aula lesoes vasculares hepáticas 2016_pdf- liliana mendes
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Liliana Mendes Gastrohepatologista do Hospital de Base do Distrito
Federal – HBDF
Supervisora do PRM de Gastroenterologia do HBDF
DOENÇAS VASCULARES DO
FÍGADO
DECLARAÇÃO DE CONFLITO DE INTERESSE
RESOLUÇÃO RDC 96/2008 DA ANVISA
Declaro não haver conflito de
interesses na apresentação desta palestra
INTRODUÇÃO
DOENÇAS VASCULARES HEPÁTICAS – VARIAÇÃO
NA APRESENTAÇÃO
ü Agudas ou crônicas ü Necrose hepatocelular ou colestase ü Lesões tumor like ou hipertensão portal
ARTERIA HEPÁTICA - Shunts
- aneurisma
VEIA PORTA
Trombose
- HP não cirrótica
idiopática
SINUSOIDE
-Obstrução
-Peliose
VEIA HEPÁTICA
- Sindrome de Budd Chiari
*
DESORDENS DA ARTÉRIA
HEPÁTICA Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia hepática
DESORDENS DA ARTÉRIA HEPÁTICA
CONSIDERAÇÕES
ü Em contraste com o parenquima hepatico, o canaliculo biliar é exclusivamente irrigado pela
artéria hepática ü Então = Aumento de enzimas colestáticas
(FA e GGT) ü Em casos mais severos, lesão ductal irreversivel
http://juanleonfisiologia.blogspot.com.br
Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia hepática
DESORDENS DA ARTÉRIA HEPÁTICA CAUSAS:
OBSTRUÇÃO OU DESTRUIÇÃO DA AH:
TROMBOSE OU EMBOLIA DA AH
VASCULITE
ANEMIA FALCIFORME
MICROANGIOPATIA TROMBÓTICA (PTT, SD. HELLP)
REJEIÇÃO CRÔNICA AO TX HEPÁTICO
ANEURISMAS:
MALFORMAÇÃO CONGÊNITA
PAN
TRAUMA
SHUNTS:
MALFORMAÇÃO CONGÊNITA
TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA-HEREDITÁRIA (Osler-Weber-Rendu)
achados incidentalmente Assintomáticos
Homens > mulheres Risco de ruptura pode chegar
a 80% = intervenção
Sintomáticos Hip portal, IC de alto débito, dor abdominal = intervenção
Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia hepática
TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA-HEREDITÁRIA
(SINDROME DE OSLER-WEBER-RENDU) Shunts A-V ou A-P envolvendo artéria hepática
ü Autossômica dominante = prevalência 1: 8000 heterozigotos ü Malformações A-V multiviscerais progressivas ü Acometimento hepático é mais frequente na THH tipo 2 ( cromossoma 12q11-q14)
Telangiectasias antes dos
20anos Em 50%
Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia hepática
Clínica: TGI
nasofaringe Snc 10%
Pulmão 50% Hepático(ate 75%)
A-Veia hepatica ou A-Porta
TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA-
HEREDITÁRIA (SINDROME DE OSLER-WEBER-RENDU) Shunts A-V ou A-P envolvendo artéria hepática
Critérios ultrassonograficos de envolvimento hepático:
2 criterios maiores =definitivo e 1 critério maior + 1 critério menor = provavel
Critérios menores: Vmaxx AH > 110 cm por seg
RI da AH < 0,60
V max VP > 25 cm por seg
AH extra hepática tortuosa
Critérios maiores: Dilatação da AH comum > 7 mm
Hipervascularização arterial intra-hepática
Caselitz et al. Hepatology 2003, 37: 1139-46
Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia hepática
u Hemorragia digestiva crônica : sugestão de hormônios, antifibrinoliticos
