BỆNH CẦU THẬNĐỐI TƯỢNG Y4

BS,TS Traàn thò Bích HöôngBoä moân Noäi, Ñaïi hoïc Y Döôïc Tp Hoà Chí Minh

CẤU TRÚC CẦU THẬN BÌNH THƯỜNG

Teá baøo noäi moâ

MAØNG LOÏC CAÀU THAÄN

70-100nm

25-60nm

20-40nm

Beänh caàu thaän (Glomerulopathy) hoaëc Vieâm caàu thaän (VCT) (Glomerulonephritis) laø dang beänh lyù coù toån thöông chuû yeáu taïi caàu thaän, VCT: toån thöông CT do vieâm

BCT nguyeân phaùt hoaëc voâ caên (primary glomerulopathy) khi toån thöông chæ ôû caàu thaän, nhöõng toån thöông cô quan khaùc laø haäu quaû cuûa roái loaïn chöùc naêng thaän.

BCT thöù phaùt (secondary glomerupathy) laø beänh caàu thaän vôùi toån thöông thaän laø moät boä phaän cuûa toån thöông ña cô quan.

ÑÒNH NGHÓA

Phaân loïai theo dieãn tieán cuûa beänh caàu thaän

1- CAÁP TÍNH (ACUTE) khi xaûy ra trong vaøi ngaøy ñeán vaøi tuaàn.

2- MAÏN TÍNH (chronic) khi dieãn tieán trong nhieàu thaùng ñeán nhieàu naêm

3- TIEÁN TRIEÅN NHANH (rapid progressive) hoaëc baùn caáp (subacute), khi dieãn ra trong vaøi tuaàn ñeán vaì thaùng.

1 1- Laâm saøng: Phuø, taêng huyeát aùp, tiểu maùu

2- Caän laâm saøng: Toång phaân tích nöôùc tieåu

- maãu nöôùc tieåu : thôøi ñieåm baát kyø hoaëc maãu nöôùc tieåu ñaàu tieân buoåi saùng, nöôùc tieåu 24h - Tieåu ñaïm: * ñaïm nieäu (mg%) /creùatinine nieäu (mg%)>0,15 * ñaïm nieäu 24h > 150mg/24h - Tieåu albumine * Albumine nieäu / creùatinine nieäu >30mg/g * Albumine nieäu 24h > 30mg

CHAÅN ÑOÙAN THAÄN BÒ TOÅN THÖÔNG

1- Tieåu ñaïm do beänh caàu thaän (glomerular proteinuria) - Tieåu ñaïm keùo daøi - Möùc ñoä tieåu ñaïm >1-2g/24h - Tieåu albumine 12- Tieåu maùu do beänh caàu thaän (glomerular hematuria): - Truï hoàng caàu - keøm tieåu ñaïm - Hình daïng hoàng caàu trong nöôùc tieåu bieán daïng, ña hình daïng ña kích thöôùc - Tieåu maùu vi theå, keùo daøi

Tieáp caän bn beänh caàu thaän

Tiểu máu do nguyên nhân cầu thậnGlomerular hematuria

Tiểu máu do nguyên nhân không cầu thậnNonGlomerular hematuria

Tieáp caän bn beänh caàu thaän

Hoäi chöùng laâm saøng1- Hoäi chöùng thaän hö2- Vieâm caàu thaän caáp 3- Vieâm caàu thaän tieán trieån nhanh 4- Vieâm caàu thaän maïn 5- Hoäi chöùng baát thöôøng nöôùc tieåu khoâng trieäu chöùng

Chaån ñoùan döïa vaøo: LS, TPTNT, XN CN thaän, Sieâu aâm thaän,XN tìm nguyeân nhaân

Hoäi chöùng thaän hö ( nephrotic syndrome)

Vieâm maõn tính cuûa caàu thaän bao goàm - tieåu ñaïm 3,5g/ 1,73 m2

da/24giôø - Giaûm protein maùu <6g% - Giaûm albumine maùu <3g%, phuø - Taêng lipid maùu, tieåu ra lipid vaø

taêng ñoâng maùu.

