anämien im kindes- und jugendalter - kinder- und jugendklinik · 2014-11-18 · ikterus erhöhung...
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Anämienim Kindes- und JugendalterCF Classen
Univ.-Kinder- ud Jugendklinik Rostock
Anämien:Einteilung nach Mechanismus
Verlust
BildungsstörungVerbrauch
Einteilung nach Färbeindices
Universitätsmedizin Rostock
mikrozytär - hypochromnormozytär - normochrommakrozytär - hyperchrom
Einteilung nach anderen Merkmalenhereditär - erworbenchronisch - akut
Was ist eine Anämie?
Abfall des Hämoglobinwertes unter den altersentsprechenden Normwert
25Hb(mg/dl)
Mädchen
Universitätsmedizin Rostock
0
5
10
15
20
0 1 2 3 4 5 6 8 10 Monate1 2 4 6 8 1012141618 Jahre
(mg/dl) JungenTrimenonreduktion
Welches ist die häufigste Ursache von Anämie?
(sie ist so häufig, daß viele Ärzte sie ohne weitere Diagnostik voraussetzen...)
Universitätsmedizin Rostock
voraussetzen...)
Anämien durch Bildungsstörung (I)
Eisenmangel-Anämie
AnulozytenTargetzellen
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Quelle: http://pathy.med.nagoya-u.ac.jp/atlas/img/t4/img0002.jpg
Targetzellen
Eisenmangel-AnämieErnährungsanamnese?
„nur Milch, Kekse und Nudeln?“
chronische Blutung ?Blut im Stuhl? Polypen, Ulcus, „Meckel“, Mb. Crohn?
Resorptionsstörung?
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Zöliakie? Kuhmilcheiweißunverträglichkeit?
Menorrhagie?
BlässePicazismus
Quelle: http://www.shands.org/health/information/article/003665.htm
Erworbene Blutbildungsstörungen (I):
Eisenmangel-Anämie
Labordiagnostik:Blutbild mikrozytäre, hypochrome AnämieReticulozyten uncharakteristischEisen erniedrigtFerritin erniedrigtTransferrin erhöht
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Transferrin erhöht
Eisenbindungskapazität erhöhtbzw. Transferrinsättigung erniedrigt
Eisenstoffwechselparameter sind nicht gut verwertbar beiInfektionMalignom
Eisenmangel-Anämie
Therapie:
Möglichst Behandlung der Ursache!
Eisen-Substitution
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Eisen-Substitutionz.B. 3-5 mg/kg 2wertiges Eisen p.o.
Reticulozyten-Anstiegunter Eisensubstitution
NormaleKnochenmark-
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Anämiendurch Blutbildungs-störungim Knochenmark
Knochenmark-stanze
Knochenmarkstanzen
NormaleKnochenmark-
Schwere AplastischeAnämie
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Knochenmark-stanze
Akute lymphoblastischeLeukämie
Erworbene Blutbildungsstörungen (II):
Schwere Aplastische Anämie, "SAA"
"Panmyelophthise"
Erworbene Bildungsstörung aller drei Zellreihen(normozytäre
Anämie)immunologisch vermittelt
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immunologisch vermitteltdurch T-Lymphozyten
Chronischer, variabler Verlauf:Zunehmende Gefährdung
durch Granulopeniedaher Einteilung: GranulozytenVSAA: <200/µlSAA: 200-500/µlAA: > 500/µl
Schwere Aplastische Anämie
zunächst symptomatische Therapie (Transfusionen)
dann kausale Therapie:
Möglichkeit a) Knochenmarktransplantation -bei Vorhandensein eines HLA-identischen
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bei Vorhandensein eines HLA-identischen Familienspenders
Möglichkeit b) Immunsuppressive Therapie -ATG = Anti-Thymozyten-GlobulinPrednisolonCyclosporin A
Erworbene Blutbildungsstörungen (III):Transitorische aregeneratorische Anämie
“Erythroblastophthise“
- sehr blasses Kind-"quicklebendig“ trotz Anämie <5 g/dl
(normochrom)- typ. Alter: 1-4 Jahre- Infekt in Vorgeschichte (z.B. Parvo B19)- spontane Erholung innerhalb von 1-2
Wochen
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Wochen- im Knochenmark: vorübergehendes
Fehlen der "roten Reihe"- Krankheitsverlauf ablesbar an Verlauf von Hb und
vor allem Reticulozyten
Gute Prognose!
Erworbene Blutbildungsstörungen (V):
Renale Anämiebei chron. Niereninsuffizienz:
Mangel an Erythropoietin! - normozytär!
Durch Noxen induzierte aplastische Anämie:
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durch Chemotherapiedurch Strahlungdurch Chemikalien (Benzol, Blei etc.)
- normozytär!
