approccio al paziente affetto da idrosadenite … · imaging ecografico condizione necessaria...

APPROCCIO AL PAZIENTE AFFETTO DA IDROSADENITE SUPPURATIVA

E. Passoni

IDROSADENITE SUPPURATIVASinonimi: acne inversa, malattia di Verneuil

Definizione: patologia infiammatoria cronica della cutecaratterizzata dalla formazione di noduli, ascessi, tragittifistolosi ed esiti cicatriziali alle pieghe, ove sono presentile ghiandole sudoripare apocrine

Sedi : ascelle, pieghe inter/sottomammarie, inguine eano-genitale

Interessa giovani/adulti dopo la pubertà con rapportofemmine/maschi di 3/1

Eziologia: sconosciuta. Si ipotizzano fattori genetici,ormonali, immunologici e infezioni batteriche

ALFRED-ARMAND-LOUIS-

MARIE VELPEAU

A. Volpeau , Dictionnaire de Medicine un Repertoire des Sciences Medicales

sons le Rapport , Theorique et Pratique , Paris , France 2nd edition, 1839

A. Verneuil “Etudes sur les tumeurs de la peau et quelques maladies del

glandes sudoripores. Achives of General Medicine ì, vol 4 pp693-705,1854

Anatomia della cute

È possibile distinguere 3 strati che costituiscono la cute:

epidermide, derma e sottocute, separati mediante la

fascia superficiale dallo strato muscolare sottostante.

st

d

e

f

Cute sanaL’epidermide ha spessore variabile a seconda della sede corporea, non è

vascolarizzata, vi decorrono gli annessi (follicoli piliferi e gh. sudoripare).

Appare come una singola linea iperecogena per la presenza della cheratina.

st

de

f

Cute sanaIl derma ha spessore variabile; 2 strati:

-Superficiale/papillare: sottile, trama connettivale interspersa

-Profondo/reticolare: più spesso e più denso, composito con microlacune ipo-anecogene

per arteriole, follicoli piliferi, linfatici e unità sudoripare.

Di solito appare come una banda iperecogena, ma è molto variabile da individuo a

individuo (nell’anziano, a causa dell’elastosi, si può notare una banda subepidermica

ipoecogena).

Assenza di vascolarizzazione all’eco-color-Doppler.

Cute sanaIl sottocute ha spessore variabile; è costituito da lobuli adiposi separati

da setti fibro-vascolari; ipoecogeno con setti fibrosi iperecogeni

interspersi. All’eco-color-Doppler low-flow pattern.

La fascia superficiale è iperecogena

st

d

e

f

st

d

e

f

Cute: anatomia ecografica normaleEpidermide: linea iperecogena

Spessore 0,3 -0,6 mm

Derma: iperecogeno

Superficiale: papillare 0.75 mm

Piccole lacune ipoecogene

Profondo : reticolare 0.5 – 3mm

Ipoderma: ipoecogeno, setti

iperecogeni e lacune anecogene

Spessore 5 – 20 mm

Fascia: linea iperecogena

Annessi: peliIl follicolo pilifero è localizzato nel derma e il fusto attraversa

l’epidermide e sbocca sulla superficie cutanea.

Sono distribuiti sull’intera superficie corporea ad eccezione del palmo

delle mani e della pianta dei piedi, del glande, del clitoride, delle

piccole labbra e della giunzione cutaneo-mucosa.

All’eco: bande ipoecogene oblique che partono dal derma e sboccano

sulla superficie cutanea.

I capelli mostrano una struttura iperecogena trilaminare, mentre i peli

una struttura iperecogena monolaminare.

Annessi: ghiandole sebacee

Sono associate ai follicoli piliferi, nei quali sboccano e sono

maggiormente concentrate a livello del volto e del cuoio

capelluto.

Sono assenti a livello palmo-plantare e sul dorso dei piedi.

Non sono visibili ecograficamente.

Annessi: ghiandole apocrine

Si trovano a livello ascellare e della regione anogenitale,

pieghe inter/sottomammarie

Sboccano nel follicolo pilifero al di sopra della ghiandola

sebacea.

Non sono visibili ecograficamente.

SEDI SESSO MASCHILE

SEDI SESSO FEMMINILE

INDAGINE ECOGRAFICA

?

INDAGINE CLINICO - ISTOLOGICA

L’indagine ecografica in bianco e nero è stata integrata con il colore

Il colore non è un superfluo complemento alla diagnostica in B/N ma

è espressione di nuove informazioni morfologiche e funzionali

l’indagine ecografica ed ecocolordoppler sono due momenti inscindibili

della stessa procedura diagnostica

IMAGING ECOGRAFICO

INOLTRE…..IL COLORDOPPLERPERMETTE:

• DI OSSERVARE IL PATTERN DIVASCOLARIZZAZIONE LESIONALE EPERILESIONALE

• ED ESSERE UN UTILE STRUMENTO PERMONITORARE L’ATTIVITA’ DELLAMALATTIA

IDROSADENITE SUPPURATIVA

I criteri diagnostici e la

stadiazione si basano sulla

classificazione di Hurley.


