behçet hastalığı son ii yılromatolojideson2yil.org/sunumlar/kenanaksu.pdf · 2019. 11. 6. ·...
TRANSCRIPT
![Page 1: Behçet Hastalığı Son II Yılromatolojideson2yil.org/sunumlar/KenanAksu.pdf · 2019. 11. 6. · Tasçılar K, ve ark. Rheumatology 2015 Derin ven trombozu 889 69,94 Pulmoner arter](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022071301/60a1a16ef0d2e3439329b3ca/html5/thumbnails/1.jpg)
Dr. Kenan Aksu
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi
Behçet HastalığıSon II Yıl
19 Nisan 2018
Damar Tutulumu ve Tedavisi
![Page 2: Behçet Hastalığı Son II Yılromatolojideson2yil.org/sunumlar/KenanAksu.pdf · 2019. 11. 6. · Tasçılar K, ve ark. Rheumatology 2015 Derin ven trombozu 889 69,94 Pulmoner arter](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022071301/60a1a16ef0d2e3439329b3ca/html5/thumbnails/2.jpg)
Çıkar Çatışması Yoktur.
Çıkar Çatışması
19 Nisan 2018
![Page 3: Behçet Hastalığı Son II Yılromatolojideson2yil.org/sunumlar/KenanAksu.pdf · 2019. 11. 6. · Tasçılar K, ve ark. Rheumatology 2015 Derin ven trombozu 889 69,94 Pulmoner arter](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022071301/60a1a16ef0d2e3439329b3ca/html5/thumbnails/3.jpg)
Vasküler tutuluş (% 25-62)
• Venöz lezyonlar arteriyel lezyonlardandaha fazla(Venöz %90, arteriyel %10)
• Erkekler ağır seyirli
• Tüm vasküler olayların %70’i alt ekstremite derin venöz sistemde
• İlk 5 yılda relaps oranı %38’dır
• Sinüs trombozu PA tut. ile, İntrakardiaktromboz, PA tut., BCS ve VCS ile birlikte
• Pulmoner arter anevrizması, Budd-Chiarive vena cava trombozu olanlarda mortalite artmıştır
Seyahi E, ve ark. Mediterr J Hematol Infect Dis 2011
Taşçılar K, ve ark. Rheumatology 2015 19 Nisan 2018
![Page 4: Behçet Hastalığı Son II Yılromatolojideson2yil.org/sunumlar/KenanAksu.pdf · 2019. 11. 6. · Tasçılar K, ve ark. Rheumatology 2015 Derin ven trombozu 889 69,94 Pulmoner arter](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022071301/60a1a16ef0d2e3439329b3ca/html5/thumbnails/4.jpg)
![Page 5: Behçet Hastalığı Son II Yılromatolojideson2yil.org/sunumlar/KenanAksu.pdf · 2019. 11. 6. · Tasçılar K, ve ark. Rheumatology 2015 Derin ven trombozu 889 69,94 Pulmoner arter](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022071301/60a1a16ef0d2e3439329b3ca/html5/thumbnails/5.jpg)
19 Nisan 2018Taşçılar K, ve ark. Rheumatology, 2014
![Page 6: Behçet Hastalığı Son II Yılromatolojideson2yil.org/sunumlar/KenanAksu.pdf · 2019. 11. 6. · Tasçılar K, ve ark. Rheumatology 2015 Derin ven trombozu 889 69,94 Pulmoner arter](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022071301/60a1a16ef0d2e3439329b3ca/html5/thumbnails/6.jpg)
• Derin Ven Trombozu
• Pulmoner arter tutuluşu
• Budd-Chiari
• İntrakardiak thrombus
Konuşma Akışı
19 Nisan 2018
![Page 7: Behçet Hastalığı Son II Yılromatolojideson2yil.org/sunumlar/KenanAksu.pdf · 2019. 11. 6. · Tasçılar K, ve ark. Rheumatology 2015 Derin ven trombozu 889 69,94 Pulmoner arter](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022071301/60a1a16ef0d2e3439329b3ca/html5/thumbnails/7.jpg)
Derin Ven Trombozu
• 1977 –2006 arası, n= 5970 hasta
Tasçılar K, ve ark. Rheumatology 2015
Derin ven trombozu 889 69,94
Pulmoner arter anevrizması 92 7,24Vena kava süperior sendromu 67 5,27Budd-Chiari sendromu 48 3,78Periferik arter anevrizması 46 3,62