Hoäi chöùng vieâm thaän caáp (acute nephritic syndrome)

Vieâm caáp tính cuûa caàu thaän Vôùi caën laéng "kieåu vieâm thaän"

("nephritic urinary sediment") vôùi - hoàng caàu, baïch caàu

trong nöôùc tieåu - Tieåu ñaïm döôùi 3,5g/24h keøm theo coù giaûm ñoä loïc caàu

thaän vaø taêng giöõ muoái nöôùc gaây suy thaän caáp, thieåu nieäu, phuø, cao huyeát aùp.

Toån thöông beänh hoïc cuûa vieâm caàu thaän caáp laø vieâm caàu thaän taêng sinh (lan toaû hoaëc khu truù)

Hoäi chöùng vieâm caàu thaän tieán trieån nhanh

Vieâm baùn caáp cuûa caàu thaän Toån thöông beänh hoïc: vieâm caàu

thaän lieàm bao goàm - Suy thaän tieán trieån nhanh trong

vaøi tuaàn - Tieàu ñaïm - Tieåu maùu Nguyeân nhaân: hoäi chöùng

Goodpasture, vieâm thaän lupus, vieâm maïch maùu do khaùng theá khaùng neutrophil (ANCA)

Hoäi chöùng vieâm caàu thaän maïn

laø hoäi chöùng vieâm maõn tính caàu thaän bao goàm tieåu ñaïm vaø/hoaëc tieåu maùu vaø suy thaän tieán trieån chaäm trong nhieàu naêm.

Chaån ñoaùn trong caùc tình huoáng sau- Phaùt hieän tình côø khi xeùt nghieäm nöôùc

tieåu.- Phaùt hieän tình côø coù thieáu maùu vaø

taêng BUN, creatinine maùu.- Phaùt hieän hai thaän teo treân sieâu aâm

hoaëc X quang.- Phaùt hieän tình côø khi tìm nguyeân nhaân

cuûa cao huyeát aùp.- Ñôït buøng phaùt cuûa vieâm vi caàu thaän

sau vieâm hoïng, vieâm da.

Hoäi chöùng baát thöôøng nöôùc tieåu khoâng trieäu

chöùngTieåu maùu khoâng trieäu chöùng ( asymptomatic hematuria)Tieåu ñaïm ñôn ñoäc ( isolated

proteinuria)

Hoäi chöùng laâm saøngHoäi chöùng Tieåu ñaïm Tieåu maùu Toån thöông

maïch maùuHoäi chöùng

thaän hö++++ -/+ -

HC vieâm thaän caáo

haäu nhieãm

+/++ ++/ +++ -

HC Vieâm thaän caáp do

IgA

+ ++++ -

VTC do ban XH Henoch

Schonlein

+/++ ++/++++ ++++

VCT TTNHC

Goodpasture

++ ++/+++ -

Hoäi chöùng laâm saøng1- Hoäi chöùng thaän hö ( nephrotic syndrome)2- Vieâm caàu thaän caáp ( acute nephritic syndrome)3- Hoäi chöùng beänh thaän lieân quan ñeán beänh nhieãm truøng (Infectious disease associated syndromes) VCT do vieâm gan virus B)4- Hoäi chöùng caàu thaän maïch maùu thaän (Glomerular vascular syndrome): beänh caàu thaän do taêng huyeát aùp5- Hoäi chöùng phoåi- thaän ( Pulmonary-renal syndrome)( HC Goodpasture) 6- Hoäi chöùng maøng ñaùy thaän ( Basement membrane syndrome) ( HC Alport, HC maøng ñaùy moûng)

Chaån ñoùan döïa vaøo: Laâm saøng, TPTNT, sinh hoùa, boå theå, sinh thieát thaän

1- Beänh lyù nhieãm truøng ( vi truøng, sieâu vi, kyù sinh truøng)2- Beänh heä thoáng vaø töï mieãn: lupus ñoû heä thoáng, vieâm nuùt quanh ñoäng maïch, vieâm maïch maùu, ban xuaát huyeát Henoich Schonlein…3-Beänh chuyeån hoaù: ñaùi thaùo ñöôøng, amyloidosis.4- Beänh do laéng ñoïng protein baát thöôøng: chuoãi nheï, chuoãi naëng, protein laïnh5- Beänh thaän baåm sinh: Hoäi chöùng Alport, beänh maøng ñaùy moûng, beänh Fabry6- Beänh aùc tính: böôùu aùc, Hodgkin lymphoma7-Thöù phaùt sau duøng thuoác: heroin, khaùng vieâm khaùng steroid, captopril….

