BAB IPENDAHULUAN

1.1 LATAR BELAKANGHidrosefalusmerupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat ketidak seimbangan antara produksi dan absorpsi dari CSS.Secara keseluruhan, Insidensi hidrosefalus antara 0,2-4 setiap 1000 kelahiran. Insidensi hidrosefalus kongenital adalah 0,5-1,8 pada tiap 1000 kelahiran dan 11%-43% disebabkan oleh stenosis aqueductus serebri. Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis kelamin, juga dalam hal perbedaan ras.Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil; 46% adalah akibat abnormalitas perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, dan kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior.Secara internasional, insiden hidrosefalus yang didapat juga tidak diketahui jumlahnya. Sekitar 100.000shuntyang tertanam setiap tahun di negara maju, tetapi informasi untuk negara-negara lain masih sedikit.1.2 TUJUAN PENULISANTujuan penulisan referat ini adalah untuk dapat mengetahui bagaimana definisi, klasifikasi, diagnosis, dan tatalaksana dari hidrosefalus. Selain itu juga bertujuan untuk memenuhi persyaratan dalam kepaniteraan klinik ilmu bedah RST Tk. II dr. Soedjono Magelang

BAB IITINJAUAN PUSTAKA2.1 Spatium Liqour Cerebrospinalis Susunan syaraf pusat (SSP) seluruhnya diliputi oleh liquor cerebrospinalis (LCS). LCS juga mengisi rongga dalam otak, yaitu ventriculus, sehingga mungkin untuk membedakan spatium liquor cerebrospinalis internum dan externum yang berhubungan pada regio ventriculus quartus (Sitorus, 2004).2.1.1. Spatium Liquor Cerebrospinalis InternumSistem ventricular terdiri dari empat ventriculares; dua ventriculus lateralis (I & II) di dalam hemispherii telencephalon, ventriculus tertius pada diencephalon dan ventriculus quartus pada rombencephalon (pons dan med. oblongata). Kedua ventriculus lateralis berhubungan dengan ventriculus tertius melalui foramen interventriculare (Monro) yang terletak di depan thalamus pada masing-masing sisi. Ventriculus tertius berhubungan dengan ventriculus quartus melalui suatu lubang kecil, yaitu aquaductus cerebri (aquaductus sylvii). Pleksus choroideus dari ventrikel lateralis merupakan suatu penjuluran vascular seperti rumbai pada piamater yang mengandung kapiler arteri choroideus ( De jong, 2004 )

Gambar 1. Spatium Liquor cerebrospinalis Internum (tampak samping/lateral)Ventrikel tertius merupakan suatu celah ventrikel yang sempit di antara dua paruhan diencephalons. Atapnya dibentuk oleh tela choroidea yang tipis, suatu lapisan ependim, dan piamater dari suatu pleksus choroideus yang kecil membentang ke dalam lumen ventrikel ( De jong, 2004 ) Ventriculus quartus membentuk ruang berbentuk kubah di atas fossa rhomboidea, antara cerebellum dan medulla serta membentang sepanjang recessus lateralis pada kedua sisi. Masing-masing recessus berakhir pada foramen Luscka, muara lateral ventriculus quartus. Ventrikel keempat membentang di bawah obeks ke dalam canalis centralis sumsum tulang belakang ( Sitorus, 2004 )2.1.2. Spatium Liquor Cerebrospinalis Externum Spatium liquor cerebrospinalis externum terletak antara dua lapisan leptomeninx. Di sebelah interna dibatasi oleh piamater dan sebelah externa dibatasi oleh arachnoidea (spatium subarachnoideum). Spatium ini sempit pada daerah konveks otak dan di dasar otak membesar hanya pada daerah-daerah tertentu, tempat terbentuknya liquor cerebrospinalis yaitu cisterna. Sedangkan piamater melekat erat pada permukaan luar SSP, membran arachnoidea meluas ke sulci, lekukan, dan fossa sehingga di atas lekukan yang lebih dalam terbentuklah rongga yang lebih besar, yaitu cisterna subarachnoidea, yang diisi liquor cerebrospinalis. Rongga yang terbesar adalah cisterna cerebellomedullaris antara cerebellum dengan medulla oblongata. (Sitorus, 2004).2.2 Liquor Cerebrospinalis (LCS) 2.2.1 FungsiLCS memberikan dukungan mekanik pada otak dan bekerja seperti jaket pelindung dari air. Cairan ini mengontrol eksitabilitas otak dengan mengatur komposisi ion, membawa keluar metabolit-metabolit (otak tidak mempunyai pumbuluh limfe), dan memberikan beberapa perlindungan terhadap perubahan-perubahan tekanan (volume venosus volume cairan cerebrospinal) ( Saanin, 2004 ) 2.2.2 Komposisi dan VolumeCairan cerebrospinal jernih, tidak berwarna dan tidak berbau. Nilai normal rata-ratanya yang lebih penting diperlihatkan pada tabel 1.CairanPenampilan Tekanan mm airSel (per ul) Protein Lain-lain

