anemia feririva.pdf
TRANSCRIPT
-
ANEMIA CARENTIALA FERIPRIVA
Conf. Dr. Amalia Fagarasan
-
DEFINITIA
Hgb > 2 standard deviations sub valorile corespunzatoare vrstei
Scderea numrului de hematii (He) sau a concentraiei de
hemoglobin (Hb) sub valorile normale, corespunztoare
vrstei
-
Molecula de hemoglobina
Hemoglobina (Hgb) este o protein prezent n
globulele roii care are rolul de a transporta
oxigenulTetramer cu 4lanturi
proteice
Fiecare grup heme contine fier
Tipuri lanturi Alpha Beta
Gamma Delta
http://ro.wikipedia.org/wiki/Protein%C4%83http://ro.wikipedia.org/wiki/Oxigen
-
Ea este sintetizat n acelai timp cu eritrocitele n curs de maturare din mduva osoas. ntr-o globul roie sunt cca 350 milioane de molecule de hemoglobin, fiecare transportnd cte patru molecule de oxigen.
Valorile normale sunt n funcie de vrst, ras, sex i zon geografic. De exemplu, pentru adulii de ras caucazian din Europa, valorile normale ale hemoglobinei sunt cuprinse ntre 1418 g/100ml pentru brbai i 1216 g/100ml pentru femei.
http://ro.wikipedia.org/wiki/Eritrocithttp://ro.wikipedia.org/wiki/M%C4%83duv%C4%83_osoas%C4%83http://ro.wikipedia.org/wiki/M%C4%83duv%C4%83_osoas%C4%83http://ro.wikipedia.org/wiki/Molecule
-
VALORI NORMALE 0-1 lun 3-6 luni 12 luni 4 ani 6 ani 10 ani >10 ani Hematii / mm3 5,2 - 5,8 4 - 5 3,5 - 4,5 4 - 5 4 - 5 4,2 - 4,5 4,5 - 5,5 Hb. g% 17 - 20 13 - 18 10 - 13 11 - 12 11 - 12 12 - 13 13 -15 Ht. % 44 - 64 30 - 40 35 37 37 37,5 39 Retic. 20 - 60 15 5
Leucocite / mm3 14-20.000 10-14.000 8-12.000 6-12.000 5-12.000 6-7000
PMN neseg. % 9 4 3 3 3 3 3 PMN segm. % 55 - 60 40 30 - 40 39 40 51 54 Limfocite % 30 50 50 - 60 59 50 39 30 Monocite % 5 - 6 5 4-5 5 5 4 4 - 5 Trombocite /mm3 100-300
VEM fl 100 - 120 80 78 85 87 5
CHEM % 34 - 35 33 30 33 3
HEM pg % 34 - 40 28 25 28 29 2 Sideremie % 180 - 200 95 90 115 50
-
EPIDEMIOLOGIA
Anemia afecteaza 30% din populaia lumii, n egal msur ri industrializate sau in curs de dezvoltare
Cauzele anemiei includ deficienele nutritionale(particular deficiena Fer , vitamin B 12 ,acid folic );
Exces sngerri oculte, boli cronice, infecii
Ingesta de substane toxice ethanol,
Anomalii genetice ( thalassemia i sideroblastoza) .
-
DEFINITIE
Anemia feripriv este cea mai frecvent form de anemie n perioada copilriei.Vrsta de elecie este ntre 6 luni i 2 ani, fiind rar dup aceast vrst. Poate reapare la pubertate.
Nou-nscutul la termen are o rezerv de 250 mg (75mg/kgcorp) de fier, provenind de la mam.Prematurul are rezerve mai mici, pe care le epuizeaz la 2-3 luni ( mai repede decit NN la termen, cruia i ajung 4-6 luni).
Dup vrsta de 4 luni se consider c este necesar un aport de fier de 1-1,5 mg/kg.corp/zi, tiut fiind c absorbia digestiv a fierului este de 10-20 % din cantitatea ingerat.Fierul din laptele matern este absorbit n proporie de 50%.
-
Etio-patogenie
Anemia hipocrom feripriv la copil
este de natur nutriional, fiind
frecvent ntlnit la copii alimentai
exclusiv lactat, cu exces de finoase
sau cu diversificare incorect.