NGUYEÂN NHAÂN

Cô cheá mieãn dòch• Qua ñaùp öùng mieãn dòch teá baøo vaø/hoaëc ñaùp öùng

mieãn dòch dòch theå• a- Ñaùp öùng mieãn dòch dòch theå: Do khaùng theå khaùng maøng ñaùy caàu thaän (anti-

glomerular basement membrane, khaùng nguyeân laø maøng ñaùy caàu thaän nhö trong hoäi chöùng Goodpasture)

Do phöùc hôïp khaùng nguyeân- khaùng theå löu thoâng trong maùu, bò baét giöõ vaø laéng ñoïng taïi caàu thaän (immune complex disease, nhö trong vieâm caàu thaän haäu nhieãm lieân caàu truøng, vieâm thaän do lupus ñoû…)

Do khaùng theå khaùng töông baøo cuûa baïch caàu ña nhaân trung tính (Antineutrophil cytoplasmic antibodies :ANCA) (nhö trong beänh U haït do Wegener, vieâm maïch maùu…)

Cô cheá mieãn dòch• b- Ñaùp öùng mieãn dòch teá baøo: Thaâm nhieãm vaøo caàu thaän caùc teá baøo vieâm:cuûa

caùc teá baøo vieâm nhö baïch caàu ña nhaân trung tính, baïch caàu ñôn nhaân, teá baøo T, tieåu caàu

Ñaùp öùng taêng sinh taïi choã cuûa caùc teá baøo caàu thaän. Caùc hoaù chaát trung gian ñöôïc phoùng thích ñaàu tieân töø

teá baøo lympho T, coù taùc duïng Huy ñoäng boå theåHuy ñoäng caùc teá baøo vieâm khaùc ñeán vaø phoùng thích theâm

caùc hoaù chaát trung gian thöù caáp khaùcGaây toån thöông maøng ñaùy caàu thaäïn, laøm bong troùc caùc

chaân giaû ra khoûi löôùi loïc vaø gaây thoaùt protein ra nöoùc tieåu. Cytokine TGF- laøm taêng laéng ñoïng taïi vuøng trung moâ, vaø

daãn ñeán xô hoaù caàu thaän.

Tieáp caän chaån ñoùan döïa vaøo cô cheá beänh sinh

• Döïa vaøo caùc xeùt nghieäm sau 1- Phaân loïai hoäi chöùng: HCTH, VCTtieån trieån nhanh 2- Xeùt nghieäm lieân quan mieãn dòch

- Giaûm Boå theå trong maùu: C3, C4- Khaùng theå khaùng maøng ñaùy caàu thaän: Anti-GBM

- Khaùng theå khaùng töông baøo cuûa neutrophil: ANCA

3- Sinh thieát thaän khaûo saùt mieãn dòch huøynh quang, xaùc nhaän söï hieän dieän cuûa loïai Ig, boå theå treân caàu thaän

Tieáp caän chaån ñoaùn HCTH vaø VCT tieán trieån nhanh

CÔ CHEÁ TOÅN THÖÔNG BEÄNH CAÀU THAÄN CÔ CHEÁ TOÅN THÖÔNG

BEÄNH CAÀU THAÄN

Mieãn dòch BCT do Phöùc hôïp mieãn dòchBCT do khaùng theå khaùng maøng ñaùy caàu thaänBCT do pauci immune disease

Bieán döôõng BCT do ÑTÑHuyeát ñoäng BCT do THAÑoäc chaát BCT do NSAIDNhieãm truøng VCT haäïu nhieãm

BCT do nhieãm HIV

Laéng ñoïng Amyloidosis

SINH THIEÁT THAÄN

Cầu thận

Khaûo saùt-Kính hieån vi quang hoïc-Mieãn dòch huyønh quang- Kính hieån vi ñieän töû