Lumbal Jernih dan tanpa warna 70-180 0-5 15-45 mg/dl Glukosa 50-75 mg/dl

Ventrikel Jernih dan tanpa warna 70-19 0-5 (limfosit) 5-15 mg/dl Nitrogen non protein 10-35 mg/dl. Tes Kahn dan wasserman (VDRL) negatif

LCS terdapat dalam suatu sistem yang terdiri dari spatium liquor cerebrospinalis internum dan externum yang saling berhubungan. Hubungan antara keduanya melalui dua apertura lateral dari ventrikel keempat (foramen Luscka) dan apetura medial dari ventrikel keempat (foramen Magendie). Volume CSS normal pada dewasa adalah 120 ml. CSS diproduksi oleh pleksus choroid pada tingkat 0.20-0.35 ml/min; bagian internal (ventricular) dari system menjadi kira-kira setengah jumlah ini. Antara 400-500 ml cairan cerebrospinal diproduksi dan direabsorpsi setiap hari ( Saanin, 2004 ) 2.2.3. Tekanan Tekanan rata-rata cairan cerebrospinal yang normal adalah 70-180 mm air, perubahan yang berkala terjadi menyertai denyutan jantung dan pernapasan. Takanan meningkat bila terdapat peningkatan pada volume intracranial (misalnya, pada tumor), volume darah (pada perdarahan), atau volume cairan cerebrospinal (pada hidrosefalus) karena tengkorak dewasa merupakan suatu kotak yang kaku dari tulang yang tidak dapat menyesuaikan diri terhadap penambahan volume tanpa kenaikan tekanan ( Sri, 2006 ). 2.2.4. Sirkulasi LCS LCS dihasilkan oleh pleksus choroideus dan mengalir dari ventriculus lateralis ke dalam ventriculus tertius, dan dari sini melalui aquaductus sylvii masuk ke ventriculus quartus. Di sana cairan ini memasuki spatium liquor cerebrospinalis externum melalui foramen lateralis dan medialis dari ventriculus quartus. Cairan meninggalkan system ventricular melalui apertura garis tengah dan lateral dari ventrikel keempat dan memasuki rongga subarachnoid. Dari sini cairan mungkin mengalir di atas konveksitas otak ke dalam rongga subarachnoid spinal. Sejumlah kecil direabsorpsi (melalui difusi) ke dalam pembuluh-pembuluh kecil di piamater atau dinding ventricular, dan sisanya berjalan melalui jonjot arachnoid ke dalam vena (dari sinus atau vena-vena) di berbagai daerah kebanyakan di atas konveksitas superior. Tekanan cairan cerebrospinal minimum harus ada untuk mempertahankan reabsorpsi. Karena itu, terdapat suatu sirkulasi cairan cerebrospinal yang terus menerus di dalam dan sekitar otak dengan produksi dan reabsorpsi dalam keadaan yang seimbang (Sitorus, 2004).