İnferior vena kava trombozu 45 3,54Dural sinüs trombozu 31 2,44
Abdominal aort anevrizması 19 1,49Karotis arter anevrizması 4 0,31Diğer tutulum tipleri 30 2,36Toplam 1271
19 Nisan 2018
![Page 8: Behçet Hastalığı Son II Yılromatolojideson2yil.org/sunumlar/KenanAksu.pdf · 2019. 11. 6. · Tasçılar K, ve ark. Rheumatology 2015 Derin ven trombozu 889 69,94 Pulmoner arter](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022071301/60a1a16ef0d2e3439329b3ca/html5/thumbnails/8.jpg)
• Hemen daima alt ekstremitede
• Venöz klodikasyo ve post trombotik sendrom sık
19 Nisan 2018
Derin Ven Trombozu
Pay S, ve ark. Rheum Intern 2006
![Page 9: Behçet Hastalığı Son II Yılromatolojideson2yil.org/sunumlar/KenanAksu.pdf · 2019. 11. 6. · Tasçılar K, ve ark. Rheumatology 2015 Derin ven trombozu 889 69,94 Pulmoner arter](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022071301/60a1a16ef0d2e3439329b3ca/html5/thumbnails/9.jpg)
19 Nisan 2018Taşçılar K, ve ark. Rheumatology, 2014
![Page 10: Behçet Hastalığı Son II Yılromatolojideson2yil.org/sunumlar/KenanAksu.pdf · 2019. 11. 6. · Tasçılar K, ve ark. Rheumatology 2015 Derin ven trombozu 889 69,94 Pulmoner arter](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022071301/60a1a16ef0d2e3439329b3ca/html5/thumbnails/10.jpg)
• Retrospektif, n=37
• İmmunsupresif (n=16), İmmunsupresif + antikoagukasyon(n=17) ve antikoagukasyon (n=4)
• Venöz tromboz nüksü ;2/16, 1/17, 3/4 No significant
• Sonuç: İmmunsupresif tedavi
19 Nisan 2018
![Page 11: Behçet Hastalığı Son II Yılromatolojideson2yil.org/sunumlar/KenanAksu.pdf · 2019. 11. 6. · Tasçılar K, ve ark. Rheumatology 2015 Derin ven trombozu 889 69,94 Pulmoner arter](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022071301/60a1a16ef0d2e3439329b3ca/html5/thumbnails/11.jpg)
Immunsupresif Tedavi Nüksleri Önlüyor
Desbois ve ark. Arth Rheum 2012
296/ 807 (37%) venöz tromboz
Venöz tromboz atağını engelleyen faktör İmmünsupresif kullanımı
19 Nisan 2018
![Page 12: Behçet Hastalığı Son II Yılromatolojideson2yil.org/sunumlar/KenanAksu.pdf · 2019. 11. 6. · Tasçılar K, ve ark. Rheumatology 2015 Derin ven trombozu 889 69,94 Pulmoner arter](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022071301/60a1a16ef0d2e3439329b3ca/html5/thumbnails/12.jpg)
n=936
Yaş:37.610.8),
15 merkez,
Vasküler tutuluş=% 27.7 (n=260)
19 Nisan 2018
![Page 13: Behçet Hastalığı Son II Yılromatolojideson2yil.org/sunumlar/KenanAksu.pdf · 2019. 11. 6. · Tasçılar K, ve ark. Rheumatology 2015 Derin ven trombozu 889 69,94 Pulmoner arter](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022071301/60a1a16ef0d2e3439329b3ca/html5/thumbnails/13.jpg)
Vasküler nüks oranları
Ahn 2008 (n= 37)
Desbois 2012 (n=296)*
Alibaz‐Öner 2014 (n=260)*
İmmünsuppresif 2/16 % 29
Immünsuppresif + antikoagülasyon
1/17 % 20 % 22
Antikoagülasyon 3/4 % 56 % 92
19 Nisan 2018
![Page 14: Behçet Hastalığı Son II Yılromatolojideson2yil.org/sunumlar/KenanAksu.pdf · 2019. 11. 6. · Tasçılar K, ve ark. Rheumatology 2015 Derin ven trombozu 889 69,94 Pulmoner arter](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022071301/60a1a16ef0d2e3439329b3ca/html5/thumbnails/14.jpg)
Antikogülasyon?
• Trombofilik faktörler fazla olduğunda nüks artıyor, tedavi bireyselleşmeli!
