aplastik anemi
TRANSCRIPT
17.11.2014
1
Aplastik AnemiAA
Pansitopeni
• Normal hematopoez ile gelişmesi beklenen nötrofil, eritrosit, trombositlerin yetersiz yapımı sonucu ortaya çıkan tabloya pansitopeni denir.
• Kemik iliğinin yetersiz kök hücreye veya kök hücre gelişimini engelleyen faktörlere bağlı olması sonucunda Kİ hiposellulerdir.
• AA: Hiposelluler ilik, pansitopeni ile seyreden bir tablodur.
Pansitopeni Sebepleri
• Kİ infiltrasyonları: Alösemik lösemi, MM, Metastatik karsinom, myelofibrosis
• Hipersplenism: Konjestif splenomegali, lenfoma, infiltratif hastalıklar (Gaucher), enfeksiyonlar (Malaria, Tbc)
• Vit B 12, FA• Yaygın SLE• PNH• Selluler Kİ: Ciddi enf, gebelik, brusella, sarkoidoz,
MDS, ilaç duyarlılığı• AA, hipoplastik anemi
AA
• 1888 de ilk defa Ehrlich tarafından tanımlanmıştır.
• Kİ ni baskılayan ve infiltre eden bir hastalığın gösterilememesi ve pansitopeni ile seyreden Kİ hipoplazisine AA denir.
• AA hem kök hücre hem de Kİ mikro çevresinde yetersizlik mevcuttur.
• 1/200000 sıklıkta görülür. 20-40 yaşlarda sık, Erkeklerde daha sık.
AA Sınıflama
• AKKİZ AA
•Kimyasal ve fiziksel ajanlar: Doza bağımlı AA oluşturanlar ( Radyasyon, benzen, alkilleyiciler, antimetabolitler, antimitotik ajanlar, antibiotik, sitostatik ajanlar, arsenik)
•Enfeksiyonlar: Viral, hepatit, parvoviruz B19, EBV, HIV, bakteriyal Tbc,
•Endokrin: Gebelik, tiroid hastalıkları
•Immunolojik nedenler: Timoma
•Idıopatik
•AİLEVİ AA: Fankoni AA, schwachman-Diamond sendromu
tipde
rsno
tlari.wor
dpress
.com
17.11.2014
2
Kİ Baskılayan İlaçlar
• Antibiotikler: Kloramfenikol, arsenik, kinakrin, pen, tetrasiklin, sulfonomid.
• Antikonvulzan: Hidantoin, trimetadion,
• Antitiroid ilaçlar: Karbamazepin, propil tiourasil
• Antidiabetikler
• Antihistaminikler
• Analjezikler
• Sedatif ve trankilizanalr
• Insektizidler
• Altın bileşikleri, saç boyaları
Viruslerİlaçlar
Kimyasal maddeler
Immunmekanizmalar
Kök hücreve
progenitor hücre kompartmanı
AAIndirekt
Direkt
Etyolojik ajanlarınEtki mekanizması
Tanım
• AAA: ağır AA
• Çok Ağır AA
Nötrofil<500/mm3Trombosit <20000/mm3
Düzeltilmiş Retikulosit<%1Kİ selluleritesi <%30
Nötrofil <200/mm3
Belirti ve Bulgular
• Anemi, trombopeni,nötropeniye ait bulgular
• Başlangıç sinsi
• Anemiye adaptasyon mekanizmaları gelişmiştir. Takikardi, debi artışı
• Kanama odakları
• Ağızda ülserasyonlar• Splenomegali ve lenfadenopati beklenmez. Aksi taktirde başka
nedenler aranmalıdır.
Figure 25-07
Copyright © 2005 Elsevier Inc. (USA) All rights reserved.Aplastik Anemi
tipde
rsno
tlari.wor
dpress
.com
17.11.2014
3
Fankoni
MikrosefaliHiperpigmentsyon
CücelikStrabismus (saşılık)Böbrek hipoplazisiKemik anomalileri
Mental retardasyon
Figure 24-01
Copyright © 2005 Elsevier Inc. (USA) All rights reserved.
