Institutionen för hälsovetenskap

Att leva med ALS

- En litteraturöversikt av patienters och anhörigas erfarenheter

Avestedt, Malin

Udenius, Lillemor

Examensarbete (omvårdnad, c) 15 hp

Oktober 2011

Östersund

Abstrakt

Bakgrund: Amyotrofisk lateral skleros (ALS) är en neurologisk sjukdom som

leder till att muskelgrupper förtvinar. Till sist, vanligtvis inom fem år inträder ge-

neraliserat förlamningstillstånd med döden som följd. Under sjukdomsförloppet

förblir oftast de kognitiva funktionerna och minnet opåverkade. ALS innebär psy-

kiska påfrestningar för både sjuka och anhöriga. Självmordsrisken för ALS-sjuka

har visat sig vara förhöjd. Syfte: Var att belysa patienters och närstående erfaren-

heter av att leva med sjukdomen ALS. Metod: Studien baserades på elva veten-

skapliga, kvalitativa artiklar som hittades via sökningar i databaserna Cinahl,

PubMed och PsycInfo. Analysförfarandet skedde med hjälp av kvalitativ inne-

hållsanalys som utgick från Friberg (2006, s. 121) och Lundman och Hällgren

Graneheim (2008, s. 163) beskrivna metod. Resultat: Efter granskning och analys

av artiklarna utformades denna studies resultat i fyra huvudteman: Att få besked,

Reaktioner på besked, Hanterande av vetskap och Vardag. I dessa teman har man

bland annat sett att ALS har lett till sociala, fysiska och psykiska förändringar för

de drabbade, bland annat har sjukdomen lett till känslor av börda och belastning

för både anhöriga och sjuka. Diskussion: Utbildning och information till de drab-

bade, både sjuka och anhöriga har visat sig vara av stor vikt då förberedelse om

vad som väntat gett beredskap. Slutsats: ALS har gett en stor inverkan på både

patienters och anhörigas liv. Att sjuksköterskan tidigt efter diagnos etablerar kon-

takt med den sjuka och dess anhöriga bedöms viktigt för en trygg och säker om-

vårdnad.

Nyckelord: amyotrofisk lateralskleros, kvalitativ forskning, motorneuronsjukdom, om-

vårdnad.

Att leva med ALS

En litteraturöversikt av patienters och anhörigas erfarenheter

AVESTEDT MALIN

UDENIUS LILLEMOR

Mittuniversitetet, Östersund

Institutionen för hälsovetenskap

Omvårdnad, C

Oktober 2011

INNEHÅLLSFÖRTECKNING

BAKGRUND ......................................................................................................................... 1

SYFTE ..................................................................................................................................... 3

METOD .................................................................................................................................. 3

Litteratursökning och urval .................................................................................................... 3 Värdering av vetenskaplig kvalitet ......................................................................................... 4 Analys ..................................................................................................................................... 4 Etiska överväganden ............................................................................................................... 5

RESULTAT ........................................................................................................................... 5

Att få besked ............................................................................................................................. 6

Diagnosbesked ........................................................................................................................ 6

Reaktioner på beskedet ............................................................................................................ 6

Skydda sig själv, förnekelse ................................................................................................... 7

Hopp om bot ........................................................................................................................... 7 Leva i nuet, accepterande ....................................................................................................... 8 Tro på högre makt ................................................................................................................... 8 Förlorade förmågor och fysiska förändringar ......................................................................... 9

Tankar på självmord och eutanasi .......................................................................................... 9

Hanterande av vetskap ............................................................................................................ 9

Söka information .................................................................................................................. 10 Söka alternativ behandling, ändrad livsstil ........................................................................... 11

Tankar på framtiden .............................................................................................................. 11

Hereditet ............................................................................................................................... 12

Vardag ..................................................................................................................................... 12

Kommunikation .................................................................................................................... 12 Beroende och börda .............................................................................................................. 12

DISKUSSION ..................................................................................................................... 14

Resultatdiskussion ................................................................................................................ 14 Metoddiskussion ................................................................................................................... 17 Slutsats .................................................................................................................................. 18 Acknowledgement ................................................................................................................ 18

REFERENSER

Bilagor

1

BAKGRUND

Vad kan det innebära att bli drabbad av en sjukdom som gör att kroppen långsamt förlamas

och man vet att snart kan jag inte andas, inte prata och att det aldrig går att bli frisk? Vilka

tankar, behov och önskningar behöver vi som ska vårda en patient som drabbats av ALS vara

medvetna om för att kunna ge god omvårdnad?

Ur ett medicinskt perspektiv ses ALS (Amyotrofisk lateral skleros) som en neurologisk sjuk-

dom som finns utbredd i hela världen och som leder till förkortad livslängd. I Sverige drabbas

200 personer årligen och det finns ca 600-700 personer som har sjukdomen här. Något flera

män än kvinnor drabbas. ALS beskrivs som en grupp motorneuronsjukdomar, vilka är en

grupp gemensamma sjukdomar där nervcellerna som styr skelettmusklerna dör. Redan 1830

beskrevs motorneuron sjukdom av engelskmannen Charles Bell, specialist i anatomi. Sjuk-

domen beskrevs i artiklar från år 1869-1881 och fick då sitt namn. Hos 10 % av de som drab-

bats av sjukdomen har det konstaterats att de haft en nära släkting som också drabbats, alltså

kan ALS vara ärftlig, men hos 90 % av de drabbade vet man inte vad som orsakar sjukdomen

(Socialstyrelsen, 2010). Ericson och Ericson (2008, s. 292) skriver att ett annat namn för ALS

är ryggmärgsförtvining. Sjukdomsnamnet ALS börjar på A vilket står för att något saknas,

skelettmusklerna (myos) dör och när musklerna inte får några impulser förtvinar (atrofierar)

de, ryggmärgens yttre (laterala) del ersätts av bindväv (skleros) (Socialstyrelsen, 2010).

En studie som Fang et al. (2009) gjort i Sverige visar att förekomsten av ALS/ antal invånare

har ökat under den tid som studerats (1991-2005). Studien har innefattat 3481 personer som

fått sin ALS-diagnos under denna period. Medelåldern för ALS-patienterna vid diagnostid-

punkten var 68 år.

ALS kan vara svår att diagnostisera tidigt i sjukdomen, men en DNA-analys kan påvisa sjuk-

domen vid ärftlighet. Insjuknandeåldern kan variera, men vanligtvis sker insjuknandet mellan

45 och 75 årsålder (Socialstyrelsen, 2010). Enligt Ericson och Ericson (2008, s.293, 294)

finns ingenting som kan bota sjukdomen, endast läkemedlet Rilutek kan bromsa förloppet. I

övrigt är sjukdomsförloppet progressivt och man räknar med att större delen av de drabbade

har en överlevnadstid på max fem år från insjuknandet. Edström, Osterman & Solders (2006,

s.115-116) menar att sjukdomssymtomen oftast debuterar med att en muskel på ena sidan blir

förlamad t.ex. en av handens småmuskler, efter någon månad blir även motsvarande sidas

muskler drabbade.

2

Fler och fler muskelgrupper förlamas, så småningom inträder generaliserat förlamningstill-

stånd och den sjuke får andningssvikt som leder till döden (Edström et al., 2006, s. 115-116).

Oftast eller i liten grad påverkas ej den sjukes syn, hörsel, känsel och smaksinne, däremot

beroende på sjukdomstyp och förlopp kan ofta tal och sväljningsförmåga försämras tidigt

(Socialstyrelsen, 2010). Den sjukes kognitiva funktioner samt minnet förblir oftast opåverkat

under sjukdomstiden (Ericson & Ericson, 2008, s. 293). Enligt Edström et al. (2006, s. 117)

finns det på vissa sjukhus i Sverige speciella ALS-team, bestående av personal som har erfa-

renhet av sjukdomen. Dessa team erbjuder den sjuke stöttning och rådgivning under sjuk-

domstiden. Teamen brukar bestå av läkare, sjuksköterska, arbetsterapeut, sjukgymnast, kura-

tor, logoped och dietist.

Ericson och Ericson (2008, s. 295) menar att ALS inte bara innebär psykiska påfrest-

ningar för den sjuka utan även för de anhöriga. Milberg (2005, s. 147) menar att situa-

tionen för närstående till svårt sjuka kan innebära oro, depression, utmattning och att

rollerna inom familjen kan förändras. I en studie av Olsson Ozanne, Strang och Persson

(2010) beskrivs att både ALS-patienter och deras anhöriga har högre grad av ångest och

depression jämfört med den generella Svenska befolkningen i övrigt. Enligt Socialsty-

relsen (2010) är det viktigt att hela familjen får stöd och information vid ALS-sjukdom.