Gambar 2. Sirkulasi Liquor Cerebrospinalis

BAB IIIHIDROSEFALUS

III.1 Definisi

Hidrosefalus berasal dari katahidroyang berarti air danchepalonyang berarti kepala. Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid. Pelebaran ventrikel ini berpotensi menyebabkan kerusakan pada jaringan otak. Hidrosefalus dapat disebabkan gangguan dari formasi, aliran, penyerapan cerebrospinal ( CSS ). ( De jong, 2004 )III.2 EpidemiologiPrevalensi hydrocephalus di dunia cukup tinggi, di Amerika sekitar 2 permil pertahun, sedangkan di Indonesia mencapai 10 permil pertahun, sumber lain menyebutkan insiden hidrosefalus di Indonesia berkisar antara 0,2- 4 setiap 1000 kelahiran. Insiden hidrosefalus kongenital adalah 0,5- 1,8 pada tiap 1000 kelahiran dan 11% - 43% disebabkan oleh stenosis aquaductus serebri. Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis kelamin, juga dalam hal perbedaan ras. (Maliawan, 2004). Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil; 46% adalah akibat abnormalitas perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, dan kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior.III.3 KlasifikasiHidrosefalus dapat diklasifikasikan atas beberapa hal, antara lain :1. Berdasarkan Anatomi / tempat obstruksi CSSa) Hidrosefalus tipe obstruksi / non komunikansTerjadi bila CSS otak terganggu (Gangguan di dalam atau pada sistem ventrikel yang mengakibatkan penyumbatan aliran CSS dalam sistem ventrikel otak),yang kebanyakan disebabkan oleh kongenital : stenosis akuaduktus Sylvius (menyebabkan dilatasi ventrikel lateralis dan ventrikel III. Ventrikel IV biasanya normal dalam ukuran dan lokasinya). Yang agak jarang ditemukan sebagai penyebab hidrosefalus adalah sindrom Dandy-Walker, Atresia foramen Monro,malformasi vaskuler atau tumor bawaan. Radang (Eksudat, infeksi meningeal). Perdarahan/trauma (hematoma subdural). Tumor dalam sistem ventrikel(tumor intraventrikuler, tumor parasellar, tumor fossa posterior).b) Hidrosefalus tipe komunikansJarang ditemukan. Terjadi karena proses berlebihan atau gangguan penyerapan (Gangguan di luar sistem ventrikel). perdarahan akibat trauma kelahiran menyebabkan perlekatan lalu menimbulkan blokade villi arachnoid. Radang meningeal Kongenital : - Perlekatan arachnoid/sisterna karena gangguan pembentukan.- Gangguan pembentukan villi arachnoid- Papilloma plexus choroideus2. Berdasarkan Etiologinya :A. Tipe obstruksiTerjadi bila CSS otak terganggu(gangguan di dalam atau pada sistem ventrikel yang mengakibatkan penyumbatan aliran CSS dalam sistem ventrikel otak)a. Kongenitala) Stenosis akuaduktus serebriMempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan oleh infeksi atau perdarahan selama kehidupan fetal, stenosis kongenital sejati sangat jarang.Russel mengklasifikasikan stenosis akuaduktal ke dalam 4 kelompok berdasarkan temuan histologis: gliosis, forking stenosis simple, dan pembentukan septum. Stenosis atau penyempitan akuaduktal terjadi pada 2/3 kasus hidrosefalus kongenital.b) Sindroma Dandy-Walker (atresia foramen Megendie dan Luschka)Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus. Etiologinya tidak diketahui. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel IV dan hipoplasia veris serebelum. Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga subarakhnoid yang tidak adekuat; dan hal ini dapat tampil pada saat lahir, namun 80% kasusnya biasanya tampak dalam tiga bulan pertama.Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan dengan anomali lainnya seperti: agenesis korpus kalosum, labiopalatoskhisis, anomali okuler, anomali jantung, dan sebagainya.c) Malformasi Arnold-ChiariMalformasi ini melibatkan kelainan susunan saraf pusat yang rumit (khas pada fossa posterior). Batang otak tampak memanjang dan mengalami malformasi, dan tonsil serebellum memanjang dan ekstensi ke dalam kanalis spinalis. Kelainan ini menyebabkan obliterasi sisterna-sisterna fossa posterior dan mengganggu saluran ventrikel IV. Malformasi Arnold Chiari dijumpai pada hampir semua kasus mielomeningokel, walaupun tidak semuanya berkembang menjadi hidrosefalus aktif yang membutuhkan tindakan operasi pintas (shunting) (80% kasus).d) Aneurisma vena Galeni Kerusakan vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran, tetapi secara normal tidak dapat dideteksi sampai anak berusia beberapa bulan. Hal ini terjadi karena vena Galen mengalir di atas akuaduktus Sylvii, menggembung dan membentuk kantong aneurisma. Seringkali menyebabkan hidrosefalus.e) Hidroansefali Suatu kondisi dimana hemisfer otak tidak ada dan diganti dengan kantong CSS. sangat jarang. (Toxoplasma/T.gondii, Rubella/German measles, X-linked hidrosefalus).B. Acquired / Didapata.Stenois akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)Infeksi olehbakteri meningitisyang menyebabkan radang pada selaput (meningen) di sekitar otak dan spinal cord. Hidrosefalus berkembang ketika jaringan parut dari infeksi meningen menghambat aliran CSS dalam ruang subarachnoid, yang melalui akuaduktus pada sistem ventrikel atau mempengaruhi penyerapan CSS dalam villi arachnoid.Jika saat itu tidak mendapat pengobatan, bakteri meningitis dapat menyebabkan kematian dalam beberapa hari. Tanda-tanda dan gejala meningitis meliputi demam, sakit kepala, panas tinggi, kehilangan nafsu makan, kaku kuduk. Pada kasus yang ekstrim, gejala meningitis ditunjukkan dengan muntah dan kejang. Dapat diobati dengan antibiotik dosistinggi.b. Hematoma intraventrikularJika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel, mengakibatkan darah mengalir dalam jaringan otak sekitar dan mengakibatkan perubahan neurologis. Kemungkinan hidrosefalus berkembang sisebabkan oleh penyumbatan atau penurunan kemampuan otak untuk menyerap CSS.c. Tumor : Ventrikel, Regio vinialis, Fossa posteriorSebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-10 tahun. 70% tumor ini terjadi dibagian belakang otak yang disebutfosa posterior. Jenis lain dari tumor otakyang dapat menyebabkan hidrosefalus adalahtumor intraventrikulerdan kasus yang sering terjadi adalahtumor plexus choroideus (termasuk papiloma dan carsinoma).Tumor yang berada di bagian belakang otak sebagian besar akan menyumbat aliran CSS yang keluar dari ventrikel IV. Pada banyak kasus, cara terbaik untuk mengobati hidrosefalus yang berhubungan dengan tumor adalah menghilangkan tumor penyebab sumbatan.d.Kista arakhnoid Kista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi cairan. Jika terdapat kista arachnoid maka kantung berisi CSS dan dilapisi dengan jaringan pada membran arachnoid. Kista biasanya ditemukan pada anak-anak dan berada pada ventrikel otak atau pada ruang subarachnoid. Kista subarachnoid dapat menyebabkan hidrosefalus non komunikans dengan cara menyumbat aliran CSS dalam ventrikel khususnya ventrikel III.Berdasarkan lokasi kista, dokter bedah saraf dapat menghilangkan dinding kista dan mengeringkan cairan kista. Jika kista terdapat pada tempat yang tidak dapat dioperasi (dekat batang otak), dokter dapat memasang shunt untuk mengalirkan cairan agar bisa diserap. Hal ini akan menghentikan pertumbuhan kista dan melindungi batang otak. ( De jong, 2004 )