(Korkmaz C, ve ark Clin Rheumatol, 2008)
• Kanama…
Etkin bir doz ve sürede immunsupresif tedavi almasına rağmen,Arteriyel anevrizma dışlanması kaydıyla, Tromboz atakları tekrarlayan, Venöz stazı veya ülseri olan seçilmiş hastalarda düşünülebilir
19 Nisan 2018
![Page 15: Behçet Hastalığı Son II Yılromatolojideson2yil.org/sunumlar/KenanAksu.pdf · 2019. 11. 6. · Tasçılar K, ve ark. Rheumatology 2015 Derin ven trombozu 889 69,94 Pulmoner arter](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022071301/60a1a16ef0d2e3439329b3ca/html5/thumbnails/15.jpg)
Derin Ven Trombozu Tedavisi
• Azatioprin
– RCT tromboflebit ataklarını önlüyor.
– 7 yıllık takip: AZA alanlarda daha az vasküler olay
• CyP: Büyük damar & Arteriyel & BCS
• Anti TNF
Hamuryudan V, ve ark. Arthritis Rheum. 1997
19 Nisan 2018
![Page 16: Behçet Hastalığı Son II Yılromatolojideson2yil.org/sunumlar/KenanAksu.pdf · 2019. 11. 6. · Tasçılar K, ve ark. Rheumatology 2015 Derin ven trombozu 889 69,94 Pulmoner arter](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022071301/60a1a16ef0d2e3439329b3ca/html5/thumbnails/16.jpg)
Venöz Tromboz EULAR 2018 önerileri
• Kortikosteroidler
• AZA
• CyP
• CsA
• Refrakter hastalarda: monoklonal anti TNF
• Kanama riski düşük ve eşlik eden pulmoner arter tutulumu dışlandı ise antikoagülan eklenmesi düşünülebilir.
19 Nisan 2018
![Page 17: Behçet Hastalığı Son II Yılromatolojideson2yil.org/sunumlar/KenanAksu.pdf · 2019. 11. 6. · Tasçılar K, ve ark. Rheumatology 2015 Derin ven trombozu 889 69,94 Pulmoner arter](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022071301/60a1a16ef0d2e3439329b3ca/html5/thumbnails/17.jpg)
Pulmoner Arter Tutulumu
• Ana değişiklikler vaza vazorumda
• Damar duvarında yoğun inflamatuar hücre enfiltrasyonu
• Elastik lif kaybı, neovaskülarizasyon, transmural nekroz,
adventisyal fibroz
• Gerçek ve yalancı anevrizma yan yana
Hamuryudan V, ve ark. Clin Exp Rheum 2004
19 Nisan 2018
![Page 18: Behçet Hastalığı Son II Yılromatolojideson2yil.org/sunumlar/KenanAksu.pdf · 2019. 11. 6. · Tasçılar K, ve ark. Rheumatology 2015 Derin ven trombozu 889 69,94 Pulmoner arter](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022071301/60a1a16ef0d2e3439329b3ca/html5/thumbnails/18.jpg)
Pulmoner Arter Tutulumlu Hastalarda Başlangıç Semptomolojileri
Seyahi E, ve ark. Medicine 2012
![Page 19: Behçet Hastalığı Son II Yılromatolojideson2yil.org/sunumlar/KenanAksu.pdf · 2019. 11. 6. · Tasçılar K, ve ark. Rheumatology 2015 Derin ven trombozu 889 69,94 Pulmoner arter](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022071301/60a1a16ef0d2e3439329b3ca/html5/thumbnails/19.jpg)
Pulmoner Arter Anevrizması
• Pulmoner arter anevrizmasına bağlı mortalite:
– 1992’den önce: (50%)
• Tanı süresi: 6.4 ay
– 1992-2003: (15 %)
• Tanı süresi: 2.6 ay (p=0.03)
• Siklofosfamid: 1 gr / ay
Prednisolon: Yüksek doz
Azatioprin idame
• Anevrizmalar/trombozlar immunsupresif tedavi ile %70 regrese olur
Hamuryudan V ve ark. Am J Med 2004
Seyahi E ve ark. Medicine, 2012
![Page 20: Behçet Hastalığı Son II Yılromatolojideson2yil.org/sunumlar/KenanAksu.pdf · 2019. 11. 6. · Tasçılar K, ve ark. Rheumatology 2015 Derin ven trombozu 889 69,94 Pulmoner arter](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022071301/60a1a16ef0d2e3439329b3ca/html5/thumbnails/20.jpg)
• Tedaviye dirençli pulmoner arter tutulumlu 13/118 hasta
• PAT: 7, PAT + PAA: 3, PAA: 3 (Infliximab: 12, Adalimumab: 1)
Hamuryudan ve ark. Semin Arthir Rheum 2015
Behçet & Pulmoner Arter Anevrizması & Anti TNF
![Page 21: Behçet Hastalığı Son II Yılromatolojideson2yil.org/sunumlar/KenanAksu.pdf · 2019. 11. 6. · Tasçılar K, ve ark. Rheumatology 2015 Derin ven trombozu 889 69,94 Pulmoner arter](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022071301/60a1a16ef0d2e3439329b3ca/html5/thumbnails/21.jpg)
Endarterektomi
• 9 hasta (8 E/1 K)
• Pulmoner arter trombozu, çoğu bil.