Phaân loïai theo toån thöông beänh hoïc

KHI KHAÛO SAÙT MOÄT CAÀU THAÄN 1- TÖØNG VUØNG (segmental) khi toån

thöông chæ moät vuøng cuûa caàu thaän2- TOAØN THEÅ (global) khi toån thöông

toaøn boä CT 3- TAÊNG SINH (proliferative) khi coù taêng

soá löôïng teá baøo trong caàu thaän (tb noäi moâ, teá baøo trung moâ, teá baøo ngoïai bì) hoaëc thaâm nhieãm theâm caùc tb khaùc nhö BC

4- LIEÀM (crescent) laø hình lieàm trong khoang Bowman (tb ngoaïi bì taêng sinh vaø monocytes thaâm nhieãm.

Phaân loïai theo toån thöông beänh hoïc

KHI KHAÛO SAÙT NHIEÀU CAÀU THAÄN TREÂN TIEÂU BAÛN

Toån thöông khu truù (focal) khi chæ coù <50% caàu thaän bò toån thöông

Toån thöông lan toaû (diffuse) khi 50% caàu thaän bò toån thöông

PHAÂN LOAÏI THEO TOÅN THÖÔNG BEÄNH HOÏC

1- Beänh CT sang thöông toái thieåu2- Xô chai caàu thaän khu truù töøng vuøng3- Vieâm caàu thaän taêng sinh trung moâ4- Beänh caàu thaän maøng5- Vieâm caàu thaän taêng sinh maøng6- Vieâm caàu thaän lieàm

Lieân quan giöõa toån thöông beänh hoïc vaø bieåu hieän

laâm saøng cuûa beänh caàu thaän Hoäi chöùng thaän hö

Hoäi chöùng vieâm thaän

Vieâm caàu thaân maïn*

Hoäi chöùng thaän hö

Tieåu ñaïm hoaëc tieåu maùu

khoâng trieäu chöùng

Vieâm caàu thaän caáp

Vieâm caàu thaän tieán trieån nhanh

Sang thöông toái thieåu

Xô chai caàu thaän khu truù töøng vuøng

Beänh caàu thaän maøng

Beänh caàu thaän do IgA

Vieâm caàu thaän taêng sinh lan toaû

Vieâm caàu thaän lieàm

Vieâm caàu thaän taêng sinh maøng

Do NSAID

HIVVoâ caên

Voâ caênK,SLE,VGSVB…

Voâ caênVGSVC,SLE,…

Voâ caênHenoch Schonlein

Voâ caênSau NT,SLE

Voâ caênGoodpasture

Voâ caên

SLE,vasculitisBrenner B.M, 2000

CAÀU THAÄN BÌNH THÖÔØNG

CAÀU THAÄN BÌNH THÖÔØNG

1- BCT sang thöông toái thieåuMinimal Change Disease

MDHQ: Âm tính

KHVQH: bình thường

KHV Điện tử: dính các chân giả

MINIMAL CHANGE DISEASECầu thận bình thường trên kính hiển vi quang học

NORMAL MINIMAL CHANGE DISEASE

Kính hiển vi điện tử

Cầu thận bình thường Bệnh cầu thận sang thương tối thiểu

Dính các chân giả của tế bào ngọai bì

Kính hiển vi điện tử :BCT sang thöông toái thieåu

BCT sang thöông toái thieåuMinimal Change Disease

Đặc trưng lâm sàng và sinh hóa - Gặp trong 20% nguyên nhân bệnh cầu thận ở người lớn- Gặp trong 90% nguyên nhân bệnh cầu thận ở trẻ em - Bn nam, trẻ tuổi, - Phù nhanh nhiều, tòan thân: hội chứng thận hư- Tiểu đạm chọn lọc ( 60% người lớn), chủ yếu là albumine do mất lớp điện tích âm tại màng đáy cầu thận- Không kèm tăng huyết áp- Không kèm tiểu máu - Không kèm suy thận mạn- Đáp ứng nhanh với corticosteroid, nhưng bệnh hay tái phát hoặc dễ bị lệ thuộc corticosteroid