För de flesta människor innebär döden en långsam och problemfylld tid då patienten och den-

nes anhöriga behöver tid för avsked och uppgörelse. I brist på botande behandling och när

utgången är dödlig blir målet att ge patienten livskvalitet och värdig död (Ottosson, 2005, s.

33-34). Enligt Fang et al. (2008) löper ALS-drabbade en sex gånger större risk att begå själv-

mord än den generella befolkningen i övrigt, störst var risken under sjukdomens tidiga stadier.

Enligt kompetensbeskrivningen för legitimerade sjuksköterskor skall sjuksköterskan kunna

bemöta både patienter och närstående med ett lyhört och empatisk sätt samt ha i syfte att

främja hälsa och förhindra ohälsa. Sjuksköterskan skall även undervisa och stödja både pati-

enter och anhöriga (Socialstyrelsen, 2005). Då ALS är en sjukdom som inte bara drabbar den

sjuke utan även dennes omgivning har vi som sjuksköterskestudenter valt att fördjupa oss i

hur patienter och närstående beskriver sina erfarenheter av att leva med denna sjukdom.

3

SYFTE

Syftet med denna litteraturöversikt var att belysa patienters och närståendes erfarenheter av att

leva med sjukdomen ALS.

METOD

Denna studie genomfördes som en litteraturöversikt. En litteraturöversikt innebär enligt Fri-

berg (2006, s. 115) att kunskapsläget inom ett visst vårdvetenskapligt område kartläggs för att

få en bild över vad som studerats. Texter inom allmänsjuksköterskans verksamhetsområde

väljs ut till översikten, texterna granskas och analyseras sedan, vilket sedan resulterar i en

översikt över området (Friberg, 2006, s. 116).

Litteratursökning och urval

Mellan 110830 – 110916 genomfördes sökningar efter relevanta vetenskapliga artiklar i form

av primärkällor i databaserna Cinahl, PubMed och PsycINFO. De MeSH-termer som använ-

des var amyotrophic lateral sclerosis, motor neuron disease och palliative care. Nurse och

nursing är MeSH-termer och genom att lägga till trunkeringstecken på nurs (nurs*) ökades

chansen att få träffar med artiklar som rörde sjuksköterskor och omvårdnad i olika former.

Övriga sökord var experience med olika böjningar och Sweden. Olsson var ett annat sökord

som användes vid en sökning då detta namn är ofta förekommande i aktuell forskning. Arti-

keln med Bolmsjö (2001) fanns ej i fulltext, men gick att beställa via Mittuniversitetets biblio-

teks hemsida samt var möjlig att ta hem via databasen Google scholar. En artikel (Fanos, Ge-

linas, Foster, Postone & Miller, 2008) hittades via manuell sökning.

Artiklar som inkluderades skulle vara publicerade på engelska, då detta är ett språk som för-

fattarna behärskar. Målet vid sökningarna var att få förhållandevis aktuella artiklar, men vid få

träffar utvidgades årtalen för publicering. Kvalitativa artiklar valdes då denna ansats belyser

människors beskrivningar av erfarenheter. Kvalitativa studier innehåller enligt Polit och Beck

(2008, s. 60) beskrivande berättelser.

Då amyotrofisk lateral skleros är en motor neuron sjukdom och benämns så i vissa länder,

inkluderades artiklar där sjukdomen benämndes på detta sätt. Förkortningen för motor neuron

sjukdom i artiklarna är MND. Respektive artikels benämning för sjukdomen användes i litte-

raturöversikten.

4

Ett flertal urvalssteg användes i urvalsprocessen (Bilaga 1). I det första urvalet lästes titel för

att utröna om artikeln var relevant för studien, eller om den skulle förkastas. I ett andra urval

lästes Abstrakt för att bedöma om artikeln var relaterad till studiens syfte. I det tredje urvalet

förkastades de artiklar som ej fanns att tillgå i fulltext. Kvarvarande artiklar som efter läsning

bedömdes vara lämpliga utifrån litteraturöversiktens syfte kvalitetsbedömdes (Bilaga 2).

Värdering av vetenskaplig kvalitet

Artiklarna granskades med hjälp av Carlsson och Eiman´s (2003, s. 16) (bilaga 2) bedöm-

ningsmall för kvalitativa studier. Artiklarna granskades och poängsattes utifrån dess olika

delar. En frågeställning i bedömningsmallen utgick, då frågan inte var relevant, därmed sänk-

tes totalpoängen vid bedömningen. Artiklar med 80 % eller mer av maxpoäng graderades till

Grad I, artiklar med mellan 70-79 % av maxpoäng graderades till Grad II och artiklar med

mellan 60-69 % av maxpoäng graderades till Grad III. Slutligen inkluderades 10 artiklar med

Grad I och 1 artikel med Grad II. I bilaga 3 visas en översikt över inkluderade artiklar.

Analys

Analysförfarandet skedde med hjälp av kvalitativ innehållsanalys som utgick från Friberg

(2006, s. 121) och Lundman och Hällgren Graneheim (2008, s. 163) beskrivna metod. Friberg

(2006, s. 121) menar att studierna skall analyseras genom att de läses igenom ett antal gånger

för att få en överblick om vad de handlar om. Detta gjorde vi var och en för sig, samtidigt som

vi markerade meningsenheter som var relaterade till studiens syfte. Meningsenheter består

enligt Lundman och Hällgren Graneheim (2008, s. 163) av ord, meningar eller stycken som

innehållsmässigt hör ihop och utgör en meningsbärande del i en text. Vid gemensam genom-

gång gjordes en överskådlig sammanställning av meningsenheter relaterade till syftet, vilka

kondenserades och gavs koder. Artiklar innehållande likvärdiga fynd kunde nu identifieras

lätt, vilket underlättade analysförfarandet. Kondenserade meningsenheter med likvärdigt in-

nehåll placerades under samma subtema. Utifrån subtemanas innehåll kunde övergripande

teman sedan skapas. I tabell 1 visas exempel på hur delar av analysen gick till.

5

Tabell 1 Exempel på analysförfarande

Författare Meningsenhet Kondenserad och

översatt meningsenhet

Subtema Tema

Hughes,

Sinha,

Higginson,

Down &

Leigh

(2005).

For example, one person dis-

cussed their response to media

coverage of the illness: The

first time we heard of it was

what we saw on television.

That’s it, and if I saw anything

in the newspaper, I take it out,

say nothing, just hope he

didn´t notise the pages miss-

ing!... I thought, ´If he sees it,

It might upset him´, and if he

got upset, I´d be upset. ( Wife

of person with MND, in her

seventies, whose husband had

been diagnosed for 2 months)

Hughes et al. (2005)

beskriver hur en fru till

en sjuk man drog ut

sidor från tidningen

gällande sjukdomen och

sedan hoppades att ma-

ken inte skulle märka att

det saknades sidor.

Söka

information

Hanterande

av vetskap

King,

Duke &

O´Connor

(2009)

Physican changes trigged fears

of indignitiens that may have

to be faced. Participans ex-

pressed fear of becoming `a

human vegetable´, or being

unable to communicate with

`thoughts trapped in [their]

head´; of having others, per-

haps strangers attend to per-

sonal hygiene needs.

Flera deltagare reagera-

de med rädsla inför de

fysiska förändringar

sjukdomen kan medföra,

flera fruktade att bli en

grönsak och då inte

kunna kommunicera

samt att få sin personli-

ga hygien utförd av

främlingar.

Förlorade

förmågor

och fysiska

förändring-

ar

Reaktioner

på besked

Etiska överväganden

Enligt Forsberg och Wengström (2008, s. 77) bör etiska överväganden göras vid systematiska

litteraturstudier och inkluderade studier ska vara godkända av etisk kommitté eller innehålla

etiska överväganden. I denna litteraturöversikt var samtliga studier som ingick godkända av

etisk kommitté eller granskningsnämnd. Flera studier förde etiskt resonemang kring att exlu-

dera studiedeltagare som fått sin diagnos nyligen, samtidigt som andra ej tog hänsyn till detta.

Vi valde att inkludera samtliga av dessa, bland annat eftersom flera deltagare i Vitale och

Genge (2007) beskrev det terapeutiskt att få delta i studiens intervjuer.

RESULTAT

Slutligen inkluderades elva kvalitativa artiklar. Resultatet presenteras under fyra teman som

beskriver gemensamma drag i de inkluderade artiklarna, se tabell 2.

