atrofie retiniană progresivă
DESCRIPTION
Atrofie Retiniană ProgresivăTRANSCRIPT
PRA ( Atrofie Retiniană Progresivă )
Fund de ochi sănătos
Definiţie
• Este denumirea a mai multori boli moştenite.
• Au în comun semnele clinice asemănătoare.
• Originile lor sunt diferite
• Este o boală care produce degenerarea progresivă de retină bilaterală ( moştenită sau nu ) şi care produce orbire.
• Putem considera şi boala fotoreceptorilor, care cu evoluţia bolii cuprinde fiecare strat al retinei.
Clasificare
• Dacă fotoreceptorii nu se formează în totalitate înainte ca degeneraţia să se declanseze vorbim de dispazie.
• Dacă fotoreceptorii se dezvoltă, iar ulterior sunt afectate vorbim de degeneraţie.
• Modificările pot să atingă numai conurile sau numai bastonaşele sau concomitent ambele.
• Dispazia timpurie poate să se asocieze cu degeneraţie ulterioară.
• După toate acestea nu putem afirma că testarea a câtoriva gene este suficient pentru diagnosticarea bolii.
Semnele clinice
• Primul semn este “orbirea nocturnă”.
• Nu este observat întotdeuna de proprietar.
• Când se prezintă la medicul veterinar nu aceasta este simptomul “motiv” al vizitei.
• În decurs de câteva luni orbirea se instalează, midriaza şi reflexivitatea exagerată în regiunea tapetului.
• Importanţa măsurării presiunii intraoculare, macroscopic nu se poate diferenţia de glaucom.
• În majoritatea cazurilor de PRA în stadiu final observăm cataractă corticală.
• Motivul acestuia poate să fie revărsarea de substanţe toxice din retina dezintegrată sau datorită unei gene, care chiar dacă nu este responsabil pentru apariţia de PRA poate să producă degeneraţie.
• În mod obişnuit această boală apare la câinii de rasă ( rasă curată ).
• Modificările întotdeuna sunt bilaterale în fundul de ochi
• Reflexivitatea crescută a tapetumului
• Aspectul de “dungi” ai fundului de ochi se adună înspre pupilă
• Hiperreflexivitatea este produsă se subţierea retinei
• Se reduce dimensiunea şi numărul vaselor ale retinei
• Afectarea celulelor nervoase se produce înaintea afectării vaselor sanguine aferente.
• Prin subţierea retinei acesta se apropie mai tare de coroidă, astfel vasele sanguine ale retinei se închid.
• Creşte concentraţia de oxigen
• Capcana 22
• Confluare de pigment, depigmentare
• Nervul optic suferă atrofizare: se înfundă pupila, culoare gri-albicioasă.
Modul de transmitere
• Este un mit că numai PRA se moşteneşte recesiv.
• Husky Siberian: în funţie de sexul câinelui
• Samoyed: în funţie de sexul câinelui
• Mastiff, Bullmastiff: moştenire dominantă
• Regula de bază : dacă din 1000 unul este bolnav, atunci fiecare al 10-lea este purtător.
• Apariţia bolii este influenţat de factori externi, începutul semnelor clinice este între vârsta de 6 luni şi 10 ani.
PRA timpuriu
• Displazie: Nu se dezvoltă segmentul exterior al conurilor şi a bastonaşelor.
• Se poate asocia cu degeneraţia straturilor interne retiniene.
• Degeneraţia conurilor este mai lentă ca şi a bastonaşelor.
• Setter Irlandez, Schnauzer pitic, Terrier-ul tibetan, Collie, Sloughi, Corgi.
• Boala evoluează în decurs de câteva luni.
• Este important examenul genetic, dar examenul clinic este şi mai important.
• Modificarea este vizibilă cu TCO (tomografia coerenţei optice).
• Este depistabil cu ERG ( electro-retino-grafie).
• Se poate face determinarea enzimelor RCD1, RCD2, RCD3 la aceşti câini.
PRA timpuriu II.
• Degeneraţia conurilor este mai rapidă
• Răspunsuri la ERG anormale
• La lumina puternică se orientează greu
• Se orientează foarte bine în semi-întuneric
• Fundul de ochi este normal până la vârsta de 10 luni.
• Teckel cu părul sârmos, Pitbull terrier.
Elkhund
• La vârsta de 1 an apare concomitent displazia de bastonaşe şi degeneraţia de conuri.