Beänh caàu thaän sang thöông toái thieåu

Treû em Ngöôøi lôùnThöôøng gaëp nhaát (90% HCTH)

Ít gaëp (10-15%)25% treân bn >60 tuoåi

Nguyeân nhaân: NSAID, dò öùng, lymphoma voâ caênChaâu AÙ> Chaâu Aâu & Chaâu MyõTieåu ñaïm choïn loïc (90%) Tieåu ñaïm choïn loïc (60%)Tieåu maùu <15%, hieám tieåu maùu ñaïi theåHieám taêng huyeát aùp (13%) Thöôøng gaëp taêng huyeát

aùp, coù theå naëng, nhaát laø treân bn > 60 tuoåi

Suy thaän caáp : hieám gaëp Suy thaän caáp: Thöôøng gaëp, nhaát laø treân bn lôùn tuoåi, keøm THA, XMÑMCoù theå naëng caàn chaïy TNT

Brenner BM, The kidney, 2008

Beänh caàu thaän sang thöông toái thieåu

1- Thöù phaùt - Khaùng vieâm khoâng phaûi steroid, - Khaùng sinh (Ampicilline, Rifampin…)- HIV, do heroin- Hodgkin vaø lymphoma. -2- Nguyeân phaùt

2- Xô chai caàu thaän khu truù töøng vuøng

Beänh hoïc - Toån thöông xô chai ôû moät soá caàu thaän (<50% caàu thaän: khu truù) vaø chæ moät vuøng trong caàu thaän bò toån thöông (töøng vuøng). -Toån thöông xuaát hieän ñaàu tieân ôû vuøng caàu thaän saâu vuøng caän tuûy sau ñoù lan ra nhöõng caàu thaän vuøng voû. Deå chaån ñoaùn laàm vôùi sang thöông toái thieåu- Toån thöông oáng thaän vaø moâ keõ töøng vuøng cuõng bò xô hoaù.

XÔ CHAI CT KHU TRUÙ TÖØNG VUØNGFocal and Segmental Glomerulosclerosis

Charles Jennetts

Silver stain H & E stain

XÔ CHAI CT KHU TRUÙ TÖØNG VUØNGFocal and Segmental Glomerulosclerosis

XÔ CHAI CT KHU TRUÙ TÖØNG VUØNG

IF Trichrome stain

Xô chai caàu thaän khu truù töøng vuøng

Gaëp ôû moïi löùa tuoåi, chieám 7-20% HCTH ôû treû em, vaø 20-30% HCTH ôû ngöôøi lôùn

Bieåu hieän baèng tieåu ñaïm ñôn ñoäc, hoäi chöùng thaän hö ( 15%), keøm taêng huyeát aùp, coù theå coù tieåu maùu

Suy chöùc naêng thaän chaäm (10-20%). Neáu khoâng ñieàu trò, 50% FSGS dieãn tieán ñeán

STMgñ cuoái sau 5-10 naêm Neáu bn tieåu ñaïm >10g/24h, 80% ñeán STMgñ cuoái

sau 5 naêm Beänh hieám töï thuyeân giaûm

Nguyeân nhaân cuûa Xô chai caàu thaän khu truù töøng

vuøngA- Thöù phaùt -Beänh thaän do HIV, do heroin, -Beùo phì -Baát kyø nguyeân nhaân naøo gaây giaûm soá löôïng nephron nhö thieåu saûn thaän, caét boû 1thaän…

B- Nguyeân phaùt

3- Beänh caàu thaän maøngMembranous nephropathy

Beänh caàu thaän maøngMembranous nephropathy

Beänh caàu thaän maøngMembranous nephropathy

- Toån thöông hay gaëp ôû ngöôøi tröôûng thaønh vaø ngöôøi lôùn tuoåi

- Beänh bieåu hieän baèng: Tieåu ñaïm ñôn ñoäc (20%) Hoäi chöùng thaän hö (70-80%) Suy thaän maõn (10-30%)- Toån thöông beänh hoïc bao goàm * daøy lan toûa maøng ñaùy caàu thaän * laéng ñoïng (chuû yeáu laø IgG, C3, ít

hôn laø IgA, IgM, C1q) ôû vuøng döôùi teá baøo bieåu moâ.