6

Tabell 2 Resultatöversikt

Tema Subtema

Att få besked -Diagnosbesked

Reaktioner på beskedet -Skydda sig själv, förnekelse

-Hopp om bot

-Leva i nuet, accepterande

-Tro på högre makt

-Förlorade förmågor och fysiska förändringar

-Tankar på självmord och eutanasi

Hanterande av vetskap -Söka information

-Söka alternativ behandling, ändrad livsstil

-Tankar på framtiden

-Hereditet

Vardag -Kommunikation

-Beroende och börda

Att få besked

Temat Att få besked handlar bland annat om hur patienterna och anhöriga berättar kring hur

de fått beskedet om sin sjukdom, alltså diagnosen. På vilket sätt en patient får besked om sin

diagnos kan vara avgörande för dennes välbefinnande.

Diagnosbesked

En ALS-sjuk man berättade hur hans doktor ringt upp och gett honom besked om sjukdoms-

diagnosen per telefon, doktorn hade då tipsat honom om att skaffa automatväxlad bil, då

mannen arbetade som chaufför. Efter att samtalet avslutats fick mannen en chock och blev

ordinerad lugnande medicin (Bolmsjö, 2001). Anhöriga till ALS-drabbade beskrev hur de

upplevt otillfredsställelse i hur besked meddelats, till exempel gavs beskedet på ett professio-

nellt korrekt sätt fast ingen sympati visades. En anhörig beskrev att eftersom personalen trod-

de att det var ALS, så skulle patienten inte behöva komma mera eftersom man ansåg att det

inte var någonting att göra åt sjukdomen (Bolmsjö & Hermerén, 2003). Flera ALS-patienter

hoppades att diagnosen skulle vara ett misstag (Fanos, Gelinas, Foster, Postone & Miller,

2008; Vitale & Genge, 2007).

Reaktioner på beskedet

Temat Reaktioner på beskedet handlar bland annat om beskrivningar av psykologiska reaktio-

ner som förnekelse, acceptans, rädsla och tankar på självmord.

7

Skydda sig själv, förnekelse

Förnekelse kunde vara ett sätt för patienterna att hantera sjukdomen och de svåra förändringar

den innebar. Ett sätt att förneka kunde vara att tänka det osannolika ”Jag klarar mig” (King,

Duke & O´Connor, 2009). En man beskrev hur han inte visste hur han skulle hantera sjukdo-

men, så han försökte att ignorera den. Han berättade bara för närmsta familjen och fortsatte

med sitt arbete. Hälso- och sjukvårdspersonal känner till att förnekelse kan vara ett sätt för de

drabbade att hantera sjukdomen (Hughes, Sinha, Higginson, Down & Leigh, 2005). En kvin-

na med MND sa att hon inte använt sin rullstol eftersom hon tyckte att det skulle varit ett sorts

accepterande, om hon inte använde rullstolen kunde hon låtsas att hon inte behövde den. Hon

tyckte att det var ett sorts förnekande att försöka vara så normal som möjligt så länge som det

gick (Brown & Addington-Hall, 2008).

I didn´t want to know right at the beginning…I didn´t want to know for the first

year because there was nothing wrong with me apart from a foot drop (O´Brien,

2004, s. 967).

Inte bara ALS-sjuka förnekade allvaret i sjukdomen, även bekanta förnekade detta

trots att de fått informationsbroschyrer om sjukdomen, de sa att allt kommer att

lösa sig med fysisk träning (Ray & Street, 2006). Att ignorera sjukdomen kan leda

till att man begränsar sitt informationssökande (Hughes et al., 2005).

Hopp om bot

Många patienter beskrev att de hoppades på att forskning skulle leda till bot i sjukdomen

(Brown & Addington-Hall, 2008; Fanos et al., 2008). Flera av dem som önskade detta hade

också förhoppningar om att det skulle ske under deras livstid (Fanos et al., 2008; Vitale &

Genge, 2007). Flera patienter deltog gärna i forskning i hopp om att detta skulle kunna leda

till ett botemedel, även om de visste att detta inte var något de skulle kunna ta del av (Fanos et

al. 2008).

Flera människor med ALS hoppades att sjukdomen skulle ha en långsam utveckling, då detta

skulle kunna ge dem tid att hinna anpassa sig till utvecklingen och lära sig leva med sjukdo-

men. Om sjukdomen utvecklades långsamt trodde flera av dem att det skulle ge dem hopp och

en bra livskvalitet (Vitale & Genge, 2007).

8

Leva i nuet, accepterande

Något som tycktes göra det lättare att bära sjukdomen var ifall det fanns barn med i bilden.

Barn och barnbarn utgjorde meningen i livet vilket motiverade ALS-sjuka att inte ge upp.

”Sometimes I feel it´s not worth fighting any more but then I think about my little grandchild

and I struggle on.” (Bolmsjö, 2001, s. 501)

Många MND-sjuka personer försökte ha en positiv syn på livet och var tacksamma för det

som fortfarande var möjligt. En man hanterade sin situation genom att se till dem som hade

det sämre än han själv (Brown & Addington-Hall, 2008). Flera av de MND/ALS-sjuka för-

sökte se till det man kunde göra istället för det som inte längre var möjligt (Brown & Adding-

ton-Hall, 2008; Vitale & Genge, 2007). ALS-sjuka kunde fortfarande känna hoppfullhet i sin

tillvaro bland annat genom att välja inställning och att leva i nuet. En kvinna i studien berätta-

de att hon tidigare när hon ramlat på golvet blivit frustrerad och arg, men nu i stället bara fun-

derade på hur hon skulle ta sig upp (Vitale & Genge, 2007).

Patienter talade om att leva i nuet och ta vara på dagen. De försökte att inte älta sjukdomen

och inte se för långt in i framtiden. I stället för fokusering på sjukdomen försökte de att ägna

sig åt fritidsintressen eller andra aktiviteter (Fanos et al., 2008). En studiedeltagare uppgav att

han trots sin MND-sjukdom fortsatte att leva som vanligt, men att tröttheten kom över honom

tidigare och han kunde behöva bryta upp tidigare på kvällarna. Att försöka ta tillvara på tiden

som återstår istället för att oroa sig över sjukdomen och att ha en positiv attityd ansågs vara

vinnande i längden (Hughes et al., 2005). Flera ALS/MND-sjuka försökte ha en positiv syn på

livet och utförde sina aktiviteter fast nu med ett långsammare tempo (King et al., 2009). Både

ALS-sjuka och anhöriga ansåg att acceptans och att leva i nuet minskade de plågsamma tan-

karna på framtiden och sjukdomen (Olsson Ozanne, Graneheim, Persson & Strang, under

tryckning).

Tro på högre makt

Många ALS-sjuka patienter uttryckte tro på en högre makt eller en tro på en Gud (Fanos et al.,

2008; Vitale & Genge, 2007). Flera ALS-sjuka hoppades att Gud skulle gripa in och bota dem

genom ett mirakel. En del hoppades på ett bättre liv efter detta och tog tröst i att få återse

bortgångna nära och kära. En tro var också ett sätt att finna mening i lidandet som sjukdomen

orsakade. En man fann tröst i ett bibelord som sa att handpåläggning kan bota (Fanos et al.,

2008).

9

Förlorade förmågor och fysiska förändringar

Att leva med ALS/MND innebär ständiga förändringar. De sjuka kunde välja passiva eller

aktiva strategier för att hantera förändringar. Passiva strategier kunde vara ignore-

ring/förnekelse. Aktiva strategier innebar att anpassa sig till förändringen, som till exempel att

använda hjälpmedel och anställa assistent. Det fanns olika sätt att reagera på den förändring

sjukdomen innebar. Flera reagerade med rädsla inför de fysiska förändringar sjukdomen kan

medföra, flera fruktade att bli en grönsak och då inte kunna kommunicera samt att få sin per-

sonliga hygien utförd av främlingar. De ständiga förändringarna innebar att de sjuka levde i

ovisshet inför framtiden, att inte veta vilken del av livet som skulle förloras härnäst och de

kunde uppleva sorg över förlorade förmågor. Förändringarna kunde innebära att den personli-

ga bilden av att vara stark och oberoende utmanades. Vissa kunde känna förlägenhet då de

inte kunde prata tydligt samt satt i rullstol och höll sig då hellre hemma än att visa sig offent-

ligt (King et al., 2009).

Att vara drabbad av MND-sjukdom ledde till begränsningar i bland annat utförandet av hob-

by, fritidsaktiviteter och resande (Hughes et al. 2005) och ALS-sjuka upplevde det frustreran-

de att inte längre kunna göra sådant de kunnat tidigare (Olsson Ozanne et al., under tryck-

ning). Den påtvingade passiviteten upphov till negativa tankar och isolering (Olsson Ozanne,

under tryckning). ALS-sjuka upplevde känslor av hopplöshet över den fysiska försämringen

och de förlorade funktionerna (Vitale & Genge, 2007).

