anemia aplásica copia
TRANSCRIPT
![Page 1: Anemia aplásica copia](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052307/559c8ef91a28aba2458b45f8/html5/thumbnails/1.jpg)
Anemia AplásicaAnemia AplásicaDra. Carolina Contreras Cuevas
![Page 2: Anemia aplásica copia](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052307/559c8ef91a28aba2458b45f8/html5/thumbnails/2.jpg)
Paradigma de sindromes de falla medular.Pancitopenia en sangre periférica y
médula ósea hipocelular. Falla en las tres series, no uniforme
Primaria o Secundaria.
![Page 3: Anemia aplásica copia](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052307/559c8ef91a28aba2458b45f8/html5/thumbnails/3.jpg)
Diagnóstico diferencial de Diagnóstico diferencial de pancitopeniaspancitopenias
![Page 4: Anemia aplásica copia](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052307/559c8ef91a28aba2458b45f8/html5/thumbnails/4.jpg)
![Page 5: Anemia aplásica copia](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052307/559c8ef91a28aba2458b45f8/html5/thumbnails/5.jpg)
![Page 6: Anemia aplásica copia](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052307/559c8ef91a28aba2458b45f8/html5/thumbnails/6.jpg)
Primaria o secundariaPrimaria o secundariaMayor secuela de QT y RT.Uso de químicos, infecciones virales y
otras enfermedades.
![Page 7: Anemia aplásica copia](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052307/559c8ef91a28aba2458b45f8/html5/thumbnails/7.jpg)
![Page 8: Anemia aplásica copia](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052307/559c8ef91a28aba2458b45f8/html5/thumbnails/8.jpg)
![Page 9: Anemia aplásica copia](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052307/559c8ef91a28aba2458b45f8/html5/thumbnails/9.jpg)
EpidemiologíaEpidemiologíaInternational Aplastic Anemia and
Agranulocytosis Study (IAAAS), realizado en Europa e Israel entre 1980 y1984.
2 casos por 1 millón/habVariaciones geográficas.Vietnam, Indonesia, Russia, Iran, Irak,
Pakistan, India, Latinoamérica y Africa (subdiagnosticado).
Sin diferencias de raza ni sexo.
![Page 10: Anemia aplásica copia](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052307/559c8ef91a28aba2458b45f8/html5/thumbnails/10.jpg)
![Page 11: Anemia aplásica copia](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052307/559c8ef91a28aba2458b45f8/html5/thumbnails/11.jpg)
Diferenciar aplasia adquirida de IBMFS.La predisposición genética como
responsable de la susceptibilidad a tóxicos.HLA-D2 y HLA-D15 asociado a HPN y
respuesta a tratamiento.En japoneses, el alelo DRB*1501 fue
asociado a respuesta a ciclosporina.Componentes de inmunidad innata en AA,
incluyendo receptores Toll-like y NK
![Page 12: Anemia aplásica copia](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052307/559c8ef91a28aba2458b45f8/html5/thumbnails/12.jpg)
Etiología y patogénesis- Etiología y patogénesis- Hematopoyesis en falla medularHematopoyesis en falla medularBajo número de precursores
hematopoyéticos y “poco respondedores” a factores de crecimiento.
LTC-Ics en ensayos. Déficit.Telómeros cortos en serie mieloide.
IBMFS. Mutaciones en DKC1 y TERC.TERC codifica la “reparación” de
telómeros en RNA.
![Page 13: Anemia aplásica copia](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052307/559c8ef91a28aba2458b45f8/html5/thumbnails/13.jpg)
![Page 14: Anemia aplásica copia](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052307/559c8ef91a28aba2458b45f8/html5/thumbnails/14.jpg)
Familias que comparten la mutación pueden tener conteos normales, pero MO hipocelulares, CD34+ reducidas y formación de colonias escasas con factores de crecimiento aumentados y TELOMEROS CORTOS.
Protección por parte de proteinas que se unen a telómeros, impidiendo su acortamiento.
![Page 15: Anemia aplásica copia](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052307/559c8ef91a28aba2458b45f8/html5/thumbnails/15.jpg)
La función de células estromales no está afectada.
Niveles de factores de crecimiento normales, pero con stem cell factor bajo.
![Page 16: Anemia aplásica copia](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052307/559c8ef91a28aba2458b45f8/html5/thumbnails/16.jpg)
![Page 17: Anemia aplásica copia](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052307/559c8ef91a28aba2458b45f8/html5/thumbnails/17.jpg)
¿Cómo se llega a AA? ¿Cómo se llega a AA? Injuria química directa. Forma más común.Falla medular inmune. Ruta común con
enfermedades autoinmunes que son mediadas por células T y destrucción órgano-específica.
Animales con GVHD.Citoquinas IFN-y y TNF suprimen proliferación
de progenitores hematopoyéticos precoces y tardíos y stem cells.
Efecto mayor de secretarse en microambiente medular.
![Page 18: Anemia aplásica copia](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052307/559c8ef91a28aba2458b45f8/html5/thumbnails/18.jpg)
Radiación. Mayor efecto tóxico precoz. Dosis dependiente, 2 a 4 semanas luego de la exposición.