Beänh caàu thaän maøngMembranous nephropathy1- Thöù phaùt (thöôøng gaâp hôn nguyeân

phaùt)- Thöù phaùt sau nhieãm truøng (nhö vieâm gan

sieâu vi B,C, giang mai, nhieãm san maùng, soát reùt,phong, vieâm noäi taâm maïc nhieãm truøng…)

- sau duøng thuoác (nhö muoái vaøng,penicillamine, captopril, khaùng vieâm khoâng phaûi laø steroid, thuûy ngaân…),

- sau beänh töï mieãn (lupus ñoû heä thoáng,vieâm ña khôùp daïng thaáp, hoäi chöùng Sjogren),

- sau beänh aùc tính (Carcinome vuù, phoåi, ñaïi traøng, daï daøy, thöïc quaûn, U thaàn kinh…),

-nguyeân nhaân khaùc nhö beänh Crohn, Sarcoidosis, beänh hoàng caàu lieàm…

-2- Nguyeân phaùt

4- Vieâm caàu thaän taêng sinh maøng(Membranoproliferative glomerulonephritis)Sang thöông thöôøng gaëp ôû ngöôøi tröôûng

thaønh, bieåu hieän laâm saøng - Hoäi chöùng thaän hö (chieám 30-40% HCTH) - Hoäi chöùng vieâm thaän - Tieåu maùu ñôn ñoäc - Suy thaän caáp hoaëc suy thaän tieán trieån

nhanh.

Toån thöông beänh hoïc :-Taêng sinh lan toûa teá baøo trung moâ, teá

baøo noäi moâ mao maïch taïo neân caùc tieåu thuøy

-Thaâm nhieãm baïch caàu ña nhaân-Daày maøng ñaùy lan toûa vaø taïo ra maøng

ñaùy coù hai ñöôøng vieàn (double contour).

Vieâm caàu thaän taêng sinh maøngMembranoProliferative GN

Vieâm caàu thaän taêng sinh maøng(Membranoproliferative glomerulonephritis)

A- Thöù phaùt sau: - nhieãm truøng (nhö vieâm noäi taâm maïch

nhieãm truøng, vieâm gan sieâu vi B, C, soát reùt do P.falciparum, saùn maùng, oå nung muû saâu),

- Beänh aùc tính nhö leucemie, lymphoma- Beänh lyù mieãn dòch: lupus ñoû heä thoáng,

xô cöùng bì, hoäi chöùng Sjogren,sarcoidosis,duøng heroin…)

-B- Nguyeân phaùt

5-Vieâm caàu thaän lieàm(Crescentic glomerulonephritis)

1- Bieåu hieän laâm saøng baèng -hoäi chöùng vieâm thaän tieán trieån nhanh

(rapid progressive glomerulonephritis), gaây suy thaän nhanh trong vaøi tuaàn ñeán vaøi thaùng

- caën laéng kieåu vieâm thaän caáp, cao huyeát aùp, phuø, thieåu nieäu

2- Toån thöông beänh hoïc laø toån thöông lieàm taïi khoang Bowman cuûa caàu thaän do taêng sinh teá baøo ngoaïi bì

3- Nguyeân nhaân - khaùng theå khaùng maøng ñaùy caàu thaän (hoäi

chöùng Goodpasture), beänh Henoch Schonlein, - vieâm maïch maùu heä thoáng,- lupus ñoû heä thoáng - U haït Wegener,vieâm nuùt quanh ñoäng maïch…

VIEÂM CAÀU THAÄN LIEÀMVIEÂM CAÀU THAÄN LIEÀM(Crescentic glomerulonephritis)(Crescentic glomerulonephritis)

6- XÔ CHAI CAÀU THAÄNGlomerulosclerosis

Toån thöông giai ñoaïn cuoái cuûa caùc beänh caàu thaän

Beänh caàu thaän thöù phaùt

• 1- Beänh CT thöù phaùt sau ñaùi thaùo ñöôøng

• 2- Vieâm caàu thaän do lupus• 3- Vieâm caàu thaän do vieâm gan

virus• 3- Beänh thaän do IgA

B/C maïch maùu lôùn Beänh maïch vaønh Tai bieán maïch maùu naõo Beänh maïch maùu ngoaïi bieân

