anà mie final bmf - uniba.sk · s l lw } z o À ] , , l d s d , e í ô x l u µ Î í ï ñ t í...
TRANSCRIPT
![Page 1: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/1.jpg)
MUDr. Lucia Petríková
ÚSTAV PATOLOGICKEJ FYZIOLÓGIELEKÁRSKA FAKULTA UNIVERZITY KOMENSKÉHO
![Page 2: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/2.jpg)
Znížená koncentrácia hemoglobínu v krvi
väčšinou aj znížený počet erytrocytov a hematokrit
Anemický syndróm – častý výskyt
vyskytuje sa u 30% žien
![Page 3: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/3.jpg)
• Nadmerné straty erytrocytov Krvácanie (akútne, chronické) Hemolýza (skrátené prežívanie erytrocytov)
• Znížená tvorba erytrocytov- nedostatok erytropoetínu- nedostatok železa, kys. listovej, B12- porucha krvotvorného tkaniva (aplastická
anémia)
![Page 4: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/4.jpg)
PREJAVYSUBJEKTÍVNE: Únava Pokles telesnej výkonnosti Zadýchavanie pri námahe
OBJEKTÍVNE: Bledosť slizníc a kože Tachykardia (hlavne pri námahe)
![Page 5: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/5.jpg)
Klinické prejavy ↓ERY, ↓Hb
(anémia)
↓ schopnosť transportovať O2
(hypoxémia)
HYPOXIA TKANÍV
PEČEŇ(zmeny v
metabolizme tukov aj v srdci a obličke)
Ischémia
klaudikácie(svaly)
slabosť,únava
bledosť (kože/slizníc)
Respiračný systém(↑frekvencia dýchania,
dyspnoe)
CNS(únava, závraty
letargia)
![Page 6: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/6.jpg)
Najmä u osôb s ochorením srdca a ciev môže anémiazhoršiť prejavy ischémie – napr. pri ICH DK môžu vznikať klaudikácie, u pac. s ischemickou chorobou srdca hlavne pri námahe môžu vznikať bolesti na hrudníku - stenokardie – angina pectoris
Vplyv na CNS – môžu byť prítomné nešpecifické prejavy ako napr. únava, závraty
![Page 7: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/7.jpg)
KOMPENZAČNÉ MECHANIZMYsrdce
(anginapectoris)
↑ nároky na prácu srdca
↑Erytropoe n
StimuláciaKD
↑srdc. frekvencia
KVS
↑Srdc. vývrh
Hyperdynamickácirkulácia
Srdcové šelesty
Srdcové zlyhávanie(u predisponovaných
pacientov)
Vazodilatáciana úrovni
kapilár
Obličky ↑DPG v bunkách
↑objem extracelulárnej
tekutiny
↑ ak vácia Renín-aldosteron. systému
↑ zadrž. soli a H2O↑Extracel. tekutín
↑uvoľňovanie O2 z Hb v tkanivách
![Page 8: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/8.jpg)
Hypoxia zvyšuje tvorbu 2,3-DPG (difosfoglycerátu) v
bunkách - spôsobuje posun disociačnej krivky
doprava – uľahčuje sa uvoľňovanie O2 z väzby s
hemoglobínom (viď nasledujúcu schému)
![Page 9: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/9.jpg)
![Page 10: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/10.jpg)
Vek/Pohlavie Hb Htk MCV MCHC
> 18 r./ muž 135 – 175 g/L 41 – 49 % 78 – 98 fl 27 – 32 pg
> 18 r./ žena 120 – 160 g/L 35 – 46 % 78 – 98 fl 27 – 32 pg
Hb - hemoglobín, Htk –hematokrit, MCV – (mean cell volume) stredný objem erytrocytu, MCHC – (mean corpuscular hemoglobin concentration) stredná koncentrácia hemoglobínu v erytrocytoch
Fyziologické hodnoty
![Page 11: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/11.jpg)
Morfologická
a) Mikrocytová anémia
