva e anemia de doença crônica=
hipocrômica microcítica
Pode haver associação de talassemia com ferropriva!
INVESTIGAÇÃO DE ANEMIA MICROCÍTICA
HCM FERRO FERRITINA
TIBC RDW DIAGNÓSTICO
CONDUTA
Normal
Normal Normal
Normal
Talassemia minor
EFHb
Anemia ferropriva
Ver causa
Normal / Normal
Anemia inflamação
Ver causa
Normal Normal
---- Anemia sideroblástica
Medula óssea
DOENÇAS HEMORRÁGICAS
ANAMNESE detalhada: Antecedentes familiares= histórico menstrual
das mulheres da família, presença de trombose, hemorragias, AVC, embolias, flebites.
Antecedentes pessoais de hemorragias após cirurgias, traumas ou extrações dentárias; histórico menstrual.
Relato de traumas e exposição a drogas. Presença e intensidade de sangramentos
profundos ou superficiais, cutâneos ou mucosos; locais acometidos.
Idade do início das manifestações.
DOENÇAS HEMORRÁGICAS
EXAME FÍSICO: Locais acometidos, homogeneidade das lesões. Sinais de doença crônica ou aguda relacionada
ao distúrbio hemorrágico Hemorragias cutâneas em locais onde os
traumas não são habituais como face interna dos membros, dorso e tórax, ou prolongadas após venopunção ou ferimentos cortantes.
Articulações com aumento de volume, dor e calor=hemartrose
DOENÇAS HEMORRÁGICASTIPOS DE LESÃO:PETÉQUIA=lesão plana, menor de 2mm, sem
desaparecimento da digito-pressão= indica comprometimento da fase primária da coagulação com problemas na quantidade e/ou qualidade de plaquetas.
EQUIMOSES=lesão plana com mais de 2mm, isoladas, que refletem comprometimento dos fatores de coagulação.
HEMATOMAS=lesões elevadas, constituídas por hemorragias profundas, tem relação com distúrbios na fase de formação da trombina
PÚRPURA=lesões cutâneas superficiais e contíguas.
DOENÇAS HEMORRÁGICASLABORATÓRIO: Hemograma= avaliar as perdas Plaquetas= trombocitopenia TTPA= tempo de trompoplastina parcial ativado=avalia via
intrínseca da cascata de coagulação= XII,XI,IX,VIII,X,V,II E I =>DvW, hemofilia, CIVD, medicações
TP= tempo de protrombina=via extrínseca da cascata de coagulação=VII,X,V,II e I =>vit K, CIVD, disfunção hepática
AP= atividade de protrombina=idem TS= tempo de sangramento=alterações plaquetárias
quantitativas e qualitativas TT= tempo de trombina=avalia a passagem de trombina para
fibrinogênio=distúrbios quantitativos e qualitativos do fibrinogênio
DOENÇAS HEMORRÁGICAS
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE:púrpura trombocitopênica idiopática (PTI), também
conhecida como púrpura trombocitopênicaimunonológica, autoimune ou isoimune, doença adquirida, auto-limitada e geralmente
benigna de causa desconhecida caracterizada por trombocitopenia distúrbio hemorrágico adquirido mais frequente
na criança
PTI Classificação: de acordo com a faixa etária acometida: infantil ou adulta tempo de evolução: aguda ou crônica.
PTI incidência anual em torno de 3-8 casos por
100.000 crianças maior número de casos entre os 2-5 anos de
idade leve predomínio no sexo masculino; na
adolescência predomina sexo feminino
PTIQUADRO CLÍNICO: Bom estado geral, previamente saudável História de infecção viral recente ou imunização com
vacina de vírus vivo: Alguns vírus são associados com PTI:
Rubéola, varicela, caxumba, CMV, Epstein-Bar e hepatites. Maioria dos casos : infecção inespecífica.
