Upload File

bb - 新技術説明会bkb6 3 %m" b+beb. &"n + b1b-b 5 " b*b bnaï1® µ 6...

  • Home
  • Documents
  • BB - 新技術説明会BKB6 3 %m" B+BEB. &"n + B1B-B 5 " B*B BNAï1® µ 6 &"nAî c!¢ "nB1 B]B_B B] zB2 ´B BOB)B BNB s!ª {B2B BOB) B B-B AïBAB"B B1%¸ ÐB2 Ú Ã1® µ 6B $ oB*B
20
1 TRPV2

Upload: others

Post on 13-Mar-2020

1 views

Category:

Documents


0 download

Report

TRANSCRIPT

Page 1: BB - 新技術説明会BKB6 3 %m" B+BEB. &"n + B1B-B 5 " B*B BNAï1® µ 6 &"nAî c!¢ "nB1 B]B_B B] zB2 ´B BOB)B BNB s!ª {B2B BOB) B B-B AïBAB"B B1%¸ ÐB2 Ú Ã1® µ 6B $ oB*B

1

TRPV2

Page 2: BB - 新技術説明会BKB6 3 %m" B+BEB. &"n + B1B-B 5 " B*B BNAï1® µ 6 &"nAî c!¢ "nB1 B]B_B B] zB2 ´B BOB)B BNB s!ª {B2B BOB) B B-B AïBAB"B B1%¸ ÐB2 Ú Ã1® µ 6B $ oB*B

2

Page 3: BB - 新技術説明会BKB6 3 %m" B+BEB. &"n + B1B-B 5 " B*B BNAï1® µ 6 &"nAî c!¢ "nB1 B]B_B B] zB2 ´B BOB)B BNB s!ª {B2B BOB) B B-B AïBAB"B B1%¸ ÐB2 Ú Ã1® µ 6B $ oB*B

3

TRPV2

Page 4: BB - 新技術説明会BKB6 3 %m" B+BEB. &"n + B1B-B 5 " B*B BNAï1® µ 6 &"nAî c!¢ "nB1 B]B_B B] zB2 ´B BOB)B BNB s!ª {B2B BOB) B B-B AïBAB"B B1%¸ ÐB2 Ú Ã1® µ 6B $ oB*B

4

Page 5: BB - 新技術説明会BKB6 3 %m" B+BEB. &"n + B1B-B 5 " B*B BNAï1® µ 6 &"nAî c!¢ "nB1 B]B_B B] zB2 ´B BOB)B BNB s!ª {B2B BOB) B B-B AïBAB"B B1%¸ ÐB2 Ú Ã1® µ 6B $ oB*B

5

X linkedrecessive

Autosomalrecessive

Autosomaldominant

DMD dystrophin Xp21.2

fukutin 9q31-q33laminin -2 chain 6q2

12q13

LGMD1A

integrin -7collagenVI 21q22.3

LGMD1BLGMD1CLGMD1D

myotilinlamin A/C

5q311q11-21

caveolin-3 3p257q

LGMD2A calpain-3 15q15.1-q21.1LGMD2BLGMD2CLGMD2DLGMD2ELGMD2FLGMD2G

dysferlin-sarcoglycan

2p1313q12

sarcoglycan 17q12-q21.33sarcoglycan 4q12sarcoglycan

LGMD2H

5q33-q34telethonin

9q31-q34.117q12

4q35

19q13.2-q13.3

FCMDLAMA2ITGA7COL6A2

DMD dystrophin Xp21.2

EMN emerin Xp28

putative E3ubiquitin ligase

LGMD2I FKRP fukutin relatedprotein

19q13.3

TRIM32TCAPSGCDSGCBSGCASGCGDYSFCAPN3

MYOTLMNACAV3

DMPK myotonica protein kinase-sarcoglycan 7q21SGCE

gene gene product locusdiseaseinheritance

mdx

1/3300

Page 6: BB - 新技術説明会BKB6 3 %m" B+BEB. &"n + B1B-B 5 " B*B BNAï1® µ 6 &"nAî c!¢ "nB1 B]B_B B] zB2 ´B BOB)B BNB s!ª {B2B BOB) B B-B AïBAB"B B1%¸ ÐB2 Ú Ã1® µ 6B $ oB*B

6

TRP

VR1(TRPV1)VRL-1 GRC (TRPV2)OTRPC (TRPV4)

