anemia aplasica adquirida
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ANEMIA APLASICA ADQUIRIDA
Cindy Ledesma De La Cruz MH
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HematopoyesisEs un sistema dinámico de maduración
celular por el que una cantidad de progenitores (célula madre pluripotencial) es capaz, de producir y mantener, de forma constante, las células circulantes
en la sangre periférica.
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Fracaso de la hematopoyesis
Falla medular
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SÍNDROMES DE FALLA MEDULAR
AA
HPNSMD
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DEFINICIÓN
Insuficiencia medular global del tipo cuantitativo, con desaparición de los
precursores hematopoyéticos (aplasia) y la consiguiente disminución de los elementos
formes en la sangre circulante o pancitopenia
Young NS. Acquired aplastic anemia. Ann Intern Med 2002; 136:534
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Epidemiología• Incidencia estimada 1-2 casos
por millón
• En México 3.8 casos por millón adultos
• Pediatricos 4.2 casos por millón
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CLASIFICACIÓN
Shwachman Diamond
Disqueratosis Congénita
Anemia de Fanconi
• Congénitas o hereditarias
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Anemia aplásica adquirida
Idiopática 70%
Radiaciones
MedicamentosCitostáticos
CloranfenicolAINES
AnticomicialesSales de oro
BencenoInsecticidas
Virus EBVVHB
ParvovirusCMVVIH
SecundariaAutoinmunidad
EICH
Blood. 2006;108(8):2509.
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Fisiopatología• Célula madre hematopoyética
• Proliferación• Autorenovación• Diferenciación
• Dependen:
• Células del estroma que proveen • factores de crecimiento• Esenciales para la viabilidad
Young NS., Calado RT, Scheinberg P. Current concepts in the pathophysiology and treatment of aplastic anemia. Blood 2006; 108: 2509-2519.
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Fisiopatología
• Young NS., Calado RT, Scheinberg P. Current concepts in the pathophysiology and treatment of aplastic anemia. Blood 2006; 108: 2509-2519.
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Young NS., Calado RT, Scheinberg P. Current concepts in the pathophysiology and treatment of aplastic anemia. Blood 2006; 108: 2509-2519.
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Cuadro clínico• Carece de signos y
síntomas específicos
-síndrome anémico-síndrome hemorragiparo
-Síndrome febril
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Diagnóstico Protocolo de estudio Biometría hemática con recuento de reticulocitosAspirado de médula ósea y biopsia de hueso para estudio citogenéticoAnálisis de rupturas cromosómicas, excluir anemia de Fanconi en < 50 añosCitometría de flujo para proteínas de anclaje GPINiveles de B12 y ácido fólicoPruebas de función hepáticaDetección de hepatitis A, B, C, VEB y VIHANAs y Anti DNA de doble cadenaRadiografía de tóraxUltrasonido de abdomen y ecocardiogramaMutación genética de Disqueratosis congénita
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DIAGNÓSTICO
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TRATAMIENTO
PREVENTIVOCUIDADOS DE SOPORTE
Passweg JR, Marsh JC. Aplastic Anemia: First-line Treatment by Immunosuppression and Sibling Marrow Transplantation. American Society of Hematology 2010: 36-42
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TRATAMIENTO ESPECIFICO
AAG y AAMG
-Trasplante en menores de 50 años, con donador compatible-Los que no cuenten con donador tratamiento inmunosupresor. Ciclosporina+GAT
Passweg JR, Marsh JC. Aplastic Anemia: First-line Treatment by Immunosuppression and Sibling Marrow Transplantation. American Society of Hematology 2010: 36-42