Anemia Anemia HemolíticaHemolíticaGeneralidadesGeneralidades

Hemólisis Hemólisis Destrucción de la sangre.

Acortamiento de la supervivencia de los eritrocitos en la circulación sanguínea.

Medula ósea

Migran

SMF

120 DIAS

Medula ósea

6-8 veces

Anemia

Incluso en caso de supervivencia eritrocitaria inferior a 20 días.

Hemólisis Compensada

IntravascuIntravasculareslares

ExtravascExtravascularesulares

•Crónicas

• Aguda

CausasCausas Congénitas Congénitas Membranopatías•Esferocitosis hereditaria•Eliptocitosis congénita•Trastornos de la permeabilidad iónica•Abetalipoproteinemia•Síndrome Rho•Fenotipo McLeodEnzimopatías •Déficit de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa•Déficit de pivurato kinasa Hemoglobinopatías•Hemoglobinopatías estructurales•Talasemias

AdquiridasAdquiridasAnemias hemolíticas inmunes•Transfusión de sangre incompatible•Anemia hemolítica autoinmune•Enfermedad hemolítica del recién nacidoAnemias hemolíticas traumáticas y microangiopaticas•Enfermedad cardiaca•Coagulación intravascular diseminada•Púrpura trombótica trombocitopenicaAgentes InfecciososParásitos y bacterias•Toxoplasmosis•LeishmaniaSustancias químicas, drogas y venenosAgentes Físicos•Lesión térmicaDefecto Genético Adquirido•Hemoglobinuria paroxística nocturna

Manifestaciones Manifestaciones ClínicasClínicas

• IntensidadIntensidad

• FormaForma

Aguda o Crónica Aguda o Crónica

Cuadro Cuadro de de instalaciinstalación ón súbitasúbita

•Síndrome anémico•Síndrome ictérico•Fiebre•Hemoglobinuria

IntensidIntensidadad• Falla Renal•Falla Cardiaca•Shock hipovolemico

AgudAgudaa

CrónicCrónicaa La instalación La instalación

es lenta y es lenta y progresiva progresiva Exploración Exploración

FísicaFísica

•Palidez de la piel y tegumentos•Fatiga•Ictericia acolurica•Adenomegalia•Hepatomegalia •Esplenomegalia•Fiebre •Pérdida de peso

• Deformaciones óseas

Criterios Criterios DiagnósticosDiagnósticos

Inicialmente se debe demostrar el síndrome hemolítico y más adelante buscar la causa de fondo. Una vez que se detecta la anemia, el siguiente paso es demostrar signos de destrucción eritrocitaria y de aumento en la eritropoyesis.

Signos de Destrucción Signos de Destrucción EritrocitariaEritrocitaria

Enzima Deshidrogenasa Láctica

Bilirrubina en su fracción no conjugada

Urobilinógeno urinario y fecal

Haptoglobina Sérica

Hemopexina

Se satura la capacidad de unión de Haptoglobina y la hemopexina, los grupos hemo se unen a la albumina.

Metahemalbumina

Se eliminan por el SMF

Signos de Aumento de la Signos de Aumento de la EritropoyesisEritropoyesis

Reticulocitos

Por otro lado, el examen morfológico de la medula ósea muestra hiperplasia normoblastica como mecanismo compensador de la destrucción periférica de los eritrocitos.

• Esferocitos• Esquistocitos • Células en diana• Células en espolón• Parásitos Intracelulares

Sangre Periférica

Prueba de Coombs directa

Prueba de fragilidad osmótica

Métodos de Citometría de flujo

Electroforesis Demostración de un déficit enzimático

TratamientoTratamiento

Glucocorticoides Glucocorticoides

Esplenectomía Esplenectomía Transfusiones Transfusiones

Anticuerpos Anticuerpos Monoclonales ( anti Monoclonales ( anti CD-20) CD-20)

Pronóstico Pronóstico

Gracias

Gracias