92 | Act Terap Dermatol | 2008 | 31

INTRODUCCIÓN

Denominada también arteritisgigantocelular, tiene como sinónimosarteritis temporal y polimialgia reu-mática. Descrita por Jonathan Hut-chinson, (1890) y por Horton y cols.(1932), les cabe el crédito de conside-rar y establecer la condición como unaentidad definida, designándola "arte-ritis temporal". El término "arteritisgigantocelular" fue introducido funda-mentado en su aspecto histológico.Numerosos autores han establecidoestrecha relación con la polimialgiareumática.

La afección puede definirse comouna arteritis granulomatosa, con histo-logía característica, que involucra lasarterias de mediano y gran tamaño,en especial las de cabeza y cuello.

ETIOLOGÍA

El auténtico origen de esta entidades desconocido. Afecta con predilec-ción a personas de más de 70 años(80%) y, prácticamente, por igual aambos sexos. En los últimos tiempos seestima que una misma patología seríaresponsable de la polimialgia reumáti-ca y de la variedad más aguda deno-minada arteritis temporal. Entre losfactores provocantes de esta últimapuede considerarse el shock, la depre-sión (15%), la exposición exagerada afuerte luz solar (10%) y distintos trau-mas. Algunos autores incluyen la arte-ritis gigantocelular (AG) en el grupopor autoanticuerpos de las entidades

inmunológicas. Se conocen casosfamiliares de AG.

CLÍNICA

La presencia de signosintomatolo-gía inespecífica en la etapa prodrómi-ca de la AG se explica por la frecuen-te asociación con la polimialgia reu-mática. Comprenden debilidad, laxi-tud, depresión, malestar general, pér-dida de peso y dolores terebrantes enlos miembros. Aún en este estadio laeritrosedimentación fuertemente ele-vada puede orientar al médico haciael diagnóstico de AG, en personas demás de 70 años de edad con inexpli-cable sensibilidad a la luz. Suelencoexistir antecedentes de hipertensióny jaquecas.

La AG típica suele iniciarse conintensas cefaleas uni o bilaterales denaturaleza horadante. El cuero cabe-

Enfermedad de Horton

Prof. Dr. P. A. VigliogliaAct Terap Dermatol 2008; 31: 92

Enfermedad de HortonProf. Dr. Pablo A. Viglioglia

PROFESOR EMÉRITO DE DERMATOLOGÍA DE LA FACULTAD DE MEDICINADE LA UNIVERSIDAD DE BUENOS AIRES.

ETIOLOGÍA

✓ Individuos de más de 70 años(80%).

✓Una misma patología que laarteritis temporal y lapolimialgia reumática.

✓ Shock, depresión (15%).

✓Exposición exagerada al sol(10%).

✓ Distintos traumas.

✓ Enfermedad inmunológica porautoanticuerpos.

NOTAS TERAPÉUTICAS

lludo y las sienes están sensibles y roji-zas; se pueden palpar nódulos dolo-rosos sobre las arterias temporal,occipital o facial. A nivel de estasarterias los pulsos están disminuidos oausentes. Existe dificultad para abrirla boca y comer, probablemente debi-do a la isquemia en los músculos mas-ticatorios.

La afectación de la arteria oftálmicao de la central de la retina provoca laabrupta pérdida monocular de lavisión. La carótida interna es a menu-do involucrada produciéndose fenó-menos embólicos.

Pueden comprobarse evidencias dearteritis oclusiva de la circulacióncarotídea y cerebral, induciendodiplopía, parálisis bulbar, disfagia,llegando a involucrarse las arteriascoronarias, ilíacas y mesentéricas conla correspondiente sintomatología;también puede coexistir neuropatíaperiférica.

La AG es una vasculitis en la que lasmanifestaciones inflamatorias afectanpreferentemente el área de la arteriacarótida externa, aunque no exclusi-vamente. En individuos de más de 70años, puede presentarse un síndromeconsistente en AG, deterioro físicoprogresivo: fiebre, cefalalgia fronto-

temporal y severa repercusión biológi-ca. La radiografía de tórax revela car-diomegalia y sugiere pericarditis,rápidamente confirmada por ecocar-diograma y la biopsia de la arteriatemporal. La prescripción de esteroi-des induce rápida remisión. Sólo estu-dios prospectivos con ecocardiografíasistemática, comparados con el diag-nóstico de AG, puede descubrir casosde pericarditis subaguda o crónica,"idiopáticos" que cursan en los pa-cientes añosos con AG.

