apresentação de caso clínico

Apresentação de caso clínicoApresentação de caso clínicoNeurologia InfantilNeurologia Infantil

HBDFHBDF

PARALISIA FLÁCIDA DE PARALISIA FLÁCIDA DE INÍCIO SÚBITOINÍCIO SÚBITO

Q.P.: “parou de andar”Q.P.: “parou de andar” K.L.S.M., 3 anos e 11 meses, feminino, K.L.S.M., 3 anos e 11 meses, feminino,

residente em Paranoáresidente em Paranoá Na primeira semana de abril: episódio de febre Na primeira semana de abril: episódio de febre

por 48 horas, seguido de 01 episódio de por 48 horas, seguido de 01 episódio de vômito pós-prandial. vômito pós-prandial.

Após 4 dias, teve diminuição da força em Após 4 dias, teve diminuição da força em membros inferiores e perda da deambulaçãomembros inferiores e perda da deambulação

Internação no H.R.Pa. por 13 diasInternação no H.R.Pa. por 13 dias

G II PII C0 A0, fez pré-natal, 8 consultas, sem G II PII C0 A0, fez pré-natal, 8 consultas, sem intercorrências, chorou ao nascer, PN 2775g; intercorrências, chorou ao nascer, PN 2775g; alta com a mãealta com a mãe

DNPM adequado DNPM adequado Vacinação atualizadaVacinação atualizada Mãe, 24 anos, hígida semMãe, 24 anos, hígida sem Pai, 35 anos, hígido consanguinidadePai, 35 anos, hígido consanguinidade

Exame clínico de internação no H.R.Pa.Exame clínico de internação no H.R.Pa.10.04.201010.04.2010

Paralisia flácida e arreflexia em membros Paralisia flácida e arreflexia em membros inferioresinferiores

Rigidez de nuca Rigidez de nuca Constipação intestinal e retenção urináriaConstipação intestinal e retenção urinária Dor à flexão das coxas Dor à flexão das coxas

Diagnóstico sindrômicoDiagnóstico sindrômico

Síndrome motora deficitáriaSíndrome motora deficitária Paraplegia flácida de instalação Paraplegia flácida de instalação

aguda com arreflexiaaguda com arreflexia

Exames complementaresExames complementaresrealizados no H.R.Pa.realizados no H.R.Pa.

HemogramaHemograma EletrólitosEletrólitos Análise do L.C.R. Análise do L.C.R. Rx de tórax Rx de tórax Rx de abdomenRx de abdomen CT lombarCT lombar Ecografia abdominalEcografia abdominal

Dentro dos padrões de normalidade

Diagnóstico etiológicoDiagnóstico etiológico Síndrome de Guillain-BarréSíndrome de Guillain-Barré

Polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória agudaPolirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda Doença monofásicaDoença monofásica Presença de resposta imune anormal contra o nervo Presença de resposta imune anormal contra o nervo

periféricoperiférico > 50 % dos pacientes tem antecedente de infecção viral> 50 % dos pacientes tem antecedente de infecção viral Fraqueza motora progressiva envolvendo mais de uma Fraqueza motora progressiva envolvendo mais de uma

extremidade e arreflexiaextremidade e arreflexia LCR – hiperproteinorraquia – dissociação proteino-LCR – hiperproteinorraquia – dissociação proteino-

citológicacitológica ENMG – padrão de desmielinização segmentarENMG – padrão de desmielinização segmentar Monitorizar função respiratóriaMonitorizar função respiratória Imunoglobulina 0.4g/kg/dia, por 5 diasImunoglobulina 0.4g/kg/dia, por 5 dias

Conduta terapêutica no H.R.Pa.Conduta terapêutica no H.R.Pa.

Imunoglobulina, por via venosa, por 5 dias.Imunoglobulina, por via venosa, por 5 dias. Relato de boa evolução clínicaRelato de boa evolução clínica

Recuperação progressiva dos reflexos e Recuperação progressiva dos reflexos e movimentos dos membros inferioresmovimentos dos membros inferiores

Alta em 22/04/2010, acompanhamento Alta em 22/04/2010, acompanhamento ambulatorial na Neuropediatria do H.B.D.F.ambulatorial na Neuropediatria do H.B.D.F.

Genitores não trouxeram criança para Genitores não trouxeram criança para atendimento ambulatorialatendimento ambulatorial

Admissão na Neuropediatria do H.B.D.F. em Admissão na Neuropediatria do H.B.D.F. em 03/05/201003/05/2010

Genitora relata diminuição da força dos membros Genitora relata diminuição da força dos membros inferiores, dor lombar após alta inferiores, dor lombar após alta hospitalar(H.R.Pa.).hospitalar(H.R.Pa.).

