anemia hemolítica adquirida
TRANSCRIPT
Anemia hemolítica adquirida.Jessica Samantha Cabañas Munguía.
Aspectos principales de la AHA:
•i) Supervivencia acortada de los eritrocitos in vivo.
• ii) Evidencia de anticuerpos del huésped reactivos con los eritrocitos autólogos.
-Prueba de Coombs-
Prueba de Coombs.
•Prueba de la antiglobulina, 1945.
•Coombs, Mourant y Race.
•Inmunoglobulinas (IgG)•Proteínas del complemento.
(Anti-C3)
•La anemia hemolítica puede clasificare de dos formas complementarias:
Clasificación:
Características serológicas del
proceso autoinmune implicado.
Presencia o ausencia de
trastorno subyacente o
significativamente asociado.
Caliente. 80 – 90%Anticuerpos con reactividad óptima a 37ºC
Frío. <37ºC
Mixto. Más grave.
Características
serológicas:
Primaria o idiopática: 50%
Secundaria:-Linfoproliferativas (LLC y linfomas) 50%-Infecciones.-Reumáticas (LES)-Mixto.-Enfermedades inflamatorias crónicas.-Fármacos.
Presencia o ausencia de enfermedad
es subyacentes
:
Epidemiología:
•Primaria 20 – 80% (50%)•Secundaria si… - AHA y X se dan con mayor frecuencia juntas. - La AHA revierte simultáneamente con la corrección de X. - Cuando la AHA y X se relacionan por evidencia de aberración inmunológica.
Etiología:
•Anticuerpos calientes, +++
•Predominantemente IgG, 37ºC•Todas las edades, +40 años, pico de
incidencia 70 años, tumores malignos proliferativos.
•Primaria: Familiar, esporádica.- Autoanticuerpos específicos para una única proteína de membrana del eritrocito.•Secundaria: linfoma, LLC, LES,
agamaglobulinemia primaria, Sx. De inmonodeficiencia hiper-IgM
•1/10, 000•Coombs directo positivo.•Tolerancia inmunológica a
autoantígenos.
Patogénesis:
•Autoanticuerpos eritrocitarios.•Los RBC marcados que pierden el
antígeno objetivo de los anticuerpos pueden sobrevivir normalmente.
•Relación inversa en la cantidad de IgG ligado a RBC.
Macrófago – Fc - IgG C3 y C4b
AUMENTA EL ATRAPAMIENT
O Y LA FAGOCITOSIS.
Esferocitos
Ingestión total.
Más rígidos, menos deformables.Fragmentan o
destruyen.
Grado: gravedad de la hemólisis.
La hemólisis indirecta mediada por complemento con hemoglobinuria es infrencuente. Proteínas regulatorias del
complemento, (Factores I y H)
Aspectos clínicos:
•Los síntomas de presentación de la AHA son los de la anemia misma.
•Lentos e insidiosos, ocasionalmente súbitos.
•ICTERICIA.•Enmascaramiento por enfermedad
suyacente.
• Anemia leve – exploración normal.
• Relativamente grave – Esplenomegalia.
• Muy graves: fiebre, palidez, ictericia, hepatoesplenomegalia, hipernea, taquicardia, angina o fallo cardíaco.
Aspectos de laboratorio:• Anemia. Leve – x_x• Hematocrito <10%• Recuento aumentado de reticulocitos y prueba directa de Coombs
positiva.• Plaquetas típicamente normales.• Sx. De Evans, trombocitopenia inmune grave + AHA por
anticuerpos calientes.• Policromasia: Reticulocitosis.• Esferocitos – Moderada a grave. Generalmente aumentados.
Disminuidos-patología subyacente.• Hiperbilirrubinemia (no conjugada)• Urobilinógeno aumentado• Haptoglobina disminuida.• LDH elevados.• Hemoglobinuria – himólisis hiperaguda.
Serológico:
•Coombs:-IgG-IgG + complemento.-Complemento.
IgG1.
Ddx:
•Varias enfermedades no autoinmunes pueden provocar anemia esferocítica, como esferocitosis hereditaria, Sx de Zieve, sespsis pos clostridios, anemia hemolítca que precede a la enfermedad de Wilson.
•HS:Edad adulta.Esplenomegalia.HS familiar positiva, sin DAT positiva.
Tratamiento:
•Tranfusión sanguínea.-Compensación CV, enfermedad subyacente. Vida corta de los RBC, pruebas cruzadas.
Glucocorticoides:Causa cese brusco o enlentecimiento marcado de la hemólisis en 2/3 partes de los casos. 20% alcanza la remisión completa. 10% respuesta mínima o sin respuesta.
•Prednisona oral 60 -100mg•Críticos. IV 100 – 200mg, 10 a 14
días.•30mg, 15 – 20mg.•Remisión. •Días alternos.•El Tx no debería suspenderse
hasta que la DAT se volviera negativa
•Esplenectomía:1/3 cronicidad del tratamiento con esteroides. Elimina el sitio principal de atrapamiento de RBC. Requieren de 6 a 10 veces más IgG unida a RBC para ser destruidos.1 a 2 meses – esplenectomía.2/3 remiten, reincidencia alta.
Fármacos inmunosupresores:
•Azatioprina, 6-tioguanina, ciclofosfamida, 6.mercaptopurina.
•Pacientes que fracasan en la respuesta a glucocorticoides y esplenectomía.
Curso y pronóstico:• Los pacientes con AHA idiopática por Ac calientes
tienen cursos clínicos impredecibles caracterizados por recaídas y remisiones.
• A pesar de la buena respuesta al Tx con glucocorticoides y esplenectomía, 46% de muertes.
• Los émbolos pulmonares, la infección y el colapso cardiovascular son causas de muerte.
• Niños, curso autolimitado, responden a glucocorticoides.
• Índice de mortalidad global infantil por AHA, 10 – 30%