BIBIR SUMBING

Pendahuluan

Kepala dan leher dibentuk oleh beberapa tonjolan dan lengkungan, antara prosesus

frontalis, prosesus nasalis medilis dan lateralis, prosesus maksilaris dan prosesus mandibularis.

Kegagalan penyatuan tonjolan maksila dan tonjolan hidung medial terutama pada minggu ke 5-

7 kehamilan akan menimbulkan labioskisis unilateral atau bilateral. Nilai tonjolan hidung

medialis, yang merupakan bagian yang membentuk dua segmen antara maksila, gagal menyatu,

terjadi celah yang disebut palatopskisis.1

Anatomi bibir

Pertumbuhan dan perkembangan wajah serta rongga mulut merupakan suatu proses

yang sangat kompleks. Gangguan yang terjadi pada saat intra uterin terutama pada masa-masa

pembentukan organ, bisa menyebabkan timbulnya kelainan pada anak yang akan dilahirkan.

Kelainan yang sering muncul adalah kelainan pada wajah, antara lain celah bibir.2

Pertumbuhan yang salah pada awal perkembangan merupakan dasar dari kelainan

kranofasial. Pada kelainan celah bibir terjadi karena kegagalan penyatuan prosesus

frontonasalis dengan prosesus maksilaris pada masa kehamilan antara minggu ke-4 hingga

minggu ke-7. Pertumbuhan wajah berkembang cepat pada usia 5 tahun pertama dan setelah usia

13 tahun mulai menurun.3

Embrio pada daerah kepala dan leher mesoderm bermigrasi melalui atas maupun

samping kepala. Migrasi melalui samping kepala dan atas memperkuat dinding epithelial dan

membran bibir. Setelah lebih banyak mesoderm bermigrasi kearah medial, maka terbentuklah

dasar hidung sampai nostril sill disusul terjadinya bibir dan akhirnya merah bibir. Kegagalan

dari proses ini menyebabkan kelainan pada bentuk bibir yang dinamakan bibir sumbing ( celah

bibir ).4

Pembentukan wajah terjadi pada minggu ke-5 sampai dengan minggu ke-10. Pada saat

minggu ke lima, dua tonjolan akan tumbuh dengan cepat, yaitu tonjolan nasal medial dan

lateral. Tonjolan nasal lateral akan membentuk alae hidung, sedangkan tonjolan medial akan

membentuk (1) bagian tengah hidung, (2) bagian tengah bibir atas, (3) bagian tengah rahang

atas, serta (4) seluruh langit-langit primer. Secara simultan, tonjolan maksila akan mendekati

tonjolan nasal lateral dan medial akan tetapi tetap tidak menyatu karena dipisahkan oleh suatu

lekukan yang jelas.5

Selama dua minggu berikutnya terjadi perubahan bermakna pada wajah. Tonjolan

maksila terus tumbuh kearah medial dan menekan tonjolan nasal kearah midline. Selanjutnya

terjadi penyatuan tonjolan-tonjolan nasal dengan tonjolan maksila disisi lateral. Jadi bibir

bagian atas dibentuk oleh dua tonjolan nasal dan dua tonjolan maksila.5

Tonjolan yang menyatu di bagian medial, tidak hanya bertemu di daerah permukaan,

tetapi terus menyatu sampai dengan bagian yang lebih dalam. Struktur yang dibentuk oleh dua

tonjolan yang menyatu ini dinamakan segmen intermaksilaris. Bagian ini terdiri dari (1) bagian

bibir yang membentuk philtrum dan bibir atas, (2) komponen rahang atas yang mendukung

empat gigi insisivus, (3) komponen palatum yang membentuk segitiga palatum primer. Di

bagian atas, segmen intermaksila menyatu dengan septum nasal yang dibentuk oleh prominence

frontal.5

Palatum sekunder terbentuk dari pertumbuhan dua tonjolan maksila yang disebut

palatine shelves. Pada minggu ke enam, palatine shelves tumbuh miring kearah bawah di kedua

sisi lidah. Pada minggu ke tujuh posisinya horizontal di atas lidah dan kemudian kedua sisinya

menyatu dan membentuk palatum sekunder. Di bagian anterior terjadi penyatuan dengan

palatum primer, pada titik pertemuan ini terjadi foramen incisivum.5

Pada saat yang sama, septum nasal tumbuh kearah bawah dan bergabung dengan

permukaan atas palatum yang baru terbentuk. Palatine shelves saling menyatu dengan palatum

primer pada minggu ke tujuh dan ke sepuluh masa pertumbuhan embrio.5

Gambar 1. Anatomi Rongga Mulut

Vaskularisasi Bibir

Berasal dari a. labialis superior dan inferior, cabang dari a. facialis. Arteri labialis

terletak antara m. orbicularis oris dan submukosa sampai zona transisi vermilion-mukosa.2,3