ENMG(H.B.D.F. em 27/04/2010) – ondas F ENMG(H.B.D.F. em 27/04/2010) – ondas F ausentes em ambos nervos tibiais e dificuldade de ausentes em ambos nervos tibiais e dificuldade de ativação de unidades motorasativação de unidades motoras

Exame físicoExame físico Hiperreflexia profunda em membros inferioresHiperreflexia profunda em membros inferiores Babinski bilateralmenteBabinski bilateralmente Reflexo cutâneo superficial abdominal ausenteReflexo cutâneo superficial abdominal ausente Nível sensitivo em T1Nível sensitivo em T1 Comprometimento esfincterianoComprometimento esfincteriano

Hipótese diagnósticaHipótese diagnósticaSíndrome motora deficitária agudaSíndrome motora deficitária aguda

Paralisia flácida+arreflexia+comprometimento Paralisia flácida+arreflexia+comprometimento esfincteriano(constipação intestinal+retenção esfincteriano(constipação intestinal+retenção

urinária)urinária)

Paraplegia+hiperreflexia+Babinski+nível Paraplegia+hiperreflexia+Babinski+nível sensitivo+comprometimento esfincterianosensitivo+comprometimento esfincteriano

Síndrome medularSíndrome medular

QUANDO SUSPEITAR Disfunções neurológicas que não incluam:

Face Funções cognitivas Sentidos especiais

Disfunções neurológicas que apresentem: Nível sensitivo ou motor;

Predominantemente com características centrais; Ocasionalmente periférica.

Acometimento alternado sensibilidade superficial e motricidade

Envolvimento bilateral Disfunção esfincteriana (vesical e anal)

Secção transversaSecção transversa

Interrupção dos tratos motores, sensitivos e autonômicos

Lesão das raízes nervosas no segmento da secção

Secção transversaSecção transversa

ETIOLOGIAS TRAUMATISMO RAQUIMEDULAR MIELITE TRANSVERSA

INFECCIOSA AUTOIMUNE

Secção transversa completa

FASE AGUDA CHOQUE MEDULAR Paralisia flácida Arreflexia Perda total da sensibilidade Ausência de função autonômica Bexiga atônica Relaxamento dos esfíncteres

Secção transversa completa

FASE CRÔNICA Paralisia espástica (i.e. com hipertonia) Hiperreflexia Perda total da sensibilidade Alterações autonômicas

Sudorese exagerada Piloereção exacerbada Alterações vasculares cutâneas Hipertonia vesical e dos esfíncteres

Diagnóstico Diagnóstico

Mielopatia agudaMielopatia aguda

Afastar compressão medularAfastar compressão medular

Compressiva mielite ou mielopatia Compressiva mielite ou mielopatia não compressiva não compressiva

NeurocirurgiaNeurocirurgia

++Pulsoterapia Pulsoterapia

Exames complementares no Exames complementares no H.B.D.F.H.B.D.F.

HemogramaHemograma Hemácias 4,21Hemácias 4,21 Hb 11,4Hb 11,4 Htc 34,2Htc 34,2 Leuc. 5500Leuc. 5500 Nt 46Nt 46 Eos. 5Eos. 5 Bas. 1Bas. 1 Mono 6Mono 6 Linf. 42Linf. 42

Plaq 281000Plaq 281000 VHS 21 mm/horaVHS 21 mm/hora Creatinina o,6Creatinina o,6 Uréia 17Uréia 17 TGO 35TGO 35 TGP 31TGP 31 Glicemia 378Glicemia 378 Ptns totais 6,8Ptns totais 6,8


Alfa1 glicoptn 76Alfa1 glicoptn 76 PCR 0,02PCR 0,02 C3 142C3 142 C4 16,1C4 16,1 ASLO 116ASLO 116 VDRL não reag.VDRL não reag. PPD negativoPPD negativo

Toxoplasmose FRToxoplasmose FR Citomegalovirus FRCitomegalovirus FR


LíquorLíquor Negativo p/ células neoplásicasNegativo p/ células neoplásicas Incolor, límpidoIncolor, límpido 11 céls, 30 hemácias11 céls, 30 hemácias 100% linfócitos100% linfócitos Proteínas 20Proteínas 20 Glicose 58 Glicose 58 Ausência de bandas oligloconaisAusência de bandas oligloconais VDRL não reagenteVDRL não reagente

RM de coluna vertebralRM de coluna vertebral

Diagnóstico Diagnóstico

Mielite transversa agudaMielite transversa agudaPós-infecciosaPós-infecciosa Idiopática Idiopática

Terapêutica Terapêutica

Pulsoterapia 3 a 5 diasPulsoterapia 3 a 5 dias Metilprednisolona – 20 a 30mg/kg/diaMetilprednisolona – 20 a 30mg/kg/dia Opções - imunoglobulina; plasmafereseOpções - imunoglobulina; plasmaferese Sintomáticos Sintomáticos

FisioterapiaFisioterapia Terapia ocupacionalTerapia ocupacional

Evolução Evolução

Retorno da sensibilidade = ausência Retorno da sensibilidade = ausência de nível sensitivode nível sensitivo