Tankar på självmord och eutanasi

En ALS-drabbad man såg döden som sin vän. När denne man fått sin diagnos såg han själv-

mord som en utväg. Mannen ansåg det vara skrämmande att inte kunna få dö när han ansåg att

tiden var inne. Det skulle ha känts tryggt om dödshjälp varit tillåtet och livskvaliteten skulle

varit högre om vetskapen funnits om att få hjälp att dö (Bolmsjö, 2001).

Hanterande av vetskap

Temat Hanterande av vetskap handlar om beskrivningar av hur sjuka och anhöri-

ga hanterar situationen. Det handlar om olika copingstrategier som att ändra livs-

stil, hopp om bot eller att sjukdomen ska förlöpa långsamt och en vilja att veta och

förstå.

10

Söka information

Tre olika kategorier har framkommit kring hur MND-drabbade sökte information om sjuk-

domen. De tre var aktivt sökande, selektivt sökande och undvikande av information. Beroende

på individuella behov vid olika tidpunkter i sjukdomen kunde deltagarna pendla mellan de

olika kategorierna. De aktiva sökarna började tidigt i sjukdomen att söka information från

flera olika källor som till exempel från litteratur, internet, video och muntligt. Aktiva sökare

som nått informationsmättnad kunde återuppta sökande senare i sjukdomsutvecklingen när de

stötte på nya problem. De selektiva sökarna tog bara del av viss del av tillgänglig information,

de sökte endast svar på vissa specifika frågor. De såg ingen mening i att ta del av generell

information om sjukdomen eftersom de inte visse om allt skulle bli aktuellt för dem. Informa-

tionsundvikare sökte inte aktivt efter information, de ville inte veta något om framtiden på

grund av rädsla för information om något som kanske inte skulle drabba dem. ”Undvikarna”

kände sig inte heller hjälpta i sin nuvarande situation av att förutse framtida eventuella funk-

tionshinder (O´Brien, 2004). För att slippa ta del av den bistra sanningen kunde även anhöriga

till MND-sjuka välja att inte ta del av tillgänglig information (Hughes et al., 2005).

De ALS-patienter som kom att delta i forskningsprojekt upplevde det som positivt. Några

patienter deltog i grupper på internet och kom därigenom att åka utomland för att genomgå

behandling (Fanos et al., 2008).

MND-sjuka människor kan hålla inne med information om sin sjukdom inför anhöriga liksom

anhöriga kan hålla inne med information till den sjuke. Detta görs för att skydda sina nära och

sig själv från stress och upprördhet. En fru till en sjuk man drog ut sidor från tidningen gäl-

lande sjukdomen och sen hoppades att maken inte skulle märka att det saknades sidor (Hug-

hes et al., 2005). Anhöriga till MND-sjuka försökte skydda den sjuke genom att undanhålla

information om sjukdomen ”She (his partner) generally tells me if I need to knowe so-

mething…she can protect me from it.” (O´Brien, 2004, s. 967)

När det gäller information så fanns både positiva och negativa erfarenheter. Många anhöriga

till ALS-drabbade tyckte att informationen de fått om sjukdomen varit otillräcklig, de var

bland annat missnöjda med att inte vet hur lång tid som återstod, hur sjukdomen utvecklar sig

och vilken hjälp som fanns att få (Bolmsjö & Hermerén, 2003). En fru till en man med MND

berättade att hon inte hade en aning om var hon skulle vända sig för att få hjälp med utrust-

ning och hjälpmedel (Hughes et al., 2005).

11

En annan anhörig berättade om hur hon haft stor hjälp av ALS-klinikens personal som utbil-

dat och informerat om sjukdomen. På detta sätt hade hon fått kunskap om vad som väntar i

sjukdomens olika skeenden och därigenom varit förberedd på dessa när de kommit. Till ex-

empel var hon förberedd på att ge maken mjukare föda när han fick sväljsvårigheter (Penrod,

Hupcey, Baney & Loeb, 2011).

Söka alternativ behandling, ändrad livsstil

Det finns de patienter som säger att de provat alternativa metoder, samt hur de ändrat livsstil i

hopp om bot, bland annat genom att ändra kosten och börja ta vitaminer (Brown & Adding-

ton-Hall, 2008; King et al., 2009). En man hade lagt om kosten för att äta så hälsosamt som

möjligt. Till exempel hade han slutat med mejeriprodukter och börjat äta mer frukt, grönt och

nötter. Han undvek gifter så det fanns ingen deodorantspray i huset och hans fru har fått tanka

bilen. De enda gifter mannen ville ha var medicinen Rilutek, vilken han inte vågat sluta med

(Brown & Addington-Hall, 2008).

Tankar på framtiden

När det gäller framtiden så visade det sig att anhöriga till ALS-sjuka sällan tänkte och pratade

om framtiden då detta kunde skapa stress. En anhörig uppgav att hon var så upptagen att hon

inte hade tid att tänka medans en annan sa att livet skulle bli för tungt om man grävde ner sig i

tankar om framtiden, en tredje funderade kring hur lång tid de hade kvar tillsammans och hur

svårt det skulle komma att bli (Bolmsjö & Hermerén, 2003). Flera anhöriga upplevde att tan-

kar på framtiden var skrämmande, och att de var rädda för att inte kunna ta hand om den sjuke

på rätt sätt (Olsson Ozanne et al., under tryckning). En fru till en MND-sjuk man uttryckte oro

för framtiden utan sin make, hon oroade sig för hur hon skulle klara praktiska saker och hur

finansieringen skulle lösa sig (Hughes et al., 2005).

En del av de ALS-sjuka planerade för sina anhörigas framtid efter deras egen bortgång bland

annat genom att avsätta pengar för studier till sina barnbarn. De gjorde även videodagböcker

och skrev brev som anhöriga skulle få ta del av i framtiden (Vitale & Genge, 2007).

12

Hereditet

Flera ALS-sjuka tar upp tankar kring ärftlighet av sjukdomen (Bolmsjö, 2001; Fanos et al.,

2008). En man kände skuld och rädsla inför tanken att han kan ha fört sjukdomen vidare till

sina barn, då han inte kunde skydda dem från sjukdomen (Bolmsjö, 2001).

Vardag

Under detta tema Vardag presenteras patienters och anhörigas beskrivningar av hur sjukdo-

men inverkar på det dagliga livet i vardagen.

Kommunikation

En ALS-sjuk beskrev sin rädsla för att bli så sjuk att hon inte skulle kunna prata, vilket hon

tyckte skulle bli fruktansvärt (Bolmsjö, 2001). Att inte kunna kommunicera med sina kära

skapade känslor av hopplöshet hos flera ALS-patienter (Vitale & Genge, 2007). Både patien-

ter och anhöriga kände frustation över den förlorade talförmågan (Penrod et al., 2011; Ray &

Street, 2006). Den förlorade kommunikationsmöjligheten ökade bördan hos de anhöriga och

kunde leda till socialt utanförskap (Ray & Street, 2006). Kommunikationshjälpmedel be-

skrevs som svåranvända och långsamma vilket kunde göra det svårt att föra ett samtal. Att

anhöriga inte längre kunde kommunicera fritt med den sjuke gjorde ofta att kommunikationen

tenderade att avstanna, till exempel beskrev en anhörig hur denne lät bli att ta upp saker då

detta bara skulle leda till svårigheter. En anhörig beskrev hur dennes dotter frågat sin pappa

”Are there lots of things you want to say?”, and he said, “Yes, but (it´s) too hard.” (Ray &

Street, 2006. s. 39)

Attityder angående talsvårigheter påverkade kommunikationen med omgivningen, ofta lät de

ALS-sjuka bli att prata på grund av sorgen över den förlorade talförmågan. De drabbade vara

tysta för att slippa andras sympatier, undvika att bli missförstådda eller av rädsla för att andra

skulle tro att de var berusade (Olsson Ozanne et al., under tryckning).

En kvinna som vårdat sin ALS-sjuke man beskrev att hon upplevde att det värsta som hände

var när mannen förlorade talförmågan. Hon kände sig hjälplös och det kunde vara frustreran-

de då det kunde ta 20 minuter att förstå vad mannen menade (Penrod et al., 2011).

Beroende och börda

Sjukdomen gjorde att de sjuka blev beroende av familjemedlemmar vilket ledde till förändra-

de roller, till exempel berättar en MND sjuk man hur han blivit beroende av sin fru och att

rollerna nu var omvända jämfört med tidigare (Hughes et al., 2005).

