ARNOLD-CHIARI-MALFORMATIO OTONEUROLÓGIAI

KIVIZSGÁLÁSA – ESETISMERTETÉS

Jarabin János1, Kóbor Jenő2, Nagy Attila1

Kiss József Géza1, Jóri József1

1 Szegedi Tudományegyetem, Fül-Orr-Gégészeti és Fej-Nyaksebészeti Klinika2 Szegedi Tudományegyetem, Gyermekgyógyászati Klinika

Magyar Fül-Orr-Gége és Fej-Nyaksebész Orvosok Egyesülete Audiológiai Szekciójának 46. vándorgyűlése, Szombathely-Bükfürdő 2009. szeptember 24-26.

Az Arnold-Chiari malformatiók súlyossági fokaiAz Arnold-Chiari malformatiók súlyossági fokai

1883 - Cleland1890’s - Chiari1907 - „Arnold-Chiari malformation”

(Schwalbe és Gredig)

Chiari-malformatiók besorolásaI.Típus A cerebellaris tonsillák caudalis elmozdulása a

foramen magnum szintje alá.II.Típus A cerebellaris vermis, a IV. agykamra, valamint az

alsó agytörzsi szegmentum elmozdulása a foramen magnum szintje alá. Gyakran myelodysplasia társul hozzá.

III.Típus A cerebellum és az agytörzs elmozdulása egy magas cervicalis neinigocelébe.

IV.Típus Cerebellaris hypoplasia (nem cerebellaris herniatio típus).

-Gardner: A foramen Luschka és Magendie a fejlődésük során későn nyílnak meg, így okozva késői, ill. nem teljes rupturáját a fossa rhomboideának.

-Williams: Eltérőek a nyomásviszonyok az intracranialis és intraspinalis folyadékterek között.

Az Arnold-Chiari malformatiók kórélettanaAz Arnold-Chiari malformatiók kórélettana

Esetismertetés: V.D. 11 éves lány gyermekEsetismertetés: V.D. 11 éves lány gyermek

KÓRTÖRTÉNET:KÓRTÖRTÉNET:Fejfájás, látászavar, szédülés, illetve gyakori elesések miatt vizsgálták Gyermekgyógyászati Klinika Neurológiáján. Kísérő panaszként gyakori bal oldali fülzúgást említ. Halláscsökkenést szubjektíve nem észlelt. Mozgása ügyetlen.

Koponya MRI: Arnold-Chiari-féle II-es típusú malformatio.

VIZSGÁLATI MÓDSZEREINK:VIZSGÁLATI MÓDSZEREINK:•Otoneurológia – C-ENG•Audiometria•Objektív audiometria•Koponya MRI felvétel 3D rekonstrukciója

Vizsgálati eredményeink I.Vizsgálati eredményeink I.

Tisztahang küszöb audiogram: ép hallásküszöbök mindkét oldalonImpedancia audiometria: mk oldalon normál „A”-típusú tympanogram

stapedius reflex mk oldalon jól kiválthatóDPOAE: ép külső szőrsejt aktivitás mindkét oldalonBERA: Jobb oldalon enyhén megnyúlt IV/V-ös hullámmal

Spontán vestibularis tünetek vizsgálata:Bartels szemüveg alatt spontán nystagmus nem látható. Koordinációs próbákban bizonytalan, ügyetlen. Romberg helyzetben bizonytalanság.Vakjárásban súlyos ataxia.Vakjárásban súlyos ataxia.

Vizsgálati eredményeink II.Vizsgálati eredményeink II.

C-ENG: csukott szem mellett jobbra csapó III-ad fokú latens spontán nystagmus azonosítható.

Károsodott saccad és követő szemmozgás. Fokozott OKN mindkét irányban.

Vizsgálati eredményeink III.Vizsgálati eredményeink III.

Caloriás vizsgálat (Hallpike): ép perifériás vestibularis működés mindkét oldalon.Csökkent inhibitio jeleként fokozott reakciók.

3D rekontrukció - 3D Slicer software

3D rekontrukció - 3D Slicer software

3D rekontrukció - 3D Slicer software

3D rekontrukció - 3D Slicer software

3D rekontrukció - 3D Slicer software

3D rekontrukció - 3D Slicer software

ÖsszefoglalásÖsszefoglalás

•A szakirodalmi adatokat áttekintve esetünk típusosnak mondható.

•Az elvégzett otoneurológiai vizsgálatok központi eredetű vestibularis lesiót

igazoltak, a centralis inhibitio gyengeségével.

•3D rekonstrukciós eljárás megerősítette, szemléletesebbé tette a fennálló

Chiari II-es típusú malformatiót.

•Therapiája idegsebészeti - hátsó scala rekonstrukcióval történik.