-
Etiologie
1.Disponibilitatea inadecvat de fier
A.Depozite insuficiente la natere:
-prematuri
-gemeni
-multiparitate
-hemoragii fetale (retroplacentare)
B.Aport insuficient de fier n alimentaie
-
Etiologie
2.Tulburri de absorbie a fierului
diarei cronice
boala celiac
anomalii gastrointestinale
-
Etiologie
3.Nevoi crescute de fier
A.Pierderi hematice n prima copilrie:
-hemoragii acute i cronice
-infecii, parazitoze
-alergie la proteinele laptelui de vaca
B.Aport inadecvat vitezei de cretere:
-prematurul i sugarul mic
-gemeni, adolescent
-
Simptomatologie
Debutul se produce , n general, dup vrsta de 6 luni de la natere (la prematur la 3-4 luni).Principalele simptome:
-adinamie, hipotonie, somnolen, iritabilitate.
-transpiraii abundente,
-falimentul creterii;
-ncetinirea dezvoltrii motorii i psihice
-
PERIOADA DE STARE
paloare alba a tegumentelor i mucoaselor, vizibil la nivelul lobului urechii i mucoasei conjunctivale;
-prul este uscat, friabil;
-unghii friabile;
-limba este lucioas, depapilat;
-splenomegalie;
-tahicardie cu suflu sistolic funcional (cnd Hb scade sub 7 g% exist riscul decompensrii cardiace)
-hipotonie muscular
-febr sau subfebrilitate (sindrom febril, prelungit)
-susceptibilitate ridicat la infecii.
-
Examenele paraclinice
1.Hemoglobina sub 11g%
2.Nr. de hematii normal sau sczut ( sub 4
mil/mmc)
3.Hematocrit sub 35%
4.Frotiu de snge periferic: microcite,
hipocromie,poikilocitoz, anizocromie,
anizocitoz; n forme severe anulocite
hematii n semn de tras la int
5.Parametrii eritrocitari
6.Reticulocite , IPR valori normale.
-
Examenele paraclinice
Date biochimice:
-Fe seric 60% ( N=80-120)
-Feritina este sczut sub 10ng /ml
-Capacitatea de saturare a transferinei 350%(N=250-350)
-Coeficientul de saturare a transferinei 16%
-
Examenele paraclinice
Medulograma prin colorare cu albastru de prusia,coloraia Pearls
evideniaz calitativ i cantitativ depozitele de fier medular.Scderea
depozitelor la acest nivel este semn precoce de caren marial,
hiperplzie eritroid moderat, eritroblati mici.
Hemoragiile oculte cercetate n materii fecale reprezint un examen
clasic ce are ca obiectiv depistarea cauzelor anemiei hipocrome prin
microsngerri cronice.
Radiografia toracic este necesar n cazuri de anemie sideropenic
refractar, chiar i atunci cnd nu exist simptomatologie
-
The red blood cells here are normal, happy RBC's. They have a zone of central pallor about 1/3 the size of the RBC. The RBC'sdemonstrate minimal variation in size (anisocytosis) and shape (poikilocytosis). A few small fuzzy blue platelets are seen. In
the center of the field are a band neutrophil on the left and a segmented neutrophil on the right.
-
RETICULOCITELE
Normocromie
-
Microcitare, hipocrome
VEM< 803, CHEM < 33%
Regenerative
R > 10-20
A. posthemoragice
acute /subacute
A. hemolitice
Corpusculare- defecte
de membran
enzimatice
de hb-sinteza
Extracorpusculare
Coombs +
Coombs -
Hemograma Hb, Ht, IE
Suspicine clinic de anemie
Normocrome, normocitare
VEM= 803, CHEM= 33%
Macrocitare
VEM > 80-100 3
Megaloblastoza medulara
Cu
Deficit AF
Deficit B12
Fara
anemie Fanconi
Blackfan-Diamont
aplazii dobndite
mielodisplazii
mixedem
hepatopatii cronice
Reticulocite
Aregenerative
R < 10-20
Insuficiena produciei medulare
Aplazia izolat a seriei roii
hipoplazii congenitale
hipoplazii dobndite
acute / cronice
Alpaziile medulare propriu-zise
congenital
dobndit
idiopatice
Invazia / sufocarea mduvei
Hem Globina
Sideremia
Hiposideremice
Carenta nutritionala
Pierderi cronice
Inflamatii cronice
Hipersideremice -
Sideroblastice
Ereditare
piridoxino-sensibile
piridoxino-rezistente
Dobndite
toxic-medicamentoase
boli inflamatorii, neoplazice
Idiopatice
Electroforeza Hb
Sindroame talasemice
Hb-patii de tip talasemic
-
Diagnostic pozitiv
-vrsta;
-tablou clinic;
-investigatii de laborator.
-
B. Alte investigaii
Sideremie
Saturarea transferin
Capacitate legare fier
Feritina
Dozare AF, B12 Puncie medular
Test Coombs
Electroforeza Hb
Enzime eritrocitare
Abordarea anemiilor
Definiie
Generaliti
Complicatii
Diagnostic
Fiziopat
Tratament
Concluzii
Profilaxie
A. Hemograma
Hb,Ht
IE
VEM
CHEM
HEM
Reticulocite
L, Tr
Frotiul periferic
85%
-
Microcitare, hipocrome
VEM< 803, CHEM < 33%
Regenerative
R > 10-20
A. posthemoragice
acute /subacute
A. hemolitice
Corpusculare- defecte
de membran
enzimatice
de hb-sinteza
Extracorpusculare
Coombs +
Coombs -
Hemograma Hb, Ht, IE
Schem de diagnostic anemii
Suspicine clinica anemie
Normocrome, normocitare
VEM= 803, CHEM= 33%
Macrocitare
VEM > 80-100 3
Megaloblastoza medulara
Cu
Deficit AF
Deficit B12
Fara
anemie Fanconi
Blackfan-Diamont
aplazii dobndite
mielodisplazii
mixedem
hepatopatii cronice
Reticulocite
Aregenerative
R < 10-20
Insuficiena produciei medulare
Aplazia izolat a seriei roii
hipoplazii congenitale
hipoplazii dobndite
acute / cronice
Alpaziile medulare propriu-zise
congenital
dobndit
idiopatice
Invazia / sufocarea mduvei
Hem Globina
Sideremia
Hiposideremice
Carenta nutritionala
Pierderi cronice
Inflamatii cronice
Hipersideremice
SideroblasticeEreditare
piridoxino-sensibile
piridoxino-rezistente
Dobndite
toxic-medicamentoase
boli inflamatorii, neoplazice
Idiopatice
Electroforeza Hb
Sindroame talasemice
Hb-patii de tip talasemic
-
Diagnostic diferenial
Alte anemii hipocrome microcitare:
thalassemia, anemia sideroblastica
intoxicaii crince cu substane toxice
Boli croniceinflamatorii
Anemii macrocitare, normochromice
(deficiene B 12, de folati, vitamin C , chemotherapy , anemia aplastica,
hypothyroidism
-
Tratamentul
Profilaxia primara const n .
-alimentaie echilibrat a femeii gravide;-prevenirea prematuritii;
-alimentaia natural a sugarului:
-utilizarea n alimentaia mixt i artificial a formulelor mbogite cu fier.
-diversificarea corect a alim.(carne, ou, ficat)
-adm de Fe: 1-1,5 mg/kg/zi la 4-5 luni la NN i la 2-3 luni la prematur
-
10 pai pentru promovarea alimentaiei naturale
Adoptarea unei politici privind alptarea, informarea sistematic a personalului
Formarea competenelor necesare
Informarea femeilor gravide despre avantajele alimentaiei naturale
Alptarea n prima jumtate de or dup natere
-
10 pai pentru promovarea alimentaiei naturale
Meninerea lactaiei
nu se d nou-nscutului alt aliment sau lichid, cu excepia celor indicate medical
Practicarea sistemului rooming-in
ncurajarea alptrii la cerere
Nu se ofer nou-nscutului biberoane, tetine, suzete
Constituirea de grupuri pentru susinerea alimentaiei naturale, ndrumarea mamelor ctre acestea
-
Motive medical acceptabile pentru suplimentare
Nou-nscut cu risc: prematuri, dismaturi, macrosomi, terapie intensiv (NICU)
Deshidratare - fototerapie
Mame cu psihoz, oc, medicaie care contraindic alptarea
Mame care refuz alptarea
-
Alptarea optim
Iniierea alptrii n prima or de la natere
Alptare frecvent, la cerere, inclusiv noaptea
Alptare exclusiv pn la 5-6 luni de via
Diversificare de la 5-6 luni
Meninerea alimentaiei naturale pn la 1-2 ani
-
Frecvena alptrilor
primele 2-7 zile la 1-3 ore
dup ce s-a stabilit lactaia de 8-12 ori n 24 ore
n perioadele de cretere rapid frecvena alptrilor poate crete pentru scurt timp pentru a mri secreia lactat
intervalul dintre alptri maxim 4 ore
durata suptului proprie fiecarui copil 10-30 minute.
