anemia hemolitik - case 3
DESCRIPTION
ntapTRANSCRIPT
![Page 1: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/1.jpg)
KENDY RIZKY 12 191
Anemia Hemolitik
![Page 2: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/2.jpg)
Definisi
Anemia hemolitik adalahberkurangnya kadar hemoglobin dari nilai normal akibat kerusakan sel eritrosit yang lebih cepat dari kemampuan sumsum tulang untuk menggantikannya.
![Page 3: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/3.jpg)
Etiologi
Pada prinsipnya anemia hemolitik dapat terjadi karena :
1. Defek molekular : hemoglobinopati atau enzimopati,
2. Abnormalitas struktur dan fungsi membran-membran,
3. Faktor lingkungan seperti trauma mekanik atau autoantibodi.
![Page 4: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/4.jpg)
Klasifikasi
Berdasarkan etiologi :1. Anemia Hemolitik Herediter :
Karena defek enzim :a. Defek jalur Embden Meyerhof (defisiensi piruvat kinase,
glukosa fosfat isomerase, atau fosfogliserat kinase)b. Defek jalur heksosa monofosfat (defisiensi G6PD atau
glutation reduktase) Hemoglobinopati : talasemia, anemia sickle cell, dan tipe
lain. Defek membran (membranopati) : sferositosis herediter.
![Page 5: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/5.jpg)
Klasifikasi
2. Anemia Hemolitik didapat Imun : idiopatik, keganasan, obat-obatan, kelainan
autoimun, infeksi, atau tranfusi. Mikroangiopati : Trombotik Trombositopenia
Purpura, Sindrom Uremik Hemolitik, Koagulasi Intravaskular Diseminata, Preeklampsia, eklampsia, hipertensi maligna, katup prostetik.
Infeksi : malaria, babesiosis, atau clostridium
![Page 6: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/6.jpg)
Klasifikasi
Berdasarkan keterlibatan imunoglobulin :1. Anemia Hemolitik Imun
Keterlibatan antibodi IgG atau IgM
2. Anemia Hemolitik Non-imun Karena faktor defek molekular, abnormalitas
struktur membran, lingkungan (hipersplenisme), kerusakan mekanik (mikroangiopati atau infeksi)
![Page 7: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/7.jpg)
Anemia Hemolitik Autoimun(Autoimmune Hemolytic
Anemia/AIHA)
![Page 8: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/8.jpg)
Definisi
• Anemia Hemolitik Auto Imun adalah suatu kelainan dimana terdapat antibodi terhadap sel-sel eritrosit sehingga umur eritrosit memendek.
![Page 9: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/9.jpg)
Etiologi
Etiologi pasti dari AIHA memang belum jelas, kemungkinan terjadi karena gangguan pada proses pembatasan limfosit autoreaktif residual.
![Page 10: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/10.jpg)
Patofisiologi
Perusakan sel-sel eritrosit yang diperantai antibodi terjadi melalui 3 mekanisme, yaitu :