Necrosis, picnosis nuclear, cariorexis, lisis nuclear, citolisis y posterior fagocitosis.
Dosis mayores a 1.5-2 Gy.Tipo e intensidad de radiación y la distancia
a la que está el sujeto son los mayores determinantes.
Correlación con el grado de pancitopenia.
![Page 19: Anemia aplásica copia](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052307/559c8ef91a28aba2458b45f8/html5/thumbnails/19.jpg)
Exposiciones crónicas de bajo grado se asocian a linfocitosis, neutropenia, blancos dismórficos y megaplaquetas.
![Page 20: Anemia aplásica copia](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052307/559c8ef91a28aba2458b45f8/html5/thumbnails/20.jpg)
Drogas. Se pueden dividir en dos clases: idiosincráticas y dosis dependiente.
Lo raro de las reacciones idiosincráticas se deben a: exposición, genética del metabolismo, propiedades físicas del agente, vías enzimáticas que alteran la droga y la susceptibilidad del huesped a la toxicidad.
![Page 21: Anemia aplásica copia](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052307/559c8ef91a28aba2458b45f8/html5/thumbnails/21.jpg)
Benzeno. Reconocida. Punto medio entre la idiosincrasia y dosis dependencia. Industria y dieta.
Derivados hidrosolubles como fenoles, hidroquinonas y catecoles.
Se unen a DNA medular, inhibiendo su síntesis y causando puentes. “Veneno mitótico” y mutágeno.
![Page 22: Anemia aplásica copia](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052307/559c8ef91a28aba2458b45f8/html5/thumbnails/22.jpg)
Clasificación de químicos y drogasClasificación de químicos y drogas
![Page 23: Anemia aplásica copia](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052307/559c8ef91a28aba2458b45f8/html5/thumbnails/23.jpg)
![Page 24: Anemia aplásica copia](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052307/559c8ef91a28aba2458b45f8/html5/thumbnails/24.jpg)
![Page 25: Anemia aplásica copia](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052307/559c8ef91a28aba2458b45f8/html5/thumbnails/25.jpg)
CloramfenicolCloramfenicol
![Page 26: Anemia aplásica copia](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052307/559c8ef91a28aba2458b45f8/html5/thumbnails/26.jpg)
![Page 27: Anemia aplásica copia](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052307/559c8ef91a28aba2458b45f8/html5/thumbnails/27.jpg)
Presentación típica y atípicaPresentación típica y atípicaSíntomas relacionados con bajos conteos.Asintomático en la mayoría.Hemorragias como primera consulta.Adaptación a la anemia.Infecciones como presentación atípica.En los casos secundarios, lapso de 6 a 8
semanas entre exposición y enfermedad.
![Page 28: Anemia aplásica copia](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052307/559c8ef91a28aba2458b45f8/html5/thumbnails/28.jpg)
Hallazgos al examen físico hablan de severidad.
Petequias, equímosis, palidez. Caquexia y linfoadenopatías.
Estigmas de IBMFS.
![Page 29: Anemia aplásica copia](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052307/559c8ef91a28aba2458b45f8/html5/thumbnails/29.jpg)
![Page 30: Anemia aplásica copia](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052307/559c8ef91a28aba2458b45f8/html5/thumbnails/30.jpg)
![Page 31: Anemia aplásica copia](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052307/559c8ef91a28aba2458b45f8/html5/thumbnails/31.jpg)
![Page 32: Anemia aplásica copia](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052307/559c8ef91a28aba2458b45f8/html5/thumbnails/32.jpg)
Severidad de la AA según Severidad de la AA según parámetros de laboratorioparámetros de laboratorio
![Page 33: Anemia aplásica copia](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052307/559c8ef91a28aba2458b45f8/html5/thumbnails/33.jpg)
![Page 34: Anemia aplásica copia](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052307/559c8ef91a28aba2458b45f8/html5/thumbnails/34.jpg)
![Page 35: Anemia aplásica copia](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052307/559c8ef91a28aba2458b45f8/html5/thumbnails/35.jpg)
Asociaciones de AAAsociaciones de AAGVH posttransfusional.Embarazo.AA post hepatitis.AA post mononucleosis.AA y HPN.
![Page 36: Anemia aplásica copia](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052307/559c8ef91a28aba2458b45f8/html5/thumbnails/36.jpg)
Evaluación de laboratorioEvaluación de laboratorioSangre periférica◦ Conteos bajos◦ Granulación tóxica.◦ Diversidad de tamaños en plaquetas.◦ Linfocitosis.
![Page 37: Anemia aplásica copia](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052307/559c8ef91a28aba2458b45f8/html5/thumbnails/37.jpg)
Médula Osea◦ Celularidad◦ Morfología de células residuales◦ Hemofagocitosis◦ Mielodisplasia◦ Diseritropoyesis
![Page 38: Anemia aplásica copia](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052307/559c8ef91a28aba2458b45f8/html5/thumbnails/38.jpg)
![Page 39: Anemia aplásica copia](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052307/559c8ef91a28aba2458b45f8/html5/thumbnails/39.jpg)
![Page 40: Anemia aplásica copia](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052307/559c8ef91a28aba2458b45f8/html5/thumbnails/40.jpg)