Atresia Ani :Kelainan kongenital yang dikenal sebagai anus imperforata meliputi anus, rectum atau keduanya.

Paling sering terjadi pada bayi baru lahir (1 dari tiap 5000 – 10000 kelahiran)

Laki--laki(55--65%) sering disertai fistula anouretra/vesica, sedangkan wanita rektovestibuler/vaginal.

Usus terbentuk pada minggu keempat fase embrio hingga bulan ke enam fase fetus,

Dimana periode pertumbuhan mulai dari embrio sepanjang 4 mm sampai dengan 200 mm.

Usus terbentuk pada awal kehidupan disebut primitive gut yang terdiri atas :

1. Forgut faring, esophagus, gaster, duodenum, liver, pancreas, dan apparatus biliaris.

2. Midgut usus halus, sekum, appendiks, kolon asendens, dan dua per tiga kolon transversum

3. Hindgut sepertiga kolon transversum, kolon desendens, sigmoid, rectum, bagian atas kanalis ani dari system ani dan bagian dari system urogenital.

Vaskularisasi berasal dari :

1. Arteri hemorrhoidalis superior dan medialis (a.hemorrhoidalis medialis biasanya tidak ada pada wanita, diganti oleh a.uterina) cabang dari a.mesenterika inferior.

2. Arteri hemorrhoidalis inferior cabang dari a.pudendalis interna, berasal dari a.iliaka interna, mendarahi rektum bagian distal dan daerah anus

Persarafan rektum terdiri atas :

Sistem simpatik Serabut simpatik  berasal dari pleksus

mesenterikus inferior. Sistem parasacral yang terbentuk dari gangglion

simpatis lumbal ruas ke II,III,IV.

Sistem parasimpatik. Persarafan parasimpatik berasal dari saraf sacral ke

II,III,IV.

Atresia ani atau anus imperforata atau malformasi anorektal adalah

suatu kelainan kongenital tanpa anus atau anus tidak sempurna,

termasuk didalamnya agenesis ani, agenesis rekti dan atresia rekti.

Faktor kongenital

Masa embrio

Tidak sempurnanya perkembangan kolon

Anus imperforata

Feses tidak keluar

FistelObstruksi

Rektovestibular

rektovaginal

Rektouretralis

rektovesika

Distensi abdomenSekuesterarsi

cairanmuntah

Klasifikasi Klasifikasi menurut Alberto menurut Alberto PenaPena

Berdasarkan Berdasarkan terapi yang terapi yang dilakukan, perlu dilakukan, perlu tidaknya tindakan tidaknya tindakan kolostomikolostomi

Gejala yang menunjukan terjadinya malformasi Gejala yang menunjukan terjadinya malformasi anorektalanorektal terjadi dalam waktu 24-48 jam.terjadi dalam waktu 24-48 jam.

Berupa:Berupa:1. Perut kembung1. Perut kembung2. Muntah2. Muntah3. Tidak bisa buang air besar3. Tidak bisa buang air besar4. Pada pemeriksaan radiologis dengan 4. Pada pemeriksaan radiologis dengan

posisi tegak serta terbalik dapat dilihat posisi tegak serta terbalik dapat dilihat sampaisampai dimana terdapat penyumbatan.dimana terdapat penyumbatan.

- Anamnesis - pemeriksaan perineum yang teliti .

  - Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelah lahir Tidak ditemukan anus, kemungkinan ada fistula Bila ada fistula pada perineum (mekoneum +) kemungkinan letak rendah

Jika ada fistula, urin dapat diperiksa untuk memeriksa adanya sel-sel epitel mekonium.

Pemeriksaan sinyal X lateral (teknik Wangensteen-Rice): adanya kumpulan udara dalam ujung rektum yang buntu pada mekonium yang mencegah udara sampai keujung kantong rektal.

Aspirasi jarum untuk mendeteksi kantong rektal dengan menusukan jarum tersebut sampai melakukan aspirasi, jika mekonium tidak keluar pada saat jarum sudah masuk 1,5 cm defek tersebut dianggap defek tingkat tinggi.

Radilogi

Pena dan Defries pada tahun 1982 memperkenalkan metode operasi dengan

pendekatan postero sagital anorektoplasty, yaitu dengan cara membelah muskulus

sfingter eksternus dan muskulus levator ani untuk memudahkan mobilisasi kantong rektum dan pemotongan fistel

Leape (1987) menganjurkan pada :1. Atresia letak tinggi & intermediet sigmoid

kolostomi dahulu, setelah 6 –12 bulan baru dikerjakan tindakan definitif (PSARP)

2. Atresia letak rendah perineal anoplasti, dimana sebelumnya dilakukan tes provokasi dengan stimulator otot untuk identifikasi batas otot sfingter ani ekternus,

3. Bila terdapat fistula cut back incicion 4. Stenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin ,

berbeda dengan Pena dimana dikerjakan minimal PSARP tanpa kolostomi.