III.4 Patofisiologi

Produksi LCS normal berkisar antara 0,20-0,50 mL/menit. Sebagian besar diproduksi oleh plexus choroideus yang terletak diantara sistem ventrikuler terutama pada ventrikel lateral dan ventrikulus IV. Kapasitas ventrikel laeral dan III pada orang sehat sekitar 20 ml. Total volume LCS pada orang dewasa adalah 150ml. Tekanan intra kranial meningkat jika produksi melebihi absorbsi. Ini terjadi jika adanya over produksi LCS, peningkatan tahanan aliran LCS, atau peningkatan tekanan sinus venosus. Produksi LCS menurun jika tekanan intrakranial meningkat. Kompensasi dapat terjadi melalui penyerapan LCS transventrikuler dan juga dengan penyerapan pada selubung akar saraf. (Price SA, 1994) Lobus temporal dan frontal melebar lebih dulu, biasanya asimetris. Ini dapat menyebabkan kenaikan corpus callosum, penarikan atau perforasi septum pelucidum, penipisan selubung serebral, atau pelebaran ventrikel tertius ke bawah menuju fosa hipofisis ( yang dapat menyebabkan disfungsi hipofisis).

Gambar 3. Aliran LCS, patofisiologi hidrosefalus

Hidrosefalus timbul akibat terjadi ketidak seimbangan antara produksi dengan absorpsi dan gangguan sirkulasi CSS.Adapun keadaan-keadaan yang dapat mengakibatkan terjadinya ketidak seimbangan tersebut adalah:

1.Disgenesis serebri Empat puluh enam persen hidrosefalus pada anak akibat malformasi otak dan yang terbanyak adalah malformasi Arnold-Chiary. Berbagai malformasi serebral akibat kegagalan dalam proses pembentukan otak dapat menyebabkan penimbunan CSS sebagai kompensasi dari tidak terdapatnya jaringan otak. Salah satu contoh jelas adalah hidroanensefali yang terjadi akibat kegagalan pertumbuhan hemisferium serebri.

2.Produksi CSS yang berlebihan

Ini merupakan penyebab hidrosefalus yang jarang terjadi. Penyebab tersering adalah papiloma pleksus khoroideus, hidrosefalus jenis ini dapat disembuhkan.

3.Obstruksi aliran CSS

Sebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini. Obstruksi dapat terjadi di dalam atau di luar sistem ventrikel. Obstruksi dapat disebabkan beberapa kelainan seperti: perdarahan subarakhnoid post trauma atau meningitis, di mana pada kedua proses tersebut terjadi inflamasi dan eksudasi yang mengakibatkan sumbatan pada akuaduktus Sylvius atau foramina pada ventrikel IV.

Sisterna basalis juga dapat tersumbat oleh proses arakhnoiditis yang mengakibatkan hambatan dari aliran CSS. Tumor fossa posterior juga dapat menekan dari arah belakang yang mengakibatkan arteri basiliaris dapat menimbulkan obstruksi secara intermiten, di mana obstruksi tersebut berhubungan dengan pulsasi arteri yang bersangkutan.