1. Aktifasi sistem komplemen : klasik dan alternatif.
2. Aktifitas selular yang menyebabkan hemolisis ekstravaskular.
3. Kombinasi keduanya
![Page 11: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/11.jpg)
PatofisiologiAktifasi Sistem
Komplemen Jalur Klasik
![Page 12: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/12.jpg)
PatofisiologiAktifasi Sistem
Komplemen Jalur
Alternatif
![Page 13: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/13.jpg)
PatofisiologiAktifitas Selular yang Menyebabkan Hemolisis Ekstravaskular
RBC disentisasi dengan IgG yang tidak berikatan dengan komplemen/komponen komplemen
Tetapi tidak terjadi aktifasi komplemen lebih lanjut
RBC dihancurkan oleh sel reticuloendotelial
![Page 14: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/14.jpg)
KLASIFIKASI AIHA
1.• AIHA tipe hangat idiopatik dan sekunder
2.• AIHA tipe dingin idiopatik dan sekunder
3.• AIHA paroksismal cold hemoglobin idiopatik dan
sekunder
4.• AIHA atipik
5.• AIHA diinduksi obat
6.• AIHA diinduksi aloantibodi rekasi hemolitik transfusi
dan Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir
![Page 15: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/15.jpg)
1. Anemia Hemolitik Autoimun Tipe Hangat
• 70% kasus AIHA merupakan tipe hangatEpidemiologi
• Onset penyakit tersamar• Ikterik, anemia berat,demam,
nyeri abdomen, hepatomegali, splenomegali, limfadenopati, urin berwarna gelap
Tanda dan gejala
• Hb sering dijumpai dibawah 7 g/dL
• Coomb direct (+)
Laboratorium
![Page 16: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/16.jpg)
1. Anemia Hemolitik Autoimun Tipe Hangat• Hanya sebagian kecil mengalami
penyembuhann komplit dan sebagian besar mengalami perjalanan penyakit yang kronik
• Survival 10 tahun 70%• Anemia, emboli pulmo, infark lien
dan CVS disorder bisa terjadi• Mortalitas selama 5-10 tahun 15-
25%
Prognosis dan
Survival
• Kortikosteroid 1-1,5mg/KgBB/hari• Splenektomi bila kortikosteroid tidak
adekuat• Imunosupresi azathioprin dengan
dosis 50-200mg/hari• Terapi lain danazol 600-800mg/hari• Transfusi darah
Terapi
![Page 17: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/17.jpg)
2. Anemia Hemolitik Autoimun Tipe Dingin
• Terjadinya hemolitik diperantarai oleh antibodi dingin, yaitu aglutinin dingin dan antibodi donath-landstainer
Patofisiologi
• Aglutinasi pada suhu dingin.• Hemolisis berjalan kronik.• Anemia ringan : Hb 9-12 g/dl• Sering didapatkan akrosianosis
dan splenomegali
Tanda dan gejala
• Anemia ringan• Sferositosis• Polikromatosia• Coomb’s test positif
Laboratorium
![Page 18: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/18.jpg)
2. Anemia Hemolitik Autoimun Tipe Dingin Cont.
• Pasien dengan sindrom kronik akan memiliki survival yang baik dan cukup stabil.
Prognosis dan
Survival
• Menghindari udara dingin yang dapat memicu hemolisis
• Prednison dan Splenektomi tidak banyak membantu
• Chlorambucil 2-4 mg/hari• Plasmafaresis untuk mengurangi
antibodi
Terapi
![Page 19: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/19.jpg)
3. Paroxysmal Cold Hemoglobinuri• Jarang dijumpai• Hemolisis terjadi secara masih setelah
terpapar suhu dingin secara berulang.• Dahulu berhubungan dengan penyakit
siphilis
Patofisiologi
• Hemolisis paroksismal disertai mengigil, panas, mialgia, sakit kepala, urtikaria, dan hemoglobinuria yang berlangsung beberapa jam.
Tanda dan gejala
• Hemoglobinuria• Sferositosis• Eritrofagositos• Coomb’s test positif• Antibodi Donath-Landsteiner terdisosiasi
dari RBC
Laboratorium
![Page 20: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/20.jpg)
3. Paroxysmal Cold Hemoglobinuri• Pengobatan terhadap penyakit yang mendasari akan memperbaiki prognosis
• Prognosis pada kasus idiopatik pada umumnya membaik dengan survival yang panjang
Prognosis dan
Survival
• Menghindari faktor pencetus
• Glukokorticoid• Splenektomi tidak ada
manfaatnya.
Terapi
![Page 21: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/21.jpg)
4. Anemia Hemolitik Imun Diinduksi Obat
• Obat akan melapisi eritrosit• Antibodi obat akan terbentuk dan
bereaksi dengan obat pada permukaan eritrosit
• Didestruksi limpa.
1. Hapten (adsorpsi)
obat
• Antibodi menguatkan ikatan antara obat dan sel target.
• Setelah aktifasi komplemen, maka akan terjadi hemolisis ekstravaskuler, hemoglobinemia, dan hemoglobinuria.
• Obat kinin, kuinidin, sulfonamid, sulfonylurea, dan thiazide.
2. Pembentukan kompleks
ternary
Mekanisme
![Page 22: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/22.jpg)
4. Anemia Hemolitik Imun Diinduksi Obat Cont
• Obat memicu pembentukan autoantibodi terhadap RBC.
• Methyldopa menginduksi pembentukan autoantibodi terhadap antigen Rh pada permukaan RBC.
3. Induksi autoantibodi
yang bereaksi terhadap RBC tanpa pemicu
obat lagi• Hemoglobin yang mengikat oksigen
akan mengalami oksidasi dan mengalami kerusakan karena zat oksidatif.
• Tanda : methemoglobin, sulfhemoglobin, Heinz bodies, blister cell, bites cell, dan eccentrocytes.