b) Normocytová anémia
c) Makrocytová anémia
![Page 12: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/12.jpg)
1.Znížená tvorba erytrocytov: Znížené vstrebávanie: nedostatok intrinsic faktoru –
vstrebávanie vit. B 12 Nedostatok živín (nedostatočný príjem) železa,
nedostatok kys. listovej Zvýšené nároky: tehotenstvo
Zlyhanie kostnej drene: Idiopatické: aplastická anémia Hematoonkolog.: leukémie, lymfómy, myelofibróza Chemikálie: lieky, radiácia
![Page 13: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/13.jpg)
ANÉMIA Z NEDOSTATKU ŽELEZA: Hypochrómna mikrocytová
(nízke MCV):
Najčastejší typ anémie
Najviac ohrození:- ženy vo fertilnom veku- deti do 2 rokov - osoby žijúce v chudobe
![Page 14: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/14.jpg)
Zvýšené požiadavky na železo - rýchly rast v detstve alebo puberte- tehotenstvo
Zvýšené straty- chronické alebo akútne straty krvi- menštruácia
- darovanie krvi
Znížený prísun alebo vstrebávanie :- nevhodná strava, diéty - malabsorpcia (Crohnova choroba, celiakia,...), po operácii - (po gastrektómii)
![Page 15: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/15.jpg)
Štádium I. (prelatentný stav) – znížené zásoby železa
Štádium II. (latentná sideropénia) – zásoby železa už nedostatočné pre krvotvorbu
Štádium III. (manifestná sideropénia) – prejavy anémie, anemický syndróm
![Page 16: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/16.jpg)
Anemický syndróm (únava, slabosť, zadýchavanie sa, bledosť)
Koilonychia - zmeny nechtov
Cheilosis (fisúry v kútikoch úst)
Glositída (atrofia papíl jazyka, červený, páliaci jazyk)
![Page 17: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/17.jpg)
Bledosť
Koilonychia
Glositída
![Page 18: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/18.jpg)
↓Hemoglobín, Hematokrit, Erytrocyty
↓sérové železo (< 30, norma 50-150 ug/dL)
↑ väzobná kapacita železa ↓ saturácia transferínu (transportná forma
železa) ↓ feritín (zásobná forma železa)
![Page 19: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/19.jpg)
Pátranie po zdroji krvácania
Liečba železom (tabletky, infúzie)
Prípadne transfúzia
![Page 20: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/20.jpg)
Normochrómna makrocytová anémia (zvýšené MCV):
◦ Nedostatok vit. B12 (perniciózna anémia)
◦ Nedostatok kys. listovej
![Page 21: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/21.jpg)
Veľké bunky (megaloblasty) v kostnej dreni, ERY sú väčšie (makrocytové), majú aj väčší objem
Dôsledok neefektívnej tvorby DNA pri nedostatku vitamínu B12 alebo kys. listovej
PERNICIÓZNA ANÉMIA Najčastejšia megaloblastová anémia Spája sa s chronickým zápalom žalúdka - chronická
atrofická gastritída - typ A
![Page 22: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/22.jpg)
Vitamín B12 syntetizujú baktérie
Zdroj mäso a mliečne produkty → B12 sa viaže na vnútorný faktor (intrinsic factor)
- vylučujú parietálne bunky sliznice fundu a kardiežalúdka
komplex sa vstrebáva v sliznici terminálneho ilea
Kyselina listová sa vstrebáva v tenkom čreve (duodenea jejune) a mení sa na aktívnu formu – potrebnývitamín B12.
