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ARCHIVOS DE LA SOCIEDADESPAÑOLA DE OFTALMOLOGÍA

www.elsev ier .es/of ta lmolog ia

omunicación corta

amartoma combinado de retina y del epitelioigmentario. Abordaje mediante terapia anti-VEGFe membranas neovasculares asociadas�

. Echevarría ∗, O. Villena, T. Nievas y R. Bellido

EA de UGC Oftalmología, Hospital Comarcal de la Axarquía, Málaga, Espana

I N F O R M A C I Ó N D E L A R T Í C U L O

istoria del artículo:

ecibido el 25 de junio de 2014

ceptado el 30 de septiembre de

014

alabras clave:

amartoma

eovascularización coroidea

embranas

nti-VEGF

atrogenia

R E S U M E N

Caso clínico: Paciente de 58 anos diagnosticada de hamartoma combinado del epitelio pig-

mentario retiniano (CHRRPE) yuxtapapilar unilateral en ojo izquierdo hace 14 anos, con

máxima agudeza visual. Acude con pérdida de visión brusca y metamorfopsias en dicho

ojo. Tras funduscopia, angiografía y OCT se diagnostica membrana neovascular coroidea

(MNVC) en el borde de la lesión, y se inicia terapia antiangiogénica.

Discusión: El CHRRPE, aunque benigno, puede complicarse produciendo gran deterioro visual.

Los antiangiogénicos son buena opción frente a terapia fotodinámica o a fotocoagulación

láser para tratar las MNVC, evitando sumar la iatrogenia del tratamiento a complicaciones

propias de la patología.

© 2014 Sociedad Espanola de Oftalmología. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos

los derechos reservados.

Combined hamartoma of the retina and retinal pigment epithelium.Anti-VEGF treatment of the associated choroidal neovascular membranes

eywords:

amartoma

horoidal neovascularization

A B S T R A C T

Case report: A 58 year-old female was diagnosed with a juxtapapillary combined hamartoma

of the retina and retinal pigment epithelium (CHR-RPE) in her left eye 14 years ago. Her

visual acuity in that eye was 20/20. Recently, she came to our department with a sudden

embranes

nti-VEGF

atrogenic

visual loss and metamorphopsis in her left eye. After performing funduscopy, angiography

and OCT, she was diagnosed with choroidal neovascular membrane (CNVM) at lesion border,

and started on antiangiogenic therapy.

Discussion: CHR-RPE, despite being a benign condition, may become complicated with severe

visual impairment. Antiangiogenic therapy provides a good alternative to photodynamic

� Caso clínico presentado al 90 Congreso de la Sociedad Espanola de Oftalmología. Bilbao, 2014.∗ Autor para correspondencia.

Correos electrónicos: luciaechevarria98@gmail.com, senciales@uma.es (L. Echevarría).ttp://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2014.09.017365-6691/© 2014 Sociedad Espanola de Oftalmología. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.

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therapy or laser photocoagulation for treatment of CNVM, avoiding adding iatrogenesis from

these treatment to the complications associated with this pathology.

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reserved.

Las MNVC en áreas papilomaculares y subfoveolares aso-

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Introducción

El hamartoma combinado de la retina y del epitelio pig-mentario retiniano (CHPRRE) es una malformación congénitainfrecuente, unilateral y presuntamente benigna. Sucede enindividuos sanos y ocasionalmente en pacientes con neu-rofibromatosis tipo 2 y síndrome de Gorlin-Goltz1,2. Puedeasociarse a foseta, drusas o coloboma de papila3. Es frecuen-temente yuxtapapilar. Histológicamente muestra membranasen el epitelio pigmentario retiniano, retina neurosensorial,vasos sanguíneos retinianos y vítreo-retina en grados varia-bles. Su diagnóstico frecuentemente es casual: no suelepresentar afectación visual4,5; no obstante, en un 10% de loscasos la visión se deteriora gravemente, con complicacionesderivadas de tracciones epirretinianas, formación de exuda-dos duros y ocasionalmente neovascularización coroidea enlos bordes de la lesión2,6,7.