• Se poate diagnostica cu ajutorul ERG deja la vârsta de 6 săptămâni.
• Elkhund norvegian
• Degeneraţie retiniană precoce, degeneraţie nocturnă la 6 săptămâni, la 1 an degeneraţie totală.Bastonaşele se alungesc, conurile nu sunt capabile să producă sinapsă.
PRCD
• PRA –ul este cea mai frecventă formă. • Apariţie târzie • Caniche, Terrier tibetan, Cocker spaniol american
şi englezesc. • La Caniche până la 8 săptămâni ERG cu
anormalităţi, dar semnele clinice apar doar la vârsta de 3 ani
• Prima dată sunt abolite răspunsurile bastonaşelor, mai apoi a conurilor.
• Semnele clinice: Orbire nocturnă.
Terrier tibetan: orbire nocturnă înnăscută, la vârsta de 2-3 ani orbire totală, neregularităţi pe ERG la vârsta de 1 an.
Achita: există două forme.
a. orbire nocturnă, spre vârsta de 3 ani banda hiperactivă cu propagare înspre afară
b. La vârsta de 11 săptămâni modificări morfologice, la vârsta de 15 luni ERG cu modificări. Hiper-reflectivitatea se propagă dinspre exterior spre interior.
Degeneraţia conurilor
• Malamut, Ciobănesc australian, Brac german cu părul scurt
• Ziua nu vede, dar la semi-întuneric da. Fundul de ochi normal, conurile se dezvoltă, mai apoi se distrug. Rămân numai bastonaşele normale.
• Transmitere simplă recesivă.
Diagnosticare PRA-lui
• Tabloul clinic
• ERG
• OCT
• Examinarea genetică
• Terapie
PRA atipică
• Ogar englezesc
• La vârsta de 12 luni vederea este afectată, nu există orbirea nocturnă
• Atrofia retinei este focală, fără modificări vasculare
• Cornea opacă, asocierea cataractei
Ogarul rusesc
• Începe la vârsta de 6 luni, la vârsta de 3 ani se instalează orbirea.
IMPORTANT! Poate să fie şi unilaterală.
• Vasele au aspect normal pe tot parcursul evoluţiei.
• În regiunea non-tapetum se văd modificări clinice a fundului de ochi.
• Moştenirea legat de sex – caracter dominant
• RUŞII ACEŞTIA!
Briard
• Sunt implicate mai multe gene.
• De la orbire completă până la orbirea nocturnă orice este posibil.
• Fundul de ochi este normal, vascularizaţia este normală, sechestrare masivă de lipide în retină.
cPRA
• Apare mai rar
• Briard, Labrador, Shelti, Cocker spaniol, Collie
• Pierderea vederii centrale încet şi progresiv.
• Nu văd obiectele fixe
• Motivul: pigmenţii migrează în straturile mai adânci a retinei – degeneraţie secundară
• Nu se formează cataractă
• La rasa Briard este recesiv, la restul fiind un caracter dominant
• Semnele clinice se aseamănă cu semnele clinice a carenţei de vitamina E
• Semnele clinice sunt în două direcţii.
• Pete maronii la nivel pupilar, în vecinătatea acestuia, care mai apoi confluează.
• Pierd vederea centrală, se lovesc de obiectele fixe.
Retinopatie sistemică (NCL)
• Boli metabolice
• Lipopigmenţii se precipită în neuroni şi în retină
• Transmitere prin modul recesiv
• Setter englez, Chiuaua, Collie, Teckel, Terrier tibetian, Schnauzer, Ciobănesc polonez, Bulldog american, Cocker spaniol.
• Se reduc undele ERG ( electroretinografie )
Carenţă de vitamina E
• Se produce în decurs de 3 luni de zile • Apar pete în tapetum, care confluează • Petele sunt înconjurate de inele hiper-reflexive • În decurs de 6 luni apar pete gălbuie, lipsa
vascularizării • Apare cel mai des la câinii de vânătoare • Alimentaţie greşită • Apare la câinii hrăniţi doar cu carne • Starea generală a ochiului se înrăutăţeşte
progresiv
Carenţă de vitamina A
• Orbire
• Edemul pupilar
• Simptome asemănătoare ca la viţei
ARP produsă de glaucom
• Infundarea pupilei
• Hemoragie în jurul pupilei
• Infarctizări