azienda ospedaliero-universitaria pisana dipartimento di trapiantologia epatica, epatologia e...
TRANSCRIPT
Azienda Ospedaliero-Universitaria Pisana
Dipartimento di Trapiantologia Epatica,
Epatologia e Infettivologia
U.O. Chirurgia Generale e Trapianti di Fegato
Chirurgia della patologia tiroideaChirurgia della patologia surrenalica
Corso di Laurea in Terapia OccupazionaleCorso Integrato di Fondamenti di Chirurgia
27/01/2011 ore 14.00 – 15.30
Prof Franco FilipponiDr Laura Coletti
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
ANATOMIAANATOMIA
La ghiandola più voluminosa nell’adulto
• Lobo destro
• Lobo sinistro
• Istmo
• Lobo piramidale (80%)
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
A SINISTRA
Ansa intorno all’arco aortico
A DESTRA
Ansa intorno al’arteria anonima
INNERVA I MUSCOLI DELLA LARINGE:
Lesione monolaterale: paralisi corda vocale
Lesione bilaterale: paralisi della glottide
ANATOMIAANATOMIAIL NERVO LARINGEO RICORRENTE
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
ANATOMIA ANATOMIA MICROSCOPICAMICROSCOPICA
LA TIREOGLOBULINA VIENE SECRETA
ALL’INTERNO DEI FOLLICOLI
• Cellule PARAFOLLICOLARI o cellule C a Calcitonina
• Cellule FOLLICOLARI: i follicoli contengono colloide, formata dalla TIREOGLOBULINA, il precursore degli ORMONI ATTIVI a basso peso molecolare
•Le cellule follicolari presentano numerose strutture dove gli ormoni si uniscono allo iodio e vengono assorbiti dalla cellula assieme alla colloide
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
FISIOLOGIAFISIOLOGIA
• Gli ORMONI IODATI (T3 e T4) sono secreti all’interno dei follicoli legati alla
TIREOGLOBULINA (TG)
•Dalla colloide vengono riassorbiti per endocitosi
•I lisosomi cellulari digeriscono la TG, rilasciando così T3 e T4
FISIOLOGIAFISIOLOGIA
T3 (Triiodotironina) E T4 (Tiroxina) SONO INDISPENSABILI PER:
• NORMALE ACCRESCIMENTO CORPOREO
• SVILUPPO DELL’APPARATO SCHELETRICO
• MATURAZIONE DELL’APPARATO RIPRODUTTIVO
• REGOLAZIONE DELL’ATTIVITÀ METABOLICA
• REGOLAZIONE DEL SISTEMA ADRENERGICO
• PRODUZIONE DI CALORE
• ALCUNE FUNZIONI CIRCOLATORIE
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
FISIOLOGIAFISIOLOGIA
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
LA FUNZIONE TIROIDEA È REGOLATA ATTRAVERSO
UN MECCANISMO DI FEED-BACK NEGATIVO
DAL SISTEMA IPOTALAMO-IPOFISARIO
LA CALCITONINA AGISCE
SUL RICAMBIO OSSEO
SUL METABOLISMO DEL CALCIO
IN ANTAGONISMO AL PARATORMONE
FISIOLOGIAFISIOLOGIA
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
EPIDEMIOLOGIA NODULI TIROIDEIEPIDEMIOLOGIA NODULI TIROIDEI
PREVALENZA 3-7%RAPPORTO F:M di 3:1
PREVALENZA 20-76% agli US
5% di tutti i NODULI diagnosticati,indipendentemente dalle dimensioni,
E’ MALIGNO
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
ANAMNESI FAMILIAREANAMNESI FAMILIARE
•MALFORMAZIONI•ENDOCRINOPATIE
ANAMNESI PERSONALEANAMNESI PERSONALE
•SVILUPPO FISICO E PSICHICO•SVILUPPO PUBERALE•CARATTERISTICHE DELLE MESTRUAZIONI
ANAMNESI PATOLOGICA PROSSIMA ANAMNESI PATOLOGICA PROSSIMA
ed ESAME OBIETTIVO:ed ESAME OBIETTIVO:
• NODULO TIROIDEO• TUMEFAZIONE SOVRAGIUGULARE• DOLORABILITÀ ALLA DEGLUTIZIONE• SINTOMI DA IPO O IPERATTIVITÀ
GHIANDOLARE
ANAMNESI FARMACOLOGICAANAMNESI FARMACOLOGICA
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
FLOW - CHART FLOW - CHART DIAGNOSIDIAGNOSI
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
ECOGRAFIA- non screening nella popolazione generale- raccomandata nei pazienti a rischio (pregresse irradiazioni del collo, familiarità per MEN…..)- identifica i candidati a biopsia (FNA)
RMN e TC collo- non indicate per la valutazione routinaria dei noduli
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
BASSI LIVELLI DI TSH
SOSPETTO DI GOZZO RETROSTERNALE
SCINTIGRAFIA
TIROIDITITIROIDITI
TIROIDITE INFETTIVATIROIDITE INFETTIVA
• RARA, INVASIONE DELLA GHIANDOLA DA PARTE DI BATTERI (FUNGHI, PROTOZOI…)
• POSSIBILE FORMAZIONE DI FOCOLAI NECROTICI ED ASCESSUALI
• DOLORE, AUMENTO DEL VOLUME GHIANDOLARE, FEBBRE, LINFADENOPATIA LATEROCERVICALE, FUNZIONE TIROIDEA NORMALE, LEUCOCITOSI
• RIPOSO E SOMMINISTRAZIONE DI ANTIBIOTICOTERAPIA MIRATA
• TERAPIA CHIRURGICA SOLO IN CASO DI ASCESSO
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
• FREQUENTE, ASSOCIATA A INFEZIONI DEL CAVO ORALE E DELLE PRIME VIE AEREE
• ETIOLOGIA VIRALE?
• GHIANDOLA AUMENTATA DI VOLUME
• ZONE DI NECROSI TISSUTALE ALTERNATE A TESSUTO DI RIPARAZIONE; INFILTRAZIONE DI PMN, QUINDI LINFOCITI E MACROFAGI; GRANULOMI DISPOSTI ATTORNO A FOLLICOLI IN FASE DI DEGENERAZIONE (TIROIDITE TUBERCOLARE)
• MALATTIA AUTOLIMITANTE
• TERAPIA SINTOMATICA (FANS, steroidi, beta bloccanti, tiroxina)
• DIAGNOSI DIFFERENZIALE CON CARCINOMA TIROIDEO E TIROIDITE INFETTIVA
TIROIDITITIROIDITI
TIROIDITE SUBACUTA DI DE QUERVAIN TIROIDITE SUBACUTA DI DE QUERVAIN
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
TIROIDITITIROIDITI
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
TIROIDITE AUTOIMMUNE DI HASHIMOTOTIROIDITE AUTOIMMUNE DI HASHIMOTO
• Ab ANTI-TIREOGLOBULINA E ANTI-MICROSOMIALI
• DIFFUSA INFILTRAZIONE DI TESSUTO LINFATICO (FOLLICOLI CON CENTRI GERMINATIVI)
• MODESTA TUMEFAZIONE GHIANDOLARE
• LIEVE IPOTIROIDISMO (POSSIBILE ANCHE TOSSICOSI)
• AUMENTO VES E GAMMAGLOBULINE
•INDICATA AGOBIOPSIA PERCUTANEA
•TERAPIA SOSTITUTIVA NELLE FASI DI IPOTIROIDISMO
TIROIDITE LIGNEA DI RIEDELTIROIDITE LIGNEA DI RIEDEL
• CRONICA, SCLEROSANTE
• FREQUENTE NEL SESSO FEMMINILE
• PROGRESSIONE CON POSSIBILE DISTRUZIONE COMPLETA DEL PARENCHIMA GHIANDOLARE
• SINTOMI COMPRESSIVI (DISPNEA, DISFAGIA, ALTERAZIONI TONO DELLA VOCE, AFONIA)
• DIAGNOSI DIFFERENZIALE CON NEOPLASIA
• TERAPIA CHIRURGICA SPESSO NECESSARIA
TIROIDITITIROIDITI
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
IPERTIROIDISMOIPERTIROIDISMO
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
GOZZO TOSSICO DIFFUSOGOZZO TOSSICO DIFFUSO
MORBO DI FLAJANI-BASEDOW-GRAVESMORBO DI FLAJANI-BASEDOW-GRAVES
• GOZZO
• IPERTIROIDISMO
• ESOFTALMO
• DERMOPATIA INFILTRATIVA
(MIXEDEMA PRETIBIALE)
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
MORBO DI FLAJANI-BASEDOW-GRAVESMORBO DI FLAJANI-BASEDOW-GRAVES
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