Inervasi Bibir

Inervasi sensoris bibir atas berasal dari cabang n. cranialis V (n. trigeminus) dan n.

infraorbitalis. Bibir bawah mendapat inervasi sensoris dari n. mentalis. Pengetahuan inervasi

sensoris ini penting untuk melakukan tindakan blok anestesi. Inervasi motorik bibir berasal dari

n. cranialis VII (n. facialis). Ramus buccalis n.facialis meninervasi m. orbicularis oris dan m.

elevator labii. Ramus mandibularis n. facialis menginervasi m. orbicularis oris dan m. depressor

labii.2,3

Muskulus Bibir

Muskulus utama bibir adalah m. orbicularis oris yang melingkari bibir. Muskulus ini

tidak melekat pada tulang, berfungsi sebagai sfingter rima oris. Dengan gerakan yang

kompleks, muskulus ini berfungsi untuk puckering, menghisap, bersiul, meniup dan

menciptakan ekspresi wajah. Kompetensi oris dikendalikan oleh m. orbicularis oris, dengan

musculus ekspresi wajah lainnya daerah otot ini dikenal dengan istilah modiolus.2,3

Muskulus elevator terdiri dari m. levator labii superior alaeque nasi, m. levator labii

superior, m. zygomaticum major, m. zygomaticum minor dan m. levator anguli oris.2,3

Muskulus retraktor bibir atas disusun oleh m. zygomaticum major, m. zygomaticum

minor dan m. levator anguli oris.2,3

Muskulus depresor meliputi m. depresor anguli oris dan m. depresor labii inferior.

Muskulus retraktor bibir bawah terdiri dari m. depresor anguli oris dan m. platysma, sedangkan

m. mentalis berfungsi untuk protrusi bibir.2,

Embriomorfogenesis dan Patofisiologi

Secara embriologik rangka dan jaringan ikat pada muka (kecuali kulit dan otot),

termasuk palatum, berasal dari sel-sel neural crest di cranial, sel-sel inilah yang memberikan

pola pada pertumbuhan dan perkembangan muka. Pertumbuhan fasial sendiri dimulai sejak

penutupan neuropore (neural tube) pada minggu ke4 masa kehamilan; yang kemudian

dilanjutkan dengan rangkaian proses kompleks berupa migrasi, kematian sel terprogram, adhesi

dan proliferasi sel-sel neural crest.2,3

Ada 3 pusat pertumbuhan fasial2,3, yaitu :

1. Sentra prosensefalik

Bertanggung jawab atas pertumbuhan dan perkembangan lobus frontal otak, tulang

frontal, dorsum nasal dan bagian tengah bibir atas, premaksiladan septum nasal (regiofronto-

nasal).

2. Rombensefalik

Membentuk bagian posterior kepala, lateral muka dan sepertiga muka bagian bawah

(regio latero-posterior). Ada bagian-bagian yang mengalami tumpang tindih (overlap) akibat

impuls-impuls pertumbuhan yang terjadi, disebut diacephalic borders.

3. Diasefalik

Diacephalic borders pertama yaitu sela tursika, orbitadan ala nasi, selanjutnya ke arah

filtrum; danfiltrum merupakan pertanda (landmark) satu-satunya dari diacephalic borders yang

bertahan seumur

Gambar 2. Embryo berusia 2 minggu dengan sentra-sentra pertumbuhan : a. sentra

prosensefalik b. sentra diasefalik & c. sentra rombensefalik

Gangguan pada pusat-pusat pertumbuhan maupun rangkaian proses kompleks sel-sel

neural crest menyebabkan malformasi berupa aplasi, hipoplasi dengan atau tanpa displasi,

normoplasi dan hiperplasi dengan atau tanpa displasi. Perkembangan palatum berlangsung pada

minggu ke 4 - 12 kehamilan. Setelah penutupan neuropore (pada minggu ke-4), primary palate

membentuk premaksila (sentra prosensefalik). Rangkaian prosesnya terdiri dari inisialisasi,

proliferasi neural crest dan pertumbuhan mesenkim membentuk prosesus frontonasal.

