Atresia Bilier

DEFINISI

Atresia Bilier adalah suatu

keadaan dimana saluran empedu

tidak terbentuk atau tidak

berkembang secara normal.

PENDAHULUAN• Fungsi dari sistem empedu adalah

membuang limbah metabolik dari hati dan mengangkut garam empedu yang diperlukan untuk mencerna lemak di dalam usus halus.

• Pada atresia bilier terjadi penyumbatan aliran empedu dari hati ke kandung empedu. Hal ini bisa menyebabkan kerusakan hati dan sirosis hati, yang jika tidak diobati bisa berakibat fatal.

=

Etiologi• Atresia bilier terjadi karena adanya

perkembangan abnormal dari saluran empedu di dalam maupun diluar hati.

• Tetapi penyebab terjadinya gangguan

perkembangan saluran empedu

ini tidak diketahui.• Atresia bilier ditemukan pada 1

dari 15.000 kelahiran.

GEJALAGejala biasanya timbul dalamwaktu 2 minggu setelah lahir,yaitu berupa:

- air kemih bayi berwarna gelap

- tinja berwarna pucat

- kulit berwarna kuning > 2 minggu- berat badan tidak bertambah atau

penambahan berat badan berlangsung lambat

- hati membesar.

- gangguan pertumbuhan

- gatal-gatal

- rewel

- tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke hati).

Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut:

DIAGNOSA

Pemeriksaan yang biasa

dilakukan:

- Pemeriksaan darah (terdapat peningkatan kadar bilirubin direk > 20%)

- USG perut

- Rontgen perut (tampak hati membesar)

- Kolangiogram

- Biopsi hati

- Laparotomi (biasanya dilakukan sebelum bayi berumur 2 bulan).

KLASIFIKASI

a.duodenum, b. common bile duct, c. common hepatic duct, d. cystic duct, e. gallbladder, f. liver, g. liver

Kasai mengajukan klasifikasi atresia bilier

sebagai berikut :

I. Atresia (sebagian atau total) duktus bilier komunis, segmen proksimal paten.

IIa. Obliterasi duktus hepatikus komunis , (duktus bilier komunis, duktus sistikus, dankandung empedu semuanya normal).

IIb. Obliterasi duktus bilier komunis, duktus hepatikus komunis, duktus sistikus. 

Kandungempedu normal.

III. Semua sistem duktus bilier ekstrahepatik mengalami obliterasi, sampai ke hilus.

• Tipe I dan II merupakan jenis atresia bilier yang dapat dioperasi (correctable), sedangkan tipe III adalah bentuk yang tidak dapat dioperasi (non-correctable).

• Sayangnya dari semua kasusatresia bilier, hanya 10% yang tergolong tipe I dan II

PENGOBATAN

Prosedur yang terbaik adalah

mengganti saluran empedu yang

mengalirkan empedu ke usus. Tetapi

prosedur ini hanya mungkin dilakukan pada

5-10% penderita.

• Untuk melompati atresia bilier dan langsung menghubungkan hati dengan usus halus, dilakukan pembedahan yang disebut prosedur Kasai.

• Pembedahan akan berhasil jika dilakukan sebelum bayi berusia 8 minggu.

• Biasanya pembedahan ini hanya merupakan pengobatan sementara dan pada akhirnya perlu dilakukan pencangkokan

THANKS FOR YOUR SWEET

ATTENTION…☺