4. Oksidasi Hemoglobin
Mekanisme
![Page 23: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/23.jpg)
4. Anemia Hemolitik Imun Diinduksi Obat
Gambara
n Klini
s
• Terdapat riwayat pemakaian obat tertentu.• Hemolisis ringan sampai sedang pada mekanisme
autoantibodi atau hapten.• Hemolisis berat dan gagal ginjal pada mekanisme
ternary
Laboratorium
• anemia• Retikulosis, MCV tinggi, Coomb’s test positif• Leukopenia, trombositopenia, hemoglobinemia, dan
hemoglobinuria pada mekanisme ternary
Terapi
• Menghentikan pemakaian obat• Kortikosteroid dan transfusi darat dapat diberikan
pada kondisi berat
![Page 24: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/24.jpg)
5. Anemia Hemolitik Aloimun Karena Transfusi
Disebabkan ketidaksesuaiam ABO eritrosit yang memicu kompleks imun dan rekasi hemolisis.
Gejala : sesak nafas, demam, nyeri pinggang, menggigil, mual, muntah, dan syok.
Rekasi lambat terjadi 3-10 hari setelah tranfusi.
![Page 25: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/25.jpg)
Anemia Hemolitik Non-Imun
![Page 26: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/26.jpg)
Patofisiologi Anemia Hemolitik Non-Imun
1. Hemolisis Intravaskular
Trauma mekanik, fiksasi komplemen, atau infeksi
Destruksi eritrosit di sirkulasi darah
2. Hemolisis Ekstravaskuler
Eritrosit mengalami perubahan membran
Tidak dapat melalui sistem retikuloendotelial sistem dan difagositosis.
![Page 27: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/27.jpg)
Manifestasi Anemia Hemolitik Non-Imun
Diagnosis ditegakkan dari :1. Anamnesis
Lemah, pusing, cepat capek, dan sesak nafas. Kuning dan urin kecoklatan, meski jarang terjadi. Riwayat pemakaian obat dan terpajan zat toksin.
2. Pemeriksaan Fisik Icterik dan jaundice. Splenomegali. Pada anemia berat ditemukan murmur dan
takikardi.
![Page 28: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/28.jpg)
Laboratorium Anemia Hemolitik Non-Imun
Retikulositosis merupakan indikator hemolisis.
Morfologi eritrosit.Peningkatan LDH dan SGOT menjadi bukti
percepatan destruksi eritrosit.Peningkatan bilirubin indirect.
![Page 29: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/29.jpg)
1. Defisiensi G6PD• Kelainan gen yang terletak
pada kromosom X sehinggan terjadi defisiensi G6PD
• Laki-laki sering terkena.• Wanita hanya sebagai carier
dan asimptomatik
Etiologi dan
epidemiologi
• Obat pemicu : primakuin, pamakui, vit K, dll.
• Hemolisis bersifat self limited karena destruksi pada sel yang tua.
• Hemolisis akut : penurunan Ht, peningkatan Hb dan bilirubin indirect
Manifestasi Klinis
![Page 30: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/30.jpg)
1. Defisiensi G6PD Cont
• Terjadi pada laki-laki.• Pada anamnesis terdapat
riwayat penggunaan obat.• Pemeriksaan aktivitas
enzim dan diulang 2-3 bulan setelahnya.
Diagnosis
• Tidak perlu terapi khusus.• Terapi untuk infesi yang
mendasari dan menghindari obat-obat yang menjadi pemicu.
Terapi
![Page 31: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/31.jpg)
2. Defek Jalur Embden Meyerhof• Defisiensi piruvat kinase
(95%), glukosa fosfat isomerase (4%).
• Diturunkan secara autosomal resesif.
• Kelainan ini mengakibatkan kekurangan ATP dan ion kalium keluar sel, serta RBC menjadi kaku.
Etiologi dan
epidemiologi
• Hemolisis berat pada masa kanak-kanak dengan anemia, icterik, dan splenomegali.
• Pada perempuan hamil berupa pucat.
• Anemia normositik.
Manifestasi Klinis
![Page 32: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/32.jpg)
2. Defek Jalur Embden Meyerhof Cont
Diagnosis
•Pemeriksaan enzimatik.
Terapi•Tidak butuh terapi kecuali dengan hemolisis berat harus diberikan asam folat 1 mg/hari.•Transfusi darah diberikan jika terjadi krisis hipoplastik.•Splenektomik untuk meningkatkan retikulosit di sirkulasi.
