anemias diseritropoyéticas
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Anemias diseritropoyéticasAnemias diseritropoyéticas
Eritropoyesis ineficazEritropoyesis ineficaz
⇓⇓Producción de eritrocitosProducción de eritrocitos
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Anemia diseritropoyéticaAnemia diseritropoyética
⇑⇑ eritroblasto eritroblasto (anormales)(anormales) en m.o. en m.o. Existe anemiaExiste anemia ⇓⇓ reticulocitosreticulocitos
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ERITROPOYESIS INEFICAZERITROPOYESIS INEFICAZ
anemias sideroblasticasanemias sideroblasticas def. síntesis del Hemodef. síntesis del Hemo
anemia megaloblásticaanemia megaloblástica def. vit. B12def. vit. B12
def. ac. fólicodef. ac. fólico
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diseritropoyesisdiseritropoyesis
Anormalidad funcionalAnormalidad funcional Aneormalidad morfológicaAneormalidad morfológica
Anemias refractariasAnemias refractarias
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Anemias diseritropoyéticasAnemias diseritropoyéticas
HereditariasHereditarias AdquiridasAdquiridas
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A. D. HereditariasA. D. Hereditarias
Anemia diseritropoyética congénita tipo IAnemia diseritropoyética congénita tipo I– Abundantes eritroblastos (pueden ser binucleados)Abundantes eritroblastos (pueden ser binucleados)
– puentes internuclearespuentes internucleares
– macrocitosmacrocitos
Anemia diseritropoyética congénita tipo II Anemia diseritropoyética congénita tipo II (más frecuente)(más frecuente)
– Eritroblastos bi o trinucleadosEritroblastos bi o trinucleados
– MultilobuladosMultilobulados
– O fragmentación nuclearO fragmentación nuclear
– normocitosnormocitos
Anemia diseritropoyética congénita tipo IIIAnemia diseritropoyética congénita tipo III– Eritroblastos grandes con núcleos monstruososEritroblastos grandes con núcleos monstruosos
– Confusión con eritroleucemiaConfusión con eritroleucemia
– De manera familiarDe manera familiar
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A.D. AdquiridasA.D. Adquiridas
NeoplásiasNeoplásias
InicioInicio proliferación serie rojaproliferación serie roja incapacidad de terminar la maduraciónincapacidad de terminar la maduración
PosteriormentePosteriormente línea granulocítica línea granulocítica ⇒⇒ mieloblasto mieloblasto
⇑⇑ mieloblastos mieloblastos ⇒⇒ pancitopenia pancitopenia
Posterior transformación Posterior transformación ⇒⇒ leucemia aguda leucemia aguda
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A.D. AdquiridasA.D. Adquiridas
MielodisplasiasMielodisplasias “ “proliferación celular, con maduración hacia células proliferación celular, con maduración hacia células
morfológica y funcionalmente anormales, donde la morfológica y funcionalmente anormales, donde la maduración no se detiene en la etapa de blasto pero maduración no se detiene en la etapa de blasto pero tampoco llegan a la madurez”tampoco llegan a la madurez”
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A.D. AdquiridasA.D. Adquiridas
MielodisplasiasMielodisplasias Caracterizan por cambios morfológicos displásicos en Caracterizan por cambios morfológicos displásicos en
células mieloidescélulas mieloides con/sin con/sin ⇑⇑ mieloblastos en m.o. mieloblastos en m.o.
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MielodisplasiasMielodisplasias
Aparecer de “novo” sin anteceentes previosAparecer de “novo” sin anteceentes previos Secundarias a Tx quimioterápico o radioterápicoSecundarias a Tx quimioterápico o radioterápico Pacientes con CáncerPacientes con Cáncer
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MielodisplasiasMielodisplasias
Cambios displásicosCambios displásicos– Serie rojaSerie roja
Eritroblastos con núcleoslobuladosEritroblastos con núcleoslobulados Condensación/cromatina irregularCondensación/cromatina irregular MultinucleaciónMultinucleación Células monstruosasCélulas monstruosas Cariorrexis/cpos de Howell-JollyCariorrexis/cpos de Howell-Jolly Puentes nuclearesPuentes nucleares Vacuolización citoplásmicaVacuolización citoplásmica PAS positivoPAS positivo Sideroblastos en anilloSideroblastos en anillo
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MielodisplasiasMielodisplasias
Cambios displásicosCambios displásicos– Serie granulocíticaSerie granulocítica
Neutrófilos multilobuladosNeutrófilos multilobulados Neutrófilos hiponucleados/pseudo Pelger-HuëtNeutrófilos hiponucleados/pseudo Pelger-Huët Disminución de granulos citoplásmicosDisminución de granulos citoplásmicos Eosinófilos y basófilos multinucleados o hiponucleados/pseudo Eosinófilos y basófilos multinucleados o hiponucleados/pseudo
Pelger-HuétPelger-Huét
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MielodisplasiasMielodisplasias
Cambios displásicosCambios displásicos– Serie megacariocíticaSerie megacariocítica
Megacariocitos anormalmente pequeñosMegacariocitos anormalmente pequeños Núcleos no/poco lobulados Núcleos no/poco lobulados
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MielodisplasiasMielodisplasias
Mieloblastos Mieloblastos < 30%/cels no < 30%/cels no eritroblásticas (m.o.)eritroblásticas (m.o.)
