7/24/2019 bab 1 nefrobalstoma

1/2

BAB I

PENDAHULUAN

Tumor Wilms atau dikenal pula dengan istilah nefroblastoma merupakan

tumor ginjal primer tersering yang terjadi pada masa kanak-kanak, dan termasuk

tumor ganas retroperitoneal. Tumor Wilms merupakan neoplasma embrional yang

tersusun atas tiga elemen: blastema, epitel, dan stroma. Ginjal yang terkena

biasanya unilateral tapi bisa bilateral (5%. !nsiden tertinggi terjadi pada usia "-#

tahun dan $% didiagnosis sebelum usia 5 tahun. &anya '%-"% dari seluruh

kasus tumor Wilms yang didiagnosis selama tahun pertama kehidupan. Tumor

Wilms dapat mengenai anak laki-laki maupun perempuan dengan perbandingan

yang sama, dan insidensnya lebih tinggi pada ras frika-merika daripada ras

sia atau )aukasia. Tumor ini berkaitan dengan kelainan kongenital tertentu dan

sindrom malformasi ('.

*i merika +erikat sekitar 5 kasus baru didiagnosis setiap tahun. *i

!ndia, jumlah kasus tumor ilms sebesar #,5% dari sekitar kanker pediatri per

tahun, dan menempati tempat ketiga diantara kasus tumor solid setelah tumor otak

dan neuroblastoma. *i Turki, dari anuary '/$ sampai dengan *esember '//0,

'0 pasien didiagnosis tumor Wilms. *i sia Tenggara "5-1% kasus terjadi pada

bayi. Tumor ini sangat jarang terjadi pada remaja dan deasa. *i !ndonesia, di

2+3* *r. +oetomo, jumlah pasien tumor Wilms yang didiagnosis dari tahun

'// sampai dengan "# sebanyak $ kasus (".

'

7/24/2019 bab 1 nefrobalstoma

2/2

!nsidensi Wilms tumor adalah , kasus per '. orang. Terdapat 5

kasus baru tiap tahun di merika +erikat, dan sebanyak 0% darinya melibatkan

kedua ginjal. 2esiko a4ak untuk terkena Wilms tumor adalah ' diantara '.

kelahiran. Wilms tumor terutama terjadi pada anak-anak dibaah usia 5 tahun.

!nsidensi tertinggi terjadi antara usia '-# tahun. *iperkirakan tumor ini terjadi

pada $ diantara sejuta anak di merika +erikat dan lebih banyak mengenai ras

fro-merika. 2atio penderita perempuan dan laki-laki hampir berimbang (.

)ebanyakan kasus bersifat sporadis, sekitar '% bersifat familial yang

diturunkan se4ara autosomal dominan. *elesi pada kromosom ''p'# ('%

kasus, ''p'5, dan '0 telah dilaporkan pada beberapa pasien tumor Wilms dan

dikaitkan dengan meningkatnya risiko menderita tumor tersebut (1.

Tumor ilms adalah neoplasma ganas yang solid umum masa kanak-

kanak. Tumor ini dalam pertumbuhannya mendesak jaringan ginjal yang sehat di

sekitarnya dan membentuk sema4am pseudokapsul sehingga tumor ini

mempunyai batas-batas makroskopis yang jelas yang tertutup oleh jaringan ginjal.

+elanjutnya dalam perkembangannya tumor ini mendesak pseudokapsul tersebut,

disusul oleh infiltrasi ke dalam jaringan ginjal sendiri, kemudian menyebar ke

dalam jaringan perirenal dan mulailah penyebaran atau metastase (5

6engobatan untuk tumor Wilms menggunakan multiterapi dan ditentukan

oleh tingkat penyebaran atau stadium tumor. Terapi berkaitan dengan radiasi,

reseksi bedah, dan kombinasi kemoterapi (5.

"