CaT2,ECaC1 (TRPV5)CaT1, ECaC2 (TRPV6)OSM9Nomp C

TRPV

TRPN

TRPC

TRPM

TRPML

TRPP

mucolipin

PKD2

TRPC1-7

TRPM1-8

CUP-5

ARD

N C

in

out

ARDARD

TRPV3

TRPV2

[Ca2+ ]i

Page 7: BB - 新技術説明会BKB6 3 %m" B+BEB. &"n + B1B-B 5 " B*B BNAï1® µ 6 &"nAî c!¢ "nB1 B]B_B B] zB2 ´B BOB)B BNB s!ª {B2B BOB) B B-B AïBAB"B B1%¸ ÐB2 Ú Ã1® µ 6B $ oB*B

7

mdxJ2N-k

wild typewild typehamster mouse

Control

Patient 3Patient 2

Patient 1human

TRPV2TRPV2

•

•TRPV2

Page 8: BB - 新技術説明会BKB6 3 %m" B+BEB. &"n + B1B-B 5 " B*B BNAï1® µ 6 &"nAî c!¢ "nB1 B]B_B B] zB2 ´B BOB)B BNB s!ª {B2B BOB) B B-B AïBAB"B B1%¸ ÐB2 Ú Ã1® µ 6B $ oB*B

8

Page 9: BB - 新技術説明会BKB6 3 %m" B+BEB. &"n + B1B-B 5 " B*B BNAï1® µ 6 &"nAî c!¢ "nB1 B]B_B B] zB2 ´B BOB)B BNB s!ª {B2B BOB) B B-B AïBAB"B B1%¸ ÐB2 Ú Ã1® µ 6B $ oB*B

9

NC

NC

LELFKFTIGMGELAFQ LELFKFTIGMGKLAFQTRPV2

[Ca2+]iCK

mdx mdx/Tg

Page 10: BB - 新技術説明会BKB6 3 %m" B+BEB. &"n + B1B-B 5 " B*B BNAï1® µ 6 &"nAî c!¢ "nB1 B]B_B B] zB2 ´B BOB)B BNB s!ª {B2B BOB) B B-B AïBAB"B B1%¸ ÐB2 Ú Ã1® µ 6B $ oB*B

10

00

0.1

0.2

0.4

0.3

0.5

100 200 300 400

0.6

500 600Time(ms)

Forc

e(N

)

00

0.1

0.2

0.4

0.3

0.5

100 200 300 400

0.6

500 600

Forc

e(N

)

Time(ms)

mdx mdx/Tg

0

20

40

60

80

100

1 2 3 4 5 6 7Number of eccentric contraction

Max

imal

forc

e(%

of t

he fi

rst t

etan

us)

mdx

mdx/Tg

WT,Tgmdx mdx/Tg

WT Tg

FEBS Letters 5833600-3604 2009

DN-TRPV2 TRPV2 mdx

Page 11: BB - 新技術説明会BKB6 3 %m" B+BEB. &"n + B1B-B 5 " B*B BNAï1® µ 6 &"nAî c!¢ "nB1 B]B_B B] zB2 ´B BOB)B BNB s!ª {B2B BOB) B B-B AïBAB"B B1%¸ ÐB2 Ú Ã1® µ 6B $ oB*B

11

TRPV2

2

3

4

R34

0/38

0

cont

rol

none

carip

orid

e(1

2, 1

20, 3

60

M)

A(3

, 30,

100

M

)

nife

dipi

ne(0

.06,

0.6

, 2

M)

B(3

, 30,

100

M

)

Polo

xam

er-1

88(3

, 30,

100

M

)

dilti

azem

(3, 3

0, 1

00

M)

stre

ptoo

myc

in(4

0, 1

25

M)

rute

nium

red

(40

M)

Drug ADrug B

100%

2006-0883237

6

5

1

0

Page 12: BB - 新技術説明会BKB6 3 %m" B+BEB. &"n + B1B-B 5 " B*B BNAï1® µ 6 &"nAî c!¢ "nB1 B]B_B B] zB2 ´B BOB)B BNB s!ª {B2B BOB) B B-B AïBAB"B B1%¸ ÐB2 Ú Ã1® µ 6B $ oB*B

12

norm

alno

ne a47

a65

AA

conc a3 a4

8a6

3b6 L0

20

40

60

80

Frac

tiona

l sho

rtni

ng (%

) J2N-kN

norm

alno

ne a65

b33 A a3 a48

a63

b6 L

0123456789

cTN

-I in

ser

um (n

g/m

l) J2N-kN

0

5

10

15

20

none A48 B6 A3

%Fi

bros

is/m

m2

3mm

J2N-k treated with AJ2N-k

J2N-k non treated

Page 13: BB - 新技術説明会BKB6 3 %m" B+BEB. &"n + B1B-B 5 " B*B BNAï1® µ 6 &"nAî c!¢ "nB1 B]B_B B] zB2 ´B BOB)B BNB s!ª {B2B BOB) B B-B AïBAB"B B1%¸ ÐB2 Ú Ã1® µ 6B $ oB*B

13

NC

TRPV2 1

2.