Figure 24-04
Copyright © 2005 Elsevier Inc. (USA) All rights reserved.Diamond-Blackfan sendromuFigure 24-07
Copyright © 2005 Elsevier Inc. (USA) All rights reserved.
Trombositopenia with absent Radii TAR
Lab
• Pansitopeni: Anemi: NN
• Düzeltilmemiş retikulosit sayımı N / Düşük
• Nötrofillerde belirgin azalma
• Rölatif lenfositoz
• Trombositopeni
• Kİ hiposelluler, yağlı
• SD artmış
• Sedim yüksek
Kan sayımı
Pansitopeni
Kİ
AA
Sitogenetik
Akkiz AA
MDSAMLAMM
Fankoni AA
Düşük
Yağlı
Blast, displazi, fibrosiskaryotip
DEB, MMC hassas
AA Tanısal Yaklaşım
tipde
rsno
tlari.wor
dpress
.com
17.11.2014
4
Hiposelluler İlik AT: Pansitopeni+Hiposelluler Kİ
• Akkiz AA
• Kalıtılmış AA
• Bazı MDS
• Alösemik lösemi
• Bazı ALL
• Bazı Kİ lenfoma
AT: Pansitopeni+ selluler Kİ
• MDS
• Myelofibrosis
• Myelofitizi
• Alösemik lösemi
• Kİ lenfoma
AT: Hiposelluler Kİ+/- Sitopeni
• Q fever
• Anoreksia nervoza,
• TBC
• Hipotiroidi
AT: Sistemik Hastalıklarda
• SLE
• Hipersplenism
• B12, FA
• Ağır enfeksiyon
• Alkol
• Brusella
• Sarkoidoz
• Tbc
Tedavi
• Pansitopeni yapabilecek nedenler çok hızla değerlendirilmeli, İlaç öyküsü varsa kesilmelidir.
• Enfeksiyon, kanama için destek tedavi
• Derin nötropenisi olanlar izole odalara alınmalıdır
• KİT düşünülen hastalarda kan ürünleri hasta aile üyelerinden alınmamalıdır
• Lökosit filtresi ve ışınlanarak verilmelidir.
• Eşik değer yüksek tutulmalıdır.
tipde
rsno
tlari.wor
dpress
.com
17.11.2014
5
Allojeneik Kemik İliği nakli
• Ağır AA tanısı konulan 20 yaşın altındaki hastalarda HLA uygun kardeş vericisi varsa AlloKİT yapılmalıdır.
• Hastanın yaşı ve nakle kadar geçen zamanda aldığı transfuzyon sayısı başarıyı belirler.40 yaş üzerinde başarı düşük.
Immunsupressif tedavi
• KİT için vericisi olmayanlar ve 40 yaş üstü AA lerde tek seçenektir.
• En sık kullanılan ajan antilenfosit ALG (antitimosit ATG) globulin ve siklosporin A.
• ALG veya siklosporin tek başına yanıt oranı %50
• ATG yan etkileri anaflaksi, ürtiker, ateş, serum hastalığı
• Siklosporin yan etkileri HT, böbrek yetmezliği
• ATG+ siklosporin+ metilprednizon ağır AA da %75 yanıt Ek olarak G-CSF daha da etkin
Tedavi Diğer
• Androjenler:
• Kortikosteroidler
Prognoz
• Tanıdan sonra 5 yıl içinde %70 den fazla hasta kaybedilir.
• Prognoz kötüImmun supressif tedavi ile kısmı başarı elde edilmiştir.
• Uzun süreli komplikasyon: Hemosiderosis, viral enfeksiyonlar, MDS; akut lösemi,
• KİT daki başarılar hastalığın seyrini değiştirmiştir.tipde
rsno
tlari.wor
dpress
.com