13

En kvinna som var gift med en ALS-sjuk man berättade:

I was happy that I could help him, that he wanted me to help him. So I felt really

good about that. And then as time went on I felt very tired all the time and

stressed. I felt halfway. I felt so grateful that I could do stuff for him and the other

half of me was like felt burdened and exhausted….I always felt this pressure just

inside like holding everything in and occasionally little spurts would come out

whether it be crying or just you know losing my patience with the kids or other

things( Penrod et al,. 2011, s. 13).

MND-sjukdom kan leda till att man blir beroende av andra för att kompensera de förlorade

funktioner som sjukdomen innebär (Ray & Street, 2006). Många ALS-sjuka hoppades att de-

ras respektive inte skulle behöva lida på deras bekostnad med tanke på belastningen som de-

ras sjukdom innebar för de nära och kära (Fanos et al.,2008). En ALS-sjuk man uttryckte att

han var en börda i relationen till sin fru (Bolmsjö, 2001). Två ALS-/MND-sjuka män hade

planerat för vårdhemsboende för att avlasta sina fruar (Brown & Addington-Hall, 2008; Vitale

& Genge, 2007).

Anhöriga till ALS-sjuka har fått ökat ansvar i och med sjukdomen, bland annat nämns barn

och ekonomi ha varit ansvarsområden som ökat. Anhöriga har fått minskad frihet då de kände

att de inte hade något annat val än att hantera situationen som sjukdomen inneburit. En kvinna

uppgav att hon givit ett löfte för livet, men kände att hon ibland hade svårt att leva upp till

detta ansvar (Bolmsjö & Hermerén, 2003). Brist på egentid för de ALS-sjukas anhöriga ökade

deras börda. Att få egentid var ingenting som de anhöriga prioriterade. Känslor av att inte

göra tillräckligt var vanliga, fast de redan var överbelastade. Anhöriga kände ofta att de bar

för stort ansvar och att de fick otillräckligt med stöd och hjälp. För de som mottog stöd och

hjälp utifrån minskade bördan. Även kunskap om tillgänglig hjälp att få i framtiden lättade

bördan och ökade känslan av trygghet samt gav känslan av att situationen var hanterbar (Ols-

son Ozanne et al., under tryckning)

Störd nattsömn och hjälp vid förflyttningar var de vanligaste inslagen i de anhörigas liv. Detta

ledde till konstant trötthet och ingen energi som räckte till någonting annat utanför hemmet.

Möjligheterna att upprätthålla och delta i sociala kontakter försvårades då kraven att vårda tog

för mycket av de anhörigas energi. En anhörig berättade hur hon måste hjälpa sin man med

lägesändringar minst varannan timme under natten (Ray & Street, 2006).

En MND-sjuk kunde tycka att det vara pinsamt med det okontrollerade dreglandet, även an-

höriga tyckte att detta var jobbigt både psykiskt och fysiskt (Ray & Street, 2006).

14

En manlig anhörigvårdare berättade: ”I just wish I could stop her dribbling on my shoulder

everytime we cuddle (laugh). I have to make sure I don´t wear clothes that are too good

´cause my shoulder get all wet.” (Ray & Street, 2006, s. 38)

DISKUSSION

Resultatdiskussion

Syftet med denna litteraturöversikt var att belysa patienters och närståendes erfarenheter av att

leva med sjukdomen ALS. Huvudresultatet visar att ALS/MND-sjuka och anhöriga tycks

uppleva svårigheter i att leva med ALS/MND. Bland det som gjorde det svårt var bland annat

brister vid besked om diagnos. Hur patienterna och de anhöriga reagerade på att ha fått ALS-

diagnosen kunde variera. Bland annat handlade det om förnekande eller hopp om feldiagnos-

tisering. I resultatet framkom även att en reaktion kan vara att leva i nuet samt att försöka ha

en positiv inställning. Att vara sjuk i ALS kunde även väcka tankar om självmord. I resultatet

framgick hur patienter och anhöriga hanterade information, bland annat kunde de antingen

medvetet söka, alternativt undvika information om sjukdomen. Tankar på framtiden skapade

känslor av oro, rädsla och stress hos anhöriga. Att inte längre kunna tala eller kommunicera

med varandra upplevdes som frustrerande av både de sjuka och de anhöriga. Att vara

ALS/MND-sjuk innebar också att man kände sig som en belastning då man blev beroende av

andra. Många anhöriga upplevde större ansvar och minskad frihet i och med vårdandet av den

sjuke och de kände att de fick alltför lite hjälp och stöd utifrån. Bördan minskade hos de anhö-

riga som tog emot hjälp och stöd utifrån.

I resultatet beskrevs hur en person fick besked om sin ALS-sjukdom via telefon, vilket strider

helt mot de rekommendationer som beskrivs i Andersen et al. (2005) gällande riktlinjer för

diagnostisering och vård av patienter och anhöriga vid amyotrofisk lateralskleros. Enligt den-

na studie skall besked angående diagnos alltid ges personligen och aldrig meddelas via tele-

fonsamtal. Tid skall alltid finnas avsatt, minst 45-60 min för detta. Läkaren skall försäkra sig

om att patienten förstått vad som sagts. Om inte överlämnandet av sjukdomsbesked skett på

ett tillfredsställande sätt kan detta få allvarliga konsekvenser för patienten som kan känna sig

övergiven och läkar-patientrelationen kan vara förstörd.

15

Barn och barnbarn gav mening i livet för ALS-sjuka visar resultatet. En studie av Olsson,

Markhede, Strang och Persson (2010) angående skillnader i livskvalitet hos ALS-patienter

och deras anhöriga, visar att barn och barnbarn betyder mycket för både de sjuka och deras

anhöriga. I denna studie fann man även att äktenskap, familj och vänner var viktiga områden i

livet för både patienter och anhöriga.

Enligt resultatet kan självmordstankar uppkomma hos ALS-sjuka. Palmieri et al. (2010) har i

en studie jämfört ALS-patienter som varit diagnostiserade kortare eller längre tid än två år.

Denna studie visade att självmordstankar förekom oftare hos gruppen som varit diagnostise-

rad kortare tid än två år. Önskan att få dö togs upp i en amerikansk studie (Ganzini, Silviera &

Johnston, 2002) där anhöriga till avlidna personer i ALS tillfrågats om den sjuke under sin

sista levnadsmånad uttryckt en önskan om att få assisterat självmord. 16 av studiens 50 delta-

gare uppgav att de diskuterat assisterat självmord. Av dessa 16 patienter var det fyra stycken

som rent juridiskt hade möjlighet att få hjälp med detta. Endast en av de ALS-sjuka dog med

hjälp av assisterat självmord (Ganzini et al., 2002). Författarna tror att vårdpersonal är rädda

för att fråga ALS-sjuka kring självmord och självmordstankar då patienten lider av en dödlig

sjukdom trots att dessa frågor tillhör sjuksköterskans profession. Enligt Lökensgard

(1977/1997, s. 225, 227) är en av sjuksköterskans funktioner att rädda liv och förebyggande

av suicid är en viktig uppgift inom hälso- sjukvården, även om patientens livssituation kan

verka vara meningslös och plågsam.

I resultatet beskrevs en anhörig som inte hade en aning om var hon skulle vända sig för att få

hjälp med utrustning och hjälpmedel. Enligt en studie av Skelton (2005) skall en kontakt mel-

lan patienten och distriktssköterskan etableras direkt efter diagnos. Det är viktigt att kontakten

skapas medans kommunikation fortfarande är möjlig. Vi anser att patient och anhöriga direkt

efter diagnos skall få träffa och etablera konakt med en sjuksköterska, då sjuksköterskan kan

svara på eller hänvisa vidare uppkomna frågor. I vårt resultat beskriver Bolmsjö och Herme-

rén (2003) anhöriga som tycker att de inte fått ordentligt med information. Eftersom Bolmsjö

och Hermeréns studie publicerades 2003, tror vi att resultatet skulle vara annorlunda om den

gjordes om i dag eftersom utvecklingen och informationstillgången via internet gjort informa-

tionen mer lättillgänglig för den som önskar. I en av studierna i vår litteraturöversikt berättar

en anhörig det motsatta. Hon menar att hon genom att ha fått information och utbildning om

sjukdomens olika skeenden varit beredd för vad som skulle ske. Detta förstärks i en studie av

Peterson et al. (2010) som undersökt sjuksköterskors erfarenheter av att vårda döende männi-

skor, där beskrivs en sjuksköterska som menar att utbildning för patient och anhöriga är av

16

stor vikt, då de genom att veta vad som väntar blir mer förberedda på detta (Peterson et al.,

2010).