![Page 23: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/23.jpg)
![Page 24: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/24.jpg)
![Page 25: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/25.jpg)
Vegáni Malabsorpcia Nedostatočná tvorba intristic faktora
- perniciózna anémia- totálna gastrektómia –úplné chirurgické odstránenie
žalúdka- vrodený nedostatok intrinsic faktora -zriedkavý
Ochorenia postihujúce terminálne ileum- tropická sprue- zápal čreva (enteritída)- resekcia ilea- nádory
![Page 26: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/26.jpg)
Pri poklese Hb na 70-80 g/L Anemický syndróm
Neurologické prejavy Mravenčenie rúk alebo nôh Strata citlivosti Problémy s chôdzou Zväčšená pečeň, slezina Koža bledá a zároveň ikterická
![Page 27: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/27.jpg)
![Page 28: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/28.jpg)
![Page 29: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/29.jpg)
Normocytová normochrómna anémia (normálne MCHC, normálne MCV) :
Aplastická anémiaAnémia chronických chorôb
Anémia z akútnej straty krviHemolytická anémia
![Page 30: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/30.jpg)
Zlyhanie kostnej drene (krvotvornej kmeňovej bunky), kt. netvorí bunky
Pancytopénia, v kostnej dreni je málo buniek (hypocelularita), postihuje všetky rady
- anémia (↓ Hb)- leukopénia (↓ leukocyty)- trombocytopénia (↓ trombocyty)
Príčiny: získanévrodené
![Page 31: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/31.jpg)
Získané- idiopatická
- sekundárne: radiácialieky a chemikálie (benzén,CHT)vírusy (HIV, parvovirus B19)tehotenstvo
Vrodené –zriedkavé formy- napr. Fanconiho anémia
![Page 32: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/32.jpg)
Aplastická anémiaNormálna kost. dreň
![Page 33: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/33.jpg)
↓ Trombocyty : krvácanie(z nosa, po poranení, z ďasien, menštruačné, krvácanie do kože, CNS)
↓ Erytrocyty : anemický syndróm
↓ Leukocyty: infekcie
↓ retikulocyty (mladšie formy erytrocytov )
prázdna kost. dreň
TERAPIA: Transplantácia kostnej drene
![Page 34: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/34.jpg)
Objavuje sa sekundárne pri akútnych alebo chronických infekciách a chronických zápalových ochoreniach
Ďalšie príčiny môžu byť nádorové ochorenia (krvotvorby alebo solídne nádory)
Chronická choroba obličiek - nedostatok erytropoetínu Hypotyreóza
![Page 35: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/35.jpg)
![Page 36: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/36.jpg)
![Page 37: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/37.jpg)
![Page 38: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/38.jpg)
Normocytová normochrómna anémia
Normálny alebo zvýšený feritín (zvýšené zásoby železa)
↓Sérové železo
![Page 39: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/39.jpg)
Krvácanie – najmä akútne
Hemolýza (rozpad - skrátené prežívanie ERY)
![Page 40: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/40.jpg)
1. Krvácanie Významná je strata 500 ml a viac Znížený intravaskulárny tlak vedie k presunu
intersticiálnej tekutiny do plazmy, zadržanie vody a iónov zväčš. objem plazmy,
klesá hematokrit Významná strata železa
1. akútne trauma, kvácanie z nosa, z GIT (vredy, divertikuly)
2.chronické menštruácia, ochorenia GIT, malignity
![Page 41: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/41.jpg)
vznikajú v dôsledku zvýšenej deštrukcie ERY
Prežívanie ERY je významne skrátené
KOMPENZÁCIA: hemolýza vedie k zvýšenej produkcii erytrocytov v kostnej dreni
![Page 42: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/42.jpg)
Zvýšený zánik erytrocytov – hemolytickáanémia
• Intrakorpuskulárna HA (vrodená):Abnormality membrány ERY - sférocytóza, eliptocytózaEnzýmové defektyHemoglobinopatie kosáčiková anémia, talasémia
• Extrakorpuskulárne (získané):Alloprotilátky (transfúzia nekompatibilnej krvi)Autoprotilátky (paroxysmálna nočná hemoglobinúria) Liekmi vyvolaná tvorba protilátok (penicilín) Infekcie, malária
![Page 43: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/43.jpg)
Intrakorpuskulárne(vrodené)
Hemolytické anémie
![Page 44: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/44.jpg)
Defekt cytoskeletu a bunkovej membrány Mutácia štruktúrneho proteínu (spektrín, ankyrín,...)
