AZ EXTRAPYRAMIDALIS RENDSZER

KÁROSODÁSA

MOZGÁSZAVAROKKAL JÁRÓ

BETEGSÉGEK

Az extrapyramidalis mozgatórendszer...

mindazon központokat és

pályákat foglalja össze,

amelyeknek a pyramis

pálya kivételével

szerepük van a

mozgások

szervezésében.

Az extrapyramidalis mozgatórendszer szerepe

• a mozgásmagatartás szabályozása

• a mozgás rendezettségének, simaságának, gördülékenységének, azaz a „gráciájának” megteremtése

Az extrapyramidalis mozgatórendszer részei

nucleus lentiformis

striatum

• kérgi (corticalis) központok: minden nagyagy lebenyben találhatók

• subcorticalis központok:

• nucleus caudatus

• putamen

• pallidum

• nucleus subthalamicus (Luys)

• nucleus ruber

• substantia nigra

• formatio reticularis

Az extrapyramidalis mozgatórendszer károsodását jellemzı tüneti kép két fı csoportba

osztható

• hypokinetikus-

hypertoniás (rigid)

• hyperkinetikus-

hypotoniás

hypokinetikus-hypertoniás (rigid) tünetegyüttes

Parkinsonismus

a Parkinsonos mozgászavar etiológiája

• primer, idiopathiás: morbus Parkinson- a második leggyakoribb progressziv neurodegeneratív

megbetegedés

- prevalenciája 1% 65 éves korban, 4-5% 85 éves korra

- döntıen sporadikus

- az esetek kb. 10%-ában familiáris (ma 10 kromoszóma mutáció ismert, ami AD,

vagy AR Parkinson kórt okoz)

a Parkinsonos mozgászavar etiológiája

• secunder, symptomás: Parkinson syndroma– trauma– tumor– gyulladás– stroke (ischaemiás, vérzéses)– toxicus ok (CO, neurolepticumok)

a Parkinson kór neuropathológiai háttere

• a substantia nigra és a striatum degeneratiója, kóros mőködése (Lewy testek- eosinofilenfestıdı citoplazma-tikus fehérje aggregátumok)

• a dopamin-acetilcholin egyensúly felborulása• dopamin hiány, cholinerg túlsúly

a Parkinsonos mozgászavar fı tünetei

• rigor• tremor• hypo-, ill. bradykinesis• posturális instabilitás

rigor• az agonista és antagonista (flexor és extensor)

izmok tónusa egyaránt fokozódik• a törzs és a végtagok semiflectalt helyzetbe

kerülnek• a végtagok passzív mozgatásakor folyamatos

ellenállást érzünk („ólomcsı”, fogaskerék tünet)

• gyakran féloldali, aszimmetrikus, fıleg a betegség kezdetekor

tremor• az agonista és antagonista (flexor és extensor)

izmok 6-8/sec. frekvenciájú ritmusos összehúzódása

• nyugalomban különösen kifejezett, emotionalismegterhelés hatására fokozódik

• szándékolt, célirányos mozgások csökkentik, alváskor megszőnik

• gyakran féloldali, aszimmetrikus, fıleg a betegség kezdetekor

hypo-, ill bradykinesis

• a mozgás, a járás lassúvá, nehézkessé, vontatottá válik

• a járás apró léptő, csoszogó• a fordulás nehézkes• mozgás közben leragadás, un. „freezing”

fordulhat elı

egyéb tünetek• on-off jelenség• pulziós tünetek• mimikaszegény, lárvaszerő arc, gyér pillacsapások• kenıcsös arcbır, nyálfolyás• monoton, nehezen érthetı beszéd• micrographia• szaglás-, ill. ízérzészavar• emésztési panaszok (székrekedés)• depressio

a Parkinsonos krízis életveszélyes lehet!!

• teljes mozgásképtelenség• nyelés-, ill. beszédképtelenség• extrém rigiditás• láz• szív- és keringési elégtelenség• felfekvések, tüdıgyulladás, mélyvéna

thrombosis, tüdı-embolia

kezelésGYÓGYSZERES

• MAO B bénítók (Selegilin, Jumex, Rasagilin) • Amantadin (Viregyt K, PK Merz) • Dopamin agonisták (ergotamin:Bromocriptin,

nem ergotamin: Requip,Mirapexin, Apomorphin)• L-DOPA substitutio (L-DOPA+DOPA decarboxilase gátló

pl.Madopar, Sinemet, Duellin)• COMT inhibitorok (Comtan)• L-DOPA+DOPA decarboxilase gátló+ COMT inhibitor

(Stalevo)• anticholinerg szerek (Tremaril, Kemadrin, Akineton)

A Parkinson-kór gyógyszeres kezelési sémája 2004A Parkinson-kór gyógyszeres kezelési sémája 2004Parkinson-kór

gyógyszeres kezelés Nem gyógyszeres kezelés

oktatás, felvilágosítás

segélynyújtás, támogatás

gyakorlatozás

táplálkozás

?neuroprotekció

funkcionális deficit

obszerváció

nem igen

dopaminagonisták 1-dopa (+/- COMT-1)

dopaminagonisták 1-dopa (+/- COMT-1)