Caso clínico

Abordamos el caso de una mujer de 58 anos que fue hace14 anos diagnosticada de CHPRRE en el ojo izquierdo en unaexploración rutinaria. La agudeza visual en ambos ojos erala unidad, presentando exclusivamente un pequeno esco-toma altitudinal en el campo visual del ojo izquierdo. Trasseguimiento periódico, acude hace 5 meses por metamorfop-sias en el ojo izquierdo y una agudeza visual de tan solo 0,08.En la oftalmoscopia del ojo izquierdo se observa una imagencompatible con un hamartoma yuxtapapilar acompanado

de una membrana neovascular coroidea (MNVC) en el bordede la lesión (parapapilar), asociada a hemorragias y des-prendimiento seroso (fig. 1), que fue confirmada con una

Figura 1 – En las funduscopias se observan imágenes compatibleneovascular coroidea (MNVC) en el borde de la lesión, acompana

angiografía (fig. 2) y una OCT posterior (fig. 3) de dicho ojo; lasexploraciones del ojo derecho eran normales.

Dada la ubicación de la lesión en el área papilomacular,se indicaron inyecciones intravítreas de anti-VEGF (ranibizu-mab, 10 mg/ml), siendo aplicadas tres dosis con un espaciode un mes cada una. La primera inyección se aplicó el 10 dediciembre, y se realizó una revisión con retinografías al mes(fig. 4A), en las que se observó todavía actividad de la lesión.La segunda inyección intravítrea de anti-VEGF tuvo lugar el14 de enero, con nueva revisión con retinografías al mes(fig. 4B), observándose una moderada disminución de la activi-dad. La última aplicación antiangiogénica tuvo lugar el 18 defebrero; se realizó nuevamente revisión con retinografías almes (fig. 5), alcanzándose la cicatrización de la lesión, la desa-parición de las hemorragias y del desprendimiento seroso.No obstante, quedó una importante fibrosis subrretinianaresidual.

Se realizó, además, una nueva OCT, que determinó la inac-tivación de la lesión neovascular (fig. 6).

Debido a los cambios atrófico-degenerativos residuales, laagudeza visual solo recuperó hasta 0,1, pero se consiguió unamejora anatómica y de las metamorfopsias así comouna detención de la progresión de la lesión.

Discusión

El CHPRRE es considerado un tumor benigno y sin trata-miento; no obstante, algunas de sus complicaciones puedenser devastadoras, produciendo una importante pérdida visual.

s con hamartoma yuxtapapilar asociado a una membranada de hemorragias y desprendimiento seroso.

ciadas al CHPRRE yuxtapapilar, tratadas en otros tiemposcon fotocoagulación o con terapia fotodinámica2,3,6,8, produ-cían enormes escotomas centrales iatrogénicos; sin embargo,

AR

CH

SOC

ESP O

FTALM

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Figura 2 – En las angiografías en tiempos precoces y posteriormente tardíos se observa una membrana neovascular activa en el borde del hamartoma. También existenpliegues coroideos de tracción a lo largo del polo posterior, producidos quizá por las membranas asociadas al tumor.

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500 256

ILM-RPE Thickness (µm)

High-definition mode

N T

S

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Overlay: ILM-RPE transparency: 50%

Macula thickness: Macular cube 512x128 OD OS

Fovea: 321, 64

ILM-RPE

ILM

RPE

Distributionof normals

ILM-RPE

Málaga, 12 de noviembre de 201 3

Histori a clínica (anamnesis-enfe rmedad actual)

Deriv ada de h. de la axarquía para OCT macular: diagnosticada de hamartoma OI.Acude a Urgencias por pérdid avisión. Bucle ve noso papilar y desp. seroso paripapilar y hemorragias. AFG realizada en su hospital: d. seroso queextrav asa

Pruebas complementarias

CT macular:OD: alteración de reflexividad en retina externa con aspecto tomográfico de pequeñas drusas dispersas por todo elárea macular. Pliegues coroideos en perifer ia macular inferior .OI: imagen tomográfica compatible con MNVC en región nasal de macula (parapapilar) que se extiende hasta regió nsubfove al, con signos de actividad ex udativa, por lo que se recomienda tto antiangiogénico intr avítreo a la mayo rbrevedad posible .