• Dispne 6 hasta, hemoptizi 3 hasta
• Sonuçlar:
– 1 ölüm (masif hemoptizi)
– 1 vokal kord paralizi, nefes darlığı, (pnömonektomi)
Yıldızeli ve ark, Thorac Cardiovasc Surg, 2017 19 Nisan 2018
![Page 22: Behçet Hastalığı Son II Yılromatolojideson2yil.org/sunumlar/KenanAksu.pdf · 2019. 11. 6. · Tasçılar K, ve ark. Rheumatology 2015 Derin ven trombozu 889 69,94 Pulmoner arter](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022071301/60a1a16ef0d2e3439329b3ca/html5/thumbnails/22.jpg)
Pulmoner Arter Tutulum EULAR 2018 Önerileri
• IV met.pred pulse
• 1 mg/kg/gün pred idame
• CyP 6-12 ay pulse 1000 mg
• Refrakter hastalarda monoklonal anti TNF ajanlar
• Kanama riski yüksek hastalarda açık cerrahi yerine embolizasyon tercih edilmelidir.
19 Nisan 2018
![Page 23: Behçet Hastalığı Son II Yılromatolojideson2yil.org/sunumlar/KenanAksu.pdf · 2019. 11. 6. · Tasçılar K, ve ark. Rheumatology 2015 Derin ven trombozu 889 69,94 Pulmoner arter](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022071301/60a1a16ef0d2e3439329b3ca/html5/thumbnails/23.jpg)
Budd-Chiari Sendromu
• Genç, erkek olgular
• Sıklık % 2-3
• Asiti olan hastalarda mortalite hızı %60
• Median yaşam süresi–10 ay
Bayraktar Y, ve ark. Am J Gastroenterol, 1997
Seyahi E, ve ark. Sem Arth Rheum.,2015
19 Nisan 2018
![Page 24: Behçet Hastalığı Son II Yılromatolojideson2yil.org/sunumlar/KenanAksu.pdf · 2019. 11. 6. · Tasçılar K, ve ark. Rheumatology 2015 Derin ven trombozu 889 69,94 Pulmoner arter](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022071301/60a1a16ef0d2e3439329b3ca/html5/thumbnails/24.jpg)
19 Nisan 2018
![Page 25: Behçet Hastalığı Son II Yılromatolojideson2yil.org/sunumlar/KenanAksu.pdf · 2019. 11. 6. · Tasçılar K, ve ark. Rheumatology 2015 Derin ven trombozu 889 69,94 Pulmoner arter](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022071301/60a1a16ef0d2e3439329b3ca/html5/thumbnails/25.jpg)
Kalp Tutulumu
• Retrospektif veriler
• Kardiyak tutulum: 52 hasta
– Trombüs (%19)
Geri ve ark. Medicine 2012
• İntra-kardiyak trombüs :
– 25 hasta;
Mogulkoc ve ark. Chest 2000
– 22 hasta
Emmungil ve ark. Clin Exp Rheum 2014
• Sonuç: Ateş yüksekliği, pulmoner arter tutulumu sık, çoğunlukla sağ taraf
![Page 26: Behçet Hastalığı Son II Yılromatolojideson2yil.org/sunumlar/KenanAksu.pdf · 2019. 11. 6. · Tasçılar K, ve ark. Rheumatology 2015 Derin ven trombozu 889 69,94 Pulmoner arter](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022071301/60a1a16ef0d2e3439329b3ca/html5/thumbnails/26.jpg)
19 Nisan 2018
![Page 27: Behçet Hastalığı Son II Yılromatolojideson2yil.org/sunumlar/KenanAksu.pdf · 2019. 11. 6. · Tasçılar K, ve ark. Rheumatology 2015 Derin ven trombozu 889 69,94 Pulmoner arter](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022071301/60a1a16ef0d2e3439329b3ca/html5/thumbnails/27.jpg)
19 Nisan 2018