ÑAÙI THAÙO ÑÖÔØNG

TIM MAÏCHTaêng gaáp 2-

4 laàn töû vong do tim

maïch

THAÄNNN haøng ñaàu gaây

STM GD cuoái

MAÉTNN haøng ñaàu gaây

muø ôû ngöôøi LÑ truôûng thaønh

CHINN haøng ñaàu gaây caét cuït chi döôùi

B/C maïch maùu nhoû Beänh voõng maïc Beänh thaän Beänh thaàn kinh

ÑOÄ LOÏC CAÀU THAÄN

TIEÅU ALBUMINE

Töông quan giöõa ÑLCT vaø tieåu albumine Töông quan giöõa ÑLCT vaø tieåu albumine treân bn ÑTÑ type 1treân bn ÑTÑ type 1

RELATIONSHIP BETWEEN PROTEINURIA AND GFR IN DM TYPE 1

CAÀU THAÄN BÌNH THÖÔØNGBEÄNH THAÄN DO ÑTÑXô chai caàu thaän daïng

noát

NODULAR GLOMERULOSCLEROSISNORMAL GLOMERULUS

HOÀI PHUÏC BEÄNH THAÄN HOÀI PHUÏC BEÄNH THAÄN DO ÑAÙI THAÙO ÑÖÔØNG SAU GHEÙP TUÏYDO ÑAÙI THAÙO ÑÖÔØNG SAU GHEÙP TUÏY

Fioretto P. et al,New England Journal Medicine,39:69-75,1998

Toån thöông caàu thaän laø bieán chöùng maïch maùu nhoû cuûa ÑTÑ Tieåu ñaïm caàu thaän, chuû yeáu laø albumine Tieåu ñaïm xuaát hieän töø töø, vôùi tieåu albumine vi löôïng vaø taêng daàn ñeán tieåu ñaïm ñaïi löôïng khoâng choïn loïc Tieåu ñaïm khoâng keøm tieåu maùu Cô cheá: toån thöông maøng ñaùy vaø maát lôùp dieän tích maøng ñaùy Yeáu toá nguy cô cuûa THA vaø beänh tim maïch Lieân quan ñeán toån thöông ñaùy maét

1-Beänh thaän do ñaùi thaùo ñöôøng

2- BEÄNH LUPUS ÑOÛ HEÄ THOÁNG

Hoàng ban caùnh böôùmSang thöông lupus daïng ñóa

CHẨN ĐOÁN LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG

Viêm thận lupus SLE thường dĩên tiến thành từng đợt Các yếu tố làm cho bệnh nặng lên: nhiễm trùng, tiếp xúc

trực tiếp với nắng, thai kỳ… Biến chứng viêm thận do lupus có thể đơn độc hoặc đi

kèm biến chứng ở da, khớp hoặc biến chứng các nội tạng khác, Nên cần tầm sóat tất cả các biến chứng nội tạng trước mọi bn SLE

Thường gặp các hội chứng : HCTH, Viêm cầu thận cấp, viêm cầu thận tiến triển nhanh, suy thận cấp, suy thận mạn, hội chứng bất thường nước tiểu không triệu chứng

VIEÂM THAÄN LUPUS CHAÅN ÑOAÙN: 1 trong 2 tieâu chuaån sau:1- Tieåu ñaïm >0,5g/24h2- Caën laéng baát thöôøng: tieåu maùu vôùi truï

hoàng caàu, hoaëc truï nieäu baát thöôøng

BEÄNH CAÛNH LAÂM SAØNG: ña daïng 1- Baát thöôøng nöôùc tieåu khoâng trieäu chöùng 2- Hoäi chöùng thaän hö keøm hoaëc khoâng keøm

suy giaûm chöùc naêng thaän3- Vieâm vi caàu thaän caáp 4- Vieâm caàu thaän tieán trieån nhanh