CAUSECAUSE SINTOMISINTOMI
• ? POSSIBILE EREDITARIETÀ
• MALATTIA AUTOIMMUNE
• Ab TIREOSTIMOLANTI
• DIMAGRIMENTO
• ASTENIA
• DIARREA
• TACHICARDIA
• CARDIOPALMO
• TERMOFOBIA
• INSONNIA
• STIPSI + rara
• SUDORAZIONE
• EDEMI
• POLIFAGIA
MORBO DI BASEDOW: DIAGNOSI E TERAPIAMORBO DI BASEDOW: DIAGNOSI E TERAPIA
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
SEGNI CLINICISEGNI CLINICI TESTSTESTS
• SEGNO DI STELLWAG (RARITÀ AMMICCAMENTO)
• SEGNO DI GRAEFE (DIFETTOSO SOLLEVAMENTO O ABBASSAMENTO SINERGICO DELLE PALPEBRE)
• SEGNO DI MOEBIUS (SCORRETTA O DIFFICOLTOSA CONVERGENZA OCULARE)
• SEGNO DI JOFFROY (MANCATO CORRUGAMENTO DELLA CUTE FRONTALE NELLO SGUARDO VERSO L’ALTO)
• TEST CON TRH (I LIVELLI SERICI DI TSH NON AUMENTANO DOPO SOMMINISTRAZIONE DI TRH NEI PAZIENTI IPERTIROIDEI)
• TEST DI SOPPRESSIONE MEDIANTE SOMMINISTRAZIONE DI T3 ESOGENO (LA CAPTAZIONE DI IODIO DA PARTE DELLA TIROIDE NON DIMINUISCE)
TIONAMIDI- β BLOCCANTI-RADIOIODIO-TIROIDECTOMIA-ORBITOTOMIA DECOMPRESSIVA
• L’ATTIVITÀ DEI NODULI PUÒ SOPPRIMERE LA FUNZIONE DEL RIMANENTE PARENCHIMA
• FASE INIZIALE DI EUTIROIDISMO SEGUITA DA IPERTIROIDISMO
•CRESCITA NON PREVEDIBILE
• ETÀ > 40 ANNI
• SINTOMATOLOGIA MENO GRAVE
• SINTOMI CARDIOVASCOLARI PIÙ RILEVANTI
MORBO DI PLUMMERMORBO DI PLUMMER
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
GOZZO TOSSICO NODULAREGOZZO TOSSICO NODULARE
• DIFFICILE CONTROLLO FARMACOLOGICO
• TIONAMIDI- β BLOCCANTI-RADIOIODIO-ENUCLEORESEZIONE
GOZZI CHE SI SVILUPPANO AL
DI FUORI DELLA REGIONE
NORMALMENTE
OCCUPATA DALLA TIROIDE
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
GOZZI ECTOPICIGOZZI ECTOPICI
NODULO SOLITARIONODULO SOLITARIO
AFFETTO IL 4-5% DEI SOGGETTI ADULTI
RILIEVO OCCASIONALE
PAZIENTE SINTOMATICO
ACCURATO ITER DIAGNOSTICO
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
PATOLOGIA TUMORALEPATOLOGIA TUMORALE
FLOW - CHART DG PER FLOW - CHART DG PER NODULO SOLITARIONODULO SOLITARIO
ADENOMA FOLLICOLAREADENOMA FOLLICOLARE
• IL PIÙ FREQUENTE TRA I TUMORI BENIGNI DELLA TIROIDE
• CAPSULATO, OVOIDALE, DI DIMENSIONI VARIABILI
• NUMEROSI PICCOLI FOLLICOLI CON MODESTA QUANTITÀ DI COLLOIDE
•DIAGNOSI DIFFERENZIALE MICROSCOPICA CON CARCINOMA IN FASE INIZIALE
•SPESSO ELEVATE CONCENTRAZIONI SIERICHE DI ORMONI TIROIDEI
•RARA TRASFORMAZIONE MALIGNA
•TERAPIA CHIRURGICA
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
• RARO
• GRANDI CELLULE CON CITOPLASMA GRANULARE (ABBONDANTI MITOCONDRI)
• FREQUENTI ATIPIE
• CONSIDERATO POTENZIALMENTE MALIGNO
• TERAPIA CHIRURGICA
ADENOMA A CELLULE DI HURTLEADENOMA A CELLULE DI HURTLE
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
TUMORI MALIGNI DELLA TIROIDETUMORI MALIGNI DELLA TIROIDE
• INCIDENZA IN STUDI AUTOPTICI: 1.8%
• PIÙ FREQUENTI IN CINA, GIAPPONE, HAWAII
• 20% A HIROSHIMA E NAGASAKI
• PIÙ FREQUENTI NEL SESSO FEMMINILE
• ESPOSIZIONE A RADIAZIONI IONIZZANTI
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
TUMORI MALIGNI DELLA TIROIDETUMORI MALIGNI DELLA TIROIDE
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
• 80% DI TUTTI I CARCINOMI TIROIDEI