Vad gäller kommunikation visar resultatet att många patienter på grund av psykiska och/eller

fysiska orsaker inte kan eller orkar med att prata eller göra sig förstådd på annat sätt. Detta

stöds av Peterson et al. (2010) undersökning där en sjuksköterska uttryckte oro över att pati-

enten bland annat på grund av orkeslöshet inte fick sin röst hörd angående sina önskningar,

gentemot familjemedlemmar och läkare. Sjuksköterskor kan känna sig otillräckliga i sina för-

sök att kommunicera med en patient, det är viktigt med en avslappnad atmosfär och att sjuk-

sköterskan har tid (Skelton, 2005). Detta visar hur viktigt det är med en tidig kontakt mellan

sjuksköterska, patient och anhöriga så att sjuksköterskan lär känna patienten då kommunika-

tion fortfarande är möjlig. Då har man möjlighet att i tid ta reda på eventuella önskemål som

kan vara bra att ha kännedom om samt lära sig om patientens vardagsliv vilket kan bidra till

god omvårdnad. Detta stämmer in på Virginia Hendersons omvårdnadsteori (Kirkevold,

1992/2000, s. 121,125) där omvårdnadens mål bland annat är att sjuksköterskan skall tillgo-

dose patientens universella behov (fysiska, psykosociala och andliga) för att främja hälsa

och/eller ge patienten en fridfull död.

Sjuksköterskans roll vid motorneuronsjukdom är att ta hand om patienten och ge emotionellt

och psykologiskt stöd till denne och dess anhöriga (Skelton, 2005). Litteraturöversiktens re-

sultat visar att anhöriga som fick stöd utifrån upplevde en minskad börda, bördan kunde också

lätta bara av att veta att hjälp fanns att få. Enligt Socialtjänstlagen (SFS, 2001:453), 2 kap

andra paragrafen ansvarar kommunen för stöd och hjälp till de behövande i kommunen. I 5

kap tionde paragrafen nämns även att anhörigvårdare till person med långvarig sjukdom bör

erbjudas stöd och avlastning. Då författarna hoppas att sjuksköterskan tidigt i sjukdomen träf-

far patient och anhöriga har denne som företrädare för hälso- och sjukvården möjlighet att

informera om denna lagstiftning, då sjuksköterskan enligt Hälso- och sjukvårdslagen

(1982:763), paragraf 2 c, skall arbeta för att förebygga ohälsa. Flera av studierna är utförda

utomlands och där kan samhällets hjälpfunktioner se annorlunda ut än de svenska, men vi tror

ändå att anhöriga inte alltid vet vilken hjälp som finns att tillgå. Vi tror att många själva vill

vårda sina anhöriga, alternativt bli vårdade av sina anhöriga. Vi tror också att det kan vara

svårt att själv upptäcka när behovet av hjälp utifrån blir nödvändigt och därför dröjer det in-

nan hjälp söks. Resultatet visar att sjukdomsdrabbade, både patienter och anhöriga upplever

belastning och börda. Detta fann man även i en studie angående sjuksköterskors erfarenheter

av att vårda allvarligt sjuka och palliativa patienter (Wallerstedt & Andershed, 2007). I studi-

17

en uppgavs att sjuksköterskor inte bara upplevde stimulans och bekräftelse att vårda dessa

sjuka människor utan de upplevde även arbetet som krävande och belastande (Wallerstedt &

Andershed, 2007).

Metoddiskussion

Artiklar till litteraturöversiktens resultat söktes i tre olika databaser: Cinahl, PubMed och Psy-

cINFO. På detta sätt vidgades sökområdet, vilket kan anses som en styrka. Många artiklar

återkom i de olika databaserna. Att söka efter aktuell forskning var önskvärt, men på grund av

begränsat utbud av lämpliga artiklar inom området med de sökord vi initialt använde valde vi

att även inkludera äldre artiklar. Litteraturöversiktens syfte var att belysa patienters och när-

ståendes erfarenheter av att leva med sjukdomen ALS. Vi ansåg att dessa erfarenheter gick att

fånga även i äldre artiklar. I början av våra sökningar kändes träffarna begränsade, med då vi

efterhand även använde oss av sökordet Motor neuron disease som sjukdomen heter i en del

andra länder utökades sökområdet så fler artiklar påträffades.

Många artiklar som ej fanns i fulltext förkastades, detta förfarande kan ha lett till att vi gått

miste om värdefulla artiklar. Det var först i ett senare skede som vi utnyttjade möjligheten att

nå önskad artikel via andra vägar. Vid granskning av artiklar utgick vi från den kunskapsnivå

som vi besatt vilket kan ha lett till att vi hade svårt att se fel och brister i artiklarna. Då vi fått

en positiv känsla för artikeln kan det även ha begränsat vår kritiska blick. Med tiden har vi

blivit mera uppmärksamma och kritiska i vårt granskande, då vi inhämtat ytterligare kunska-

per. Detta kan ha lett till att artiklarna inte blivit rättvist granskade.

Till litteraturöversikten användes studier från Australien, Canada, Storbritannien, Sverige och

USA. Vi bedömer att levnadsförutsättningarna i dessa länder är förhållandevis jämförbara och

likvärdiga. Att använda studier från olika länder tror vi har varit positivt och förstärkt denna

litteraturöversikt. Dessutom visade det sig att den svenska forskningen inom ALS var begrän-

sad.

I en studie av Penrod et al. (2011) som användes i denna litteraturöversikt, deltog anhörigvår-

dare till personer med olika sjukdomsdiagnoser, däribland ALS. Av denna artikel använde vi

oss endast av de erfarenheter som framgått komma ifrån ALS-sjukas anhöriga. I denna littera-

turöversikts resultat har de artiklar som användes haft deltagare, det vill säga anhöriga och

patienter, med en åldersvariation från omkring 35-års ålder till 85 år. Att åldersspannet är stort

anses av oss vara positivt då erfarenheter från flera olika åldersgrupper har kunnat identifie-

ras. Av de artiklar som ingått i denna litteraturöversikts resultat och som anger kön på delta-

18

garna framgår det att fler sjuka män än kvinnor deltagit, vilket speglar verkligheten, då män är

överrepresenterade i sjukdomen. Bland de anhöriga i litteraturöversiktens resultatartiklar var

kvinnorna något fler än männen. Från artiklarna som ingått i litteraturöversiktens resultat an-

vände vi oss av flera citat, då vi anser att citaten fångar deltagarens erfarenheter och underlät-

tar möjligheten för läsaren att ta till sig dessa erfarenheter.

Slutsats

ALS är en sjukdom som ger stor inverkan på alla inblandade människors liv, såväl patienten

själv som dennes närstående. Sjukdomens konsekvenser leder till fysiska, psykiska och socia-

la förändringar för de drabbade. Att kontakt etableras mellan sjuksköterska och den sjuke

samt dennes anhöriga är viktigt för en trygg och säker omvårdnad. För att fånga drabbades

erfarenheter krävs mer kvalitativ forskning inom området. Även forskning som berör sjukskö-

terskors erfarenheter i samband med ALS-sjukdom föreslås för vidare kunskapsutveckling

inom området.

Acknowledgement

Vi vill tacka vår handledare Kristina Eivergård för värdefull respons och vägledning.

REFERENSER

*vetenskapliga artiklar som inkluderades i denna litteraturöversikt

Andersen, P. M., Borasio, G. D., Dengler, R., Hardiman, O., Kollewe, K., Leigh, P. N.,

Pradat, P.-F., Silani, V., & Tomik, B. (2005). EFNS task force on management of amyotroph-

ic lateral sclerosis: guidelines for diagnosing and clinical care of patients and relatives. Euro-

pean Journal of Neurology, 12, 921-938.

*Bolmsjö, I. (2001). Existential Issues in Palliative Care: Interviews of Patients with Amyo-

trophic Lateral Sclerosis. Journal of Palliative Medicine, 4, (4), 499-505.

*Bolmsjö, I., & Hermerén, G. (2003). Conflicts of interest: Experiences of close relatives of

patients suffering from amyotrophic lateral sclerosis. Nursing Etics, 10, (2), 186-198.

*Brown, J., & Addington-Hall, J. (2008). How people with motorneurone disease talk about

living with their illness: a narrative study. Journal of Advanced Nursing, 62, (2), 200-208.