Subitamente apresenta petéquias e equimoses, às vezes acompanhada de epistaxes e gengivorragias
Exame físico preservado Sem linfadenopatia, hepatoesplenomegalia, ou outro
sintoma sistêmico
PTI
PTI A maioria das crianças acometidas (cerca de
70%) apresenta a forma aguda e autolimitada da doença, definida como a recuperação das contagens de plaquetas (> 150.000/mm3) em até 6meses, mesmo na ausência de tratamento específico.A terapia medicamentosa é direcionada para controle precoce dos sintomas e redução do risco de sangramentos graves, não afetando o prognóstico a longo prazo.
PTI HEMOGRAMA = leucograma e eritrograma
normais; trombocitopenia: geralmente < 100.000-
150.000 <40.000=grave! tempo de sangramento aumentado tempo de protrombina(TP) e tempo de
tromboplastina parcial ativada(KTTP) normais = cascata da coagulação.
PTI
ABORDAGEM TERAPÊUTICA: Maioria das crianças apresenta diminuição nas
manifestações hemorrágicas dentro de 1 semana ou mais do diagnóstico, e a contagem plaquetária tipicamente ascende em algumas semanas.80% - valores normais em 6 meses
Trombocitopenia persistente = PTI crônica.
PTI PTI aguda – terapêutica controversa
Orientação – evitar uso de aspirina, antiinflamatórios não esteróides, e atividade física que podem provocar traumas cranianos; orientação e apoio à família.
Modalidades terapêuticas:Corticóide= <40.000; sangramento
gengival/nasalImunoglobulina endovenosa=sangramento
graveImunoglobulina anti D.
PTI
CORTICOTERAPIA: Atuam diminuindo a destruição de plaquetas no
sistema reticulo endotelial e a produção de anticorpos antiplaquetários.
Atua na estabilidade capilar, reduzindo sangramento.OPÇÕES TERAPÊUTICASAGENTE DOSEprednisona 2mg/kg/dia por 21 dias
4mg/kg/dia por 7 dias4mg/kg/dia por 4 dias
metilprednisolona 30mg/kg/dia por 3 dias
PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN
Vasculite = meninos, 2-7anos, primavera e outono, após IVAS em 2/3 dos casos
Urticária=> maculopápula=> púrpura palpável simétrica em pernas, nádegas e cotovelos
2/3 tem poliartralgias migratórias ou poliartrite= tornozelo e joelhos
50%= dor abdominal Hemorragia intestinal, intussuscepção ,
comprometimento renal, HAS, torção testicular, sintomas neurológicos
PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN
PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN
LABORATÓRIO: Plaquetas= normais EQU= proteinúria Fezes= sangue oculto ASLO= elevada Cultura de esfregaço da garganta= positivo para
estreptococo ß-hemolítico do grupo A
PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN
TRATAMENTO: Suporte AINEs= artrite Corticosteroide= manifestações articulares ou
gastrintestinais graves; não altera as manifestações cutâneas e/ou renais
Se ASLO aumentada e/ou cultura de estreptococo positiva= penicilina
PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN
PROGNÓSTICO: Bom; recorrência em 25-50% em alguns meses Hematúria= microscópica persiste por anos Insuficiência renal progressiva= 5% Mortalidade= 3%
DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS PREVALENTES NA INFÂNCIA
REFERÊNCIAS: BEHRMAN, R.E.; KLIEGMAN, R.M.; JENSON, H.B.
Nelson Tratado de Pediatria. 18ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2009.
MURAHOVSCHI,J. Pediatria Diagnóstico e Tratamento. 6ª ed. São Paulo;Sarvier, 2006
LOPEZ, F.A.; CAMPOS JÚNIOR, D.; Sociedade Brasileira de Pediatria. Tratado de pediatria. 2ª ed. Barueri, SP; Manole, 2010.
www. aafesp.org.br Manual de condutas na doença falciforme-MS-2006. HAY, W. W. Jr; LEVIN, M. J.; SONDHEIMER, J. M.;
DETERDING, R. R.; Current Diagnóstico e Tratamento. 20ª ed. Porto Alegre: Artmed, 2012.