• GIOVANI TRA 30 E 40 ANNI
• SOLITARIO O MULTICENTRICO
• FREQUENTE L’INVASIONE LINFATICA O PER CONTIGUITÀ
•CRESCITA LENTA
• CORPI PSAMMOMATOSI (PATOGNOMONICI)
• TERAPIA CHIRURGICA
CARCINOMA PAPILLIFEROCARCINOMA PAPILLIFERO
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
• 10% DELLE NEOPLASIE MALIGNE TIROIDEE
• CRESCITA LENTA
• PROGNOSI IN RELAZIONE AL GRADO DI INVASIONE
• PIÙ FREQUENTE NELLE DONNE
• DIFFUSIONE PER VIA EMATOGENA (OSSA, POLMONE)
• SOPRAVVIVENZA 50% A 5 ANNI SE INVASIVO
• TERAPIA CHIRURGICA
CARCINOMA FOLLICOLARECARCINOMA FOLLICOLARE
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
• 5-10% DI TUTTI I CARCINOMI TIROIDEI
• SOGGETTI > 50 ANNI
• ASSOCIATO A MEN 2A E 2B
• LIVELLI ELEVATI DI CALCITONINA SIERICA
• SCINTIGRAFIA CON MIBG
• DIFFUSIONE PER VIA LINFONODALE
• TERAPIA CHIRURGICA
CARCINOMA MIDOLLARECARCINOMA MIDOLLARE
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
CON MARKER PER CALCITONINAn
• IL TUMORE TIROIDEO A PIÙ ELEVATA MALIGNITÀ
• VARIANTE GIGANTOCELLULARE MAGGIOR GRADO DI MALIGNITA’
• DIAGNOSI DIFFERENZIALE CON SARCOMA
• INVASIONE PRECOCE
•TERAPIA CHIRURGICA
• PROGNOSI SCARSA
CARCINOMA ANAPLASTICOCARCINOMA ANAPLASTICO
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
• RARO
• SPESSO INSORGE IN UNA GHIANDOLA AFFETTA DA TEMPO da TIROIDITE DI HASHIMOTO
• RESPONSIVO A CHEMIO-RADIOTERAPIA
LINFOMA TIROIDEOLINFOMA TIROIDEO
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
SOPRAVVIVENZA MEDIA DOPO EXERESI DI CARCINOMA PAPILLIFERO, FOLLICOLARE E ANAPLASTICO
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
LOBECTOMIALOBECTOMIA
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
EMITIROIDECTOMIA EMITIROIDECTOMIA E ISTMECTOMIAE ISTMECTOMIA
TIROIDECTOMIA TIROIDECTOMIA SUBTOTALESUBTOTALE
TIROIDECTOMIA TOTALETIROIDECTOMIA TOTALE
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
CHIRURGIA VIDEOASSISTITA DELLA CHIRURGIA VIDEOASSISTITA DELLA TIROIDE (MIVAT)TIROIDE (MIVAT)
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
• Emorragie post-operatorie
• Lesione dei nervi laringei superiori
• Lesioni dei nervi ricorrenti
• Ipoparatiroidismo
COMPLICANZECOMPLICANZE
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
Nervo laringeo superiore
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
Nervo laringeo inferiore o “ricorrente”
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
ANATOMIA TOPOGRAFICA SURRENEANATOMIA TOPOGRAFICA SURRENE
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
ANATOMIA MICROSCOPICAANATOMIA MICROSCOPICA
CORTICOSURRENE: ORMONI STEROIDEICORTICOSURRENE: ORMONI STEROIDEI
Mineralcorticoidi → favoriscono l’assorbimento del sodio e l’eliminazione del potassio a livello dei tubuli renali, con riassorbimento di acqua.
Glucocorticoidi → promuovono la formazione del glucosio dalle proteine, favoriscono la deposizione dei grassi, incrementano il flusso ematico renale, riducono i processi infiammatori, esercitano un’azione antiinsulinica diretta.
Androgeni → concorrono alla mascolinizzazione ed all’anabolismo proteico, modificano le masse muscolari.