Carlsson, S., & Eiman, M. (2003). Evidensbaserad omvårdnad. Studiematerial för undervis-

ning inom projektet ”Evidensbaserad omvårdnad - ett samarbete mellan Universitetssjukhu-

set MAS och Malmö högskola”. Malmö högskola, Hälsa och samhälle. Rapport nr 2.

Edström, L., Osterman, P. O., & Solders, G. (2006). Neuromuskulära sjukdomar. I J. Fagius

& S.-M. Aquilonius (Red.), Neurologi (4 uppl.) (s. 112-152). Stockholm: Liber.

Ericson, E., & Ericson, T. (2008). Medicinska sjukdomar (3 uppl.). Lund: Studentlitteratur.

Fang, F., Valdimarsdottir, U., Bellocco, R., Ronnevi, L.-O., Sparén, P., Fall, K., & Ye, W.

(2009). Amyotrophic Lateral Sclerosis in Sweden, 1991-2005. Archives of Neurology, 66, (4),

515-519.

Fang, F., Valdimarsdottir, U., Fürst, C. J., Hultman, C., Fall, K., Sparén, P., & Ye, W. (2008).

Suicide among patients with amyotrophic lateral sclerosis. Brain, 131, 2729-2733.

*Fanos, J. H., Gelinas, D. F., Foster, R. S., Postone, N., & Miller, R. G. (2008). Hope in Pal-

liative Care: From Narcissism to Self-Transcendence in Amyotrophic Lateral Sclerosis. Jour-

nal of palliative medicine, 11, (3), 470-475.

Forsberg, C., & Wengström, Y. (2008). Att göra systematiska litteraturstudier: Värdering,

analys och presentation av omvårdnadsforskning (2 uppl.). Stockholm: Natur och Kultur.

Friberg, F. (2006). Att göra en litteraturöversikt. I F. Friberg (Red.), Dags för uppsats - väg-

ledning för litteraturbaserade examensarbeten (s. 115-124). Lund: Studentlitteratur.

Ganzini, L., Silviera, M. J., & Johnston, W. S. (2002). Predictors and Correlates of Interest in

Assisted Suicide in the Final Month of Life Among ALS Patients in Oregon and Washington.

Journal of Pain and Symtom Management, 24, (3), 312-317.

*Hughes, R. A., Sinha, A., Higginson, I., Down, K., & Leigh, P. N. (2005). Living with motor

neurone disease: lives, experiences of services and suggestions for change. Health and Social

Care in the Community, 13, (1), 64-74.

*King, S. J., Duke, M. M., & O´Connor, B. A. (2009). Living with amyotrophic lateral scle-

rosis/motor neurone disease (ALS/MND): decision-making about “ongoing change and adap-

tion”. Journal of Clinical Nursing, 18, 745-754.

Kirkevold, M. (2000). Omvårdnadsteorier – analys och utvärdering (2 uppl.). (K. Larsson

Wentz övers.). Lund: Studentlitteratur (Originalarbete publicerat 1992).

Lundman, B., & Hällgren Graneheim, U. (2008). Kvalitativ innehållsanalys. I M. Granskär &

B. Höglund-Nilsen (Red.), Tillämpad kvalitativ forskning inom hälso- och sjukvård (s. 159-

172). Lund: Studentlitteratur.

Lökensgard, I. (1997). Psykiatrisk vård och specifik omvårdnad (K. Larsson Wentz övers.).

Lund: Studentlitteratur (Originalarbete publicerat 1977).

Milberg, A. (2005). Anhöriga vid palliativ vård. I B. Beck-Friis & P. Strang (Red.), Palliativ

medicin (3 uppl.) (s. 147-154). Stockholm: Liber.

*O´Brien, M. R. (2004). Information-seeking behavior among people with motor neurone

disease. British Journal of Nursing, 13, (16), 964-968.

Olsson, A. G., Markhede, I., Strang, S., & Persson, L. I. (2010). Differences in quality of life

modalities give rise to needs of individual support in patients with ALS and their next of kin.

Palliative and Supportive Care, 8, 75-82.

*Olsson Ozanne, A., Graneheim, U. H., Persson, L., & Strang, S. (under tryckning). Factors

that facilitate and hinder the manageability of living with amyotrophic lateral sclerosis in both

patients and next of kin. Journal of Clinical Nursing.

Olsson Ozanne, A. G., Strang, S., & Persson, L. I. (2010). Quality of life, anxiety and depres-

sion in ALS patients and their next of kin. Journal of Clinical Nursing, 20, 283-291.

Ottosson, J.-O. (2005). Eutanasi eller palliativ vård? I B. Beck-Friis & P. Strang (Red.), Palli-

ativ medicin (3 uppl.) (s. 33-35). Stockholm: Liber.

Palmieri, A., Sorarù, G., Albertini, E., Semenza, C., Vottero-Ris, F., D’Ascenzo, C., Querin,

G., Zennaro, A., Pergoraro, E., & Angelini, C. (2010). Psychophatological features and sui-

cidal ideation in amyotrphic lateral sclerosis patients. Neurological Science, 31, 735-740.

*Penrod, J., Hupcey, J. E., Baney, B. L., & Loeb, S. J. (2011). End-of-Life Caregiving Trajec-

tories. Clinical Nursing Research, 20, (1), 7-24.

.

Peterson, J., Johnson, M., Halvorsen, B., Apmann, L., Chang, P.-C., Kershek, S., Scherr, C.,

Ogi, M., & Pincon, D. (2010). What is it so stressful about caring for a dying patient? A qua-

litative study of nurses´ experiences. International Journal of Palliative Nursing, 16, (4), 181-

187.

Polit, D. F., & Beck, C. T. (2008). Nursing research: generating and assessing evidence for

nursing practice (8 uppl.). Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins.

*Ray, R. A., & Street, A. F. (2006). Caregiver bodywork: family members´ experiences of

caring for a person with motor neurone disease. Journal of Advanced Nursing, 56, (1), 35-43.

SFS 1982:763. Hälso- och sjukvårdslagen. Stockholm: Socialdepartementet.

SFS 2001:453. Socialtjänstlag. Stockholm: Socialdepartementet.

Skelton, J. (2005). Nursing role in the multidisciplinary management of motor neurone disea-

se. British Journal of Nursing, 14, (1), 20-24.

Socialstyrelsen, (2005). Kompetensbeskrivning för legitimerad sjuksköterska. Hämtad 2011-

10-09 från

http://www.socialstyrelsen.se/Lists/Artikelkatalog/Attachments/9879/2005-105-

1_20051052.pdf

Socialstyrelsen, (2010). Amyotrofisk lateralskleros. Hämtad 2011-05-17 från

http://www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser/amyotrofisklateralskleros

*Vitale, A., & Genge, A. (2007). Codman Award 2006: The experience of hope in ALS pa-

tients. AXON, 28, (2), 27-35.

Wallerstedt, B., & Andershed, B. (2007). Caring for dying patients outside special palliative

care settings: experiences from a nursing perspective. Scandinavian Journal of Caring Sci-

ences, 21, 32-40.

Bilaga 1. Sökschema för artiklar i resultatet

Databas/Datum Sökord Limits Antal

träffar

Förkastade

artiklar

Slutligen urval-

da

Cinahl 110830 amyotrophic lat-

eral sclerosis

AND Nurs*

2005-2011

Peer-reviewed

Enlish lan-

guage Journal

subset: Nurs-

ing

20 9 *

2 **

2 ***

3 ****

3 ******

Vitale &Genge

(2007)

PubMed 110830 amyotrophic lat-

eral sclerosis

10 years. Hu-

mans, Nursing

journals Ab-

stracts Lan-

guage: English

Swedish

22 12 *

4 **

1 ****

2 *****

Bolmsjö & Her-

merén (2003)

King, Duke &

O´Connor (2009)

Penrod, Hupcey,

Baney & Loeb

(2010)

PsycINFO

110830

amyotrophic lat-

eral sclerosis

AND Nurs*

Advanced

search:2005-

2011

14 8 *

3 **

2 *****

Brown & Ad-

dington-Hall

(2008)

PubMed 110901 amyotrophic lat-

eral sclerosis

AND palliative

care AND swe-

den

Humans Eng-

lish Abstracts

5 2 ****

2 *****

Bolmsjö (2001)

PubMed 110913 Experience*

AND amyotroph-

ic lateral sclerosis

AND nurs* AND

Olsson

1 Olsson Ozanne,

Graneheim, Pers-

son &Strang

(2011)

Cinahl 110916 Motor neuron

disease AND

experiences

Peer Reviewed

Human Eng-

lish language

2001-2011

9 1 **

3 ****

2 *****

Hughes, Sinha,

Higginson, Down

& Leigh (2005)

Ray & Street

(2006)

O´Brien (2004)

*Förkastade efter läsning av rubrik

**Förkastade efter läsning av abstract

***Förkastade efter läsning/kvalitetsbedömning

****Förkastade på grund av Finns ej i fulltext

*****Förkastade på grund av dubbelexemplar

******Förkastade på grund av avsaknad av vetenskapligt upplägg/abstract

Bilaga 2. Bedömningsmall, kvalitativa studier (Carlsson & Eiman, 2003, s.16)

Bilaga 3. Översikt inkluderade artiklar (1/4)

Författare

Årtal

Land

Studiens syfte Design/Instrument Deltagare/Bortfall Analysmetod Huvudresultat Kvali-

tet

Bolmsjö

(2001)

Sverige

Undersöka erfarenheter hos

ALS-patienter angående deras

existentiella livssituation

Kvalitativ

Semistrukturerade

intervjuer

Hermeneutisk me-

tod

8 ALS-patienter Innehållsanalys Deltagarna upplever flera

problem som huvudsakligen

är kopplade till fysisk oför-

måga. Deltagarna har inget

större behov av att anförtro sig

åt någon. Centralt för livets

värde är att respekteras som

person. Deltagarna upplever

existentiella frågor som väl-

digt viktiga.