Secondary palate (90% hard palate dan 10% soft palate) dibentuk dari segmen lateral (sentra

rombensefalik, pada minggu ke-6), yang kemudian akan mengalami fusi dengan median plane

(akhir minggu ke-7).2,3

Palatine shelves mulanya berkembang ke arah bawah, membentuk lidah. Bersamaan

dengan pertumbuhan mandibula, palatine shelves terproyeksi pada bidang horizontal;

mengalami fusi di medial dengan septum nasi (minggu ke 9-10); proses fusi ini membentuk

palatum bagian anterior sampai posterior. Kematian sel epitel (terprogram) di sisi median

memungkinkan proses penyatuan sel-sel mesenkhim pada saat mencapai garis tengah,

membentuk palatum secara utuh. Secara ringkas, rangkaian proses pembentukan secondary

palate terdiri dari pertumbuhan sel mesenkim (proliferasi dan migrasi) dilanjutkan elevasi

palatine shelves, proses fusi yang terdiri dari kontak epitel, epithelial breakdown (programmed

cell death) dilanjutkan oleh penggantian sel-sel mesenkim di garismedian.2,3

Pembentukan bibir atas melalui rangkaian proses sebagaimana berikut. Sisi lateral bibir

atas, dibentuk oleh prominensi maksila kiri dan kanan; sisi medial (filtrum) dibentuk oleh fusi

premaksila dengan prominensi nasal. Ketiga prominensi ini kemudian mengalami kontak

membentuk seluruh bibir atas yang utuh. Gangguan yang terjadi pada rangkaian proses

sebagaimana diuraikan diatas akan menyebabkan adanya celah baik pada bibir (jaringan lunak)

maupun gnatum, palatum, nasal, frontal bahkan maksila dan orbita (rangka tulang). Dan

berdasarkan teori ini, dikatakan bahwa sumbing bibir dan langitan, merupakan suatu bentuk

malformasi (aplasi-hipoplasi) yang paling ringan dari facial cleft, yang mencerminkan

gangguan pertumbuhan pada sentra prosensefalik rombensefalik dan diasefal

1. Labioskisis

Insiden labioskisis sebanyak 2,1 dalam 1000 kelahiran pada etnis Asia.

Persentase labioskisis adalah 21% dari seluruh kasus sumbing.1

Etiologi : dipengaruhi oleh berbagai faktor termasuk faktor genetik dan

pengaruh obat seperti fenobarbital atau difenilhidantion yang dipergunakan pada saat

hamil muda.1

Bibir sumbing diklasifikasikan menjadi unilateral dan bilateral, serta komplit

dan inkomplit. Sumbing bibir inkomplit ditandai oleh garis sumbing yang tidak

mencapai dasar lubang hidung. Dalam hal ini dasar lubang hidung harus intak, dan

bagian ini disebut Simonart’s band. Sumbing bibir komplit melibatkan seluruh

ketebalan bibir dan prosesus alveolaris (palatum primer), meluas meuju dasar lubang

hidung dan tidak terdapat Simonart’s band, sering disertai palatoskisis. Pre maksila

biasanya terotasi kearah luar dan terproyeksi anterior dibandingkan dengan elemen

alveolus maksilaris anterior yang tereposisikan relatif ke belakang.1

Kelainan ini sebaiknya secepat mungkin diperbaiki karena akan mengganggu

fungsi menghisap ASI dan akan mempengaruhi pertumbuhan normal rahang serta

perkembangan bicara. Saat dilaksanankan tindakan koreksi, dianut hukum sepuluh

yaitu berat badan minimal 10 pon (4,5 Kg), usia minimal 10 minggu, kadar Hb 10%

selain itu dalam sumber lain menyebutkan leukosit < 10.000 merupakan salah satu

dari role tersebut.1

Labioplasti untuk labioskisis unilateral yang paling umum dilakukan adalah

menggunakan teknik Millard dengan prinsip merotasi dan memajukan. Labioskisis

selalu disertai dengan hidung yang asimetrik karena gnatoskisis atau palatoskisis. 1

2. Palatoskisis

Insiden palatoskisis adalah 1 : 2000. Hampir 50% kasus palatoskisis disertai

dengan kelainan sindrom bauaan lain. Persentase kasus sumbing palatum saja adalah