Phaân loaïi Vieâm thaän Lupus theo

Toå Chöùc Y Teá Theá Giôùi (WHO)Loaïi I

Loaïi II Loaïi III Loaïi IV Loaïi V Khoâng phaân loaïi

Bình thöôøng Vieâm caàu thaän (VCT) taêng sinh trung moâ (class IIa, IIb) VCT taêng sinh khu truù vaø töøng phaàn VCT taêng sinh lan toaû VCT lupus maøng ( Loaïi Va,b,c,d) VCT xô hoaù naëng vaø vieâm thaän moâ keû

Phân lọai theo ISN/RPS 2003International Society of Nephrology/ renal pathology society

Class I: Minimal mesangial LNClass II: Mesangial proliferative LNClass III : Focal LN (<50% of glomeruli) III-A: Active lesion III-A/C: Active and Chronic lesion III C: Chronic lesionClass IV: Diffuse LN ( ≥ 50% of glomeruli ) Diffuse segmental ( IV- S) or Global ( IV-g) IV –A; Active lesion IV- A/C: Active and Chronic lesion IV Chronic lesionClass V: Membraneous LNClass VI: Advanced sclerosing LN (≥ 90%global sclerosed glomeruli without residual activity

Vieâm thaän do lupusBaûng lieät keâ caùc ñaëc ñieåm caáp

vaø maõn tínhSang thöông caáp tính Sang thöông maõn tínhCaàu thaän Taêng sinh teá baøo Xô chai caàu thaän Hoaïi töû daïng fibrin Lieàm xô Söï vôõ nhaân Xô moâ keû Lieàm teá baøo Teo oáng thaän Caùc hình voøng kim loaïi Huyeát khoái hyaline Thaâm nhieãm baïch caàuOÁng thaän/Moâ keû Thaâm nhieãm ñôn nhaân

Austin, Am J Med 75:382, 1983

Vieâm thaän Lupus loaïi I

PAS Stain x 400Source: Fogo, NKF, 1998

Thöông toån trung moâ do lupus (Loaïi II)

PAS Stain x 200Source: Fogo, NKF, 1998

IF with anti-IgM x 400Source: Fogo, NKF, 1998

Loaïi IIb -- laéng ñoïng trung moâ vaø daõn roäng trung moâ

Vieâm thaän Lupus taêng sinh lan toûa (Loaïi IV)

Jones Silver Stain x 400Source: Fogo, NKF, 1998

Transmission EM, 20,250Source: Fogo, NKF, 1998

3- VCT do Vieâm gan virus B: beänh caàu thaän taêng sinh maøng

1- Toån thöông gan thöôøng gaëp laø vieâm gan maõn theå toàn taïi hoaëc taán coâng vôùi roái loaïn chöùc naêng gan.

2- Toàn thöông thaän do vieâm gan virus B : hoäi chöùng thaän hö keøm vôùi tieàu maùu vi theå, hieám khi vôùi cao huyeát aùp vaø suy thaän maõn.

3- Toån thöông beänh hoïc -Beänh caàu thaän maøng. -Vieâm caàu thaän taêng sinh maøng-beänh thaän do IgA -Beänh thaän do immunoglobuline laïnh (cryoglobulinemia)

3- Vieâm caàu thaän do vieâm gan virus CVieâm caàu thaän taêng sinh maøng

4-Bệnh cầu thận do IgA4-Bệnh cầu thận do IgAIgA NephropathyIgA Nephropathy

Thöôøng gaëp nhaát taïi vuøng Chaâu AÙ (20-40%)Bieåu hieän laâm saøng: - Tieåu maùu ñôn ñoäc vi theå, hoaëc ñaïi theå dieãn tieán töøng ñôït lieân quan nhieãm truøng hoâ haáp treân - Vieâm caàu thaän maïn: tieåu maùu keøm tieåu protein - Hoäi chöùng thaän hö: tieåu protein keøm tieåu maùu Xaùc ñònh baèng laéng ñoïng IgA vuøng trung moâ treân Mieãn dòch huøynh quang moâ Beänh dieãn tieán laønh tính, nhöng coù theå ñeán suy thaän maïn GÑ cuoái (20%)

4-Bệnh cầu thận do IgA4-Bệnh cầu thận do IgA(IgA Nephropathy)(IgA Nephropathy)