biežākie nazofaringealie audzēji

1

Biežākie nazofaringeālie audzēji

Edžus UrtānsMentore: dr. Gunta Sumeraga 16.01.2017.

2

http://www.headandneckcancerguide.org/teens/cancer-basics/explore-cancer-types/throat-cancer/nasopharyngeal-cancer/

3

ApasiņoA. pharyngea ascendensA. palatina ascendensA. palatina majorA. canalis pterygoidea

InervēPlexus pharyngealis

Limfas drenāžaRetrofaringeālie LMAugšējie dziļie kakla LMAizauss LM

Nasopharynx

4http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1043181011000662

5https://www.utmb.edu/otoref/Grnds/angiofibroma-2012-12/angiofibroma-pic-2012-12-B.pdf

6

https://web.duke.edu/anatomy/Lab19/Lab19.html

7

Thornwaldt cistaMatainais polipsTeratomasPapillomaAdenomatozs polips Juvenīla angiofibromaFibromiksomatozs polipsHoānas polipsOsteoma

Labdabīgie audzēji

Fibrozā displāzijaKraniofaringiomaSolitārs fibrozs audzējsDesmoīdā fibromatozeŠvannomaPleomorfiskā adenomaMonomorfiskā adenoma

Paul Flint Bruce Haughey Valerie Lund John Niparko K. Robbins J. Regan Thomas Marci Lesperance. 2015, “Benign and Malignant Tumors of the Nasopharynx.” Cummings Otolaryngology, Sixth Edition. Philadelphia, PA : Elsevier/Saunders

8

Nazofaringeālais vēzisNediferencēta karcinomaSkvamozo šūnu karcinomaHondromaLimfomaHemangiopericistomaĻaundabīgā fibrozā histiocitomaRabdomiosarkomaAdenokarcinoma u.c.

Ļaundabīgie audzēji

Paul Flint Bruce Haughey Valerie Lund John Niparko K. Robbins J. Regan Thomas Marci Lesperance. 2015, “Benign and Malignant Tumors of the Nasopharynx.” Cummings Otolaryngology, Sixth Edition. Philadelphia, PA : Elsevier/Saunders

9

“Ir kur augt”Pirmie simptomi vēlīniGrūti vizualizējama vietaVisbiežāk bērniem masu veido adenoīdu hipertrofija,

bet pieaugušajiem – audzējsVispirms būtu jāveic attēldiagnostika un pēc tam

biopsija

Kopīgais

10

Juvenīlā nazālā angiofibroma

11

Nazofaringeālā angiofibromaBiežākais labdabīgs audzējs nasopharynxGandrīz “ekskluzīvs” pusaudžu zēniemPrimāri skar nasopharynx,

bet reti sākas no deguna starpsienas, maksilārajiem vai etmoidālajiem sīnusiem

Lai gan labdabīgs, tomērir tendence uz lokāli invazīvu augšanu/kaulu destrukciju

Juvenīlā nazālā angiofibroma

https://www.kenhub.com/en/atlas/foramen-sphenopalatinum

12

0,4 : 1 000 000Biežāk skar vīriešus pusaudžu vecumā (10-25 g.v.)

3,7 : 1 000 000 šajā grupā<1% no galvas un kakla audzējiem (0,5-0,05%)1:30 000 – 1:50 000 ORL pacientu

Epidemioloģija

13

Apgrūtināta elpošana caur degunu (76%)

Atkārtotas deguna asiņošanas epizodes (76%)

Galvassāpes (17%)

Redzes traucējumi (12%)

Krēpas ar asiņu piejaukumu

Vidusauss iekaisums

Sejas pietūkums, eksoftalms, sinusīts, ožas zudums

Sūdzības attīstās ilgstoši un parasti nav izteiktas

Klīnika

14

Mugurējā rinoskopijā vai deguna apskatē ar spoguļiem vai endoskopijāRozā, sarkans vai zili-sarkans, daivots veidojumsKontūras gludas Iespējami nelieli ģļotādas izčūlojumi Iespējama kontaktasiņošana

Diagnostika

15

https://www-clinicalkey-com.db.rsu.lv/#!/content/journal/1-s2.0-S0030666511000946?scrollTo=%231-s2.0-S0030666511000946-gr1

16http://entokey.com/the-pterygopalatine-fossa/

17

DatortomogrāfijaBez kontrasta redz kaulu erozijasAr kontrastu – intensīva kontrastvielas krāšanās

Diagnostika

18

https://www-clinicalkey-com.db.rsu.lv/#!/content/book/3-s2.0-B9780323053556000306?scrollTo=%233-s2.0-B9780323053556000306-f030-107ab-9780323053556

19

http://clinicalgate.com/benign-and-malignant-tumors-of-the-nasopharynx/

20

Magnētiskās rezonanses izmeklēšana

Diagnostika

http://sumerdoc.blogspot.com/2013/03/nasopharyngeal-angiofibroma-mri.html

21

Angiogrāfija Iespējams veikt preoperatīvu embolizācijuParasti apasiņošana no a. sphenopalatina

(reti a. pharyngea ascendens) Intrakraniālas augšanas gadījumā papildus skar

a.ophtalmica, aa.ethmoidales un zarus no a.carotis int. kavernozās daļas

36% gadījumu apasiņošana bilaterāla

Diagnostika

22https://www.clinicalkey.com/#!/content/book/3-s2.0-B978032328782100160X?scrollTo=%23hl0000389