33% dari keseluruhan kasus sumbing.1

Karena terdapat hubungan antara rongga mulut dan hidung, penderitanya

sering tersedak saat minum dan suaranya sengau.1

Penyuluhan bagi ibu si anak sangat penting terutama dalam cara memberikan

minum agar gizi anak memadai saat anak akan menjalani bedah rekontruksi. Koreksi

sebaiknya dimulai sebelum anak mulai bicara untuk mencegah gangguan

perkembangan bicara. 1

Palatoplasti dilakukan dengan membuat dua flap (penutup) dari mukosa

langit-langit. Flap ini diperdarahi arteri palatina mayor yang keluar dari batas palatum

durum dan palatum mole. Setelah diangkat, flap digeser ke medial dan dijahitkan

dengan benang yang dapat diserap dua lapis yaitu lapis nasal dan lapis oral. Karena

flap digeser ke medial, terdapat defek jaringan lunak disebelah lateral langi-langit,

disebelah kranial defek adalah tulang palatum. Celah ini dapat diisi dengan tampon

yang mengandung faktor pengaktif pembekuan darah yang kelak akan diserap tubuh.

Setelah 3 minggu, biasanya celah ini sudah tertutup epitel baru. 1

3. Labiopalatoskisis

Labiopalatoskisis merupakan gabungan dari kelainan labioskisis dan

palatoskisis. Labiopalatoskisis adalah suatu kelainan atau cacat bauaan berupa celah

pada bibir, gusi dan palatum atau langit-langit. Persentasenya adalah 46% dari seluruh

kasus sumbing. 1

Masalah pada penderita labiopalatoskisis1 :

a) Sulit minum karena daya isap kurang atau banyak cairan yang tumpah atau

bocor kehidung

b) Gangguan pada penampilan

c) Gangguan berupa suara sengau

d) Komplikasi à infeksi telinga tengah, gangguan pendengaran, gangguan

pertumbuhan gigi dan rahang

Koreksinya dapat dilakukan bertahap atau sekaligus, tergantung usia anak saat

didiagnosa.

Tindakan operasi terhadap bibir disebut Cheiloraphy dilakukan sesuai rule of

ten. Sedangkan operasi perbaikan palatum yaitu Palatoraphy dilakukan pada

usia anak 10 – 12 bulan. Usia tersebut akan memberikan hasil fungsi bicara

yang optimal karena memberi kesempatan penyembuhan jaringan pasca operasi

dengan baik sebelum penderita mulai bicara sehingga dengan demikian soft

palate dapat berfungsi dengan baik. 6

Setelah Palatoraphy dilakukan speech therapy untuk melatih bicara benar dan

meminimalkan timbulnya suara sengau.6

Bila setelah speech therapy masih didapatkan suara sengau maka dilakukan

Pharyngoplasty untuk memperkecil suara nasal yang biasanya dilakukan pada

usia 5-6 tahun. 6

4. Meloskisis

Meloskisis terjadi karena tonjolan hidung lateral gagal menyatu dengan

tonjolan maksila. Pada keadaan yang jarang ditemukan ini, duktus nasolakrimaris

terbuka dan terluhat dari luar. 1

5. Makrostomia

Pada makrostomia sela antara prosesus maksilaris dan prosesus mandibularis

tidak tertutup sehingga mulut tampak besar sekali. Kalainan ini agak jarang

ditemukan dan bisa total, unilateral atau bilateral.1

Daftar Pustaka

1. Sjamsuhidrajat, dkk. 2010. Buku Ajar Ilmu Bedah hal. 424-426. Jakarta : EGC

2. Gunarto SA, Prihatiningsih. Rekonstruksi celah bibir bilateral pada pasien pasca operasi labioplasti, Maj Ked Gi;2008:15(2): 121-4

3. Wulandari PD, Soelistiono. Labioplasty metode barsky dengan anestesi lokal pada penderita celah bibir bilateral inkomplit, Maj Ked Gi;2008: 15(2): 131-4

4. Artono AM, Prihatiningsih. Labioplasty metode barsky dengan pemotongan tulang vomer pada penderita bibir sumbing dua sisi komplit di bawah anestesi umum, Maj Ked Gi;2008; 15(2): 149-152

5. Arumsari Asri, Kasim Alwin. Embriogenesis celah bibir dan langit-langit akibat merokok selama kehamilan, Majalah PABMI; 2004:2:268-271

6. Converse JM, hogan VM, McCarthy JG. Cleft Lip And Palate, Introduction. Dalam:

Reconstructive Plastic Surgery, ed. 11, vol. 4. Philadelphia: WB Saunders.

REFRESHING

“BIBIR SUMBING”BEDAH – RSUD SEKARWANGI

Oleh:

SEPTIANI ORTHI ARMELIANIDM : 23.54 956 2011

NIM : 2011730097

Pembimbing :

Dr. Gatot Sugiharto, Sp.B

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH JAKARTA

2015