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
Aumento della
Pressione Arteriosa
Angiotensina II
Angiotensina I
Angiotensinogeno
Riduzione della Pressione Arteriosa
Ritenzione idro-salina
Stimolazione simpatica
Riduzione del contenuto di sodio nella macula densa
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
Mineralcorticoidi
La secrezione di glicocorticoidi e androgeni è sotto il controllo del sistema
ipotalamo-ipofisario (CRF-ACTH) e del
feed back negativo del cortisolo plasmatico.
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
Sintetizza catecolamine: adrenalina (80%), noradrenalina e, in piccola quantità, dopamina.
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
MIDOLLARE DEL SURRENE: CATECOLAMINEMIDOLLARE DEL SURRENE: CATECOLAMINE
La midollare è la parte centrale delle ghiandole surrenali.
È una struttura altamente specializzata del sistema
nervoso simpatico (indispensabile per la risposta
allo “STRESS”)
SOSPETTO CLINICO DI PATOLOGIA SURRENALICASOSPETTO CLINICO DI PATOLOGIA SURRENALICAIpertensione arteriosa
Osteoporosi
Diabete mellito con variazioni del peso corporeo (aumento o riduzione ingiustificati) astenia
Sintomi psichiatrici con crisi di tremori ed ansietà : FEO
variazioni del tono dell’umore, depressione : S. CUSHING
Obesità centripeta con ipotrofia muscolare degli arti
Cute sottile caduta dei capelli
Disturbi della sfera sessuale : perdita della vis e della libido (M), alterazioni del ciclo mestruale, infertilità, amenorrea, ipertricosi o virilismo (carcinoma corticosurrenalico, carcinoidi polmonari, carcinoma ovarico con secrezione ectopica di androgeni) (F).
• con crisi, cefalea ipertensione cardiopalmo: FEOCROMOCITOMA (catecolammine)• con obesità, ecchimosi, ipotrofia muscolare: S. CUSHING (cortisolo)• con ipopotassiemia (crampi, aritmie): S. di CHONN (aldosterone)
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
INCIDENTALOMA SURRENALICO(effettuare sempre TC e/o RMN)
RICERCA DI IPERSECREZIONE
ENDOCRINA
NEGATIVA
POSITIVA
DIMENSIONI < 4 CMNON SEGNI MORFOLOGICI
SOSPETTI
VEDERE ALGORITMI CORRISPONDENTI
DIMENSIONI < 4 CMSEGNI MORFOLOGICI E/O
CLINICI SOSPETTI
DIMENSIONI > 4 CM
CHIRURGIAFOLLOW-UP
SCINTIGRAFIA SURRENALICA CON NP-59
LESIONE “CAPTANTE”LESIONE NON “CAPTANTE”
TC/RMN a sei mesi e poi annuale
Rapida crescita dimensionale (> 1 cm), o progressivo incremento oltre 4 cm,
PET
FNAB
ISTOTIPI INCIDENTALOMI E LORO INCIDENZA (%)ISTOTIPI INCIDENTALOMI E LORO INCIDENZA (%)
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
DIAGNOSI PERCENTUALE (%)
Adenoma non secernente 36-94%
Mielolipomi 7-15%
Cisti 4-22%
S.Cushing e pre-Cushing 2-15%
Carcinoma corticosurrenalico 0-25%
Metastasi 0-21%
Feocromocitoma 0-11%
Ganglioneuroma 0-6%
Aldosteronoma 0-2%
CORTECCIA SURRENALICACORTECCIA SURRENALICA
• Sindromi da iperfunzione surrenalica
• Insufficienza corticosurrenalica
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
• Epidemiologia
- 2 % degli ipertesi
- F/M: 2,5/1 (adenoma) ; F=M (iperplasia)
-Età: tutte (prev. 3a - 4a decade)
• Anatomia patologica– Adenoma (50%)– Carcinoma (molto raro)– Iperplasia bilaterale (nodulare o diffusa) (50%)
