anemia ferropénica y megaloblástica
TRANSCRIPT
Gabriela Martínez Ruíz.
Es la disminución de la concentración de la Hb por debajo de los valores normales para la edad y sexo.
Hombres
< 14 g/dL Mujeres
< 12 g/dL
Factores promotores
Factores inhibidores
En la M.O el pronormoblasto puede dar lugar de 16 – 32 eritrocitos madurosLa regulación de la EPO se relaciona con la disponibilidad de O2.La disminución del aporte de O2 puede lleva a anemia o a hipoxemia y en casos raros, a estenosis de la arteria renal.Cuando la Hb disminuye, la EPO aumenta.Hematócrito H: 47 +- 8, M: 42 +- 5
Pérdida de sangre:
• Leve: hipotensión
• Moderada: fatiga, disnea y taquicardia
• Grave: confusión, disnea, diaforesis, hipotensión
Enf. Hemolítica aguda
• H intravasular: dolor de espalda.
• Presencia de Hb libre en el plasma y la orina e insuficiencia renal
Signos
Linfadenopatía + esplenomegalia: enf. linfoproliferativas
Petequias: enf. plaquetaria
Síntomas sugerentes
Fatiga, malestar Pérdida de peso, fiebre
Anamnesis
Nutrición Fármacos/ Alcohol
Latido cardíaco vigoroso, soplo de
flujo, pulsos periféricos intensos. Palidez ( < 8 –
10 g/ 100 ml)
Índices eritrocíticos
VCM
90± 8 fl
HCM
30 ± 3pg
CCMH
33 ± 2 %
Edad y sexo Hb g/100 mL HTC %
Adolescente 13 40
Varón adulto 16 ±2 47±6
Mujer adulta (m) 13±2 40±6
M. Adulta (pm) 14±2 42±2
Embarazo 12±2 37±6
Microcitosis= VCM < 80
Macrocitosis= VCM > 100
Frotis de sangre periférica
Recuento de reticulocitos
Los reticulocitos son eritrocitos recién liberados de la médula ósea. (1 y 2%) La prducción de eritrocitos aumenta de 2 a 3 veces más durante los 10 días del inicio de la anemia. Si no aumenta la producción durante la anemia, respuesta medular insuficiente Corrección 1: recuento absoluto de reticulocitos Correción 2: vida más larga de reticulocitos liberados prematuramente
Determinación del aporte y la reserva de hierro
Concentración sérica del hierro (50 a 150 pg/ 100 ml) TIBC (300 – 360 pg/ ml)% de saturación de transferrina (25 – 50%) CSF: H: 100 ug/ l, M: 30 pg/ l
Estudio de la médula ósea
Inflamación aguda y crónica
Lesión medular
Ferropénica
CICLO DEL HIERRO Circula en el plasma unido a la transferrina. Su semieliminación dura 60 –90 min. En ferropenia de 10 – 15 min y en suspensión de médula eritroide, varias horas. Concentración plasmática de Fe de 80 – 100 pg/ 100 ml = 20- 24 mg/día.El complejo Fe – transferrinacircula en el plasma hasta que reacciona con los RT en los eritrocitosEste nuevo complejo seendocitapor las fositas de clatrina y adentro, por un pH ácido, es liberado el hierro
El hierro participa en la síntesis del hem mientras que el complejo ferritina – receptor se recicla.
En el interior de la célula, el Fe se une a la apoferritinay forma ferritina
El Fe incorporado con la Hb entra en la circulación cuando los nuevos eritrocitos se liberan de la M.O
Cuando muere el eritrocito, la hemoglobina se degrada, la globina y otras proteínas son reservas de aminoácidos y el hierro se devuelve a la superficie de la célula RE que lo presenta a la transferrina circulante
Se necesitan de 16 – 20 mg/ día para sustituir los eritrocitos perdidos por envejecimiento.