COMT-1 (ha még nem)

motoros szövıdmények = lásd ott

gyógyszeres kezelés nem kielégítı = idegsebészeti kezelés

OLANOW

1. Diagnózis helyességét biztosítani

2. Neuroprotektív kezelés azonnal (?)

3. Kezelést dopamin-agonistával kezdeni

4. Ha a monoterápia (már) nem kielégítı:kombináció 1-dopával

5. Kombináció COMT-inhibitorral

6. Ha a gyógyszeres kezelés nem kielégítı:idegsebészeti kezelés

kezelésSEBÉSZETI (csak súlyos, gyógyszerrel nem

befolyásolható esetekben)

• mélyelektródás stimulatio - DBS (egy, vagy két oldali)

• thalamotomia, pallidotomia (egy, vagy két oldali)

• neurotransplantáció (fetalis mesencephalon sejtek beültetése a nucleus caudatus, putamen regiojába)

kezelés

• fizikoterápia (gyógytorna)

• psychoterápia

hyperkinetikus-hypotoniástünetegyüttesek

• chorea• ballismus• athetosis

• torsiós dystoniák• myoclonus• tic

Chorea (vitustánc)• jellemzıje: szabálytalan, váratlan, gyors

mozgástöredékek, elsısorban a végtagok distalisrészein, de a törzs-, fej- és nyelvizmokat is érintheti, emotionalis megterhelés provokálja

• anatomiai alapja a putamen és a nucl. caudatusbántalma, pusztulása

• formái:

– primer, örökl ıdı (Huntington chorea AD)

– secunder (chorea minor, chorea gravidarum,

trauma, tumor, gyulladás, keringési zavar az adott régióban)

ballismus• jellemzıje: a végtagok törzsközeli izmaiban kialakuló

heves, dobáló mozgások, a beteg el is eshet emiatt

• anatomiai alapja: a nucleus subthalamicus (Luys) károsodása

• formái:

– primer, idiopathiás

– secunder

athetosis• jellemzıje: a végtagok distalis izmaiban

megfigyelhetı lassú, féregszerő akaratlan mozgások, a mimikai izmokat is érintheti

• anatomiai alapja: a striatum és pallidum károsodása

• formái:

– primer, idiopathiás

– secunder

kezelés

• dopamin antagonisták: pl. tiaprid (Tiapridal)

• chlorpromazin (Hibernal)

• Haloperidol

• clonazepam (Rivotril)

• amantadin

torsiós dystoniák (torticollis, tortipelvis, antero-, retrocollis)

• jellemzıje: a nyak, ill. törzsizmokat érintı „elcsavarodással” járó tónuszavar

• anatomiai alapja: a putamen károsodása

• formái:

– primer, idiopathiás

– secunder (trauma, tumor, gyulladás, keringési zavar az adott regióban, neurolepticum mellékhatás, Torecan, Cerucal!!)

kezelés• kezelés: botulinum toxin• L-Dopa (L-Dopára reagáló esetekben)• Anticholinerg/antihistamin: trihexyphenidyl (Artane) ,

Procyclidine (Kemadrin), ethopropazine (Parsidol)• Baclofen• Clonazepam (Rivotril)• Antiepilepticumok: Carbamazepine (Tegretol, Neurotop),

Gabapentin (Neurontin, Gordius)• Dopamin szint csökkentı szerek: Tetrabenazine, Reserpine• Dopamin antagonisták: Tiapridal

myoclonus• jellemzıje: egy adott izomcsoportot érintı gyors,

ritmus nélküli mozgás, leggyakoribb a distalis, vagy axialis izmokban, ill. a lágyszájpad izmaiban

• anatomiai alapja lehet cerebralis (corticalis, subcorticalis), vagy spinalis laesio, ill a „myoclonusháromszög”: nucl. ruber, nucl. dentatus, olivainferior károsodása

• formái:

– primer, idiopathiás

– epilepsiával társuló

– secunder

kezelés

• clonazepam (Rivotril)

• Carbamazepine (Tegretol, Neurotop)

• Levetiracetam (Keppra)

• Valproat (Convulex, Depakine)

• Piracetam (Nootropil)

tic• jellemzıje: szabálytalan idıközökben

jelentkezı, stereotyp, adott izomcsoportot érintı, gyors, hirtelen mozgás,

• ill. leggyakrabban trágár szavak stereotypismételgetése (Gilles de la Tourette sy.:motoros és vokális ticek, 21 éves kor elıtti kezdet, legalább 1 éven át fennálló tünetek, a ticekváltakozása)

kezelés

• dopamin receptor antagonisták: Haloperidol, Risperidon (Risperdal), Ziprasidone (Ziprexa)

• α2 agonisták: Clonidine

• monoamin szint csökkentık: Tetrabenazine

• clonazepam (Rivotril)

• SSRI-ok: Paroxetine, Citalopram, Venlafaxine…stb