Ca2+ LL

1.

Page 14: BB - 新技術説明会BKB6 3 %m" B+BEB. &"n + B1B-B 5 " B*B BNAï1® µ 6 &"nAî c!¢ "nB1 B]B_B B] zB2 ´B BOB)B BNB s!ª {B2B BOB) B B-B AïBAB"B B1%¸ ÐB2 Ú Ã1® µ 6B $ oB*B

14

•TRPV2

• TRPV2TRPV2

TRPV2

TRPV2

Page 15: BB - 新技術説明会BKB6 3 %m" B+BEB. &"n + B1B-B 5 " B*B BNAï1® µ 6 &"nAî c!¢ "nB1 B]B_B B] zB2 ´B BOB)B BNB s!ª {B2B BOB) B B-B AïBAB"B B1%¸ ÐB2 Ú Ã1® µ 6B $ oB*B

15

• TRPV2

•

• TRPV2

Page 16: BB - 新技術説明会BKB6 3 %m" B+BEB. &"n + B1B-B 5 " B*B BNAï1® µ 6 &"nAî c!¢ "nB1 B]B_B B] zB2 ´B BOB)B BNB s!ª {B2B BOB) B B-B AïBAB"B B1%¸ ÐB2 Ú Ã1® µ 6B $ oB*B

16

•

•

Page 17: BB - 新技術説明会BKB6 3 %m" B+BEB. &"n + B1B-B 5 " B*B BNAï1® µ 6 &"nAî c!¢ "nB1 B]B_B B] zB2 ´B BOB)B BNB s!ª {B2B BOB) B B-B AïBAB"B B1%¸ ÐB2 Ú Ã1® µ 6B $ oB*B

17

• TRPV2

• TRPV2

• TRPV2

• TRPV2

Page 18: BB - 新技術説明会BKB6 3 %m" B+BEB. &"n + B1B-B 5 " B*B BNAï1® µ 6 &"nAî c!¢ "nB1 B]B_B B] zB2 ´B BOB)B BNB s!ª {B2B BOB) B B-B AïBAB"B B1%¸ ÐB2 Ú Ã1® µ 6B $ oB*B

18

• TRP

•

Page 19: BB - 新技術説明会BKB6 3 %m" B+BEB. &"n + B1B-B 5 " B*B BNAï1® µ 6 &"nAî c!¢ "nB1 B]B_B B] zB2 ´B BOB)B BNB s!ª {B2B BOB) B B-B AïBAB"B B1%¸ ÐB2 Ú Ã1® µ 6B $ oB*B

19

• TRPV2

• -• TLO

•

Page 20: BB - 新技術説明会BKB6 3 %m" B+BEB. &"n + B1B-B 5 " B*B BNAï1® µ 6 &"nAî c!¢ "nB1 B]B_B B] zB2 ´B BOB)B BNB s!ª {B2B BOB) B B-B AïBAB"B B1%¸ ÐB2 Ú Ã1® µ 6B $ oB*B

20


>!ªP : {. !¹ - maff.go.jp6 BèBñBé n Ä" B- &µ « S &µ 'B2Aî &µ '%¤ ]B "å5YB B)B BN ò ã Ä "5! 4 ßB1$ ³&» ã ± S øB62 ,¢ ^ V { :B1/ð æ%lBU0/BAB Aî-M 4 þ ^B11

˘ˇ · 2020-02-25 · ƒfl°–† fl‡ ·µ¶•‚„”žšš€» ·µ…‰¾fl¿|¾flÀ ·µ¶`´‚ˆ˜d€d€» G O þ } þ B G O þ } þ B n  ²  u Â

CHAMBRES D’HÔTES / B and B / Gästezimmer · 25 CHAMBRES D’HÔTES / B and B / Gästezimmer Z µ 45 LE CLOS DES OLIVIERS (C4) í } µ : v : µ ~W o o [ µ } ó í ò ì ì W Z

 · b. bob od.oo u. mod od.oo u. IJð-ana ãuvl bdbo sno oo bob 000 sno oo bob 00b 06) bob oom 00 bob ood gno oo bob ood sno oo bob 0001 00 bob ood