La fisiopatología de este proceso esdesconocida y se atribuye a la influen-cia de citoquinas, depósito de inmu-nocomplejos, arteritis de las arteriaspericárdicas o lesión inflamatoriaintesticial del pericardio con o sin gra-nulomas.

Kishi y cols publicaron el caso deuna mujer de 73 años con dilatacióndel arco aórtico y severa regurgita-ción. La tomografía computada deltórax descubrió un aneurisma fusifor-me de la aorta ascendente. No exis-tían síntomas de arteritis temporal ni

de polimialgia sistémica. La histologíade la pared aneurismática reveló unaAG, que constituye una rara causa deaneurisma aórtico. En casos de aneu-risma aórtico toráccico de etiologíadesconocida, existe la posibilidad deque la AG sea la causa del aneurismaaórtico.

Otras manifestaciones adicionalesde la AG incluyen ataque cerebral,aneurisma o disección de la aorta yaún la ruptura del vaso. La sintomato-logía cardíaca comprende tambiénenfermedad coronaria, insuficienciade la válvula aórtica, disfunción ven-tricular izquierda, independientemen-te de la enfermedad valvular o hiper-tensión.

La afectación inflamatoria de lasarterias extracraneales de gran tama-ño ocurre en el 20% de los pacientescon AG. Si bien la aorta toráccica esla más frecuentemente involucrada, laaortitis abdominal también puedeocurrir en la AG. La ecografíaDoppler puede detectar anormalida-des de la aorta abdominal en la etapainicial de la AG. Las anormalidadescomprenden pequeños aneurismas,engrosamiento de la pared vascular yhalo periaórtico, que pueden corres-ponder a las localizaciones inflamato-rias de la enfermedad.

El síndrome de Ortner fue descritoen un principio como una severaparálisis del nervio laríngeo izquierdocausada por la dilatación de la aurí-cula izquierda en la estenosis mitral.Daou y cols publicaron el caso de unamujer de 90 años con arteritis tempo-ral y la aparición reciente de ronque-ra y el descubrimiento simultáneo deaneurisma del arco aórtico y parálisisde la cuerda vocal izquierda. Losautores sugieren la AG como posibleetiología del síndrome cardiovocal deOrtner.

Los anticuerpos anticitoplasma deneutrófilo (ANCA) asociados a vas-

✓Cefaleas uni o bilaterales.

✓Nódulos dolorosos en arteriastemporal, occipital o facial.

✓ Isquemia de los músculosmasticadores.

✓ Afectación de arterias oculares.

✓Alteración de arterias carótidas,cerebrales, coronarias, ilíacas.

✓ Aneurisma aórtico, pericarditis.

✓ Síndrome de Ortner.

✓ Plexopatías.

CLÍNICA

| Prof. Dr. P. A. Viglioglia | 93

ocurrencia en los pacientes con arteri-tis temporal. Blaise y cols publicaronel caso de una mujer de 67 años conun síndrome neurológico complejo derápido comienzo incluyendo neural-gia trigeminal izquierda, parálisismasticatoria indolora, dificultad paratragar y severa parálisis del hombroizquierdo, correspondiente a una ple-xitis de la 5 C. La biopsia de la arte-ria temporal confirmó la AG. Con 6meses de corticoterapia la paciente serecuperó totalmente.

En ocasiones se produce necrosisen la lengua y cuero cabelludo, vérti-go, sordera, isquemia cardíaca einfarto de miocardio. Hay que pensaren AG en ancianos con úlceras detipo arterial en las extremidades infe-riores y alta velocidad de sedimenta-ción.

En el 10% de los pacientes se com-prueba glositis. La lengua es de colorrojo como la carne de vaca cruda ypuede ampollarse, descamarse yhasta gangrenarse. Los fenómenospredominan en los dos tercios ante-riores de la lengua.

También pueden ocurrir ampollas,úlceras y necrosis del cuero cabellu-do. A menudo existe púrpura senil,aún en el período prodrómico y la pieldel cuero cabelludo, que cubre lasarterias, suele estar rojiza y sensiblecon pérdida de cabello en las zonasafectadas. Los ganglios linfáticos occi-pitales y cervicales suelen hallarseagrandados y dolorosos.