CLASSIFICAZIONE DI HURLEY

1. ASCESSI SOLITARI O MULTIPLI SENZA

TRAGITTI FISTOLOSI O ESITI CICATRIZIALI

2. ASCESSI RICORRENTI, SOLITARI O MULTIPLI

CON TRAGITTI FISTOLOSI ED ESITI

CICATRIZIALI; LESIONI NON COMUNICANTI

3. ASCESSI MULTIPLI ALTERNATI A TRAGITTI

FISTOLOSI CHE ATTRAVERSANO L’AREA

INTERESSATA

Hurley HJ .Dermatol Surg. New York: Mark Dekker 1989

Hurley I

Hurley II

Hurley II / III

Hurley III


CLASSIFICAZIONE CLINICA DI HURLEY

SI BASA SUI SOLI DATI CLINICI

MANCA DI INFORMAZIONI ANATOMICHE E

FORNISCE DETTAGLI INSUFFICIENTI SULLA

GRAVITA’ PER ESSERE UTILIZZATA IN TRIALS

CLINICI


CLASSIFICAZIONE DI SARTORIUS

• REGIONE ANATOMICA COINVOLTA

• NUMERO DELLE LESIONI

• DISTANZA MASSIMA TRA DUE LESIONI RILEVANTI

• PRESENZA DI CUTE SANA DI SEPARAZIONE

TRA 2 LESIONI

Sartorius K , at al. Br J Dermatol 2010; 162

HS- PHYSICIAN’ S GLOBAL ASSESSMENT (HS-PGA)

0 ascessi, 0 fistole, 0 noduli infiammatori e 0

noduli non infiammatori

0 ascessi, 0 fistole, e 0 noduli infiammatori

0 ascessi, 0 fistole e <5 noduli infiammatori o

1 ascesso o fistola e 0 noduli infiammatori

0 ascessi, 0 fistole e > 5 noduli infiammatori o

1 ascesso o fistola e >1 nodulo infiammatorio o

2-5 ascessi o fistole e < 10 noduli infiammatori

2-5 ascessi o fistole e > 10 noduli infiammatori

> 5 ascessi o fistole

NESSUNO

MINIMO

MEDIO

MODERATO

SEVERO

MOLTO SEVERO


• LA PALPAZIONE E’ NECESSARIAMENTE IMPRECISA

PER LA DIAGNOSI DI NODULI, ASCESSI E FISTOLE CHE

SONO TUTTAVIA CRUCIALI NEL DETERMINARE LA

GRAVITA’ DELLE LESIONI E LA LORO ESTENSIONE.

• E’ DIFFICOLTOSO VALUTARE CLINICAMENTE UN

ASCESSO CHE DEVE ESSER DRENATO E LA REALE

ESTENSIONE DEL PROCESSO INFIAMMATORIO.

• LA VALUTAZIONE CLINICA DI NODULI, ASCESSI E

FISTOLE PUO’ ESSERE SOGGETTA A

REINTERPRETAZIONE DOPO L’IMAGING ECOGRAFICO.


RUOLO DELL’ECOGRAFIA

- DIAGNOSI PRECOCE

- ESTENSIONE DELLA PATOLOGIA

- MAPPAGGIO PRECHIRURGICO

- MONITORAGGIO DEL TRATTAMENTO

- TRIALS CLINICI: metodo obiettivo e

standardizzato

IMAGING ECOGRAFICO

CONDIZIONE NECESSARIA

ECOGRAFO CON SONDA LINEARE

MULTIFREQUENZA CON RANGE 15- 18 MHZ

CHE PERMETTONO UN BUON EQUILIBRIO TRA

RISOLUZIONE DELL’ IMMAGINE E

PENETRAZIONE DELLE ONDE US E CHE

PERMETTONO LO STUDIO DELLA CUTE

SENZA PERDERE IN DEFINIZIONE .