u Envolvimento hepático = bevacizumab u Embolização arterial = complicações
u Transplante hepático
TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA-HEREDITÁRIA
(SINDROME DE OSLER-WEBER-RENDU) Shunts A-V ou A-P envolvendo artéria hepática
TRATAMENTO
Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia hepática
EASL 2016
DESORDENS DA VEIA PORTA
Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia
hepática
TROMBOSE DA VEIA PORTA
ü Acometimento mais comum da vasculatura hepática
ü Autopsia: 0,05 – 0,5 %
CH compensada: 1%
CH descompensada: 8-26%
ü Multicentrico En Vie: fatores pró-trombóticos em 42% ü Fatores de risco locais (20-30%) e sistêmicos (50-70%)
ü Obesidade foi identificada como um fator de risco maior de trombose de veia porta idiopática (Bureau 2015)
DeLeve et al. Hepatology 2009; 49: 1729-64 Plessier et al, Hepatology 2010; 51: 210-8
Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia
hepática
CAUSAS DE TROMBOSE DA VEIA PORTA
Câncer:
§ HCC ou abdominal
Inflamação focal:
§ Onfalite neonatal, cateterização da veia umbelical
§ Pancreatite, ulcera duodenal, colecistite
§ Diverticulite, apendicite, DII
Injuria a veia porta:
§ Colecistectomia, esplenectomia,gastre
ctomia
§ Shunt portossistêmico,
TIPS
§ Tx hepático
§ Trauma abdominal
CIRROSE
EVOLUÇÃO DA TROMBOSE DA VEIA PORTA
Journal of Hepatology 2011; 54:1080-1082
Melhora clínica em 5-7 dias
Journal of Hepatology 2011 vol. 54 j 1079–1083
EVOLUÇÃO DA TROMBOSE DA VEIA PORTA
Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia hepática
PILEFLEBITE DE VEIA PORTA § Trombo séptico supurativo na VP após processos abddominais § Febre com calafrios § Hepatomegalia dolorosa § Hemoculturas revelam Bacteriodes sp + outras espécies entéricas TROMBO TUMORAL INVADINDO VEIA PORTA • 10-40% no diagnóstico do HCC • BCLC C • Estrategias combinadas (SOR+TACE)
Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia hepática
VARIANTES DA TROMBOSE DA VEIA PORTA
J Gastrointest Surg. 2016 Mar; 20(3): 656–661.
World J Hepatol. 2015 Jun 18;7(11):1553-61
MANEJO DA TROMBOSE DA VEIA PORTA
Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia hepática
TROMBOSE AGUDA
RECANALIZAÇÃO ESPONTÂNEA
< 10 %
ANTICOAGULAÇÃO SUCESSO 25-80%
Desaparecimento de sintomas em horas a
dias
PILEFLEBITE ANTIBIÓTICOS
+ANTICOAGULAÇÃO
DeLeve et al. Hepatology 2009; 49: 1729-64. Plessier et al, Hepatology 2010; 51: 210-8 Hall et al. World Surg; 2011; 35: 2510-20
1. Considerar o diagnóstico de obstrução da veia porta aguda em qualquer doente com dor abdominal (A1) 2. Utilizar ecografia com Doppler como exame de primeira linha para TVP aguda. Utilizar TC para confirmação do diagnóstico e avaliação da extensão (A1) 3. Estabelecer ou excluir cirrose subjacente ou venopatia portal obliterativa (C1) 4. Considerar isquémia intestinal em doentes com dores abdominais intensas e persistentes, rectorragias, ascite moderada ou maciça ou disfunção multiorgânica. Mo- nitorizar de perto esses doentes para detetar sinais de deterioração (B1) 5. Iniciar de imediato anticoagulação com HBPM na ausência de contraindicações major à anticoagulação (A1)