0£b K8 d µ - yamauchi-cpa.net · 4 ` ¹b ¤ ( î* >& 0£b K8 d µ >' ¹ B º v ¥>& È>' p \) í 58 b)r0¿0£ \0 S 4 ` ¹ b 58 c ¤ ( î* [6

å b Ð* ®wG ÖxSA pbT ɯ ÂloM ^ wS&MÛ å b ú ɯU ÿQo loM Ù ðMù dy¥]y µ y z ïù t E ½ ñ±]y µ yyyyyyyyyyyy yyyyyy ïù t E ½ ñ±]y µ yô ] ¤ b ñ± -H ty µ µ

Aí> Bî s0# æB¶ s0# t GB1 N-Ð - mext.go.jp · PDF file!µ z!µ z!µ z!µ z: : : : : : : : : : ... wb¶ s0# æb1 n-Ðbè æ = b¶ $ ýaíb-b,b ... b2aî ­ b. ´bn ( b 8 ¢b b)bbbkb

B~ µ 5 ö » - o * # % C · b ~ µ 5 ö » - o * # % c b Ü - 3 õ è * # % $ª µ þfþ2 g 2 z d ØfûfôfÔföh d'ö#.* fþ0[ ófûfôfÔföh

>5 >4>, f L µ þ b ¥ å É º f L I S µ þ b ¥ å É º c è W b>/>2 µ þ [ 6 W S p7 K S ¥ å É º b + 0[ c2( q) b2( q>/ g!· I S 8 w0¯ µ6õ _ | f L µ þ >5>, f L µ þ b

Rankin County · ²µ ²µ ²µ ²µ ²µ ²µ ²µ ²µ ²µ ²µ ²µ ²µ ²µ ²µ ²µ ²µ ²µ ²µ ²µ ²µ ²µ ²µ ²µ ²µ ²µ ²µ ²µ ²µ ²µ ²µ ²µ ²µ ²µ

Company Profile · 2018-11-01 · k ù ï b µ Ò / × ¥ } 5 h > £ k `) m f r 2 `) b µ l 宇都宮 µ 神戸 µ espec engineering (thailand) 豊田 µ \ q i û l ö Ò) « ý*

¸ ¼ å º b$Ù I r b!O P Â Ð ½ × Ý 75!O Ï £ µ º È µ ¡ º' b H L Æ...¸ ¼ å º b$Ù I r b!O P Â Ð ½ × Ý 75!O Ï £ µ º È µ ¡ º"' b H L Æ M+á&k K 2 Ç ¥

B-17 Í µ º « Ï µ º$Î#Õ ì b ´7g7Á å Ô ª × î Ý b · 80 Ò · Í µ º « Ï µ º$Î#Õ ì b ´7g7Á å Ô ª × î Ý b · 80 Ò Ñ8ä / %$ Â>*- W >*Bakhsh Hossam>*

µ Ü B $ ! D B 3 Ã B Ý1 Ü B! - National Tsing Hua Universitymy.nthu.edu.tw/~bme/news/106 exam list.pdf · 2017-03-02 · 1 o ¥ . n µ â106 â K z ³ d â 5 B! µ Ü B $ ! D

B-3 3ÿ8¼ $Î7Á µ b4 · ¿ Ý î

O b m d b d 00 (ûmñnun) bbbdb bdmmJo ombomJd boodo bob db bob boodol boodG< boodo boobG< mmddd omdbddol mbodomJ omboomJd omb@dbd omboddm omboc«d

M A 2 4 6 - clux.x-pec.comclux.x-pec.com/files/mathstuff/2ndyear/oldhelp/MA246 - Number Theory... · ³B´ µ ¶·R¸`¶º¹w»¯¸)· ¼ µ¾½-¿(À µ\µ ¿ m wa§ÁÂv!aj Ã^b]in

& è W µ S \ 8 : >' c G b 2 b / b ì _ > 8 Z0" href="https://vdocuments.pub/-f-2-f-b-a-maincontent-a-e-0d-7c-n-s-b0-s.html">ë F 2 Ç ë F b) ) › main_content › 000568456.pdf)E 0d ¤( 7C N >& µ S b0 S'¼>' '¨ ² " 'g/ ; 2 Ç)s2( ; µ S>& è W µ S \ 8 : >' c G b 2 b / b ì _ > 8 Z0

b 5 / } u / v µ w } C o o } µ v P Ç · 2019-09-27 · b 5 / } u / v µ w } C o o } µ v P Ç -2-ေျမယာမ႑ိဳင္အဖြဲ႔ အလွည့္က် ပလပ္ေျမႏွင့္