4.Absorpsi CSS berkurang

Kerusakan vili arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan absorpsi CSS, selanjutnya terjadi penimbunan CSS. Keadaan-keadaan yang dapat menimbulkan kejadian tersebut adalah:-Post meningitis-Post perdarahan subarachnoid-Kadar protein CSS yang sangat tinggi

5.Akibat atrofi serebri

Bila karena sesuatu sebab terjadinya atrofi serebri, maka akan timbul penimbunan CSS yang merupakan kompensasi ruang terhadap proses atrofi tersebut.

gambar 4. Aliran cssTerdapat beberapa tempat yang merupakan predileksi terjadinya hambatan aliran CSS :a. Foramen Interventrikularis MonroeApabila sumbatan terjadi unilateral maka akan menimbulkan pelebaran ventrikel lateralis ipsilateral.b. Akuaduktus Serebri (Sylvius)Sumbatan pada tempat ini akan menimbulkan pelebaran kedua ventrikel lateralis dan ventrikel III.c. Ventrikel IVSumbatan pada ventrikel IV akan menyebabkan pelebaran kedua ventrikel lateralis, dan ventrikel III dan akuaduktus serebrid. Foramen Mediana Magendie dan Foramina Lateralis LuschkaSumbatan pada tempat-tempat ini akan menyebabkan pelebaran pada kedua ventrikel lateralis, ventrikel III, akuaduktus serebri dan ventrikel IV. Keadaan ini dikenal sebagai sindrom Dandy-Walker.

e. Ruang Sub Arakhnoid di sekitar medulla-oblongata, pons, dan mesensefalonPenyumbatan pada tempat ini akan menyebabkan pelebaran dari seluruh sistem ventrikel. Akan tetapi apabila obstruksinya pada tingkat mesensefalon maka pelebaran ventrikel otak tidak selebar seperti jika obstruksi terjadi di tempat lainnya. Hal ini terjadi karena penimbunan CSS di sekitar batang otak akan menekan ventrikel otak dari luar.

ProduksiSirkulasiAbsorpsi

Meningkat Papiloma plexus choroideusNormalNormal

NormalTerhambat Aquaductus Silvii Foramen Magendi dan Luscha ( Sind. Dandy Walker) Ventrikel III Ventrikel IV Ruang Sub ArakhnoidMenurun Trauma SAH Gangguan pembentukan villi arakhnoid Post meningitis Protein CSS >>

III.5 Gambaran Klinis

Gejala yang menonjol pada hidrosefalus adalah bertambah besarnya ukuran lingkar kepala anak dibanding ukuran normal. Di mana ukuran lingkar kepala terus bertambah besar, sutura-sutura melebar demikian juga fontanela mayor dan minor melebar dan menonjol atau tegang. Beberapa penderita hidrosefalus kongenital dengan ukuran kepala yang besar saat dilahirkan sehingga sering mempersulit proses persalinan, bahkan beberapa kasus memerlukan operasi seksio sesaria. Tetapi sebagian besar anak-anak dengan hidrosefalus tipe ini dilahirkan dengan ukuran kepala yang normal. Baru pada saat perkembangan secara cepat terjadi perubahan proporsi ukuran kepalanya. ( Saanin, 2004 )

Akibat penonjolan lobus frontalis, bentuk kepala cenderung menjadi brakhisefalik, kecuali pada sindrom Dandy-Walker di mana kepala cenderung berbentuk dolikhosefalik, karena desakan dari lobus oksipitalis akibat pembesaran fossa posterior. ( Saanin, 2004 )

Sering dijumpai adanya Setting Sun Appearance / Sign, yaitu adanya retraksi dari kelopak mata dan sklera menonjol keluar karena adanya penekanan ke depan bawah dari isi ruang orbita, serta gangguan gerak bola mata ke atas, sehingga bola mata nampak seperti matahari terbenam.(Sri,2006)

Kulit kepala tampak tipis dan dijumpai adanya pelebaran vena-vena subkutan. Pada perkusi kepala anak akan terdengar suara cracked pot, berupa seperti suara kaca retak. Selain itu juga dijumpai gejala-gejala lain seperti gangguan tingkat kesadaran, muntah-muntah, retardasi mental, kegagalan untuk tumbuh secara optimal.

Pada pasien-pasien tipe ini biasanya tidak dijumpai adanya papil edema, tapi pada tahap akhir diskus optikus tampak pucat dan penglihatan kabur. Secara pelan sikap tubuh anak menjadi fleksi pada lengan dan fleksi atau ekstensi pada tungkai. Gerakan anak menjadi lemah, dan kadang-kadang lengan jadi gemetar.