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MielodisplasiasMielodisplasias
Clasificación (FAB)Clasificación (FAB)– Mielodisplasia tipo I o anemia refractaria (AR)Mielodisplasia tipo I o anemia refractaria (AR)– Mielodisplasia tipo II o AR con siderablastos en anillo (ARSA)Mielodisplasia tipo II o AR con siderablastos en anillo (ARSA)– Mielodisplasia tipo III o AR c/exceso de mieloblastos (AREM)Mielodisplasia tipo III o AR c/exceso de mieloblastos (AREM)– Mielodisplasia tipo IV o Leucemia mielo-monocítica crónica (LMMC)Mielodisplasia tipo IV o Leucemia mielo-monocítica crónica (LMMC)– Mielodisplasia tipo V o AR c/exceso de mieloblastos en transformación Mielodisplasia tipo V o AR c/exceso de mieloblastos en transformación
(AREM-T)(AREM-T)
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ARAR
No responde al Tx/hierro, vit B12 o ac fólicoNo responde al Tx/hierro, vit B12 o ac fólico Los cambios morfológicos y funcionalesLos cambios morfológicos y funcionales
– +/- serie roja+/- serie roja A. macro o normocítica normocrómicaA. macro o normocítica normocrómica Reticulocitos Reticulocitos ⇓⇓ PQ y neutrófilo NPQ y neutrófilo N ⇑⇑ eritroblastos (m.o.)/morfología anormales (algunos eritroblastos (m.o.)/morfología anormales (algunos
+/- N)+/- N) m.o.m.o.
< 5% mieloblastos< 5% mieloblastos Megacariocitos y prec/neutrófilos NMegacariocitos y prec/neutrófilos N
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ARSAARSA
Eritroblastos no sintetizan protoporfirinaEritroblastos no sintetizan protoporfirina No secundariaNo secundaria
defec/congénitosdefec/congénitos Intoxicación PbIntoxicación Pb Alcoholismo crónicoAlcoholismo crónico
Riesgo Riesgo ⇒⇒ leucemia aguda leucemia aguda ⇑⇑ A. normocítica normocrómicaA. normocítica normocrómica PQ y granulocitos NPQ y granulocitos N
– Puede haber/trombocitosisPuede haber/trombocitosis
m.o.m.o. 15% sideroblastos en anillo15% sideroblastos en anillo < 5% mieloblastos< 5% mieloblastos No bastones de AuerNo bastones de Auer
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AREMAREM
Mieloblastos 5-19% (m.o.)Mieloblastos 5-19% (m.o.) Mieloblastos 5% (s.p.)Mieloblastos 5% (s.p.) Mieloblastos s/bastones de AuerMieloblastos s/bastones de Auer Hiperplasia/cualquier serieHiperplasia/cualquier serie Sideroblastos en anillo Sideroblastos en anillo > 15%> 15% A. macrocítica normocrómicaA. macrocítica normocrómica Reticulocitos Reticulocitos ⇓⇓ NeutropeniaNeutropenia PlaquetopeniaPlaquetopenia ⇑⇑ frec frec ⇒⇒ leucemia aguda leucemia aguda
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LMMC/mielodisplásicaLMMC/mielodisplásica
Similar a AREMSimilar a AREM– Hiperplasia/dif líneasHiperplasia/dif líneas
con cambios morfológicoscon cambios morfológicos
> monocitos (m.o.)> monocitos (m.o.) > 1000 monocitos/> 1000 monocitos/µµ l (s.p.)l (s.p.) Monocitos positivosMonocitos positivos
αα -naftil acetato esterasa-naftil acetato esterasa Cloroacetato esterasaCloroacetato esterasa
< 20% mieloblastos (m.o.)< 20% mieloblastos (m.o.)
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AREM-TAREM-T
Similar al AREMSimilar al AREM Mieloblastos 20-29% (m.o.)Mieloblastos 20-29% (m.o.) Mieloblastos 5-29% (s.p.)Mieloblastos 5-29% (s.p.)
MieloblastosMieloblastos– <20% (m.o.)<20% (m.o.)
– bastones de Auerbastones de Auer
⇓⇓AREM-TAREM-T