• Idiopatica• Sensibile ai glucocorticoidi (ACTH-“iperdipendente”)• Iperplasia monolaterale (molto rara)
IPERALDOSTERONISMO PRIMITIVO (S.CONN)IPERALDOSTERONISMO PRIMITIVO (S.CONN)
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
IPERALDOSTERONISMO PRIMITIVO (S.CONN)IPERALDOSTERONISMO PRIMITIVO (S.CONN)
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
Aumento della
PA
Angiotensina II
Angiotensina I
Angiotensinogeno
Riduzione della PA
Ritenzione idro-salina
Stimolazione simpatica
Riduzione del sodio
• Quadro clinico
- Ipertensione arteriosa (da ritenzione idrosalina, lieve o grave, prevalentemente diastolica)
- Ipopotassiemia
- Alcalosi, tetania (rara)- Poliuria, polidipsia (insensibile
a ADH)
- Aritmie cardiache (da IA e ipoK)
- Cefalea
- Edemi generalmente assenti
• Dati di Laboratorio- Aldosterone plasmatico aumentato- Ipokaliemia- PRA (Attività della Renina Pasmatica) soppressa- Evidenza per adenoma
– Livelli di aldosterone non modificabili con:• Test posturali (3 ore stazione eretta)• Carico di sale• Somministrazione di captopril
– Studi morfofunzionali• TAC/RMN• Scintigrafia surrenalica con iodocolesterolo• Cateterismo vene surrenaliche
IPERALDOSTERONISMO PRIMITIVO (S.CONN)IPERALDOSTERONISMO PRIMITIVO (S.CONN)
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
• Terapia
- Adenoma
Surrenectomia monolaterale
Controllo ipertensione
90% a breve termine
70% a lungo termine
- Iperplasia bilaterale– Surrenectomia bilaterale (rara)– Terapia medica
• Spironolattone, canrenoato di K, amiloride• Altri farmaci anti-ipertensivi: Ca antagonisti
IPERALDOSTERONISMO PRIMITIVO (S.CONN)IPERALDOSTERONISMO PRIMITIVO (S.CONN)
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
0
50
100
150
200
250
P.A.PREOP. P.A.POSTOP.
IPERALDOSTERONISMO PRIMITIVO DA
ADENOMA DEL SURRENE SIN.
215-190
135-110
130-125
90-75
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
• Con ipertensione arteriosa (> produzione di renina)– Ipertensione nefrovascolare– Ipertensione maligna– Reninoma
• Senza ipertensione arteriosa (> volume plasmatico – edemi /< K+)– Scompenso circolatorio – S.nefrosica– Cirrosi epatica– Tubulopatie renali– Diarrea, vomito– Abuso di diuretici, lassativi
IPERALDOSTERONISMI SECONDARIIPERALDOSTERONISMI SECONDARI
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
IPERCORTISOLEMIA IPERCORTISOLEMIA (S. di CUSHING)(S. di CUSHING)
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
• ACTH-dipendente– Morbo di Cushing 59-68%
(ipersecrezione ipofisaria di ACTH)– Sindrome da ACTH ectopico 12-15%
( es. carcinoma a chicco d’avena del polmone)
• ACTH-indipendente– Adenoma surrenalico 10-13%– Carcinoma surrenalico 8%– Iperplasia surrenalica micronodulare 1%– Iperplasia surrenalica macronodulare < 1%
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
AFFATICABILITÀ - ASTENIA 95%OBESITA’ 95%IPERTENSIONE 85%IPOKALIEMIA 85%DISFUNZ. SESSUALI E MESTRUALI 85%IMPOTENZA (Uomo) 80%IRSUTISMO (Donne) 75%STRIE CUTANEE VIOLACEE 65%FACCIA A LUNA, PLETORICA
60%FACILITA’ ALLE CONTUSIONI 55%OSTEOPOROSI 55%DISTURBI PSICHIATRICI 55%CEFALEA - VERTIGINI 55%ACNE 55%EDEMA 55%GLICOSURIA - RID. TOLL. GLUC. 50%SCARSA CICATRIZZAZIONE 40%POLIURIA - POLIDIPSIA 40%