![Page 28: Behçet Hastalığı Son II Yılromatolojideson2yil.org/sunumlar/KenanAksu.pdf · 2019. 11. 6. · Tasçılar K, ve ark. Rheumatology 2015 Derin ven trombozu 889 69,94 Pulmoner arter](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022071301/60a1a16ef0d2e3439329b3ca/html5/thumbnails/28.jpg)
19 Nisan 2018
![Page 29: Behçet Hastalığı Son II Yılromatolojideson2yil.org/sunumlar/KenanAksu.pdf · 2019. 11. 6. · Tasçılar K, ve ark. Rheumatology 2015 Derin ven trombozu 889 69,94 Pulmoner arter](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022071301/60a1a16ef0d2e3439329b3ca/html5/thumbnails/29.jpg)
19 Nisan 2018
Hamuryudan V, ve ark. Arth Rheum , 2015 Hatemi G, ve ark. Ann Rheum DİS 2018
![Page 30: Behçet Hastalığı Son II Yılromatolojideson2yil.org/sunumlar/KenanAksu.pdf · 2019. 11. 6. · Tasçılar K, ve ark. Rheumatology 2015 Derin ven trombozu 889 69,94 Pulmoner arter](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022071301/60a1a16ef0d2e3439329b3ca/html5/thumbnails/30.jpg)
19 Nisan 2018Yazcıcı H, ve ark. Nature Rev Rheum, 2018
Behçet syndrome: a contemporary view Hasan Yazici, Emire Seyahi, Gulen Hatemi and Yusuf Yazici
![Page 31: Behçet Hastalığı Son II Yılromatolojideson2yil.org/sunumlar/KenanAksu.pdf · 2019. 11. 6. · Tasçılar K, ve ark. Rheumatology 2015 Derin ven trombozu 889 69,94 Pulmoner arter](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022071301/60a1a16ef0d2e3439329b3ca/html5/thumbnails/31.jpg)
• Yakınma: OA, GÜ, ateş yüksekliği, terleme, efor dispnesi….
• Bulgular: Anevizmalar, intrakardiyak trombüs, Budd-Chiari, VCİ trombozu, pulmoner arter tutuluşu…
32, E
19 Nisan 2018
• Tedavi; CyP, Yuksek doz steroid, endovasküler tedavi…
![Page 32: Behçet Hastalığı Son II Yılromatolojideson2yil.org/sunumlar/KenanAksu.pdf · 2019. 11. 6. · Tasçılar K, ve ark. Rheumatology 2015 Derin ven trombozu 889 69,94 Pulmoner arter](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022071301/60a1a16ef0d2e3439329b3ca/html5/thumbnails/32.jpg)
Mesajlar
Behçet Vasküler Tutulum
• Relaps sıktır
• DVT; AZA, glukokortikoidler,…
• PA tut., BCS, Buyuk venöz tutulum ve arteriyel tutuluşlar, Yüksek doz steroid, CyP, dirençli hastalarda Mab’lar (infliksimab)
• Antikoagulasyon: Seçilmiş, çok az miktardaki hastada…
19 Nisan 2018
![Page 33: Behçet Hastalığı Son II Yılromatolojideson2yil.org/sunumlar/KenanAksu.pdf · 2019. 11. 6. · Tasçılar K, ve ark. Rheumatology 2015 Derin ven trombozu 889 69,94 Pulmoner arter](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022071301/60a1a16ef0d2e3439329b3ca/html5/thumbnails/33.jpg)
Çok Teşekkürler
19 Nisan 2018
![Page 34: Behçet Hastalığı Son II Yılromatolojideson2yil.org/sunumlar/KenanAksu.pdf · 2019. 11. 6. · Tasçılar K, ve ark. Rheumatology 2015 Derin ven trombozu 889 69,94 Pulmoner arter](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022071301/60a1a16ef0d2e3439329b3ca/html5/thumbnails/34.jpg)
19 Nisan 2018