aula 04 - esclerose sistemica
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Esclerose sistêmica
Carolina MüllerServiço de Reumatologia
HC - UFPR
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• Doença reumatológica autoimune, incomum,
que afeta múltiplos sistemas orgânicos
• Prevalência variável (distribuição mundial)
AR 0,1%LES 0,01%ES 0,01%PM 0,001%
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Fenômeno de Raynaud (FRy)
• Prevalência entre 3% a 22% da população
• Resposta anormal da microvasculatura
principalmente ao frio – fenômeno trifásico
• Acomete principalmente extremidades (mãos
e pés, nariz, orelha, língua)
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Fenômeno de Raynaud - FATORES DE RISCO -
CLIMA FRIO
GÊNERO FEMININO
COMPLEIÇÃO MAGRA
HISTÓRIA FAMILIAR
TERAPIA ESTROGÊNICA – PÍLULAS ANTICONCEPCIONAIS
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ASSOCIADO, OU NÃO, A UMA
CONDIÇÃO SUBJACENTE >
FRy PRIMÁRIO OU SECUNDÁRIO
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FRY primário?
FRy secundário?
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Esclerose sistêmica: mais de 90% dos pacientes com Fenômeno de Raynaud
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Como triar os pacientes na
diferenciação entre Fenômeno
de Raynaud primário e
secundário???
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FRY primário?
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FRY definitivamente secundário!
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Exames para triagem do FRy
a) hemograma, VHS, proteína C reativa
b) Rx tórax, VHS, fator reumatoide
c) FAN + exame de capilaroscopia periungueal
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Exames para triagem do FRy
a) hemograma, VHS, proteína C reativa
b) Rx tórax, VHS, fator reumatoide
c) FAN + exame de capilaroscopia periungueal
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- Fenômeno de Raynaud ASSOCIADO A:
- Capilaroscopia periungueal alterada
E/OU
- Presença de anticorpos específicos da ES
Esclerose Sistêmica
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- Fenômeno de Raynaud ASSOCIADO A:
- Capilaroscopia periungueal alterada
E/OU
- Presença de anticorpos específicos da ES
Esclerose Sistêmica
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- Fenômeno de Raynaud ASSOCIADO A:
- Capilaroscopia periungueal alterada
E/OU
- Presença de anticorpos específicos da ES
Esclerose Sistêmica
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Esclerose sistêmica – anticorpos específicos
Anticorpo anticentrômero*
Anticorpo anti-topoisomerase 1 (anti-Scl-70)*
Anticorpo anti-RNA polimerase III
Outros...
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Esclerose sistêmica
• Doença autoimune, rara, de causa desconhecida, que afeta a pele e órgãos internos
• Principal característica: produção excessiva de colágeno = FIBROSE
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Esclerose sistêmica - classificação
Forma limitada
Forma difusa
Esclerose sistêmica sine scleroderma
EXTENSÃO ACOMETIMENTO CUTÂNEO
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Esclerose sistêmica - classificação
Forma limitada
Forma difusa
Esclerose sistêmica sine scleroderma
Forma localizada(morfeia, linear, golpe de sabre)
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FORMA CUTÂNEA LIMITADA FORMA CUTÂNEA DIFUSA
Distal cotovelos e joelhos Localização Proximal cotovelos e joelhos
Mais tardiamente Complicações Mais precocemente
Anti-centrômeroPrincipais anticorpos
anti-topoisomerase-1
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Acometimento pulmonar
HAP Doença intersticial
(forma cutânea limitada) (forma cutânea difusa)
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Doença intersticial
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Outros locais com acometimento fibrótico...
Coração Anormalidades de conduçãoCardiomiopatia
Músculos Miopatia
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HAP
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Crise renal esclerodérmica• Acometimento arteríolas renais
• “Fenômeno de Raynaud” ao nível renal
• Hipertensão grave e falência renal
• Fatores de risco: - Esclerose sistêmica forma difusa- Uso prévio de corticosteroides
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CRISE RENAL ESCLERODÉRMICA
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Teleangiectasias e calcinose
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Leucomelanodermia (“sal e pimenta”)
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Pregueamento perioral
Microstomia
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Cicatrizes estelares – pitting scars
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GANGRENA
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Gangrena
![Page 41: Aula 04 - Esclerose Sistemica](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022081422/5533083e4a79593a568b4840/html5/thumbnails/41.jpg)
FRY primário?
FRy secundário?
![Page 42: Aula 04 - Esclerose Sistemica](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022081422/5533083e4a79593a568b4840/html5/thumbnails/42.jpg)
GangrenaSecundário...
![Page 43: Aula 04 - Esclerose Sistemica](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022081422/5533083e4a79593a568b4840/html5/thumbnails/43.jpg)
Tratamento – considerações• Fenômeno de Raynaud: primeira opção:
bloqueador do canal de cálcio (ex. nifedipina)
• Doença intersticial pulmonar: imunossupressores (ex. ciclofosfamida)
• HAP: vasodilatadores (ex. sildenafil ou bosentana)
• Crise renal: controle pressórico: iECA / hemodiálise
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Para não esquecer• Esclerose sistêmica: doença grave
• Acometimento múltiplos órgãos: fibrose + vasculopatia
• Diagnóstico precoce é fundamental:
•Fenômeno de Raynaud > FAN + capilaroscopia