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
Quadro clinico
S. CUSHING DA ADENOMA SURRENALICO SIN.
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
• Dati di laboratorio• Dosaggio del cortisolo libero urinario delle 24 ore• Dosaggio cortisolo plasmatico (ritmo circadiano 8-16-23)• Dosaggio ACTH plasmatico • Test di inibizione con alte dosi di desametasone (test di
Liddle) per la diagnosi differenziale tra Morbo di Cushing e S. dell’ACTH ectopico
IPERCORTISOLISMO (S.CUSHING)IPERCORTISOLISMO (S.CUSHING)
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
• Terapia chirurgica
- asportazione adenoma ipofisario ACTH-secernente
-asportazione adenoma surrenalico monolaterale cortisolo-secernente
- surrenectomia bilaterale in caso di iperplasia nodulare bilaterale (seguita da terapia cortisonica sostitutiva)
IPERCORTISOLISMO (S.CUSHING)IPERCORTISOLISMO (S.CUSHING)
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
IPERANDROGENISMO (S. ADRENOGENITALE)IPERANDROGENISMO (S. ADRENOGENITALE)
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
- sindrome virilizzante “pura”: eccesso solo di androgeni
- sindrome “mista”: eccesso di androgeni e glucocorticoidi
• Eziologia• Iperplasia • Adenoma• Carcinoma
• Iperplasia surrenalica congenita (pseudoermafroditismo femminile, virilizzazione precoce nel bambino)
SSG
Inadeguata secrezione di ormoni della corteccia surrenale, in particolare di cortisolo, come conseguenza della distruzione di più del 90% della corticale del surrene (iposurrenalismo primario) o di un deficit della secrezione ipofisaria di ACTH (iposurrenalismo secondario*) o della secrezione ipotalamica di CRH (iposurrenalismo terziario)
*spesso secondario a terapia prolungata con corticosteroidi in malattie infiammatorie, allergiche, autoimmuni
INSUFFICIENZA CORTICOSURRENALICAINSUFFICIENZA CORTICOSURRENALICA
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
• Eziologia• Adrenalite autoimmune 80%• Tubercolosi 19%• Altre 1%ACUTA: Sepsi meningococcica (S. Waterhouse-Friderichsen)
INSUFFICIENZA CORTICOSURRENALICA INSUFFICIENZA CORTICOSURRENALICA CRONICA PRIMITIVA (M. di ADDISON)CRONICA PRIMITIVA (M. di ADDISON)
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
La forma più frequente è quella autoimmune: distruzione o atrofia primaria del corticosurrene → riduzione dei corticosteroidi (cortisolo) → inefficace controregolazione ipotalamo-ipofisaria→ aumento della secrezione di CRF, ACTH e MSH (responsabile della melanodermia).
• Quadro clinico- Astenia e adinamia intensa- Stato depressivo e apatia- Anoressia- Disturbi gastrointestinali (vomito, diarrea, dolori crampiformi)- Dimagramento- Disordini elettrolitici (iperK, ipoNa)- Disidratazione - Ipotensione arteriosa (lipotimie)- Desiderio di cibi salati- Ipoglicemia- Iperazotemia (da riduzione GFR)- Melanodermia (iperpigmentazione)
M. di ADDISONM. di ADDISON
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
• Esami laboratorio
- Dosaggio cortisolo urinario 24 ore (rid)
- Dosaggio ACTH (nel primitivo
aumentato)
- PRA (alta, per rid produzione di Ald)
- Elettroliti plasmatici (iperk, ipoNa)
- Dosaggio Ab anti-surrene
• Terapia sostitutiva
- somministrazione di dosi adeguate di idrocortisone o cortisone acetato
- a volte utile l’associazione con farmaci ad azione mineraloattiva (fluoroidrocortisone)
M. di ADDISONM. di ADDISON
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
MIDOLLARE DEL SURRENE: MIDOLLARE DEL SURRENE: CATECOLAMINECATECOLAMINE
Qualsiasi tumore che produce, immagazzina
e secerne catecolamine con conseguente
eccessivo rilascio nel circolo, può essere
considerato un feocromocitoma ed essere
trattato come tale indipendentemente
dalla sua localizzazione
2 persone ogni 100.000
1% degli ipertesi
(0.5% nei bambini)
III - V decade (max 25 - 45 anni) il 60%: 11 - 15 anni
FEOCROMOCITOMAFEOCROMOCITOMA
10% associato a displasie neuoroectodermiche
ADULTI(90 - 95%)
BAMBINI(5 - 10%)