Erworbene Blutbildungsstörungen (VI):Akute Leukämien
AnämieBlutungszeichen
Infektion/FieberGelenkbeschwerden
Lymphknotenschwellung
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LymphknotenschwellungHepatosplenomegalieKeines der Symptome
ist pathognomonisch für eine Leukämie
Keines der Symptome muß notwendigerweise vorhanden sein
Erworbene Blutbildungsstörungen (VII):
Myelodysplastisches Syndrom MDS
Maligne Erkrankung aller drei Zellreihen des Knochenmarkes
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Zellreihen des Knochenmarkes
Angeborene Blutbildungsstörungen (I)
Diamond-Blackfan-Anämie
angeborene isolierte Störung der Erythropoese:"pure red cell aplasia"
gelegentlich assoziiert mit Minderwuchs od. Stigmata
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Therapie: Transfusionen (KMT)gelegentlich Ansprechen auf Cortisol
(Anabolica)
Angeborene Blutbildungsstörungen (II)
Fanconi-Anämie: autosomal-rezessive Erkrankung des DNA-Reparatur-Komplex:Erhöhte Chromosomenbrüchigkeit
z.B. bei Behandlung mit Mitomycinzahlr. verschiedene "Komplementationsgruppen"
Universitätsmedizin Rostockhttp://www.charite.de/humangenetik2/genfunk/Forsch1.htm
Fanconi-Anämie - Klinik:Cafe-au-lait-FleckenMinderwuchs, gelegentlich assoziiert mit Stigmata:
Anomalien von Hand und Arm, meist radial. Skelett-Anomalien Hüfte, Rippen, Wirbel. Nierenanlagestörungen, Hufeisenniere. Septumdefekte am HerzenTrizytopenie ab Kleinkind- bis Schulalter
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Trizytopenie ab Kleinkind- bis Schulalter(normo-makrozytäre Anämie)
erhöhtes Risiko von MalignomenTherapie: Knochenmarktransplantation!
Bildquelle:Fanconi-Anämie-Website
auffällige Facies
Was hat dieses Kind?
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chronische Anämie
Leber- undMilzvergrößerung
Bildquelle: Keller/Wiskott:Lehrbuch der Kinderheilkunde
Bürstenschädel
MikrozytosePoikilozytose
Erythroblasten
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Quelle: www.fsm.ac.fj/pws/Resources
Quelle: http://www.emedicine.com/radio/topic686.htm#target2
ThalassämieMittelmeeranämie
ThalassämieStörung der Hämoglobinsynthese
αααα-Thalassämie: Alpha-Kette betroffen(homozygot nicht m. d. Leben vereinbar)
ββββ-Thalassämie: Beta-Kette betroffen
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ThalassämieStörung der Hämoglobinsynthese
Thalassämia major: absoluter TransfusionsbedarfThalassämia intermedia: gelegentl. TransfusionsbedarfThalassämia minor: kein Transfusionsbedarf
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Molekular:Thal. major: meist homozygote ββββ-Thalassämie(auch möglich: ββββ-Thal. u. anomales Hb doppelt-heterozygot)
Thal. minor: meist heterozygote ββββ-Thalassämie
Thalassämie
Problem: maximal stimulierte, ineffektive HämatopoeseStimulation der Eisenresorption
Eisenüberladung (Hämosiderose)- Leber- Herz- endokrine Drüsen
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Therapie (I): Hochtransfusionsregime= Unterdrückung der eigenen Hämatopoese
Therapie (II): Eisenausschleusende Behandlung= Chelatbildner Desferroxamin
Therapie (III): Knochenmarktransplantation
Gibt es auch andere Hämoglobinopathien?
Universitätsmedizin RostockQuelle: http://www.shands.org/health/information/article/003665.htm
Andere Hämoglobinopathien:
Sichelzell-Anämie
"Sichelbildung" der Erythrozyten bei Hypoxie,Azidose, Hypovolämie:
Schmerzkrisen
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ferner z. B. Milzsequestrationakutes Thoraxsyndrom
SchmerztherapieFlüssigkeitssubstitution!
Infektanämie- Tumoranämie
Virusinfektionen -CMVEBVunspezifische Virusinfektionen
bakterielle Infektionen
Universitätsmedizin RostockQuelle: http://image.bloodline.net/
EBV-Infektion"Pfeiffer"-Zellen"
bakterielle Infektionen
LeukämienSolide Tumoren
u.v.m.
Infektanämie- Tumoranämie:
Normo- bzw. leicht hypochrome Anämie
Ferritin hoch!
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Bitte keine Eisentherapie!