MANIFESTACIONESCUTÁNEOMUCOSAS

culitis afectan los vasos de diferentesdiámetros en distintos tejidos deórganos, a veces asociados con com-plicaciones neurológicas. En unvarón de 73 años, Morinaga y colsdetectaron disfagia, ronquera, dis-geusia, trastornos del equilibrio ytemporalgia derecha; el examen neu-rológico reveló neuropatías cranea-nas múltiples. El laboratorio demos-tró severas respuestas inflamatorias,elevación del ANCA perinuclear yleve proteinuria. La resonancia mag-nética del cerebro descubrió engro-samiento dural en la tienda del cere-belo. La biopsia reveló glomerulone-fritis y arteritis temporal sin célulasgigantes. El paciente fue consideradocomo un caso de poliangeítis micros-cópica con arteritis temporal y afec-tación de múltiples nervios cranea-nos. Por lo tanto, la vasculitis asocia-da con ANCA puede afectar grandesvasos, como la arteria temporal, asícomo microvasos en riñón, nervios yotros órganos.

La parálisis del hombro debida aplexopatía braquial (o radiculopatíacervical inferior), constituye una rara

HISTOPATOLOGÍA

Como se ha dicho la AG si bieninteresa con predilección a las gran-des arterias, ataca también medianasy pequeñas; provoca engrosamientode la íntima con depósito de materialmucoide y fibroblastos.

Se detecta necrosis fibrinoide enlámina interna y media con densosinfiltrados de histiocitos, células gigan-tes y polinucleares neutrófilos. En eta-pas más avanzadas se compruebadisminución progresiva de la luz vas-cular por fibrosis. Alrededor se dispo-nen infiltrados de histiocitos y célulasgigantes.

La biopsia puede ser positiva aún enausencia de signos clínicos.

ANALÍTICA

Habitualmente existe anemia mode-rada, a veces macrocítica y leucocito-sis polimorfonuclear. La eritrosedi-mentación está por lo general muyelevada y en el 20% sobrepasa los100 mm/hora; pero puede ser nor-mal. La electroforesis sérica demuestradisminución de la albúmina.

DIAGNÓSTICO

La arteriografía temporal revelaestenosis o dilataciones, indicando elsitio más adecuado para la biopsia.

En el diagnóstico de la enfermedadde Horton y vasos con localizaciónextratemporales se ha incorporado latomografía por emisión de positrones(PET) con F-18-Fluor-2-Deoxi D-gluco-

NOTAS TERAPÉUTICAS

✓ Glositis, ampollas linguales,úlceras.

✓ Necrosis linguales.

✓ Necrosis de cuero cabelludo.

HISTOPATOLOGÍA

✓Alteración de arterias de todocalibre.

✓Necrosis fibrinoide de láminainterna.

✓ Infiltrado de histiocitosy células gigantes.

94 | Act Terap Dermatol | 2008 | 31

TRATAMIENTO

sa (18 FDG). Belhocine y cols utilizan-do esta técnica reportaron 3 casos clí-nicamente sospechosos de enfermedadde Horton extracraneales y hipermeta-bolismo vascular. PET demostró incre-mento del metabolismo de la glucosainvolucrando las arterias carótida ysubclavia así como la aorta ascenden-te, el arco aórtico, la aorta torácica,abdominal y las arterias ilíaca y femo-ral. Los controles efectuados a los 3 y 6meses postratamiento confirmaron ladesaparición del estigma metabólico.

Si se comprueba definitivamente es-tas investigaciones, el método seríaparticularmente útil para el diagnósticono invasivo, así como el seguimiento ymonitoreo de los casos clínicamenteatípicos de enfermedad de Horton.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Debe realizarse principalmente conla poliarteritis nudosa. No obstante laAG es patrimonio de ancianos y latopografía electiva es diferente, asícomo también la histopatología. Laarteritis temporal interesa ojos, cere-bro y corazón y la periarteritis nudosariñón e intestino, sobre todo. Ambaspueden localizarse en articulaciones ynervios periféricos. La AG afecta per-sonas añosas con fiebre, eritrosedi-mentación muy elevada, alteraciónocular, dolor en el cuero cabelludo oen la cara, isquemia en el corazón yen el sistema nervioso central. Debeser sospechada cuando las personasde edad avanzada comienzan a fallarfísica o mentalmente.

La enfermedad de Takayasu y la arte-ritis temporal son vasculitis primitivas delos grandes vasos. La ecografía describela pared vascular inflamada que sehalla homogénea y circunferencialmen-te engrosada. Además ocurren estenosisy oclusiones. La ecografía dibuja casi

completamente todo el largo de lasarterias temporales, incluyendo las ra-mas frontal y parietal. La inflamación esa veces segmentaria lo que puede indu-cir falsa histología. La tumefacción pa-rietal es hipoecoica en la arteritis tem-poral aguda; desaparece en 2-3 sema-nas del tratamiento por corticosteroides.