I

Bolmsjö &

Hermerén

(2003)

Sverige

Identifiera, beskriva, belysa

och klargöra etiska problem

hos nära släktingar till ALS-

patienter, samt att föreslå re-

kommendationer.

Kvalitativ. Semi-

strukturerade inter-

vjuer. Hermeneu-

tisk metod

8 st nära släktingar

till ALS-patienter

Etisk analys Många anhöriga kände behov

av någon att tala med och

flera har beskrivit att sjuk-

domsbeskedet och informa-

tionen om sjukdomen skett

bristfälligt. De anhöriga kände

att de fått begränsad frihet och

ökat ansvar samt att de känt

sig osäkra på framtiden och

inte velat tala om den.

I

Brown &

Addington-Hall

(2008)

Storbritannien

Undersöka hur motorneuron-

sjukdomsdrabbade patienter

hanterar sin sjukdom, hur de

talar om sin sjukdom samt

deras erfarenheter.

Kvalitativ

Narrativa intervjuer

13 patienter med

MND ( motor neu-

ron sjukdom)

Innehållsanalys Deltagare försökte göra det

bästa av situationen och såg

till vad som de kunde göra. De

upprätthöll livet och använde

sig av olika sätt för att överle-

va och bekämpa döden. De

berättade om förnekelse och

om rädsla inför framtiden.

I

Bilaga 3. Översikt inkluderade artiklar (2/4)

Författare

Årtal

Land

Studiens syfte Design/Instrument Deltagare/Bortfall Analysmetod Huvudresultat Kvali-

tet

Fanos, Gelinas,

Foster, Postone &

Miller

(2008)

USA

Undersöka hopp hos ALS-

patienter

Kvalitativ

Intervjuer

Forserad vital-

kapacitet (FVC)

The Amyotrophic

Lateral Sclerosis

Functional Rating

Scale-Revised

(ALSFRS-R)

Modifierad McGill

Quality of life

Scale

Hope Scale

Mann-Whitney test

Pearson correlation

16 patienter med

ALS

Innehållsanalys Många deltagare hoppades

på ett bot mot sjukdomen och

flertalet hoppades att diagno-

sen var fel. Socialt stöd be-

tydde mycket till exempel

från familj och vänner. Tron

på en högre makt fanns hos

flera. Många levde i nuet och

såg ej för långt in i framti-

den.

I

Hughes, Sinha,

Higginson, Down

& Leigh

(2005)

Storbritannien

Få förståelse för erfarenheter

och få nya idéer för att utveck-

la praxis och policy vad gäller

MND-hälsa, social och pallia-

tiv vård.

Kvalitativ

Semistrukturerade

intervjuer.

9 patienter med

MND, 5 anhöriga

och 15 personer

som är yrkesverk-

samma inom områ-

det

Innehållsanalys.

NVIVO compu-

ter software

package

En del patienter fortsatte som

vanligt och sjukdomen gav

bara små inskränkningar i

vardagen samtidigt som flera

upplevde sjukdomen som ett

hinder. Vissa förnekade

sjukdomen.

I

King, Duke &

O´Connor

(2009)

Australien

Presentera en modell som tyd-

liggör dimensioner av föränd-

ring och anpassning som

framgår av människor som

lever med diagnosen

ALS/MND.

Kvalitativ

Intervjuer

Grounded theory

25 patienter med

ALS/MND

Konstant kom-

parativ (jämfö-

rande) analys.

QSR software

NVivo 2.

Deltagarna använde sig av ett

cykliskt mönster angående

beslutsfattande gällande på-

gående förändring och an-

passning i sjukdomen.

I

Bilaga 3. Översikt inkluderade artiklar (3/4)

Författare

Årtal Land

Studiens syfte Design/Instrument Deltagare/Bortfall Analysmetod Huvudresultat Kvali-

tet

O´Brien

(2004)

Storbritannien

Undersöka det informations-

sökande beteendet hos männi-

skor i olika stadier av MND,

samt identifiera om det finns

något mönster av informa-

tionssökning bland dessa män-

niskor.

Kvalitativ.

Semistrukturerade

intervjuer.

7 MND-patienter Fenomenologisk

analys

Resultatet visade på tre olika

informationssökande beteen-

de. Det var Aktiva sökare,

Selektiva sökare och Infor-

mationsundvikare.

II

Olsson Ozanne,

Graneheim,

Persson & Strang

(under tryckning)

Sverige

Belysa faktorer som underlät-

tar och begränsar förmågan att

leva med ALS för både patien-

ter och anhöriga.

Kvalitativ.

Semistrukturerade

intervjuer.

14 ALS-patienter

och 13 anhöriga.

En anhörig avböjde

deltagande.

Innehållsanalys Resultatet visar svängningar

mellan möjligheter och be-

gränsningar vad gäller pati-

enters och familjemedlem-

mars individuella förmågor

att hantera livssituationen.

För att hantera livssituationer

utarbetades strategier, som

till exempel acceptans, stöd

från vänner och familj.

I

Penrod, Hupcey,

Baney & Loeb

(2010)

USA

Belysa skillnader i omvårdna-

den som den beskrivs av anhö-

rigvårdare till patienter i livets

slutskede.

Kvalitativ fallstu-

die.

Intervjuer.

Grounded theory

46 aktiva eller före

detta anhörigvård-

are till personer i

livets slutskede

med olika diagno-

ser (bland annat

ALS-sjuka)

Innehållsanalys

Gemensamt för anhörigvår-

darna var att de strävade efter

att uppnå ett ”normalt” till-

stånd.

I

Bilaga 3. Översikt inkluderade artiklar (4/4)

Författare

Årtal

Land

Studiens syfte Design/Instrument Deltagare/Bortfall Analysmetod Huvudresultat Kvali-

tet

Ray & Street

(2006)

Australien

Undersöka anhörigas erfaren-

heter av att vårda en person

med MND. Speciellt gällande:

Vilket socialt och professio-

nellt stöd fanns tillgängligt?

Hur hanterades förlust? Hur

hanterade de den försämrade

kroppen?

Kvalitativ etnogra-

fisk fallstudie.

Semistrukturerade

intervjuer. Obser-

vationer.

18 nära anhöriga

till MND-sjuka. På

grund av att de

MND sjuka dog

hade det blivit ett

bortfall på 4 st vid

den tredje, sista

intervjun.

6 st perifiera anhö-

riga intervjuades en

gång.

Innehållsanalys

QSR NVivo

Anhörigvård innebär kropps-

ligt engagemang. Tre

kroppsbegrepp identifierades,

de var den synliga kroppen,

den beroende kroppen och

den sociala kroppen.

I

Vitale & Genge

(2007)

Canada

Utforska vad begreppet hopp

innebär för patienter med ALS

Kvalitativ.

Fenomenologisk

design. Semistruk-

turerade intervjuer.

Amyotrophic Lat-

eral Sclerosis Func-

tional Rating Scale-

Revised (ALSFRS-

R). Heart Hope

Index (HHI).

Forcerad vital ka-

pacitet (FVC).

13 ALS-patienter

Innehållsanalys Man fann flera kategorier

som föll under två teman:

Hoppfullhet/Främja hopp och

Hopplöshet/Förlora hoppet.

Hoppfullhet kunde till exem-

pel vara att ha betydelsefulla

relationer. Hopplöshet kunde

vara rädsla för att bli övergi-

ven.

I