Aumento da força muscular = grau 3Aumento da força muscular = grau 3 Controle esfincterianoControle esfincteriano Fica em pé com apoioFica em pé com apoio

Mielite transversa agudaMielite transversa aguda

Perda súbita e progressiva da força em Perda súbita e progressiva da força em extremidades inferiores com diminuição da extremidades inferiores com diminuição da sensibilidadesensibilidade

Comprometimento do controle esfincterianoComprometimento do controle esfincteriano Frequentemente precedido por uma infecção Frequentemente precedido por uma infecção

respiratóriarespiratória

Mielite transversa agudaMielite transversa agudapatologia/patogeniapatologia/patogenia

Fase aguda infiltração focal de monócitos e Fase aguda infiltração focal de monócitos e linfócitos linfócitos

Fase subaguda infiltração de monócitos e Fase subaguda infiltração de monócitos e macrófagos macrófagos

Alteração da substância brancaAlteração da substância branca

Desmielinização e injúria axonalDesmielinização e injúria axonal


1 a 4 casos/milhão/ano1 a 4 casos/milhão/ano Todas as idades Todas as idades

2 picos 10 a 19 2 picos 10 a 19

anos anos

30 a 39 30 a 39 anos anos

Infância 5 a 10 anosInfância 5 a 10 anos

Masc./fem.- 0.5-Masc./fem.- 0.5-0.9:10.9:1

Sem predisposição Sem predisposição familiarfamiliar

2/3 dos casos – 2/3 dos casos – infecção recente ou infecção recente ou concomitante concomitante


60% - sintomas inespecíficos – náusea, 60% - sintomas inespecíficos – náusea, mialgias, febremialgias, febre

Infecção X sintomas neurológicos:Infecção X sintomas neurológicos: 4 semanas – 80%4 semanas – 80% 5 a 10 dias – agudos5 a 10 dias – agudos Variável - subagudosVariável - subagudos


Dor nas costasDor nas costas Dor em membros inferioresDor em membros inferiores Alteração da marcha devido a perda da forçaAlteração da marcha devido a perda da força ParaplegiaParaplegia ParestesiaParestesia Disfunção esfincteriana – retenção urináriaDisfunção esfincteriana – retenção urinária 50% - rigidez de nuca50% - rigidez de nuca Insuficiência respiratóriaInsuficiência respiratória


Exame neurológico:Exame neurológico: Comprometimento das vias motoras e sensitivasComprometimento das vias motoras e sensitivas Paresia em membros inferioresParesia em membros inferiores Início – flacidez(hipotonia, hipo ou arreflexia)Início – flacidez(hipotonia, hipo ou arreflexia) Paresia espástica – hipertonia, hiperreflexia, clônus e Paresia espástica – hipertonia, hiperreflexia, clônus e

BabinskiBabinski Reflexos cutâneos superficiais – ausentesReflexos cutâneos superficiais – ausentes Nível sensitivoNível sensitivo

Classification of Inflammatory Diseasesof the Spinal Cord

I. Viral myelitis (Chap. 33) A. Enteroviruses (groups A

and B Coxsackie virus, poliomyelitis,others)

B. Herpes zoster C. Myelitis of AIDS D. Epstein-Barr virus (EBV),

cytomegalovirus (CMV), herpes simplex

E. Rabies F. Arboviruses–flaviviruses

(Japanese, West Nile, etc.) G. HTLV-1 (tropical spastic

paraparesis)

II. Myelitis secondary to bacterial, fungal, parasitic, and primary granulomatous diseases of the meninges and spinal cord

A. Mycoplasma pneumoniae B. Lyme disease C. Pyogenic myelitis 1. Acute epidural abscess

and granuloma 2. Abscess of spinal cord D. Tuberculous myelitis

Classification of Inflammatory Diseasesof the Spinal Cord

1. Pott disease with spinal cord compression

2. Tuberculous meningomyelitis 3. Tuberculoma of spinal cord E. Parasitic and fungal infections

producing epidural granuloma, localized meningitis, or meningomyelitis and abscess, especially certain forms of schistosomiasis

F. Syphilitic myelitis 1. Chronic meningoradiculitis

(tabes dorsalis) 2. Chronic meningomyelitis 3. Meningovascular syphilis 4. Gummatous meningitis

including chronic spinal pachymeningitis

G. Sarcoid myelitis III. Myelitis (myelopathy) of

noninfectious inflammatory type

A. Postinfectious and postvaccinal myelitis

B. Acute and chronic relapsing or progressive multiple

sclerosis (MS) C. Subacute necrotizing

myelitis and Devic disease D. Myelopathy with lupus or

other forms of connective tissue disease and antiphospholipid antibody

E. Paraneoplastic myelopathy

apresentação de caso clínico

Health & Medicine