5ª APARATO DE GOLGI- LISOSOMAS -

PEROXISOMAS- VACUOLAS

Mg. Vania Mallqui Brito

Complejo de Golgi (dictiosomas)

-XIX Camilo Golgi tinción organización células nerviosas SNC (1898) “red cerca núcleo”

-Nobel 1906 “Complejo de Golgi”

-Técnicas congelamiento y fractura se apreció con claridad

-Cisternas membranosas aplanadas (discos) bordes dilatados, vesículas y túbulos.

-Cisternas 0,5 -1 u (diámetro)

-1 pila Golgi (hasta 8 cisternas)

-1 cel. varias miles pilas

cerca núcleo

-Las vesículas se desprenden de un

dominio tubular periférico

-Cada pila CG:

•Región cercana RER cara CIS (convexa o entrada CCG)

•Región opuesta cara TRANS (cóncava o salida CTG)

•Entre ambas varios compartimientos (cisternas media)

-CIS--- red cis de Golgi (RCG) “estación clasificación”(prot. envian al RE) y prot. avanzan estación Golgi

-Trans--- red túbulos y vesículas

red trans de Golgi

- Prot. separan en la RTG

diferentes vesículas M. plasmática

o intracelular

-Elementos membranosos comp. proteínas familia espectrina, anquirina y actina.

-CG, enlace físico proteínas motoras permite movimiento vesículas y túbulos que entran y salen CG.

-Se cree “prt. Fibrosas” matriz Golgi armado y desarmado del CG mitosis

**CG; “planta procesadora” P.membrana recién sintetizadas, P. secretoras y lisosómicas salen RE CIS (CG) pilaTRANS, sufren varias modificaciones (adquieren restos azucarados o los pierden):

•Se insertan en membrana celular como proteínas y lípidos de membrana.

•Se fusionan con MC, proteína se descarga al espacio extracelular

•Se fusionan con endosomas formando lisosomas.

Movimiento de materiales

Glicosilación en CG

Ensamblaje del componente carbohidrato de las glucoproteínas y glucolípidos.

CG y RER, la incorporación de azúcares a los oligosacáridos depende disposición espacial glucosiltransferasas, en contacto proteínas recién sintetizada a través pila del CG.

Sintetizan mayoría polisacáridos complejos célula ej. Pectinas y hemicelulosa de PC de las plantas.

Movimiento de materiales1980 y 1990 “modelo de transporte vesicular”, proteínas secretoras, lisosómicas y de membrana.CG (CIS) CG (trans)

en vesículas que se desprenden de su compartimientos.

Demostró materiales producidos RE CGpermanecen en las cisternas Golgi y nunca aparecen dentro vesículas transporte. Ej. Fibroblastos indican complejos de procolágena (colágena extracelular)-mueven de cis trans, sin salir luz

1990 se asumió que las vesículas se movían:

cis trans (anterógrado)

trans cis (retrógado) “hacia atrás”

Tipos de Transporte en vesículas y funciones

- Vesículas limitadas por membrana 60 – 100 nm diámetro, se desprenden y se fusionan en yemas.

- Cada yema posee una cubierta proteica (prot.solubles)- La cubierta proteica hace posible el desprendimiento de la

vesícula y selecciona los componentes que transporta.- Las vesículas mejor estudiadas son:

1. Vesículas cubiertas COP-II. (hacia delante) RE ERGIC CG ERGIC: compartimiento intermedio RE y CG

COP: sigla proteínas de cubierta

2. Vesículas cubiertas COP-I; sentido retrógradoa) ERGIC y pila REb) Cisternas Golgi trans cisternas Golgi cis.

3. Vesículas cubiertas con clatrina

- RTG endosomas, lisosomas y vacuolas vegetales.

- Materiales de membrana plasmática compartimientos citoplasmáticos (endocítica).

1. COP-II:

RE ERGIC CG

2. COP-I: CG RE

3. Vesículas clatrina

Tipos de Transporte en vesículas y funciones

Tipos de Transporte en vesículas y funciones

Dirección de las vesículas a un compartimiento

Mecanismo aún desconocido, relacionado proteínas de membrana:

1. Movimiento de la vesícula hacia el compartimiento blanco específico. Mediados por microtúbulos llevando “carga” hacia un destino predeterminado

2. Fijación vesículas al compartimiento blanco. Se fijan mediante proteínas fibrosas, especificidad entre vesícula y el compartimiento. Proteínas “Rabs” fijación lípídica. Más de 60 genes Rab diferentes en seres humanos.

3. Acoplamiento vesículas al compartimiento blanco. Proteínas claves SNARE , (v y t) una de las más estudiadas son las que median el acoplamiento de vesículas sinápticas con la membrana presináptica durante la liberación de neurotransmisores

4. Fusión entre las membranas de la vesícula y el blanco.

Vesículas acopladas con la membrana listas para descargar su contenido en forma casi instantánea una vez que recibe señal de “activación” en la forma de incremento de la concentración Ca2+.

Movimiento de materiales a través del sistema endomembranoso

1) Núcleo.

2) Poro nuclear.

3) RER

4) REL

5) Ribosoma en el RER

6) Proteínas siendo transportadas.

7) Vesícula (transporte).

8) Aparato de Golgi.

9) Lado cis del aparato de Golgi.

10) Lado trans del aparato de Golgi.