1.Hidrosefalus pada bayi (Tipe congenital/infantil):

-Kepala membesar-Sutura melebar-Fontanella kepala prominen-Mata kearah bawah (sunset phenomena)-Nistagmus horizontal-Perkusi kepala : cracked pot sign atau seperti semangka masak.

Ukuran rata-rata lingkar kepala berdasarkan umurUmurLingkar Kepala

0 bulan35 cm

3 bulan41 cm

6 bulan44 cm

9 bulan46 cm

12 bulan47 cm

18 bulan48,5 cm

2.Tipejuvenile/adult(2-10 tahun) :-Sakit kepala-Kesadaran menurun-Gelisah-Mual, muntah-Hiperfleksi seperti kenaikan tonus anggota gerak-Gangguan perkembangan fisik dan mental-Papil edema; ketajaman penglihatan akan menurun dan lebih lanjut dapat mengakibatkan kebutaan bila terjadi atrofi papila N.II.-Tekanan intrakranial meninggi oleh karena ubun-ubun dan sutura sudah menutup, nyeri kepala terutama di daerahbifrontal dan bioksipital. Aktivitas fisik dan mental secara bertahap akan menurun dengan gangguan mental yang sering dijumpai seperti : respon terhadap lingkungan lambat, kurang perhatian tidak mampu merencanakan aktivitasnya.

III.6 DiagnosisDiagnosis dapat dilakukan dengan anamnesis, pemeriksaan fisis, dan pemeriksaan radiologis. Perlu ditanyakan pada anamnesis adalah keluhan utama pasien, pada anak anak dapat ditanyakan: sejak kapan terjadinya pembesaran kepala, riwayat kehamilan dan persalinan (apa ibu menderita sakit selama hamil, meminum obat-obatan, dan apakah ada riwayat trauma dan persalinan yang sulit), apakah didapatkan kelainan lain seperti spina bifida, dll. untuk keperluan diagnostik hidrosefalus dilakukan pemeriksaan-pemeriksaan penunjang, yaitu :1.Rontgen foto kepala dengan prosedur ini dapat diketahui :a.Hidrosefalus tipe kongenital/infantile, yaitu: ukuran kepala, adanya pelebaran sutura, tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial kronik berupa imopressio digitate dan erosi prosessus klionidalis posterior.

b.Hidrosefalus tipe juvenile/adult oleh karena sutura telah menutup maka dari foto rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan intrakranial.(Dejong,2004)

2.Transiluminasi

Syarat untuk transiluminasi adalah fontanela masih terbuka, pemeriksaan ini dilakukan dalam ruangan yang gelap setelah pemeriksa beradaptasi selama 3 menit. Alat yang dipakai lampu senter yang dilengkapi dengan rubber adaptor. Pada hidrosefalus, lebar halo dari tepi sinar akan terlihat lebih lebar 1-2 cm.

3.Lingkaran kepala

Diagnosis hidrosefalus pada bayi dapat dicurigai, jika penambahan lingkar kepala melampaui satu atau lebih garis-garis kisi pada chart (jarak antara dua garis kisi 1 cm) dalam kurun waktu 2-4 minggu. Pada anak yang besar lingkaran kepala dapat normal hal ini disebabkan oleh karena hidrosefalus terjadi setelah penutupan suturan secara fungsional.Tetapi jika hidrosefalus telah ada sebelum penutupan suturan kranialis maka penutupan sutura tidak akan terjadi secara menyeluruh.

4.Ventrikulografi

Yaitu dengan memasukkan konras berupa O2murni atau kontras lainnya dengan alat tertentu menembus melalui fontanela anterior langsung masuk ke dalam ventrikel. Setelah kontras masuk langsung difoto, maka akan terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang melebar. Pada anak yang besar karena fontanela telah menutup untuk memasukkan kontras dibuatkan lubang dengan bor pada kranium bagian frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini sangat sulit, dan mempunyai risiko yang tinggi. Di rumah sakit yang telah memiliki fasilitas CT Scan, prosedur ini telah ditinggalkan.

5.Ultrasonografi

Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG diharapkan dapat menunjukkan system ventrikel yang melebar. Pendapat lain mengatakan pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata tidak mempunyai nilai di dalam menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini disebabkan oleh karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi sistem ventrikel secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CT Scan.

6.CT scan kepala

Pada hidrosefalus obstruktif CT Scan sering menunjukkan adanya pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih besar dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering ukurannya normal dan adanya penurunan densitas oleh karena terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS. Pada hidrosefalus komunikans gambaran CT Scan menunjukkan dilatasi ringan dari semua sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal dari daerah sumbatan.

