Anemia AplastikProf.Dr. dr. Dasril Daud, Sp.A(K)

ANEMIA APLASTIK

Aplasia sumsum tulang:Jumlah atau fungsi: jaringan hemopoietik (blood forming-elements) berkurang aktivitas sumsum tulang pembentukan sel-sel darah dewasa

Anemia aplastik pansitopeniaPansitopenia: sel-sel ke tiga sistem hemopoietik - anemia - leukopeni - trombositopeni

oleh berbagai penyebab

PATOFISIOLOGIDASAR KELAINAN: gangguan/kerusakan:1. Stem cell pluripotensial: - jumlah & fungsi menurun proliferasi & diferensiasi

2. Microenviroment (marrow enviroment): - kelainan mikrovaskuler - kelainan faktor humoral - bahan penghambat pertumbuhan sel jaringan sumsum tlg tidak mampu bertumbuh & berkembang

FAKTOR PENYEBAB:I. Primer/Idiopatik 50%

II. Sekunder:1. Obat-obatan 2. Zat kimia 3. Radiasi 4. Infeksi 5. Konstitusional/familial 1. Obat-obatan - struktur: hidrokarbon - gugusan benzena - dosis & lama pemberian - kerentanan individu

Obat-obat depresi sumsum tulang: a. Sering/selalu depresi sumsum tlg: - Sitostatika

b. Kadang-kadang depresi sumsum tlg: - Antibiotik: kloroamfenikol, sulfonamid dll - Antikonvulsan: metilhidantoin - Analgesik: fenilbutason - Relaksan otot: meprobamat2. Zat kimia - inhalasi, kontak kulit & oral (kecelakaan) insektisida, pelarut organik, dll

3. Radiasi jaringan berkembang cepat: - jaringan hemopoiesis - sel germinal gonad - epitel usus Radiasi menyebabkan kerusakan: - stem cell masa kritis 3-6 minggu - lingkungan stem cell kapiler

4. Infeksi

- mekanisme imunologik - agen penyebab stem cell Sindrom Fanconi

5. Konstitusional/familial/kongenital

MANIFESTASI/GEJALATimbulnya biasanya lambat laun1. Gejala klinik Pansitopenia (tanda penting):

- anemia gejala umum anemia- granulositopenia: mudah infeksi - trombositopenia: perdarahan 200 mg%: prognosis baik - Granulosit: > 2000/mm3: prognosis baik - Infeksi

SEBAB KEMATIAN:- Infeksi - Perdarahan