Journal of Hepatology 2016 vol 64 | 179–202
Recomendações - EASL 2016 Trombose Aguda de Veia Porta
6. Rastrear aTIH em doentes com queda inexplicável, subita, da contagem de plaquetas ≥ 50% ou com valor inferior a 150 x 109/L, em especial naqueles em que foi iniciada heparina não fracionada (A1) 7. De acordo com as recomendações para o tromboembolismo venoso, o tratamento inicial deve ser com HBPM, além disso, a atividade anti-Xa deve ser monitorizada em doentes com excesso de peso, gravidez e insuficiência renal, visando um nível entre 0,5 e 0,8 UI/ml (A1). São utilizados AVK orais para o tratamento anticoagulante a longo prazo visando um INR entre 2 e 3 (B1) 8. A terapêutica anticoagulante deve ser administrada durante pelo menos 6 meses (A1) 9. Realizar uma tomografia computorizada para avaliar a recanalização do sistema venoso portal ao fim de 6-12 meses de seguimento (B1) 10.Rastrear varizes gastroesofágicas em doentes sem recanalização (A1) 11.Executar colangiografia por RM em doentes com colestase persistente ou anomalias das vias biliares sugesti- vas de colangiopatia portal (B2)
Recomendações - EASL 2016 Trombose Aguda de Veia Porta
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Heparina de baixo peso molecular
ou antagonistas da Vitamina K
MANEJO DA TROMBOSE DA VEIA PORTA
NA CIRROSE
Fatores Pro
tromboticos
Fatores Anti
tromboticos
Fatores de coagulação
Exceto fator VIII
anticoagulação Proteina C Proteina S
e antitrombina III
Figado normal
Figado cirrótico
A perda funcional hepática não resulta necessariamente em perda da capacidade de gerar trombina. Medindo o potencial de geração de trombina sem e com a adição
de trombomodulina (ativador da proteína C), demonstrou-se que há preservação da hemostasia, mesmo em pacientes classificados como Child C.
Tripodi A, Mannucci PM. The coagulopathy of chronic liver disease. N Engl J Med 2011; 365:147-56
Trombose na cirrose ?
Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia hepática
Testes de coagulação: • falta de correlação com o risco de sangramento
( limitações intrínsecas dos testes)
• Contagem de plaquetas x função plaquetária
• TAP avalia 5% da trombina gerada
• INR foi desenvolvido para pacientes em uso de anticoagulantes orais e não para pacientes com cirrose
Trombose na cirrose ?
Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia hepática
PROFILAXIA PRIMÁRIA Enoxaparina na cirrose CHILD B E C (N 70)
4000 UI dia por 1ano: SEGUIDOS POR 1 ANO
Pode evitar completamente a ocorrência de TVP,
sem aumentar complicações hemorrágicas
ü Anticoagulação é segura na TVP
ü Anticoagulação é eficiente ao menos
pacialmente em 2⁄3 dos casos
Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia hepática
MANEJO DA TROMBOSE DA VEIA PORTA NA CIRROSE
Villa et al.Gastroenterology 2012; 143: 1253 - 1260.
Em pacientes com CH a TVP aparece naqueles com doença mais avançcada MASa TVP não é responsavel por progressão de doença hepática
Hepatology. 2015 Feb;61(2):660-7.
MANEJO DA TROMBOSE DA VEIA PORTA NA CIRROSE
EASL 2016
Journal of Hepatology 2016 vol 64 | 179–202
MANEJO DA TROMBOSE DA VEIA PORTA NA CIRROSE
EASL 2016
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TROMBOSE DE VP EM CRIANÇAS
HIPERPLASIA NODULAR REGENERATIVA
Oclusão de ramos venosos medios e pre-terminais da
VP
Hipotrofia do tecido
não irrigado
Nódulos de regeneração no tecidos irrigado
Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia hepática
Hipotrofia + hipertrofia sem fibrose
Wanless et al. Hepatology, 1990; 11:787-97
Associa-se com doenças reumatológicas, inflamatórias, mieloproliferativas e linfoproliferativas, quimioterapia,
transplante renal
ü Nomenclatura ambígua
ü Clinicamente = hipertensão portal
ü Diagnóstico é histológico ü Prognóstico depende da doença de base
Liver, 2000; 20:366-73, Gastroenterol, 2011; 17: 1400-9, Journal of Hepatology 2016
HIPERTENSÃO PORTAL NÃO CIRRÓTICA IDIOPÁTICA
Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia hepática
HIPERTENSÃO PORTAL NÃO CIRRÓTICA IDIOPÁTICA
Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia hepática
Hiperplasia nodular
regenerativa
Hipertensão portal
idiopática
Cirrose septal incompleta
Fibrose portal não cirrótica
Esclerose hepatoportal Venopatia
obliterativa portal
DESORDENS DO SINUSOIDE HEPATICO
Obstrução sinusoidal
Dilatação sinusoidal (peliose)
Fibrose perisinusoidal
Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia hepática
DESORDENS DO SINUSOIDE HEPÁTICO
SÍNDROME DE OBSTRUÇÃO SINUSOIDAL
*
Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia hepática
DESORDENS DO SINUSOIDE HEPATICO
SÍNDROME DE OBSTRUÇÃO SINUSOIDAL: ü Também conhecida como dç hepática veno-oclusiva ü Em > 40% dos casos: sistema venoso hepático poupado ü Geralmente 3 semanas após tx de células tronco ü Prevalência antes 50% e agora 8-14 %
Richardson et al. Biol Blood Marrow Transplant, 2013; 19 S: 88-90 Mohty et al. Bone Marrow Transplant, 2015; 50: 781-9
Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia hepática
o 6- mercaptopurina o 6- tioguanina o Oxaliplatina o Doxorrubicina o Dactinomicina o Azatioprina o Bussulfan o Dacarbazina o Melphalan o Irinotecan o Gemtuzumabe o Adriamicina o Mitomicina o Vinblastina o Alcaloides pirrolizidina
DESORDENS DO SINUSOIDE HEPATICO SÍNDROME DE OBSTRUÇÃO SINUSOIDAL - CAUSAS
Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia hepática
ü Critérios de Seattle: primeiros 20 dias após o Tx de célula tronco hematopoiética
de 2 ou mais dos seguintes:
Bilirrubina 2md/dL; Hepatomegalia ou dor no quadrante superior do abdome; Ganho de peso (>2% do peso basal)
ü Critérios de Baltimore:
primeiros 21 dias após o Tx de célula tronco hematopoiéticas :
bilirrubina >2mg/dL; E 2 ou mais dos seguintes:
Hepatomegalia dolorosa, Ascite; peso (>5% do peso basal)
DESORDENS DO SINUSOIDE HEPATICO SÍNDROME DE OBSTRUÇÃO SINUSOIDAL
DIAGNOSTICO Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia hepática
Biópsia hepática transjugular com medida do gradiente de pressão da
veia hepática >10mmHg
Especificidade: > 90% PPV > 85%
SINDROME DE OBSTRUÇÃO SINUSOIDAL
Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia hepática
• Todos os pacientes deverão receber: Ácido ursodesoxicólico – do início do condicionamento até
recuperação neutrofílica.
Adultos – 600 a 900 mg/dia
Crianças – 300 mg/m2/dia
Casos particulares (2 ou + fatores de risco para SOS) :
Heparina – 100UI/Kg/dia, IV ou; HBP(enoxaparina) – 40mg/Kg/dia, SC.