Gambar 5 . CT Scan hidrosefalus

7.MRI KepalaMRI kepala dapat menunjukkan gambaran anatomi kepala secara mendetail dan bermanfaat untuk mengidentifikasi tempat obstruksi

Gambar 6. MRI kepala dengan hidrosefalus

III.7 Diagnosis Banding Kondisi yang menyerupai hydrocephalus namun bukan karena absorpsi CSF yang inadekuat antara lain (Greenberg, 2001):1.Higroma subdural; penimbunan cairan dalam ruang subdural akibat pencairan hematom subdural

2.Hematom subdural; penimbunan darah di dalam rongga subdural

3. Emfiema subdural; adanya udara atau gas dalam jaringan subdural.

4.Hidranensefali; sama sekali atau hampir tidak memiliki hemisfer serebri, ruang yang normalnya di isi hemisfer dipenuhi CSS

5.Tumor otak

6.Kepala besar

-Megaloensefali : jaringan otak bertambah-Makrosefali : gangguan tulang

III.8 Terapi

1. Terapi medikamentosaDitujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan resorpsinya. Dapat dicoba pada pasien yang tidak gawat, terutama pada pusat-pusat kesehatan dimana sarana bedah saraf tidak ada.

Obat yang sering digunakan adalah:a. Asetasolamid 25-100 mg/kg/bb/hari Acetazolamide bekerja dengan cara merintangi enzym karboanhidrase di tubuli proksimal, sehingga disamping karbonat, juga Na dan K dieksresikan lebih banyak, bersamaan dengan air. Fungsi diuretiknya lemah.

Efek samping dari obat ini biasanya kebas pada jari tangan dan kaki karena hipokalemia. Beberapa dapat mengalami pandangan yang kabur, tapi biasanya hilang dengan penghentian obat. Acetazolamide juga meningkatkan resiko batu ginjal kalsium oksalat dan kalsium fosfat. Untuk mengurangi dehidrasi dan sakit kepala dianjurkan untuk minum banyak cairan.

Kontraindikasi bagi mereka yang mempunyai sickle cell anemia, alergi terhadap sulfa dan CA inhibitor, sakit ginjal atau hati, gagal kelenjar adrenal, diabetes, ibu hamil dan menyusui.

b.Furosemid

Cara pemberian dan dosis; Per oral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau injeksi iv 0,6 mg/kgBB/hari. Furosemide bekerja sebagai loop diuretic kuat pada transport Na K Cl loop henle thick ascending untuk menghambat Na dan Cl reabsorbsi. Karena absorbsi Mg dan Ca pada thick ascending tergantung konsentrasi Na dan Cl, loop diuretik juga menghambat absorbsi ion tersebut. Dengan terganggunya reabsorbsi ion ini loop diuretik mengganggu terbentuknya medula renal yang hipertonik. Dengan tanpa adanya medula yang terkonsentrasi, air menjadi kurang osmotik kemudian melalui collecting duct, sehingga berakibat kenaikan produksi urin.

Diuretik ini mengurangi air yang direabsorbsi kembali ke darah berakibat pada penurunan volume darah. Loop diuretik juga menyebabkan vasodilatasi vena pembuluh darah ginjal sehingga menurunkan tekanan darah.

Efek samping lainnya dapat menyebabkan jaundice, tinitus, fotosensitif, rash, pankreatitis, mual, sakit perut, pusing, anemia.

a. Terapi PembedahanJenis Terapi Operatif pada Pasien Hidrosefalus1.Endoscopic Third Ventriculostomy (ETV).Prinsipnya adalah pengaliran CSS dari dasar ventrikel III ke sisterna basalis yaitu ruang subarakhnoid di belakang sela tursika. Prosedur dari operasi ini antara lain adalah ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma optikum melalui kraniotomi, dengan bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS dari ventrikel III dapat mengalir keluar. Teknik ETV hanya dilakukan pada hidrosefalus obstruktif (HO) dimana pasien memiliki kapasitas penyerapan CSS yang normal atau mendekati normal. Para peneliti mendapatkan angka keberhasilan yang berbeda-beda dari 40 100%. Pada penderita HO yang berumur di bawah 2 tahun dengan ETV didapatkan perbaikan klinis 70% dan perbaikan radiologis 63%, sedangkan yang berumur di atas 2 tahun didapatkan perbaikan klinis 100 % dan perbaikan radiologis 73%. Pada infantil hidrosefalus keberhasilan mencapai 46%, sedangkan untuk penderita dengan usia di atas 2 tahun keberhasilannya mencapai 64 74%. Jika terjadi kegagalan pada ETV biasanya terjadi 6 bulan setelah operasi. Jika dilakukan dengan benar, ETV merupakan metode yang aman, simple, dan pilihan terapi yang efektif dengan komplikasi yang masih dapat diterima ( Maliawan, 2008 ).2.Operasi pintas/ShuntingAda 2 macam :

- EksternalCSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya sementara. Misalnya: pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus tekanan normal.-Internala.CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.-Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor- Kjeldsen)-Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan.-Ventrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior-Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronkhus-Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum-Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum

Gambar 7. Vpl,VP,VA

b. Lumbo Peritoneal Shunt

CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan.