H: 1 mg/ día. M: 1.4 mg/ día
La única forma de excreción del hierro es por pérdida sanguínea y por descamación de células
Ingresa por ingesta de alimentos o medicinas
El hierro en forma de hemo (carnes rojas) se absorbe con facilidad
Hombre ingiere 15 mg/ día de Fe y absorbe 6%, Mujer: 11 mg y absorbe 12 %
Los alimentos que contienen fitatos y fosfatos reducen la absorción de Fe hasta un 50 %
En el último trimestre del embarazo las necesidades de Fe aumentan de 5 a 6 mg.
Balance negativo de Fe
Eritropoyesis con déficit de Fe
Anemia Ferropénica
Aumento de la demanda de Fe y/ o hematopoyesis
Crecimiento rápido en la lactancia o adolescencia
Embarazo
Tratamiento con EPO
Aumento de las pérdidas de FE
Hemorragia aguda/ crónica
Menstruación
Donación de sangre
Disminución de la abs. o ingestión de Fe
Alimentación deficiente
Malabsorción por patología o cirugía
Inflamación aguda o crónica
Palidez
Queilosis
Coiloniquia
Fatiga
Sideremia y capacidad total de fijación del Fe
• Ferritina séricaDepósitos de Fe de la
médula ósea
Concentración de protoporfirina
eritrocitaria
30 pg/ 100 ml
Concentraciones séricas de la PRT
4 – 9 pg/ L
Diagnóstico diferencial
Talasemia
Enfermedad inflamatoria
crónica
Sd.mielodisplásico
Transfusión de eritrocitos Tx. Con hierro por vía oral
Tx. Parenteral con hierroPeso corporal (Kg) x 23 x (15 –Hb del pcte g/ 100 mi + 500
o 1000 mg
TRATAMIENTO
Pruebas Ferropenia Inflamación Nefropatía Hipometabolismo
Anemia Leve a intensa
Leve Leve a intensa
Leve
MCV (fl) 60 - 90 80 - 90 90 90
Morfología Normomicrocítica
Normocítica Normocítica Normocítica
Sideremia < 30 < 50 Normal Normal
TIBC > 360 < 300 Normal Normal
Saturación (%) < 10 10 - 20 Normal Normal
Ferritina sérica (pg/ l)
< 15 30 - 200 115 - 150 Normal
Depósitos de Fe 0 2 – 4 + 1 – 4 + Normal
Tra
nsf
usi
on
es
• Pacientes sin trastornos cardiacos pueden soportar hasta 8 mg/ 100 mi
• En situaciones graves se mantiene por encima de 11 mg/ 100 mi
• ! Unidad de concentrado de eritrocitos aumenta 1g la concentración de Hb
Eri
tro
po
yeti
na
• En IRC 50 – 150 U/ kg 3 veces x semana iv
• Reponer Fe para que haga efecto. Se puede recuperar hasta 12 g en 4 – 6 semanas
• Caída de Hb durante tx= infección ó déficit de Fe
Grupo de trastornos con morfología distintiva en los
eritrocitos en desarrollo
Deficiencia de cobalamina o folatos
CO
BA
LA
MIN
A
- Fuentes alimenticias: carne, pescado, lácteos.
- Alimentación usual ofrece entre 5 y 30 ug y elimina entre 1 y 3 ug/ día
- Requerimientos de 1ª 3 ug. as reservas sirven hasta 3 o 4 años si se suspende el aporte.
Absorción: activa por el FI gástrico y pasiva en mucosa bucal, duodena e ileon.
-Transporte: haptocorrina TC I y TC II
La cobalamina es liberada por enzimas del estómago, duodeno y yeyuno, se combina con la haptocorrina. En el intestino la HC es digerida por la tripsina pancreática, así que la cobalamina vuelve al FI.
El FI es producido en las células del fondo y cuerpo gástricos.
El complejo IF – cobalamina pasa al ileon donde el IF se adhiere a la cubilina de los enterocitos.
El complejo penetra en la célula ileal y ahí se destruye al IF.
Después de 6h la cobalamina aparece en la sangre de la vena porta unida a la transcobalamina
Absorción
• Parte alta intestino delgado
• Se absorbe cerda del 50 % del folato alimentario
• Son convertidos en 5 MTHF
• Dosis > 400pg son absorbidas como tal y se convierten en folatos naturales
• 60 – 90 pg van a la bilis
Transporte
• En el plasma: 1/3 unido a albúmina, 2/3 libres
• 2 moléculas ayudan a su ingreso a la célula
• Es movilizado por el transportador de membrana hacia el citoplasma
Fx bioquímicas
• Coenzimas en transporte de 1 sólo Carbono
• Síntesis de purina y pirimidina
• Síntesis de metionina
• Metotrexato, pirimetamina, trimetropin inhiben la reductasa DHF
Macrocitosis
• Aumento del número de células multinucleadasy moribundas
Complicaciones
embarazo
Defectos en tubo neural
Enfermedades
cardiovasculares
• Valvulopatía
• Enfermedad vascular cerebral
• Embolia pulmonar
Neoplasias malignas
Afecciones neurológicas
Sangre periférica
• Macrocitosovalados
• Anisocitois y poiquilocitosis
• Mcv > 100 fl
Médula ósea
• Hipercelularidad, cambios intermedios, leves, incipientes
Cromosomas
• Constricciones cromosómicas
• Roturas fortuitas
Hematopoyesis ineficaz
• Bilirrubina no conjugada en plasma
• Urobilinógenourinario
Aporte insuficiente
en la alimentación
Anemia perniciosa
• Secreción de ac. Clorhídrico, pepsina y FI disminuye
• Concentración sérica de gastrina se eleva y pepsinógeno I disminuye
• Biopsia: atrofia de todas las capas de cuerpo y fondo del estómago, pérdida de elementos glandulares, células parietales y principales, en ocasiones metaplasia intestinal
• Anticuerpos séricos: dos anticuerpos de IgG contra FI
Gastrectomía
• La deficiencia de cobalamina es muy común
• Iniciar tratamiento con vitamina después de la cirugía
Absorción deficiente de cobalamina
• Falta de liberación de cobalamina de las proteínas fijadoras
• Más común en ancianos
Causas intestinales
• Sx del asas intestinal con estancamiento, resección ileal, síndrome de Imerslund esprue tropical, enteropatía por gluten, pancreatitis crónica, Zollinger- Ellinson
Anormalidades adquiridas del
metabolismo de la Cobalamina: inhalación de óxido nitroso
Nutricional
Kwashiorkor, escorbuto, alimentación con leche de
cabra
Absorción deficiente
Espruetropical, enteropatía por
gluten
Consumo excesivo
Embarazo
Trastornos hematológicos
Anemia hemolítica crónica, anemia drepanocítica
Trastornos inflamatorios
Tb, AR, enfermedad de Crohn,
Homocistinuria
• Trastorno de ocnversión de homocisteína a cistationina
Diálisis prolongada
ICC y hepatopatías
• Algunos pacientes eliminan más de 100 pg en la orina
Fármacos antifolatos Anomalías congénitas
Cobalamina sérica: entre 160 – 200 ng/L hasta 1000 ng/l normal. < 100 ng/lMetilmalonato y homocisteína en suero: 350 ng/l normal . Homocisteína sérica se eleva en las primeras etapas de deficiencia de cobalamina y folato.Absorción de ocbalamina: cianocobalamina radioactiva v.o. 2 horas después cianocobalamina IM. Obtención de orina de 24 horas. Folato sérico: se mide por ELISA. Valor normal 2 - 15 pg/l Folato eritrocítico: 160 – 640 pg/l
Deficiencia de cobalamina:
6 inyecciones hidroxicobalamina IM de 1000 ug con intervalos de 3 a 7 días. Mantenimiento: 1000 ug c/ 3 meses
Deficiencia de folato:
Acido fólico: 5 -15 mg/ día x 4 meses
Acido folínico,
ácido fólico profiláctico: embarazo 400 pg/ día antes y durante el embarazo