SÍNDROME DE OBSTRUÇÃO SINUSOIDAL PROFILAXIA
Protocolo do Hospital Israelita Albert Einstein
Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia hepática
Medidas gerais iniciais • Controle de peso e circunferência abdominal 3 vezes ao dia; • Restrição hídrica e sódica • Diuréticos de alça, se necessário; Manter balanço hídrico negativo ou "zero"; • Suspensão de drogas hepatotóxicas; • Reposição de albumina e hemoderivados manter; o HB >10g/dL; Plaq>50.000/mm3; Albumina >3g/dL. Tratamento especifico : • Defibrotide • N-acetilcisteína • r-TPA • TIPS, transplante hepático
SÍNDROME DE OBSTRUÇÃO SINUSOIDAL TRATAMENTO
Protocolo do Hospital Israelita Albert Einstein
Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia hepática
DESORDENS DO SINUSOIDE
PELIOSE HEPÁTICA
Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia
hepática
DESORDENS DO SINUSÓIDE HEPÁTICO
PELIOSE
ü Rara e potencialmente reversível ü Caracteriza-se por cavidades císticas únicas ou múltiplas
repletas de sangue dentro do fígado
ü São dilatações sinusoidais não causadas por obstrução
ü Não há localização preferencial e ocorre em todas as idades
Prevalência: 0,03% na SIDA
0,2% na Tuberculose pulmonar Ø 20% após tx renal
DESORDENS DO SINUSÓIDE HEPÁTICO
CAUSAS DE PELIOSE
INFECÇÕES
HIV
BARTHONELLA SPP
TUBERCULOSE
DROGAS
AZATIOPRINA
CICLOSPORINA
ANABOLIZANTES
ACO TAMOXIFENO
CLORETO DE VINIL
TUMORES
MIELOMA MÚLTIPLO
DOENÇA DE HODKIN
ADENOMA HEPÁTICO
MISCELÂNEA
TX CARDIACO E RENAL
DÇ CELÍACA
DM
THH
IDIOPÁTICA > 50%
DESORDENS DO SINUSÓIDE HEPÁTICO
DIAGNÓSTICO DE PELIOSE
ü Geralmente assintomática ü Achado incidental ü Raramente podem romper ü Manifestações extrahepaticas (baço, linfonodos, medula óssea, pulmões, rins, adrenais)
Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia hepática
DESORDENS DO SINUSÓIDE HEPÁTICO
TRATAMENTO DA PELIOSE
ü Tratamento dirigido para a doença de base ü Casos isolados têm indicação de cirurgia pelo
risco de ruptura
Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia hepática
DESORDENS DAS VEIAS
HEPÁTICAS Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia hepática
SÍNDROME DE BUDD-CHIARI-
Trombose desde veias hepáticas e/ou veia cava inferior
OCIDENTE : trombose pura da veia hepática
ASIA: predomina a trombose pura da VCI
Primária - descartadas obstruções extrínsecas
Secundária
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Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia hepática
SÍNDROME DE BUDD-CHIARI
ü Ascite 83% (Inicio abrupto )
ü hepatomegalia dolorosa 67%
ü Dor abdominal 61%
ü Varizes esofágicas 58%
ü função hepática relativamente preservada
ü Circulação colateral tipo cava
ü Insuficiência hepática fulminante
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Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia hepática
SÍNDROME DE BUDD-CHIARI
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Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia hepática
US hepática com doppler dos vasos hepáticos (s: 75%)
RNM ou CT (abdome)
nódulos hepáticos : 60- 80% na SBC
secundários a perturbações da perfusão
Mais comum: <4 cm de diâmetro, múltiplos (>10 lesões)
hipervascularizados
disseminados no fígado
Journal of Hepatology 2016 vol 64 | 179–202
SÍNDROME DE BUDD-CHIARI
Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia hepática
TRATAMENTO DA SINDROME DE BUDD-CHIARI
Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia hepática
Adaptado de DeLeve LD. AASLD. Hepatology. 2009;49(5):1729-64. EASL Journal of Hepatology 2016
MANEJO INICIAL DO PACIENTE COM SÍNDROME DE BUDD CHIARI
Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia hepática
• Manutenção de anticoagulação = tempo indefinido
• COMPLICAÇÕES HEMORRÁGICAS = 17%
• Tratamento da causa pró-trombótica subjacente (NMPS) deve ser iniciado concomitantemente.
TRATAMENTO CLÍNICO DA SINDROME DE BUDD CHIARI
Seijo Set al. Good longterm outcome of Budd-Chiari syndrome with a step-wise management.
Hepatology 2013;57:1962-1968.
Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia hepática
(1) ausência de ascite com sódio e creatinina normais, com pouco ou nenhum diurético (espironolactona 75
mg/d ou furosemida 40 mg/d) e ingestão moderada de NaCl;
(2) aumento do fator V de coagulação > 40% do valor normal;
(3) Bilirrubina direta < 15 mol/l;
(4) Sem HDA durante a profilaxia primária ou secundária com Bbloq ou endoscopia
(6) IMC > 20 kg/m2 após a subtração de ascite e edema.
todos 3 critérios a seguir atingidos em 2 semanas de avaliação :
(1) Controle da ascite
(2) Aumento do fator V, se inicialmente baixo; e
(3) Redução da Bilirrubina direta.
INDICAÇÕES DE TIPS OU SHUNTS CIRURGICOS NA SINDROME DE BUDD CHIARI
(5) Ausência de PBE;
Resposta completa ao tratamento clínico: todos os 6 !
Resposta sustentada
ESTENOSES PARCIAIS OU
SEGMENTARES
60% NA OBSTRUÇÃO DE VCI
25-30% NA OBSTRUÇÃO DE VEIA HEPÁTICA
TX HEPÁTICO
TIPS TROMBÓLISE
SHUNTS CIRÚRGICOS ANGIOPLASTIA
SEM STENTS
ANGIOPLASTIA COM STENTS
TRATAMENTO INVASIVO DA SINDROME DE BUDD-CHIARI
Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia hepática
<10% no Ocidente
Gastroenterology. 2008;135(3):808-15
SPSC x TIPS SPSC mortalidade 25% disfunção 30% ________________________ TIPS- sucesso em até 90%, disfunção em até 50% Sv sem Tx em 1 ano = 88% em 5 anos = 78% * stents revestidos com PTFE
Porto-cava
Meso-cava Meso-renal
SHUNTS CIRÚRGICOS NA SINDROME DE BUDD-CHIARI
se trombose VCI shunt- meso-atrial
BCS-TIPS PROGNOSTIC INDEX SCORE > 7
Resposta ruim após TIPS
considerar TX (BAVENO VI)
Veia hepática
Veia porta
Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia hepática
MANEJO DA TROMBOSE DAS VEIAS HEPÁTICAS:
.
TRANSPLANTE HEPÁTICO
sobrevida em 1 ano : 76% 5 anos: 71% 10 anos: 68%
Anticoagulaçao mantida no pós TX: prevenção de recorrência da trombose
MenthaG,etal.JournalofHepatology.2006;44(3):520-8
United European Gastroenterol J. 2015 Dec; 3(6): 489–500.
ü Desordens raras que exigem entrosamento do hepatologista, hematologista, hemodinamicista e cirurgião
ü Os cirróticos devem ser vigiados para a possibilidade de trombose em vasculatura hepática
ü A anticoagulação é segura mesmo na cirrose e pode ter duração indefinida
ü O tratamento na maioria TAMBÉM deverá ser dirigido para a doença de base
ü O TIPS tem substituído os shunts cirúrgicos
PARA GUARDAR… DOENÇAS VASCULARES
HEPÁTICAS
Hepatologia: Carmem Pereira Daniela Louro
Jose Eduardo Trevizoli Liliana Mendes Marcelo Costa
Marcos Carneiro Natalia Trevizoli
R5 Hepato Lucilia Chaves
Endoscopia: Bruno Salomão
Flavio Ejima Jorge Biasuz Tecio Couto
Rodrigo Aires Ana Carolina
Juliana Menezes R5 EDA
Brunno Gomes
Gastroenterologia: Adelia Carmen Juscelino Vidal
Luciana Campos Maria Leopoldina Ricardo Jacarandá
Renato Marano Soraya Sbardellotto
Stefânia Gabriel Yhonala Silva
R3 de Gastro: Felipe Bicalho Neyva Mariana Priscila Rolon Quécia Benacon R4 de Gastro Adriano Collares Felipe Bezerra Mariana Gouveia Raisa Ramos
OBRIGADO! [email protected]
HBDF