![Page 33: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/33.jpg)
3. Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria (PNH)
PNH ditandai dengan :1. Penurunan RBC (anemia)2. Darah di dalam urin (hemoglobinuria) dan
plasma (hemoglobinemia) Yang terjadi setelah tidur. Mengakibatkan kematian.
![Page 34: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/34.jpg)
3. Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria (PNH)
Etiologi
•Defisiensi enzim PIG-A (phosphatidylinositol glycan class A).•Diperlukan untuk sintesis protein pengikat sel.
![Page 35: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/35.jpg)
3. Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria (PNH)
Patofisiologi.
• Defisiensi enzim ini mengakibatkan protein yang melindungi sel dari komplemen menghilang.
• Sehingga memudahkan penghancuran sel darah merah.
![Page 36: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/36.jpg)
3. Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria (PNH)
Manifestasi Klinis dan Laboratorium•Tiga manifestasi klinis yang sering dijumpai yaitu : anemia hemolitik, trombosis vena, dan gangguan hematopoiesis.•Hemoglobinuria dan hemosiderinuria.•Granulositopenia dan trombositopenia menandakan gangguan hematopoiesis.
![Page 37: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/37.jpg)
3. Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria (PNH)
Diagnosis
• PNH dicurigai jika pasien dengan anemia hemolitik yang tidak diketahui penyebabnya, leukopenia, dan atau trombositopenia.
• Terdapat tanda hemolisis intravaskular : hemoglobinemia, hemoglobinuria, dan peningkatan LDH.
![Page 38: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/38.jpg)
3. Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria (PNH)
Terapi :1. Transfusi darah merupakan terapi terbaik
karena selain meningkatkan Hb, tetapi juga menekan produksi RBC di sumsum tulang selama keadaan hemoglobinuria.
2. Hemodialisa disarankan untuk mencegah peningkatan hemolisis.
3. Glukokortikoid (prednison 60mg/hari) dapat menurunkan kecepatan hemolisis.
![Page 39: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/39.jpg)
4. Infeksi Mikroorganisme
Mekanisme :1. Secara langsung : malaria, babesiosis, dan
bartonellosis.2. Pengeluaran toksin hemolisis : Clostridium
perfingens, pembentuk antibodi, atau otoantibodi terhadap RBC.
3. Deposit antigen mikroba atau rekasi kompleks imun pada RBC.
![Page 40: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/40.jpg)
4A. MalariaDerajat anemia tidak sesuai dengan jumlah sel yang terinfeksi, tetapi penyebabnya belum jelas.
Fragilitas pada sel yang terinfeksi atau yang tidak terinfeksi meningkat.
Penghancuran RBC disebabkan lisisnya RBC akibat infeksi langsung.
Proses penghancuran sebagian besar terjadi di limpa.
![Page 41: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/41.jpg)
4A. Malaria
•Menemukan parasit pada apus darah tebal atau ditemukannya sekuens parasit malaria pada analisis DNA.
Diagnosis
•Dengan mengeradikasi parasit penyebab anemia.•Transfusi darah dianjurkan untuk Hb <7 g/dl.•Pemberian asam folat.
Terapi
![Page 42: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/42.jpg)
4B. Bartonellosis
Infeksi yang disebabkan oleh Bartonella bacilliforms yang melekat pada permukaan sel RBC.
RBC yang terinfeksi mengalami indentasi, invaginasi, serta terbentuknya saluran.
RBC yang terinfeksi dihancurkan oleh hati dan limpa.
Anemia hemolitik terjadi saat demam.
![Page 43: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/43.jpg)
4B. Bartonellosis
Diagnosis :1. Dengan menemukan B bacilliforms pada
sel eritrosit.2. Dengan perwarnaan giemsa didapatkan
bentuk batang berwarna merah jingga. Terapi : pemberian penisilin, streptomisin,
kloramfenikol, dan tetrasiklin memberikan respon yang sangat baik.
![Page 44: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/44.jpg)
4C. Babesiosis
Babesia merupakan protozoa intraeritrosit yang ditularkan melalui gigitan kutu rambut, yang dapat menginfeksi hewan ternak atau liar.
Pada manusia dapat ditularkan juga melalui transfusi darah.
Diagnosis melalui apus darah tebal dengan pewarnaan giemsa, uji serologi dengan antibodi Babesia, serta uji PCR.
Terapi : klindamisin dan kuinin.