Makrozytäre Anämien
d.h. MCV liegt über der altersentsprechenden Normmittl. MCV des Neugeborenen: 103 fl
mit 6 Mon.: 85 flmit 1 Jahr: 75 flmit 10 Jahren: 80 fl
Differentialdiagnose:
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Differentialdiagnose: leichte MCV-Erhöhung bei hämolytischen Anämien
(junge Zellen sind groß!)Deutliche MCV-Erhöhung (megaloblastäre Anämie):
Mangel an Vit.-B12 oder FolsäureStörung des Metabolismus von Vit.-B12 oder
FolsäureMyelodysplastisches Syndrom
(maligne Erkrankung des Knochenmarks)
Typ. Befunde bei makrozytärer Anämie
Knochenmark: Megaloblasten, Riesen-Stabkernige
Vergleich: Normales KM
Universitätsmedizin Rostock
Peripheres Blut: Makrozyten, Hypersegmentierte Granulozyten
Begemann/Rastetterhttp://eduserv.hscer.washington.edu
(Quelle http://medocs.ucdavis.edu
Hämolytische Anämien
korpuskuläre Anämien:der Fehler liegt im Erythrozyten selber
nicht-korpuskuläre Anämien:der Fehler liegt außerhalb des Ery's:
Universitätsmedizin Rostock
- immun-hämolytische Anämie- andere nicht-korpuskuläre
hämolytische Anämien
Hämolytische Anämien
"Hämolyseparameter"Laborwerte die auf Hämolyse hinweisen:Reticulozyten: erhöhtLDH: erhöhtHaptoglobin: erniedrigtfreies Hämoglobin: erhöhtBilirubin: erhöht
Universitätsmedizin Rostock
Bilirubin: erhöht
(welches Bilirubin?)
Beispiel für eine korpusculäre hämolytische Anämie...
Universitätsmedizin RostockQuelle: http://www.shands.org/health/information/article/003665.htm
Sphärocytose = Kugelzellanämie
Defektder Spektrine(Membranproteine)
häufigste angeborene
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häufigste angeborenehämolytische Anämie in der deutschen Bevölkerung
In den meisten Fällen:autosomal dominant
verminderteosmotische Resistenz
Klinik:
IkterusErhöhung des indirekten Bilirubins -Sklerenikterus!
hämolytische Krise: vor allem bei hochfieberhaften Virusinfekten, bei kleinen Kindern
Sphärocytose
Universitätsmedizin Rostock
bei kleinen Kindern
aplastische Krise:vor allem bei Parvovirus B19-Infektion!
Gallensteine - Bilirubin
Therapie: Splenektomie - möglichst nicht vor dem Jugendalter!
(Quelle: www.gastroenterologe.de)
Und was hat es damit auf sich?
Fava-Bohnen
Universitätsmedizin RostockQuelle http://www.seasonalchef.com
Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel
Angeborener Enzymdefekt -führt zu erhöhter Sensitivität gegenüber
"oxidativem Stress"(Störung des Glutathion-Systems)
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Auslöser:z.B. Fava-Bohnen
SulfonamideAcetylsalicylsäure u.a.
Ähnlicher Mechanismus:
Pyruvatkinase-MangelFava-Bohnen
Immunhämolytische Anämie:
allo-immunhämolytischauto-immunhämolytisch
Was ist eigentlich
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Beispiel: Kälte-AgglutinineQuelle: http://image.bloodline.net/stories/storyReader$1235
eigentlichein Coombs-Test?
direkter Coombstest
indirekterCoombstest
Coombs-Serum:Anti-humanIgG-Serum
direkter Coombstest: Nachweis der Antikörperbeladung von Patienten-Erythrozyten
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Erythrozyten
indirekter Coombstest:gezielter Nachweis von bestimmten freien Antikörpern im Patientenserum mittels Test-Erythrozyten
Test
Test
Immunhämolytische Anämie:
allo-immunhämolytisch:
Morbus hämolyticus neonatorumRhesus-Erythroblastose
AB0-Erythroblastose Quelle: http://health.allrefer.com
Universitätsmedizin Rostock
Icterus praecoxneonatale hämolytische AnämieHydrops fetalis
Quelle:http://www.obgyn.net
Autoimmunhämolytische Anämie
Kälteantikörper (IgM)- z.B. Mycoplasmen-assoziiert
inkomplette Kälte-Autoantikörper (IgG)(Donath-Landsteiner)- z.B. Virusinfekt-assoziiert
Universitätsmedizin Rostock
- z.B. Virusinfekt-assoziiertBindung bei Kälte - Hämolyse bei Wärme
Wärme-Autoantikörper (IgG)
Sekundäre AIHALymphom, Leukämie, Lupus, KMT
Autoimmunhämolytische Anämie
Plötzlicher Beginn, infekt-assoziiertgelegentlich fulminant
Kälte-AK: meist selbstlimitiert
Wärme-AK: gelegentlich chronisch
Universitätsmedizin Rostock
Therapie:Transfusion: oft schwierige Suche nach geeigneten
KonservenSteroideIn Extremfällen: hochdosierte Immunglobuline,
Plasmapherese
Nicht-immunologischehämolytische Anämie
Beispiel: hämolytisch-urämischesSyndrom (HUS)
Universitätsmedizin Rostock
Fragmentozyten= Schistozyten
http://www.pediatrics.ch/6emeAnnPediatrieVignettes.pdf
Universitätsmedizin Rostock
Danke