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ATENEOANATOMO-CLÍNICO
HospitalDr.CosmeArgerich.
ResidenciadeCardiología
MaximilianoGastónMascarello
03/08/2016
Mo#vodeinternación:
Disneayedemasdemiembrosinferiores
EnfermedadActual:
Paciente ingresa a guardia externa de nuestro hospital por presentar progresión dedisneahabitualCFIIaCFIIIasociadoaedemasdemiembrosinferioresdeunasemanadeevolución.
Se interpreta el cuadro como insuficiencia cardíaca descompensada retrógradabiventricular, decidiéndose su internación en sala general para diagnósCco ytratamiento.
AntecedentesPersonales
Factoresderiesgocardiovascular:
• Obesidad(índicedemasacorporal:34).
• Ex-tabaquista(2paquetes/año).
Antecedentesdeenfermedadactual
• InsuficienciacardíacaderecientecomienzoenMarzode2016evaluadoenotrocentro.
• Intoleranciaaltratamientomédicoporhipotensión.
ExamenFísicodeingresoasaladecardiología
Aparatocardiovascular:
Buenaperfusiónperiférica.Ingurgitaciónyugular1/3,conRHY.LaCdoapexianoen4ºEICLMC,pulsosregularesysimétricos.R1yR2en4focos,noseauscultaR3niR4,silencioslibres.
Aparatorespiratorio:
BuenamecánicavenClatoria.Campospulmonaresmatealapercusiónenambasbases,columnamate.HipovenClaciónenambasbasesconralescrepitantesbilaterales.Toleraparcialmenteeldecúbito
Neurológico:
Lúcida,sinfocomotornimeníngeo,pupilasisocóricasyreacCvas.Sensibilidadtermoalgésicaconservada.DisminucióndefuerzamuscularenMMII
Abdomen:
Blando,depresible,indoloro,ruidoshidroaéreospresentes,nosepalpanvisceromegalias.
Pielycelularsubcutáneo:
Edemas2/6infrapatelarbilateral.
ECGdeingresoasala24/05/16
RXdeTóraxdeingresoasala
EvoluciónensaladeCardiología(24/05/16al9/06/16)
• Paciente ingresa hemodinámicamente estable, con mejoría sintomáCca conbalancenegaCvocondiuréCcosdeasaendovenosos.
• Serealizaecocardiogramadoppler
Ecocardiogramatranstorácico(26/05/16)
Cavidadventricularizquierdadedimensionesnormales.Hipertrofiaseveradelventrículoizquierdo.Hipoquinesiaglobalcondeterioromoderadodelafunciónsistólica(Fey40%).Sinalteracionessegmentariasdelacontracción.
PatróndeflujotransmitraldeCporestricCvo.E/e’20.Aurículaizquierdadilatadaleve.
Presionespulmonaresaumentadas.PSAP56mmHg
Cavidadventricularderechadedimensionesnormales.
Ventrículoderechoconhipertrofia(espesordeparedlibrede7mm).Deteriorodelafunciónsistólica.TAPSE15mm.SCsularde8,5cm/seg.Aurículaderechadilatada(23cm2).
Insuficienciamitralmoderada(ORE20mm2)conjetcentral.Insuficienciatricuspideamoderada.
Derramepericárdicoleveamoderado.
Evoluciónensala(24/05/16al9/06/16)
• Se interpreta el cuadro clínico como insuficiencia cardíaca secundaria aprobableamiloidosiscardíacaenfuncióndeloshallazgosecocardiográficos.
• Presenta intolerancia al tratamiento médico con IECAS por marcadahipotensión.SesuspendendiuréCcosdeasaporevoluciónclínicafavorable.
• Se solicita realización de uroproteinograma y proteinograma electroforéCcodebidoasospechadeamiloidosisCpoAL,ybiopsiademucosayugal.
Evoluciónensala(24/05/16al9/06/16)
• Eldía07-06-16serealizabiopsiademucosayugalsincomplicaciones.
• Porencontrarseestable,consignosde insuficienciacardíacaenresolución,sedecide otorgar alta hospitalaria hasta obtener resultado diagnósCco deanatomía patológica. ConCnúa en seguimiento por consultorios externos,egresandoel09-06-16.
• Almomentodelaltahospitalaria,sintratamientomédicoporfaltadetolerancia(hipotensión).
Reingresosaladecardiología15-06-16
• Re-ingresa a sala de cardiología por insuficiencia cardíaca descompensada. Alexamenhsico,hemodinámicamenteestable,consignosdesobrecargahídricaapredominioderecho.SeinstauratratamientodiuréCcoconmejoríasintomáCca.
• Se recibe informe de biopsia yugal. Se programa realización de estudioscomplementarios.
Estudiohistopatológicodemucosayugal.7/6/16
• ExamenMacroscópico:Serecibendosfragmentosde1,4x1cmy1,2x0,5cm.Presentamucosadecoloraciónblanquecinaconáreasparduscas,irregular.Sehemisecciona.