![Page 45: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/45.jpg)
Dôsledky:
Zmena tvaru erytrocytov
Abnormálne proteíny spôsobujú menšiu flexibilitu
Erytrocyty sú ľahšie zachytené v slezine a dochádza k ich rozpadu
![Page 46: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/46.jpg)
DEFICIENCIA G6P DEHYDROGENÁZY
Enzým glukóza-6fosfát dehydrogenáza (G6PD) je zdrojom glutatiónu, kt. chráni erytrocyty pred oxidačným stresom
Deficit zvyšuje náchylnosť ERY voči oxidačnému stresu
Výskyt najčastejšie Afrika, Ázia, stredomorská oblasť, stredný východ
![Page 47: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/47.jpg)
Skupina vrodených hemoglobinopatií Nerovnováha v tvorbe vytváraných α alebo β
reťazcov hemoglobínu Stredomorská oblasť
β thalassemia – znížená tvorba alebo chýbanie βreťazcov
α thalassemia – nedostatok α reťazcov hemoglobínu
thalassemia major, intermedia, minor, najťažšie prejavy majú pac. s thalassemiou major
![Page 48: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/48.jpg)
Chýbanie β reťazcov sa spája s nadprodukciou reťazcov α
Nadbytok reťazcov α poškodzuje erytroblastyväzbou na ich bunkovú membránu (neefektívna erytropoéza)
Významná hypertrofia kostnej drene, pečene, sleziny
Chipmunk facies, patologické zlomeniny dlhých kostí a stavcov, znížený rast
![Page 49: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/49.jpg)
![Page 50: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/50.jpg)
Mutácia génu v beta reťazci hemoglobínu
Zámena kys. glutámovej za valín v 6. pozícii
Vzniká zmenený Hb - abnormálny (HbS)
Mení svoje vlastnosti v deoxygenovanej forme
Znížená schopnosť deformácie ERY
Zmena tvaru ERY (kosáčikovité tzv. drepanocyty)
![Page 51: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/51.jpg)
![Page 52: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/52.jpg)
Pacienti prekonávajú epizódy kríz:
1) Hemolytická kríza - hemolýza erytrocytov, skrátená životnosť ERY, Vzn. žltačka spôsobená zvýšeným rozpadom buniek
2) Vazo-okluzívna kríza – znížená priechodnosť mikrocirkuláciou – najmä kostí, mozgu, pľúc, sleziny. Výrazné bolesti kostí, poruchy zraku, mikroinfarkty
Opakované infarkty sleziny
![Page 53: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/53.jpg)
EXTRAKORPUSKULÁRNE (ZÍSKANÉ)
HEMOLYTICKÉ ANÉMIE
![Page 54: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/54.jpg)
1. AUTOIMUNITNÁ HEMOLYTICKÁ ANÉMIA- chladové protilátky- tepelné protilátky- liekmi vyvolaná AIHA
2. NEIMUNITNÁ HEMOLYTICKÁ ANÉMIA- makrovaskulárne (umelé chlopne)- mikrovaskulárne – TTP, DIC – tvorba mikrotrombov v cirkulácii – životohrozujúce stavy
- toxíny – bakteriálne, jedy, kovy
![Page 55: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/55.jpg)
Reagujú pri teplote tela protilátky typu IgG
PRÍČINY: Idiopatické Lymfómy
– CLL, NHL, HL Kolagenózy, napr. SLE Po prekonanej vírusovej infekcii Niektoré lieky napr. Penicilín
![Page 56: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/56.jpg)
Priamy Coombsov test
Priamy Coombsov test – u pacienta s autoimunitnou hemolytickou anémiou sú na erytrocytoch naviazané protilátky, po pridaní Coombsovho reagens (antihumánne protilátky) dochádza k ich zhlukovaniu –aglutinácii – test je pozitívny
![Page 57: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/57.jpg)
Obvykle IgM typu
Reaktívne pri teplote 4 0C - 22 0C
Najvýraznejšie na akrálnych – koncových častiach tela (nos, ušné lalôčiky, prsty)
2 skupiny:- akútna: Mycoplasma infekcia
- chronická: idiopatická, lymfómy
![Page 58: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/58.jpg)
![Page 59: ANÃ MIE FINAL BMF - uniba.sk · s l lW } Z o À ] , , l D s D , E í ô X l u µ Î í ï ñ t í ó ñ P l> ð í t ð õ 9 ó ô t õ ô ( o î ó t ï î P E í ô X l Î v í](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022060705/607115a6de6b6e57047ca626/html5/thumbnails/59.jpg)
Anémia, zvýšené retikulocyty
Pozitívny Coombsov test
Zvýšený Bilirubín