11) Cisternas del aparato de Golgi.

SISTEMA ENDOMEMBRANOSO

LISOSOMAS

Lisis = destrucción / soma = cuerpo

Vesículas delimitadas por una membrana, conteniendo enzimas digestivas. Sintetizadas por RER y se procesan Complejo Golgi, distribuyéndose en vesículas de transporte.

Tamaño variable 0,2 – 0,8 u, estructura sencilla (vacuola) sacos membranosos conteniendo hasta 50 tipos diferentes enzimas hidrolíticas, descomponiendo proteínas, lípidos y polisacáridos de diversos restos celulares y las moléculas pequeñas devuelta citosol para su reutilización.

Lisosoma se encuentra a pH ácido

Enzimas se distribuyen englobadas en vesículas de transporte de 3 tipos:

1.Endosomas: engloba polisacáridos, lípidos, proteínas, proceso endocitosis.

2. Fagosomas: fagocitosis ej. Bacterias

3. Autofagosomas: ej. Mitocondrias u otras organelas para reciclarse

Lisosomas eliminación de células o porciones de células dañadas por calor o frío, traumatismos, factores químicos u otros.

Agentes bactericidas

Contienen enzimas hidrolíticas

LISOSOMA

ENZIMAS LISOSOMALES

VIA AUTOFÁGICA

LISOSOMA

Autofagia y Heterofagia

LISOSOMAS

PEROXISOMASCaracterizados por De Duve 1960, funciones:

Catabolismo Ac. Grasos de cadena muy larga; ácido pipecólico; ácidos dicarboxílicos y ácido fitánico y biosíntesis ácidos biliares.

Presente en todos los tejidos excepto eritrocito maduro

Diámetro 500 nm, rodeado por una membrana simple

Matriz granulada densa llamada “nucleoide”

Análisis bioquímico peroxidasa, catalasa, uratooxidasa y aminoácido oxidasa (diferente lisosomas)

Denominado antiguamente microbody y peroxisoma por De Duve formación y oxidación del peróxido de hidrógeno.

Vía paralela biosíntesis del colesterol

Al menos 50 enzimas

Catalasa y peroxidasa, peroxisomas hígado----- descomponer alcohol en sustancias eliminadas por el organismo (cuarta parte de OH)

Proteínas peroxisomales se sintetizan ribosomas libres, ingresan citosol y contienen peptido señal de entrada peroxisomal SEP

Transtornos peroxisomales que se deben al fallo de los mecanismos de importación. Estudios en cobayos han identificado 17 genes.

Enfermedades de origen genético derivados del déficit en número y actividad bioquímica.

Ciertos fármacos (clofibrato, nafenopina, ácido acetilsalicílico, etc) inducen proliferación peroxisómica.

Enzimas oxidantes

PEROXISOMA

La adrenoleucodistrofia, enfermedad genética, recesiva ligada al cromosoma X, afecta con frecuencia a hombres. Es muy grave y fatal.

La incidencia es uno por cada 20 000 a 50 000 personas.

No hay preferencia por ningún grupo social o racial.

El gen responsable se localiza en Xq28. Este gen codifica una proteína de los peroxisomas.

El mal funcionamiento de los peroxisomas da lugar a oxidación defectuosa de ácidos grasos saturados de

cadena muy larga con elevación de la concentración de estos ácidos en sangre y un acumulo de sustancias

grasas (ésteres del colesterol y gangliósidos) en membranas de las células del cerebro, médula espinal, corteza suprarrenal y otros órganos dando lugar mal

funcionamiento sistema nervioso y glándulas suprarrenales.

GLIOXISOMAS-Solo en plantas

-Enzimas extraen energía a partir de glucosa, formada a partir de lípidos, en reacciones químicas “glioxilato”

-Incapaces de convertir ácidos grasos en carbohidratos

VACUOLAS

Membrana vacuolar (tonoplasto) y contenido (inclusiones sales, gránulos lípídicos y proteicos)

Almacena sust. reserva

Pueden almacenar compuestos tóxicos como glucósidos (cianuro) se forman por ataque de un herbívoro o un hongo o como producto intermedio de Rx, metabólica

Contenido vacuolar jugo celular (agua y compuestos orgánicos e inorgánicos: de reserva azúcares y proteínas; de desecho como cristales y taninos; venenos (alcaloides y glucósidos) como defensa de hervíboros; pigmentos hidrosolubles como antocianina. Etacianinas atraen a los insectos.

Actúan como lisosomas descomponen orgánulos innecesarios

Sustancias Ergásticas Ergon (trabajo), producto metabolismo celular, de reserva o de desecho se acumulan en pared celular, en vacuolas o plastidos.

Carbohidratos

-Hemicelulosa en PC, inclusiones citoplasmáticas

-Almidón (amiloplastos) en células parenquimatosas de corteza, médula y tejidos vasculares de tallos y raíces, tubérculos

Cristales

-Vacuolas productos excreción, calcio es reutilizado

-Oxalato calcio más común

Proteínas

- vacuolas, cuerpo proteico sólido o grano de aleurona

Grasas, aceites y ceras

-Comercialmente importante, gotas citoplasma

Taninos

-Derivados fenólicos, vacuolas como granos finos o gruesos de color amarillo, rojo o marrón o impregnarse en paredes.

- Importancia comercial en industria curtiembre, farmacéutica. (antioxidantes).