G0GlGOGsG0! )zFþGUGFGMGy ì /¡Fþ = '>Ì - JARL.COMM î å Æ b _ ' µ þ l b ¡ « d î å è ¥ b _ ' µ þ l b ¡ « å ± î ¿ µ º) #ä b ¹ î

Lenovo cLi K43-80 µ+^B* D

GxGOG4GnG2G8G GkG GMGdGy7Á ; - ビーンズ … Ó î ª ¥0{ Ó î ª Q#Ý + ì6ë b% ó 75!O! )z x/¨ Í b  µ ¡ µ É _ À î º3& b  µ ¡ µ É _ À î º3& b  µ ¡ µ

w2 ;b +0[ -% w2 ;b +0[ - Chiba...b ± ^ ö p^]@5 ^WSG\?} 4 µ$×^"g #_%$8KZ8rKS QbSu ¹ B º v_ +:í2 ; 4 µ 0 $ÎK è X º6ë_ S 4 µ$× "g # ... 3,658 3,595 3,753 3,902 4,004 H "

 · 2020-04-29 · 1,N.ñ. bdbm) (Coaching) (KTB Corporate Online) bob bob bbd obd odo boo omd O. b. O. b. O. b. 00 bd O. b. O. b. G). b. n.ñ. bdbm) dnuau b 0.0 0.19 (vanda coerulea)

1. Excel. µ file- µ « . µ µ µ µ µ µ µ µ ; µµ ; µµ µ Excel Word; µ µ µµ ;[ ] µ , µ µ µ

Á ? ?o÷ .* µ( .* µ( { Ì · -5-xa t a ¼¢.*" µ( z.*" µ( £xz a ¼¢.*" µ( % z.*" µ( % £q - Ì ÍµâÇ¿Ä j Øw¯É«»U s b{`hUloz

= BÈã ç B ¯Ø U - jaime.jlogiciels.fr · = BÈã ç B ¯Ø U 8QH QRXYHOOH DQQpH YLHQW GH V·pFRXOHU > [ µ ] Z P o } v ] } v µ µ o o ] v u µ v ] ] o Ç À } µ v ]

Site: 01366400, WY: 2008 · µ µ µ µ µ µ µ µ µ µ µ µ 0730

¥ µ Û - jsmekansai.org · ¥ µ Û 1 '¨ s '¨ Ü6 º v ¥$Î/ ¥ µ Û M B G 6 B « èC Ý ' M Ö ¶ ° Ö # C ª þ ¥ µ Û

•œ국과미국식기세척기.pdf · ¡£ 5 LL±v ²³ 3¡¢´µ ]ml!* + ¶k b ·¸ ´µ ¡£ 5 LL±v 5 ²³ 3¡¢´µ + , ¹º »¼ & ±½¾7a½4'-) ½4'©) ½4'±) ¿b À $

½£¿« ;µ ¿½ yyy¨ Å ~ yyyy ½£¿« ;µ ¿½ · 2020-03-19 · +~8*%&4-*.³æ ¶ ¢+é ¤+ë ŵæÜ¥ SERIES µ ¿½ µ ¿½ . ¯Ô ns`µ ¿½ " ~ 8+ ¯Ô n 7 ; ]_M b{ÙݨµÄ

1®µ 6&µ µB B* ÂB B)ÎBU:w 2 ¸BKB ÞBM ´B BrBtB B B14? :w...2B-1® µ 6BU 2 ¸BKB 1¬B6 ´B B B+BU.\BBBAB B"Aï:w:w:w:w:w 9 ÂB B)ÎB1. !¢:w B B Bj É IB.BKBN1® µ 6&µ µB

i; ÿ ¤ Ü G ; ¨è ´´ß¿©4*-&/55:1& ("3"(&+"$,!Z|U ( Út Í ¢b wp tµÐ à t´ß¿© ¿Ó b \qUpV b{"+ µ &9 - µ 4 U "+ µ &9 - µ 4 U i; ÿ ¤ Ü ¨è ´´ß¿© ¢"+ µ &9-

[email protected] bloch · XestA et Y estB µ A∧B(x,y) = t[µ A(x),µ B(y)] • Disjonction XestA ou Y estB µ A∨B(x,y) = T[µ A(x),µ B(y)] • Négation µ¬A(x) = c[µ

µ¦ ¦ª ° ¦³· ·£µ¡ ° ¨µ » Å ¥ à ¥ª· ¸ SUE, P/E ¨³ B/M ... · Ä ¨µ ®¨´ ¦´¡¥r µ¦Ä oo°¤¼¨ µ ´ ¸Á n ¦µ¥ µ¦ nµ Ç Ä µ¦Á · Á¡ºÉ°