MALFORMACIONES CONGENITAS: - CRANEOSINOSTOSIS- BIFIDISMO CRANEAL

Vargas Amaya J. Esteban

CRANEOSINOSTOSIS O CRANEOESTENOSIS

Se producen por el cierre precoz de una o más de las suturas cartilaginosas que separan los huesos membranosos del cráneo

• Cierre Precoz de la sutura sagital• Es la más frecuente – 80 %• Varones• Diámetro A-P Alargado con

prominencia frontal y occipital.• Diámetro biparietal acortado• Palpa : cresta sagital tipo quilla

ESCAFOCEFALIA O DOLICOCEFALIA

BRAQUICEFALIA O TURRICEFALIA

• Cierre Precoz de la sutura CORONAL BILATERAL• MUJERES• Diámetro A-P : acortado• Diámetro Biparietal : alargado• Se manifiesta con frente ancha y aplanada• Participa en : Sd. Autonómicos Dominantes con

dismorfia facial (Crouzon y Apert)• 60 % se asocian a malf. Congénitas como

sindactilia y cardiopatía congénita

PLAGIOCEFALIA ANTERIOR

• Cierre Precoz de la sutura CORONAL UNILATERAL• MUJERES• Aplanamiento frontal del lado afectado o concavidad

supraocular• Margen supraorbitario está mas elevado que el lado

normal (Signo del ojo de arlequín en la Rx)• Protuberancia frontotemporal compensadora

contralateral

PLAGIOCEFALIA POSTERIOR

• Cierre Precoz de la sutura LAMBDOIDEA• VARONES (4:1) –Derecho (70%)• Asimetría Facial• Aplanamiento occipital con abombamiento frontal contralateral• La oreja en el lado del aplanamiento occipital está desplazada hacia atrás

En muchas ocasiones la deformidad es de etiología postural y no por cierre verdadero de la sutura -- > No asimetría facial

TRIGONOCEFALIA

• Cierre Precoz de la sutura METÓPICA.• Frente puntiaguda con una cresta medial• Anormalidades en el Cr. 19p además de

retraso mental• Relac. Frec. : Anomalías encefálicas

Holoprosencefalia

OXICEFALIA

• Cierre Precoz Bilateral de las suturas coronal y sagital.

• CRANEO EN TORRE; esta condición cursa con microcefalia, hipertensión intracranel y complicaciones neurologicas

Dx- Observación de la deformidad craneal.- Palpación: cresta ósea sobre la sutura cerrada precozmente

TRATAMIENTO

- RECONSTRUCCIÓN QX.- En plagiocefalia posterior pueden corregirse con cascos ortopédicos

BIFIDISMO CRANEAL

Defecto del cierre del cráneo en la linea media, más frecuente a nivel occipital (80%).

Este defecto consiste en una evaginación de la duramadre, con o sin tejido cerebral.

Herniación de Meninges y LCR = Meningocele

Prolapso de tejido cerebral o cerebeloso = Encefalocele o encefalomeningocele

+

+

Inclusión de parte del ventrículo = cistoencefalocele

ENCEFALOCELES DE LA CONVEXIDAD

• MÁS FRECUENTES // OCCIPITALES (70%), en la línea media y generalmente pediculados

BASALES

• No producen una masa visible al exterior• Se manifiestan como fístulas de LCR o meningitis recurrentes• Masa Polipoidea en R Nac Sospecha Encefalocele

SINCIPITALES O FRONTOETMOIDALES

• Se abren en la cara• Nasofrontal más frec. --- > Asoc: Hipertelorismo

Pruebas Diagnosticas

• Ultrasonografia intrauterina en el segundo trimestre de la gestacion.

• Ultrasonografia craneal

• Tomografia computadorizada

• Resonancia magnetica

TRATAMIENTO • Tratar la infección encefaloceles abiertos• Extirpar el saco con su contenido

• Se recomienda la cirugia temprana

• El pronostico se basa en la afeccion del encefalo

• Posibles deficit motores

• Posible deficiencia de la funcion intelectual

• El cuadro puede ser complicado por hidrocefalia.

GRACIAS …