• Examenmicroscópico:LasseccioneshistológicasmuestranfragmentosdemucosayugalrevesCdaporepitelioestraCficadoplanoipiconoqueraCnizado.Aniveldelasarteriolasdelcorionsuperficialseobservandepósitosdematerialhialinoeosinófiloamorfo.Aniveldelendomisio,rodeandofibrasmuscularesestriadas,seobservandepósitossimilares.ConlatécnicadeRojoCongo,losmismosresultancognófilos,yrefringentesdecolorverdemanzanaantelaobservaciónconluzpolarizada.
• DiagnósCco:PosiCvoparadepósitosdematerialamiloide.
EvoluciónensaladeCardiología(16/06/16al8/07/16)
• Eldía22-6-16serealizabiopsiademédulaósea.
Informe:
Microscopia:Cilindroóseo,duro,esponjosoquemide1,5cm
Microscopía:Eltejidoadiposocentralrepresentael20%delvolumendelosespaciosmedularesylacelularidadhematopoyéCcaun80%.LasituacióntopográficadelasprogeniesasícomolarelacióncuanCtaCvaentrelasmismassehallaconservada.
LaserierojamuestramaduraciónnormoblásCca,ylaserieblancasecuenciamaduraCvapreservadahaciaelementosenbandasysegmentados.Losmegacariocitossehallanennúmeroacordeconlacelularidadglobal,sinalteracionesdeformay/otamaño.
Noseobservanagregadoslinfoides.LatramareCcularnomuestraalteracionesasícomotampocoseobservansignosdefibrosiscolágena.Elhierrodedepósitosehallaincrementado.
Destacalapresenciadeun20%decélulasplasmáCcasmadurasconpatrónintersCcial.Mediantetécnicasdeinmunohistoquímica,laproliferacióndescriptarevelóposiCvidadcitoplasmáCcafrenteaCD138ycadenaslivianasLambdaintracitoplasmáCcas,siendonegaCvaslascadenaslivianasKappa.LaúlCmaesposiCvaenasiladascélulasplasmáCcasmaduras.
DiagnósCco:InfiltracióndemédulaóseaporMielomaMúl#pleMaduro
EvoluciónensaladeCardiología(16/06/16al8/07/16)
• ConeldiagnósCcodeamiloidosissecundariaaMielomaMúlCple,serealizanpruebasdiagnósCcasparaevidenciarcompromisoextracardíaco:
• El23-6-16serealizaosteogramacompletodehuesoslargos,cráneoypelvisquenoevidenciacompromisoóseo.
• El30-6-16serealizaecograhaabdominal
EcograXaabdominal30-6-16
HígadodeformaytamañoconservadosconaumentodesuecogenicidadenformadifusacompaCbleconesteatosisleve,sinevidenciasdeimágenesfocalesenlossegmentosvisualizados.
Vesículabiliardeparedesfinas,visualizándosecontenidoheterogéneofinamenteparCculadocompaCbleconbarrobiliarhaciabacinete,yalmenosunaimagenliiasicaconsombraacúsCcaposteriorde13mm.
Víabiliarnodilatada.
Páncreasybazoconservado.
Ambosriñonesortotópicos,deforma,tamañoyecoestrusturaconservada,sinsignosdeectasianidemacroliCasis.
Aortaabdominaldecalibreconservado.
Noseobservalíquidolibreencavidadabdominal.
• Porencontrarseestable,enconjuntoconelserviciodeHematología,sedecideiniciodeltratamientoquimioterápicoel28-6-16,constandoelmismodepulsosdecorCcoides(dexametasona)asociadosaTalidomida,BortezomibyCiclofosfamida.
EvoluciónensaladeCardiología(16/06/16al8/07/16)
• Eldía01-07-16,presentaepisodiodedolorprecordialcaracterísCco,deminutosde duración, auto limitado, sin cambios electrocardiográficos respecto a ECGprevios, con curva de biomarcadores (Troponina) posiCva, CK negaCva. Seinterpretaelcuadrocomosecundarioaenfermedaddebaseyprogresióndelamisma.
• El día 04-07-16, refiere presentar palpitaciones nocturnas y un episodio presincopalporlocualsesolicitalarealizacióndeHolterde24horas.
• Luegodel iniciodel tratamientoquimioterápico,presentaempeoramientodelestadogeneralymayorrequerimientodediuréCcos.
• Eldía8-7-16, intercurre condeteriorodel sensorioasociadoadesaturaciónymala mecánica venClatoria. Evoluciona con PCR en contexto de bradicardiaextremaquedegenera en acCvidadeléctrica sin pulso. Se realizanmaniobrasbásicasyavanzadasdeRCPsinéxitoconstatándoseelóbitoalas23:50horas
ECGPCR08-07-1623:40hs
Tratamientopreóbito
• Furosemida2ampollascada8hsEV
• Dexsametasona8mgdíaEV
• Talidominda
GrilladeLaboratorio