CRITERI US PER LA DIAGNOSI DI HS

1. DILATAZIONE DEI FOLLICOLI PILIFERI

2. ISPESSIMENTO E/O ANORMALE ECOGENICITA’

DEL DERMA

3. NODULI PSEUDOCISTICI

4. RACCOLTE ASCESSUALI NEL DERMA O NELL’

IPODERMA CHE SI CONNETTONO ALLA BASE DEI

FOLLICOLI PILIFERI

5. TRAGITTI FISTOLOSI NEL DERMA O

NELL’IPODERMA CHE SI CONNETTONO ALLA BASE

DEI FOLLICOLI PILIFERI

PER LA DIAGOSI DI HS SONO NECESSARI ALMENO 3 CRITERI

Wortsman X, et al. Dermatol Surg. 2013;39:1937

LESIONI ELEMENTARI

FOLLICOLI PILIFERI DILATATI

Caratteristiche ecografiche

Dilatazione dei follicoli piliferi

D

I

**

*

Caratteristiche ecograficheIspessimento e ipoecogenicità del derma

LESIONI ELEMENTARENODULO PSEUDOCISTICO

CARATTERISTICHE ECOGRAFICHE

NODULI PSEUDOCISTICI

• METTERE

ECNODULO LESIONE IPOECOGENA

MARGINI BEN DEFINITI

ATTIVITA’ DOPPLER

LOCALIZZATA NEL DERMA

LESIONI ELEMENTARI

NODULINODULI PSEUDOCISTICI

NEL DERMA

Caratteristiche ecografiche Noduli pseudocistici

LESIONE ELEMENTARE

ASCESSO


ASCESSO

LESIONE FLUIDA

IPO O ANECOGENA

+

RAGGIUNGE GLI STRATI

PROFONDI

I

LIMITI NON BEN DEFINITI

ATTIVITA’ DOPPLER +++

LESIONE ELEMENTARE ASCESSO

CARATTERISTICHE ECOGRAFICHEASCESSO

Raccolta ascessuale con tragitto fistoloso

Caratteristiche ecografiche

Raccolta ascessuale con pelo bilaminare

DOPPLER ACTIVITY +++

CARATTERISTICHE ECOGRAFICHE ASCESSO

DOPPLER ACTIVITY +++

COLOR-DOPPLER USDOPPLER

FLUSSO ARTERIOSO (BASSA RESISTENZA)

FLUSSO ARTERIOSO (ALTA RESISTENZA)

FLUSSO VENOSO

LESIONI ELEMENTARI

TRAGITTO FISTOLOSO


FISTOLA SEMPLICE

LESIONE LINEARE IPOECOGENA/ANECOGENA

LOCALIZZATA NEL

DERMA O

NELL’IPODERMA

DILATAT

SI CONNETTE ALLA

BASE DI FOLLICOLI

PILIFERI DILATATI

CARATTERISTICHE ECOGRAFICHETRAGITTO FISTOLOSO COMPLESSO

Due o più tragitti fistolosi intercomunicanti nella stessa area

*

RACCOLTE ASCESSUALI E TRAGITTI FISTOLOSI NEL

DERMA O NELL’IPODERMA CHE SI CONNETTONO ALLA

BASE DEI FOLLICOLI PILIFERI

FISTOLA COMPLESSSA

FISTOLA COMPLESSA

TRAGITTO FISTOLOSO COMPLESSODOPPLER ACTIVITY +++

CLASSIFICAZIONE TRAGITTI FISTOLOSI

1. Bassa cicatrizzazione fibrotica (gradi

0-1) con alto o basso edema (gradi 0-2)

1. Alta cicatrizzazione fibrotica (grado 2)

con basso edema (gradi 0-1)

2. Alta cicatrizzazione fibrotica (grado 2)

con alto edema (grado 2)

Wortsman X,J Am Acad Dermatol 2016 ;75: 760-767

GRADO DI FIBROSI CICATRIZIALE

0 ASSENTE

1- PERIFERIA DEL TRAGITTO FISTOLOSO

2- INVADE TRAGITTO FISTOLOSO (alone alla periferia)

GRADO DI EDEMA0 - ASSENTE

1 - IPERECOGENICITA’ IPODERMA

2 – IPERCOGENICITA’ IPODERMA + RACCOLTE

IPOECOGENE FLUIDE

FISTOLA DI TIPO I

FISTOLA DI TIPO 2

FISTOLA DI TIPO 3

*

LOCALIZZAZIONE ANORETTALE

. Presente nel 5% dei casi

. Più frequente nei maschi

. Sintomi : dolore, edema e fuoriuscita di

materiale purulento

. DD: FISTOLA PERIANALE

. Raramente HS e fistola perianale coesistono

Malgorzata kolodziejczak et al .Postepy Hig Med Dosw 2012; 66

Tragitto fistoloso sottocutaneo

ASCESSO PERIANALE

EXTRASFINTERIALE

ECOGRAFIA TRANSRETTALE

LOCALIZZAZIONE ANORETTALE

. ESAME PROCTOLOGICO (non permette la DD tra HS

e fistola anale)

. ULTRASONOGRAFIA TRANSPERINEALE (localizzazione

fluida/ semisolida nella HS)

. ULTRASONOGRAFIA ANALE (permette una diagnosi

preoperatoria nel 98,8% dei casi )

LINFONODI E IDROSADENITE

SUPPURATIVA

. Linfoadenopatia loco-regionale assente (strano,

considerando il notevole processo infiammatorio ed

infettivo che si osservano!).