Gambar 8. Lumbo Peritoneal Shunt

Teknik Shunting

1.Sebuah kateter ventrikular dimasukkan melalui kornu oksipitalis atau kornu frontalis, ujungnya ditempatkan setinggi foramen Monro.

2.Suatureservoiryang memungkinkan aspirasi dari CSS untuk dilakukan analisis.

3.Sebuah katup yang terdapat dalam sistem Shunting ini, baik yang terletak proksimal dengan tipe bola atau diagfragma(Hakim, Pudenz, Pitz, Holter)maupun yang terletak di distal dengan katup berbentuk celah (Pudenz). Katup akan membuka pada tekanan tertentu.

4.Ventriculo-Atrial Shunt.Ujung distal kateter dimasukkan ke dalam atrium kanan jantung melalui v. jugularis interna .

5.Ventriculo-Peritoneal Shunt.a.Slang silastik ditanam dalam lapisan subkutan.b.Ujung distal kateter ditempatkan dalam ruang peritoneum.Pada anak-anak, dengan kumparan silang yang banyak, memungkinkan tidakdiperlukan adanya revisi walaupun badan anak tumbuh memanjang.

Komplikasi Shunting

a.Infeksi

Berupa peritonitis, meningitis atau peradangan sepanjang saluran subkutan. Pada pasien-pasien denganVA Shunt.Bakteri aleni dapat mengawali terjadinyaShunt Nephritisyang biasanya disebabkan Staphylococcus epidermis ataupun aureus, dengan risiko terutama pada bayi. Profilaksis antibiotik dapat mengurangi risiko infeksi.

b.Hematoma SubduralVentrikel yang kolaps akan menarik permukaan korteks serebri dari duramater. Pasien post operatif diletakkan dalam posisi terlentang mengurangi risiko sedini mungkin.

c.ObstruksiDapat ditimbulkan oleh:

- Ujung proksimal tertutup pleksus khoroideus.- Adanya serpihan-serpihan (debris).- Gumpalan darah.- Ujung distal tertutup omentum.- Pada anak-anak yang sedang tumbuh denganVA Shunt,ujung distal kateter dapat tertarik keluar dari ruang atrium kanan, dan mengakibatkan terbentuknya trombus dan timbul oklusi.

d.CSS yang rendahBeberapa pasienPost shuntingmengeluh sakit kepala danvomitingpada posisi duduk dan berdiri, hal ini ternyata disebabkan karena tekanan CSS yang rendah, keadaan ini dapat diperbaiki dengan jalan:

- Intake cairan yang banyak.- Katup diganti dengan yang terbuka pada tekanan yang tinggi.

e.Asites oleh karena CSS Asites CSS ataupun pseudokista pertama kali dilaporkan oleh Ames, kejadian ini diperkirakan 1% dari penderita denganVP shunt.Adapun patogenesisnya masih bersifat kontroversial. Diduga sebagai penyebab kelainan ini adalah pembedahan abdominal sebelumnya, peritonitis, protein yang tinggi dalam CSS. Asites CSS biasanya terjadi pada anak dengan tekanan intrakranial di mana gejala yang timbul dapat berupa distensi perut, nyeri perut, mual dan muntah-muntah.

f.Kraniosinostosis Keadaan ini terjadi sebagai akibat dari pembuatanshuntpada hidrosefalus yang berat, sehingga terjadi penututupan dini dari sutura kranialis.III.9. Komplikasi- Atrofi otak- Herniasi otak yang dapat berakibat kematianIII.10. Prognosis Pada hidrosefalus infantil dengan operasi shunt menunjukkan perbaikan yang bermakna. Jika tidak diobati 50-60% bayi akan tetap dengan hidrosefalus atau mengalami penyakit yang berulang-ulang. Kira-kira 40% dari bayi yang hidup dengan intelektual mendekati normal. Dengan pengobatan dan pembedahan yang baik setidak-tidaknya 70% penderita dapat hidup hingga melampaui masa anak-anak, di mana 40% diantaranya dengan intelegensi normal dan 60% sisanya mengalami gangguan intelegensi dan motorik.

29