La arteritis gigantocelular de losgrandes vasos es una subpoblaciónde la arteritis temporal, con afecta-ción de las arterias subclavia y axilar.La tumefacción de la pared vascularse resuelve mucho más lentamentecon el tratamiento.

En la arteritis de Takayasu la eco-grafía es una herramienta diagnósticavaliosa para investigar las arteriascarótida, subclavia y vertebral. La eco-genecidad del engrosamiento de lapared arterial es, en general, mayorque en la arteritis gigantocelular yaque la naturaleza de la arteritis deTakayasu es más crónica con menoredema parietal.

La polimialgia reumática (PMR) esuna condición de etiología desconoci-da caracterizada por dolor y contrac-tura de hombros, cintura pelviana ycuello. En el pasado la PMR fue consi-derada como una manifestación de laAG o una variante de la arteritis reu-matoidea de comienzo tardío. Los cri-terios diagnósticos habituales para laPMR fueron formulados ampliamentepor los expertos: los estudios artroscó-picos, radioisotópicos y de resonanciamagnética han indicado que la sinovi-tis es responsable de los síntomasmusculoesqueléticos de la PMR. Unaeritrosedimentación normal no exclu-ye el diagnóstico de PMR; la proteínaC reactiva y la interleuquina 6 pare-cen ser más indicadoras de la enfer-medad. El tratamiento de elección sonlos corticosteroides.

EVOLUCIÓN Y DIAGNÓSTICO

A pesar de que la enfermedad esautolimitada, la rápida aparición deceguera obliga a considerarla comode pronóstico serio, representandouna emergencia. Una eritrosedimen-tación muy elevada debe obligar auna biopsia de la arteria temporal y ala institución de tratamiento sin demo-ra.

Purvin y Kawasaki describieron 4pacientes con biopsia probatoria deAG que experimentaron remisión es-pontánea. Las manifestaciones clíni-cas consistieron en cefalea y diplopíaen 2 casos, síntomas constitucionalesen uno y dolor facial en otro.

TRATAMIENTO

Inmediatamente que se confirma eldiagnóstico debe instalarse el trata-miento con corticosteroides a la dosisde hasta 120 mg por día. Una vezque se ha inducido la remisión ladosis se reduce gradualmente paraevitar las recaídas.

La eritrosedimentación es una guíade la evolución, pero el pacientepuede requerir una dosis de manteni-miento de 2,5 a 20 mg por día, porlo menos durante 6 a 12 meses.

El tratamiento sintomático com-prende analgésicos y antiinflamato-rios.

✓Corticosteroides inmediatos y porlargo plazo.

✓Analgésicos.✓Antiinflamatorios.✓Evitar el sol.

| Prof. Dr. P. A. Viglioglia | 95

BIBLIOGRAFÍA

Bajocchi G. y cols: Giant cell arteritis of the female tract asso-ciated with occult temporal arteritis and FDG - PET evidence oflarge vessel vasculitis. Clin Exp Rheumatol. 2007; supp 44:36

Beihocine T. y cols: Horton's disease and extra-temporal vessellocations: role of 18 FDG - PET scan. Report of 3 cases andreview of the literature. Rev Med Interne. 2002; 23 (7):584

Blaise S. y cols: Horton's disease reveleaded by brachial C5plexopathy. Rev Med Interne. 2005; 26 (7):578

Daou M. y cols: Ortner's syndrome and giant cell vasculitis. RevMed Interne. 2006;27 (11):889

Eberhardt R., Dhadly M.: Giant cell arteritis.: diagnosis, mana-gement and cardiovascular implications. Cardiol Rev.2007;15(2):55.

NOTAS TERAPÉUTICAS

Morinaga A. y cols: Microscopic polyangitis presenting with tem-poral arteritis and multiple cranial neuropathies. J Neurol Sci.2007;256:81.

Purvin V., Kawasaki A.: Giant cell arteritis with spontaneousremission. Clin Experiment Ophtalmol. 2007;35 (1):58.

Salvarani C. y cols: Polymyalgia rheumatica. Best pract res clinrheumatol 2004;18 (5):705.

Schmidt W.: Takayasu and temporal arteritis. Front neurol neu-rosci. 2006;21:96.

96 | Act Terap Dermatol | 2008 | 31

n hombre sólo tiene derecho a mirar a otro hacia abajo,cuando ha de ayudarle a levantarse.

U

G. García Márquez