Poli F, Jemec GB, Revuz J, 2006. Clinical presentation. In: Jemec, G.B., Revuz, J., Leyden, J.(Eds.), Hidradenitis Suppurativa. Springer, Heidelberg, pp. 11–24.

. L'interessamento linfonodale potrebbe comparire

nelle fasi avanzate, riflettendo l'infezione secondaria

piuttosto che il coinvolgimento eziologico primario

(linfoadenopatia reattiva).

Wortsman X1, Revuz J, Jemec GB, 2009. Dermatology. 219(1):22-4

LINFONODI E IDROSADENITE SUPPURATIVA

1 2

1- ASCESSO

2- NODULO MICROSISTICO

ASCESSO

DX

SCORE US-HS

1. SINGOLA RACCOLTA FLUIDA

COLLIQUATA E/O MODIFICAZIONI

DEL DERMA CHE INTERESSANO UN

SINGOLO DISTRETTO CORPOREO

SENZA TRAGITTI FISTOLOSI

2. DA DUE A QUATTRO RACCOLTE

FLUIDE E/O UN SINGOLO

TRAGITTO FISTOLOSO CON

ALTERAZIONI DEL DERMA

INTERESSANTI 2 DISTRETTI

CORPOREI

3. CINQUE O PIU’ RACCOLTE FLUIDE

E/O DUE O PIU’ TRAGITTI FISTOLOSI

E/O CON ALTERAZIONI DEL DERMA

E/O INTERESSAMENTO DI TRE O

PIU’ DISTRETTI CORPOREI

1. ASCESSI SOLITARI O

MULTIPLI SENZA TRAGITTI

FISTOLOSI O ESITI

CICATRIZIALI

1. ASCESSI RICORRENTI,

SOLITARI O MULTIPLI CON

TRAGITTI FISTOLOSI ED ESITI

CICATRIZIALI; LESIONI NON

COMUNICANTI

1. ASCESSI MULTIPLI

ALTERNATI A TRAGITTI

FISTOLOSI CHE

ATTRAVERSANO L’AREA

INTERESSATA

CLASSIFICAZIONE DI HURLEY

LESIONI

ELEMENTARI

NODULI

ASCESSI

FISTOLE

Lesioni rilevate,solide > 1 cm

Raccolta purulentalocalizzata in unacavità >1 cm

Tragitti patologiciche connettonodue organi otessuti

Formazioni ovalari

ipo/anecogene nel

derma.

Raccolte fluide

ipo/anecogene, nel

derma o nell ’ipoderma

connesse alla base dei

follicoli piliferi

Formazioni lineari

ipo/anecogene che

attraversano il derma e

l’ipoderma connettendosi

alla base dei follicoli

piliferi

DEFINIZIONE CLINICA DEFINIZIONE US

HS- PHYSICIAN’ S GLOBAL ASSESSMENT (HS-PGA)

ULTRASOUND HS-PGA

0 ascessi, 0 fistole, 0 noduli infiammatori e 0

noduli non infiammatori

0 ascessi, 0 fistole, e 0 noduli infiammatori

0 ascessi, 0 fistole e <5 noduli infiammatori o

1 ascesso o fistola e 0 noduli infiammatori

0 ascessi, 0 fistole e > 5 noduli infiammatori o

1 ascesso o fistola e >1 nodulo infiammatorio o

2-5 ascessi o fistole e < 10 noduli infiammatori

2-5 ascessi o fistole e > 10 noduli infiammatori

> 5 ascessi o fistole

NESSUNO

MINIMO

MEDIO

MODERATO

SEVERO

MOLTO SEVERO

CONCLUSIONI•NELLA PRATICA CLINICA PERMETTE UNA DIAGNOSI

PRECOCE

• E’ FONDAMENTALE PER IL MONITORAGGIO CLINICO-

TERAPEUTICO E PER LA VALUTAZIONE PRECHIRURGICA

NECESSITA DI UN ADEGUATO TRAINING

DELL’OPERATORE PER L’INTERPRETAZIONE

DELL’ESAME

• E’ IMPORTANTE L’ACQUISIZIONE DI PROTOCOLLI

E LA CARATTERIZZAZIONE DELLE LESIONI

Università degli Studi di MilanoDip. di Fisiopatologia medico-chirurgica

e dei Trapianti

Fondazione IRCCS Cà GrandaOspedale Maggiore Policlinico

U.O.C. Dermatologia

TASK FORCE HS

approccio al paziente affetto da idrosadenite … · imaging ecografico condizione necessaria...

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