![Page 45: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/45.jpg)
5. Anemia Sel Spur
Jenis anemia hemolitik dengan bentuk eritrosit yang aneh.
Terjadi pada pasien dengan penyakit hepatoselular terutama sirosis “Laennec” tahap lanjut.
![Page 46: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/46.jpg)
5. Anemia Sel Spur
Patogenesis : Hampir 50-70% kolesterol terdapat di permukaan membran sehingga menurunkan kadar air dan menyebabkan perubahan bentuk sel. Dampaknya sel RBC tidak dapat melewati proses penyaringan di limpa.
![Page 47: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/47.jpg)
5. Anemia Sel SpurManifestasi klinis :1. Anemia berat.2. Splenomegali pada pasien sirosis dengan sel
spur.3. RBC irreguler dan RBC terfragmentasi. Diagnosis melalui apus darah tepi berupa
gambaran akantosit dengan panjang tidak beraturan.
![Page 48: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/48.jpg)
5. Anemia Sel Spur
Terapi : transfusi darah hanya memberikan manfaat untuk sementara waktu, pemberian obat penurun lemak tidak membuahkan hasil, dan splenektomi hanya mencegah perlambatan penghancuran RBC.
![Page 49: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/49.jpg)
Proses Hemolisis
![Page 50: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/50.jpg)
Hemolisis Intravaskular
Prosesnya :
a. Eritrosit mengalami destruksi dalam sirkulasi darah.
Lalu Hb terlepas ke dalam plasma
b. Hb di plasma akan dibersihkan oleh haptoglobin –
ikatan Hb-haptoglobin
c. Haptoglobin habis terpakai – Hb bebas berdesosiasi
menjadi dimer-αß (molekul kecil) – filtrat glomerulus
![Page 51: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/51.jpg)
d. Di tubulus proksimal direabsorpsi oleh sel tubulus –
mengalami degradasi : protein dihancurkan, heme
diubah menjadi bilirubin dan keluar bersama urin, Fe
jadi hemosiderin
e. Hemoglobin bebas di darah juga bisa mengalami
oksidasi menjadi hemoglobin teroksidasi
(methemoglobin)
![Page 52: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/52.jpg)
Hemolisis Ekstravaskular
Prosesnya :
a. Eritrosit dikeluarkan dari pembuluh darah oleh
makrofag sistem retikuloendotelial yang terdapat di
sumsum tulang, hati, dan limpa
b. Sel menjadi tidak viable karena eritrosit tidak berinti
sehingga metabolisme eritrosit memburuk secara
perlahan dan juga karena enzim didegradasi dan tidak
diganti
![Page 53: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/53.jpg)
c. Terjadi pemecahan heme dari eritrosit yang
membebaskan Fe ke sirkulasi melalui transferin
plasma
d. Protoporfirin dipecah menjadi bilirubin. Bilirubin
bersirkulasi ke hati dan mengalami konjugasi menjadi
glukoronida yang dieskresikan ke dalam usus melalui
empedu dan diubah menjadi sterkobilinogen.
![Page 54: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/54.jpg)
e. Sebagian diekskresikan ke dalam feses dan
sebagainya lagi di ekskresikan sebagai urine dalam
bentuk urobilinogen dan urobilin
f. Rantai globin dipecah menjadi asam amino yang akan
digunakan kembali untuk sintesis protein umum
dalam tubuh
![Page 55: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/55.jpg)
Katabolisme Hemoglobin
Terjadi di Makrofag Limpa
![Page 56: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/56.jpg)
![Page 57: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/57.jpg)
Struktur dan Fungsi Sel Darah Merah
Bentuknya seperti cakram/ bikonkaf dan tidak mempunyai inti
Ukuran diameter kira-kira 7,7 unit (0,007 mm)
Banyaknya kira–kira 5 juta dalam 1 mm3
Warnanya kuning kemerahan, karena didalamnya mengandung hemoglobin, warna ini akan bertambah merah jika di dalamnya banyak mengandung oksigen
![Page 58: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/58.jpg)
Fungsinya: Mengikat oksigen dari paru–paru untuk diedarkan ke
seluruh jaringan tubuh dan mengikat karbon dioksida dari jaringan tubuh untuk dikeluarkan melalui paru–paru.
![Page 59: Anemia Hemolitik - Case 3](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061422/5695d38f1a28ab9b029e5e0e/html5/thumbnails/59.jpg)
Terima Kasih