-
Definiii
Generaliti
Profilaxie
Fiziopat
Complicatii
Concluzii
Profilaxia primar
Diagnostic
Tratament
OMS/UNICEF, 2001
Doza si durata profilaxiei anemiei feriprive
(OMS/UNICEF, 2001)Categorii Doza
Fe elementar
Durata
profilaxiei
(vrsta
copilului)
Copiii cu greutate mic la nastere,
gemeni, dismaturi
2 mg /kg/zi 2-24 luni
Copiii 6-24 luni, din populatii cu
prevalena anemiei < 40% i greutate
normal la natere
2 mg /kg/zi 6-12 luni
Copiii 6-24 luni, din populatii cu
prevalena anemiei > 40% i greutate
normal la natere (situaie similar cu
cea din Romnia)
2 mg /kg/zi 6-24 luni
-
Definiii
Generaliti
Profilaxie
Fiziopat
Complicatii
Concluzii
formulelor de lapteESPGHAN - Coordinated International Expert
Group (IEG)
Diagnostic
Tratament
IEG recomand si ncurajeaz alimentatia natural a sugarilor
Cantitatea de Fe propus pentru formulele de lapte
0.31.3 mg/100 Kcal - formule pe baz de proteine din laptele de vac si formule cu hidrolizate de proteine
0.452.0 mg/100 Kcal - formule cu proteine din soia
Dup vrsta de 6 luni
Introducerea alimentelor bogate n Fe cu biodisponibiltate crescut
Pentru populatia cu risc crescut de deficit de Fe recomandate
formule cu continut de Fe ntre 0.3 mg -1.3 mg/100 Kcal
Koletzko B, et al. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2005;41:584-599.
-
Profilaxia secundar
Screening pentru identificarea copiilor cu deficit de Fe
-
Definiii
Generaliti
Profilaxie
Fiziopat
Complicatii
Concluzii
Profilaxia secundarRecomandri de screening - AAP
(2005)
Diagnostic
Tratament
Screening-ul Hb sau Ht ntre 9 -12 luni
apoi la interval de 6 luni
anual pentru pacientii la risc ntre 25 ani
Screening-ul Hb sau Ht la sugarii de 6-12 luni cu conditii precare de viat
din tri n curs de dezvoltare
prematuri/dismaturi
sugari alimentati cu lapte de vac nefortificat
Screening-ul Hb sau Ht anual fete postpubertar bieti - n perioada de vrf a cresterii
American Academy of Pediatrics. Pediatrics. 2005;115:496-506.
-
Definiie
Generaliti
Tratament
Fiziopat
Complicatii
Concluzii
Tratament curativMsurile dietetice
Diagnostic
Profilaxie
Surse alimentare de Fe Hem: carne, pasre, peste
Non-hem: cereale, fructe, legume, pine, seminte
Fe din hem are biodisponibilitate de cel putin 3 x mai mare dect cel non-hem
Cresc absorbtia Fe non-hem Acidul ascorbic, carnea, sucul de portocale si
pestele
Impiedic in grade variate absorbtia Fe Calciul, fitati, cereale, lapte, alimentele bogate in
fosfati, si tanati
-
Tratamentul
Tratament curativ : Sunt recomandate doze variabile de Fe 2-6 mg/kg/zi cu o medie de 4-6 mg/kg/zi n 3 prize ntre mese.Dei absorbia este mai bun ntre prnzuri se potae adm. Fe. i n timpul prnzurilor amestecat cu alimente, lapte.
Durata tratamentului este de 4-6 8 sptmni, dup normalizarea hemoglobinei.
-
Tratamentul
Adm. parentaral de fier este foarte rar recomandat
n pediatrie (doar n cazurile cnd adm. oral este
imposibil, tulburri severe de absorbie, malnutriie
sever, cu toleran digestiv sczut.) Fe
polimaltozat f a 2ml- 100 mg Fe .Se administreaz 0,5
1 ml pe priz, la interval de 2 zile, IM.
Transfuzia cu snge sau mas eritrocitar este
recomandat doar n cazurile cnd hemoglobina
scade sub 5g., se prefer masa eritrocitar 10-15
ml/kg/zi.
-
Rspuns insuficient la 2 sptmni de tratament
complianta redusa la Fe po
alte cauze : sangerari digestive, celiachie, gastrite atrofice autoimune, H. pylori, boala inflamatoriedigestiva
anemii de cauza genetic
-
Definiie
Generaliti
Tratament
Fiziopat
Complicatii
Concluzii
Tratament curativTransfuzia de ME
Indicatii
la valori ale Hb < 4 - 5 g %
cu decompensare cardio-vascular i/sau
infecii severe
Mas eritrocitar izogrup, izoRh
2ml ME / kg cresc valoarea Hb cu 1 g%.
estimarea cantitii totale Hb 10-11 g % + pierderile
administrat fracionat, n 2-3 prize
cantitatea / transfuzie 2 - 10 ml / kg
Diagnostic
Profilaxie
-
Prognosticul
Prin tratamentul cu preparate de Fe i vit. C evoluia este bun n toate cazurile cu anemie feripriv de cauz nutriional.
n anemiile prin sngerare cronic este necesar concomitent depistarea i tratarea cauzelor.n anemia din inflamaiile cronice tratamentul cu fier este ineficace.