BILATERALE
MULTIPLO
FAMILIARE
EXTRASURRENALE
25%25%
30%30%
30 - 45%30 - 45%
10 - 15%
10%
10%
10%
25%
30%
30 - 45%
VESCICA10 - 20%
SINDROMI FAMILIARI ASSOCIATE A SINDROMI FAMILIARI ASSOCIATE A FEOCROMOCITOMA/PARAGANGLIOMAFEOCROMOCITOMA/PARAGANGLIOMA
PATOLOGIA FENOTIPO CLINICO (%) FEO
MEN 2 (neoplasia endocrina multipla tipo 2)
2 A Carcinoma midollare tiroideo, iperparatiroidismo primitivo2 B Carcinoma midollare tiroideo, habitus marfanoide, neurinomi multipli delle mucose
50
M. di Von Hippel Lindau Angiomi retinici, emangioblastomi del SNC, cisti renali e pancreatiche, carcinomi renali
10-20
Neurofibromatosi tipo 1 (Sindrome di von Recklingausen)
Neurofibromi dei nervi periferici, macchie cutanee caffè-latte
1-5
Paragangliomatosi familiare Paragangliomi della testa e del collo (glomici,vagali, timpanici, giugulari)
20
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
MANIFESTAZIONE FREQUENZA (%)
Palpitazioni 58,1
Cefalea 51,9
Sudorazione 48,8
Ansietà 35,3
Tremori 25,6
Nausea 22,4
Dispnea 16,6
Vertigini 16,5
Dolore addominale 16,1
Parestesie 11,9
Precordialgia 11,8
Diarrea/costipazione 10,6
Spossatezza 5,1
Febbre 2,0
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
FEOCROMOCITOMA:FEOCROMOCITOMA: QUADRO CLINICOQUADRO CLINICO
ESAMI EMATOCHIMICI/URINARI
Metanefrina e normatanefrina plasmatiche(MNpl e NMNpl)
Metanefrina e normetanefrina urinarie (MNur e NMNur)
Acido vanilmandelico (VMA)
Catecolamine urinarie (CU)
Catecolamine plasmatiche (CP)
TEST DINAMICI
Test alla clonidina(clonidina 0,3 mg per os)
Test al glucagone(glucagone 1 mg e.v.)
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
FEOCROMOCITOMA: DIAGNOSIFEOCROMOCITOMA: DIAGNOSI
ESAMI STRUMENTALI
TOMOGRAFIA COMPUTERIZZATA ERISONANZA MAGNETICA NUCLEARE
SCINTIGRAFIA SURRENALICA MIBG(meta-123I-benzil-guanidina)
SCINTIGRAFIA DEI RECETTORI DELLA SOMATOSTATINA (111In-octreotide)
PET (18fluoro-DOPA)
CATETERISMO VENOSO (più utile per localizzazioni ectopiche)
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
FEOCROMOCITOMA: TERAPIAFEOCROMOCITOMA: TERAPIA
• Terapia chirurgica: surrenectomia
- Importante è la preparazione all’intervento per evitare crisi ipertensive. Esistono diversi protocolli clinici.
- Frequenti sono anche le crisi ipotensive che occorrono durante l’asportazione del tumore o subito dopo. In questa circostanza si preferisce l’infusione di liquidi ma quando il paziente è stato sottoposto ad una massiva terapia alfa bloccante si può ipotizzare l’utilizzo di agenti pressori.
METASTASI
SURRENALICHE INDICAZIONI
•RESEZIONE TUMORE PRIMITIVO•LOCALIZZAZIONE UNICA•METASTASI SINTOMATICA O COMPLICATA
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
METASTASI DEL SURRENE (non secernenti)METASTASI DEL SURRENE (non secernenti)
METASTASI SURRENALICA SINISTRA DA MELANOMA
VIE DI ACCESSO CHIRURGICO AL SURRENE
• DIMESTICHEZZA CON LA CHIRURGIA LAPAROSCOPICA AVANZATA
• HABITUS COSTITUZIONALE DEL PAZIENTE E PREGRESSI INTERVENTI SULL’ADDOME
• SEDE DELLA LESIONE
• GRANDEZZA E NUMERO DELLE LESIONI
• INCERTEZZE DIAGNOSTICHE PREOPERATORIE
• LESIONI ASSOCIATE
• PER MASSE DI 10-15 cm ACCESSO TORACOADDOMINALE
METASTASI
SURRENALICHE
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
ACCESSO CHIRURGICO AL SURRENE ACCESSO CHIRURGICO AL SURRENE LAPAROTOMICO O LAPAROSCOPICO?LAPAROTOMICO O LAPAROSCOPICO?
VIE DI ACCESSO CHIRURGICO AL SURRENE METASTASI
SURRENALICHE
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
ACCESSO LAPAROSCOPICOACCESSO LAPAROSCOPICO
VIE DI ACCESSO CHIRURGICO AL SURRENE METASTASI
SURRENALICHE
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
VIE DI ACCESSO CHIRURGICO AL SURRENE METASTASI
SURRENALICHE
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
VIE DI ACCESSO CHIRURGICO AL SURRENE METASTASI
SURRENALICHE
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA
VIE DI ACCESSO CHIRURGICO AL SURRENE METASTASI
SURRENALICHE
CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA