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Anemias Hemolíticas(continuação)
Prof. Rodrigo Alves do Carmo
Referência:Hoffbrand, A.V.; MOSS, P.A; PETTIT, J.E.: Fundamentos em Hematologia. 6ª ed.
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DOENÇAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS:
Anemias Hemolíticas Imunológicas• Anemias hemolíticas autoimunes• Anemias hemolíticas aloimunes• Anemias hemolíticas induzidas por drogas
Síndrome da Fragmentação dos Eritrócitos Hemoglobinúria da marcha Infecções Agentes Químicos e Físicos Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN)
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ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOIMUNES (AHAI):
Por Ac quentes
Por Ac frios
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AHAI por Ac quentes:Hemácias revestidas por IgG ou complemento:
ingeridas por Mac. do SRE (h.extravascular)Clínica:• Qualquer idade e sexo;• Gravidade variável;• Esplenomegalia;• Drogas como metildopa, fludarabina• Associada a PTI síndrome de Evans• Secundária ao LES
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AHAI por Ac quentes:
Exames Laboratoriais:• TAD positivo (Coombs direto positivo),
principalmente a 37ºC
• Hemograma:• Esferocitose + reticulocitose
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AHAI por Ac quentes:
TRATAMENTO:• Eliminar a causa (droga)• Corticosteróides (prednisolona) IgG responde
melhor que complemento• Esplenectomia em casos que não respondem bem aos
corticosteróides• Imunossupressão: azatioprima, ciclofosfamida,
clorambucil, ciclosporina, micofenolato de mofetil
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AHAI por Ac Frios:
• Ac IgM contra Ag “I” hemólise intra e extravascularMonoclonal idiopática ou linfoproliferativasPoliclonal pós-infecciosa: mononucleose infecciosa
(EBV), pneumonia por Mycoplasma pneumoniae
• Os Ac são eluídos em temperaturas mais quentes in vivo
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AHAI por Ac Frios:
Clínica:• Anemia crônica, agravada pelo frio;
• Icterícia leve (...) e esplenomegalia podem estar presentes
• Acrocianose na ponta do nariz, orelhas e dedos
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AHAI por Ac Frios:
Exames Laboratoriais:• Hemograma:
– Esferocitose menos marcante que AHAI por Ac quentes;
• Bilirrubina indireta elevada;• TAD positivo (somente C3d na superfície dos
eritrócitos)
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AHAI por Ac Frios:
Tratamento:• Clorambucil pode ser útil nas variedades
crônicas;• Esplenectomia, somente se houver
esplenomegalia;• Esteróides são ineficazes;• *Excluir Linfomas nos casos idiopáticos
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Esfregaço na AHAI Ac quente Esfregaço na AHAI Ac frio
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Caso Clínico
• Homem; 52 anos• Glicose: 89 VR: 60 – 99 mg/dL
• Hemoglobina Glicada: 5,08% VR: 4,8 – 5,9% (A1C)
• Creatinina: 0,8 VR: 0,4 – 1,3 mg/dL
• TGO: 41 U/L VR: até 40 U/L
• TGP: 28 U/L VR: até 41 U/L
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Sangue total (sedimentação espontânea)
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Sangue total
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Teste de Coombs Direto
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Teste de Coombs Direto
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Anemias hemolíticas Aloimunes:
Transfusão de sangue com ABO incompatível e DHRN
Transplantes (rim, fígado, coração e medula óssea linfócitos do doador)
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Anemias Hemolíticas imunológicas induzidas por drogas:
Induzida por Ac contra droga-membrana: penicilina e ampicilina
Deposição de complemento na droga-proteína (Ag-Ac na superfície da hemácia): quinidina, rifampicina
Anemia hemolítica auto-imune verdadeira (precipitada por metildopa, fludarabina – papel incerto)
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SÍNDROMES DA FRAGMENTAÇÃO DOS ERITRÓCITOS
• Dano físico dos eritrócitos:– Válvula cardíaca artificial ou enxertos artificiais
• Anemia hemolítica microangiopática (por filamentos de fibrina):– Septicemia por meningococo– CIVD;– Hipertensão maligna;– Síndrome hemolítico-urêmica;– Púrpura Trombocitopênica Trombótica
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SÍNDROMES DA FRAGMENTAÇÃO DOS ERITRÓCITOS
Exames Laboratoriais:• Esfregaço: fragmentos de eritrócitos
(esquizócitos) hipercorados
• Anomalias de coagulação na CIVD com baixa de plaquetas
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Esfregaço sanguíneo na anemia microangiopática
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HEMOGLOBINÚRIA DA MARCHA
• Dano físico dos eritrócitos entre pequenos ossos dos pés durante marcha prolongada ou corrida
• Esfregaço sanguíneo: Esquizócitos
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ANEMIAS HEMOLÍTICAS INFECCIOSAS
• Quadros infecciosos precipitam crise hemolítica aguda em indivíduos com Def. G6PD
• Anemia microangiopática, p.e. septicemia por pneumococo e meningococo
• Malária (Plasmodium)
• Clostridium perfringens hemólise intravascular com microesferocitose intensa
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ANEMIA HEMOLÍTICA POR AGENTES QUÍMICOS E FÍSICOS
• Dapsona e sulfasalazina hemólise intravascular oxidativa com formação de corpos de Heinz
• Doensa de Wilson anemia hemolítica aguda por ↑ [Cu]
• Intoxicação por chumbo, clorato e arsina hemólise grave
• Queimaduras graves acantocitose ou esferocitose
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Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN)
• Doença clonal de células-tronco da M.O. 1-1,5 casos em 1.000.000
• Mutação do gene cromossomo X, que codifica a fosfatidil-inositol-glicana-proteína A (PIG-A)
• Há deficiência na síntese de glicosil-fosfatidil-inositol (GPI), que é responsável por ligar-se a várias proteínas de membrana celular ausência de CD55 (DA) e CD59
• Torna a célula sensível ao complemento, resultando em hemólise intravascular crônica
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Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN)
Alterações Laboratoriais:• Hemossiderinúria pode causar def. Fe
• Teste de HAM positivo lise de hemácias em soro de pH baixo (ácido)
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Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN)
Tratamento:• Insatisfatório;• Reposição de Fe na anemia;• Anticoagulação com Warfarina;• Imunossupressão pode ser útil;• Transplante alogênico de medula óssea é o
tratamento definitivo;• A doença regride ocasionalmente;• Sobrevida de 10 anos.
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Principais características hemolíticasHemólise Intravascular Hemólise ExtravascularHemoglobinemiaHemoglobinúriaHemossiderinúriaMeta-hemalbuminemia↓HaptoglobinaHiperplasia eritróideReticulocitosePoiquiloitose (esferócitos, hemácias contraídas e esquisócitos, equinócitos, distorcidas) ↑ da auto-hemólise (def. de PK – não corrigida por glicose)
EsplenomegaliaBilirrubinemia (indireta) ↑ Urobilinogênio urinário ↑ estercobilinogênio fecalHiperplasia eritróideReticulocitosePoiquilocitose (esferocitose, ovalocitose, eliptocitose) ↑ Fragilidade osmótica (esferocitose hereditária) ↑ auto-hemólise (esferocitose hereditária-corrigida por glicose)