Pena secara tegas menjelaskan bahwa Malformasi anorektal letak tinggi dan intermediet dilakukan kolostomi terlebih dahulu untuk dekompresi dan diversi.

Operasi definitif setelah 4 – 8 minggu.

Saat ini tehnik yang paling banyak dipakai adalah posterosagital anorektoplasti, baik minimal, limited atau full postero sagital anorektoplasti

pengobatan operatif pada malformasi anorektal dengan eksplorasi postero sagital anorektal plastik, akan banyak menggunakan kolostomi perlindungan atau kolostomisementara.

Ada dua tempat kolostomi yang dianjurkan dipakai pada neonatus dan bayi, yaitu:

1.transversokolostomi (kolostomi di kolon transversum).

2. sigmoidostomi (kolostomi di sigmoid). Bentuk kolostomi yang mudah dan aman adalah laras ganda (double barrel).

Metode ini diperkenalkan oleh Pena dan de Vries pada tahun 1982. Prosedur ini memberikan beberapa keuntungan seperti kemudahan dalam operasi fistel rektourinaria maupun rektovaginal dengan cara membelah otot pelvis dan sfingter.

PSARP dibagi menjadi tiga yaitu minimal, limited, dan full PSARP.

Insisi posterior sagital. (Pemisahan serat otot parasagittal dan eksposure

muscle complex)

Posterior sagittal anorectoplasty pada fistula rektovestibular

Prinsip operasi:1. Bayi diletakkan tengkurap2. Sayatan dilakukan di perineum pada garis

tengah, mulai dari ujung koksigeus sampai batas anterior marks anus.

3. Tetap bekerja di garis tengah untuk mencegah merusak saraf.

4. Ahli bedah harus mengenal dan melakukan preservasi seluruh otot.

5. Tidak menimbulkan trauma struktur lain.

Teknik Operasi :1. Dilakukan dengan general anestesi, dengan intubasi endotrakeal,

dengan posisi pasien tengkurap dan pelvis ditinggikan.

2. Stimulasi perineum dengan alat Pena Muscle Stimulator untuk identifikasi anal dimple.

3. Insisi bagian tengah sakrum kearah bawah melewati pusat spingter dan berhenti 2 cm didepannya.

4. Dibelah jaringan subkutis, lemak, parasagital fiber dan muscle complex.

5. Os koksigeus dibelah sampai tampak muskulus levator, dan muskulus levator dibelah tampak dinding belakang rektum.

6. Rektum dibebas dari jaringan sekitarnya.

7. Rektum ditarik melewati levator, muscle complex dan parasagital fiber.

8. Dilakukan anoplasti dan dijaga jangan sampai tension.

Antibiotik intra vena diberikan selama 3 hari ,salep antibiotic diberikan selama 8- 10 hari.

2 minggu pasca operasi dilakukan anal dilatasi dengan heger dilatation, 2x sehari dan tiap minggu dilakukan anal dilatasi dengan anal dilator yang dinaikan sampai mencapai ukuran yang sesuai dengan umurnya .

 

Penyakit Hirschprung, yang disebabkan oleh tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus Auerbach di kolon.

Sebagian besar segmen yang a ganglionik mengenai rectum dan bagian bawah kolon sigmoid dan terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon yang lebih proksimal.

Gejala utama pada bayi baru lahir berupa muntah hijau, pengeluaran mekoniium yang terlambat, serta distensi abdomen.

Gejala timbul pada umur 2-3 hari. Bila dilakukan colok dubur, tinja akan keluar menyemprot. Diagnosis dapat ditegakkan setelah dilakukan pemerikasaan barium enema dan biopsy rectum (biopsy hijau)

Pada atresia ani tanpa kelainan bawaan lainnya (bocor jantung, kelainan pernafasan,kelainan ginjal,sindrom down, dan lain-lain).

Prognosisnya baik. Buang air besar dan buang air kecil akan seperti anak normal.

Jika atresia ani disertai dengan kelainan bawaan yang lain maka

prognosisnya akan buruk, walaupun sudah dilakukan operasi bertahap. Sering terjadi konstipasi, inkontinensia yang berkaitan dengan syaraf di sekitar otot rektum tidak lengkap.