298 12.3 340

Central subfieldthickness (µm)

Cube volume(m m3)

Cube averagethickness (µm)

99%95%5%1%

493

400

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256 0 µm

en r

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Figura 3 – En la OCT del ojo izquierdo se observa una MNVC

actualmente pueden ser abordadas con las terapias anti-VEGF,debido a que no producen cicatrices sobre la retina.

La utilización de inyecciones intravítreas de ranibizumab,extensamente empleadas para el abordaje de degeneracio-nes maculares y otras enfermedades, no ha sido ampliamente

egión nasal de la mácula con signos de actividad exudativa.

citada en la literatura científica para el abordaje de las MNVCasociadas a CHPRRE yuxtapapilares. Este tratamiento puede

paliar la progresión de la lesión, evitando sumar la iatrogeniadel mismo al propio dano de las complicaciones de la patolo-gía. Por otro lado, es posible combinar en algunos casos varias

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Figura 4 – A) Retinografías al mes de la primera inyección intravítrea; todavía se observa actividad de la lesión, aunqueinicia la cicatrización. B) Retinografías al mes de la segunda inyección intravítrea; se observa una moderada disminución dela actividad.

Figura 5 – En las retinografías al mes de la tercera inyección puede verse cómo se alcanza la cicatrización de la lesión; handesaparecido las hemorragias y el desprendimiento seroso, quedando, no obstante, una importante fibrosis subretinianaresidual.

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ILM-RPE Thickness (µm)

High-definition mode

N T

S

I

Overlay: ILM-RPE transparency: 50 %

Macula thickness: Macular cube 512x12 8 OD OS

Fovea: fovea not found

ILM-RPE

ILM

RPE

Distributionof normals

ILM-RPE

Málaga, 19 de mayo de 2014

Historia clínica (anamnesis-enfe rmedad actual)

Remitida de H. de la axarquía para OCT macular: MNVC asociada a hamar toma nervio óptico OI, tratado con tresdosis (última 18-2-14)

Pruebas complementaria s

OCT macular: muy ar teractada porque parpadea constantemente y es incapaz de mantener la fijación, inclusocon el Od.OD: sin cambios significativos respecto a la anterior OCTOI: imagen compatible con fibrosis subretiniana. Mínima cantidad de LSR (mucho menos respecto a la anterio rOCT). Cambios atróficos-degenerativos , que hacen difícil precisar grado de actividad; aunque impresionan masbien de residuales, va lorar en función de la clínica y/o actividad en AFG.

117 9.5 264

Central subfieldthickness (µm)

Cube volume(mm3)

Cube averagethickness (µm)

99%95%5%1%

398

400

300

200

100

2560µm

Figura 6 – Se realizó una nueva OCT, que determinó una importante inactivación de la lesión neovascular, con ladesaparición de líquido asociado a la misma. Se observa fibrosis subretiniana y cambios atrófico-degenerativos residuales.

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MOL

tnCtd

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10. Stallman JB. Visual improvement alter pars plana vitrectomy

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erapias, como vitrectomía o abordaje quirúrgico de membra-as epirretinianas, si se asociaran varias complicaciones delHPRRE en el mismo ojo9,10, aunque se consiguen, a pesar de

odo, resultados visuales modestos, debido a la gravedade las secuelas de las enfermedades asociadas.

onflicto de intereses

os autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

i b l i o g r a f í a

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