23

Biopsija

Procedūra ļoti bīstama dēļ audzēja vaskularitātesRadioloģiskie izmeklējumi ir pietiekami specifiski

diagnozes noteikšanai

Diagnostika

24

I – Tikai nasopharynx II – ieaug deguna dobumā vai sfenoidālajos sīnusos III – ieaug maksilārajā, etmoidālajā sīnusā, fossa

infratemporalis, orbītā, vaigos vai sinus cavernosus IV – Intrakraniāla augšana

Stadijas (pēc Chandler)

25

Atvērtā ķirurģija Iespēja labāk kontrolēt galvenos asinsvadus Izvēles metode intrakraniālas ieaugšanas gadījumā

Endoskopiska transnazāla pieeja Mazāk ar terapiju saistīto komplikāciju agrīnu stadiju

gadījumāPirms tam iespējama audzēju apasiņojošo a/v

embolizācija (parasti 24-72h pirms)

Ārstēšana - Ķirurģiska

26http://www.arquivosdeorl.org.br/additional/acervo_eng.asp?id=376

27

Indikācijas:Recidīvi pēc atkārtotām rezekcijām Ja ķirurģiskā pieeja apgrūtināta Ja pacients nespēj panest operāciju

KomplikācijasAugšanas centru nomākumsKatarakta, aklumsOsteonekrozeĻaundabīga transformācija (līdz pat 10%)

Ārstēšana – Staru terapija

28

Ja pēc terapijas konstatētas audzēja paliekas → atkārtota izmeklēšana pēc 4-6 mēnešiem Ja audzējs palinājies – atkārtota ķirurģija Ja audzējs neizmainījies vai samazinājies –

turpina novērošanu (Bieži regresē 20-25 g.v.) Ja ķirurģiska rezekcija nav iespējama → atkārtota

izmeklēšana pēc 4-6 mēnešiem Ja audzējs progresē – apsvērt staru terapiju

Ārstēšana – Nogaidoša taktika

29

Recidīvus novēro līdz 13-46% gadījumuLielākā daļa recidīvu ir pirmā gada laikā pēc

operācijas → CT vai MR ar kontrasvielu ik 6 mēnešusPrognoze atkarīga no audzēja sākotnējās izplatības

un agrīnas diagnostikas un ārstēšanas

Prognoze

30

Nazofaringeālā karcinoma

31

Plakanšunu vēzis, kurš attīstās no nazofaringeālā epitēlija

Tendence uz intrakraniālu augšanu

Iespējamas agrīnas attālas metastāzes

Nazofaringeālā karcinoma

32

Visbiežāk sastopama Ķīnas dienvidos (20-30:100 000)

Eiropā 1:100 000<1% slimnieku diagnozes brīdī ir asimptomātiskiV:S = 3:1 (2:1)30-60 g.v.

Epidemioloģija

33

Pirmās pakāpes radiniekiem 8 reizes lielāks risks nekā populācijā

Paaugstināts risks uzņemot sālītu, konservētu pārtiku (zivis, olas, dārzeņi)

EBV strādā kā veicinātāj faktors. Nazofaringeālās karcinomas šūnas ir inficētas un izdala arī audzēja augšanu veicinošas vielas

Alkohols, smēķēšana10% Dermatomiozes pacientiem

Riska faktori

34

Palpējams veidojums uz kakla (60%) - mts kakla LM

Asiņu piejaukums siekalām (41%)

Dzirdes pasliktināšanās/izsvīdums vidusausī (30%)

Deguna asiņošana (23%)

Apgrūtināta elpošana caur degunu (17%)

Vienpusējs Tinnitus (14%)

Kraniālo nervu paralīze (9%)

Galvassāpes

Klīnika

35

Parasti pirmais skarts n.trigeminus (tirpšanas sejas apvidū)

n.abducens (redzes dubultošanās)n.glossopharyngeus, n.vagus, n.hypoglossus Iespējama arī n.oculomotorius un n.trochlearis

iesaisteParēze var būt dēļ tūskas, tādēļ tā var pāriet uzsākot

terapiju

Kraniālo nervu paralīze

36

Nekeratinizējošā karcinoma

Keratinizējošā skvamozo šūnu karcinoma

Basaloīdā skvamozo šūnu karcinoma

WHO klasifikācija

37

TNM klasifikācijaPrimary tumor (T)

T1 Tumor confined to the nasopharynx, or extends to oropharynx and/or nasal cavity without parapharyngeal extension

T2 Tumor with parapharyngeal extension

T3 Tumor involves bony structures of skull base and/or paranasal sinuses

T4 Tumor with intracranial extension and/or involvement of cranial nerves, hypopharynx, orbit, or with extension to the infratemporal fossa/masticator space

https://academic.oup.com/annonc/article/23/suppl_7/vii83/144862/Nasopharyngeal-cancer-EHNS-ESMO-ESTRO-Clinical

38

Regional lymph nodes (N)

N1

Unilateral metastasis in cervical lymph node(s), ≤6 cm in greatest dimension, above the supraclavicular fossa, and/or unilateral or bilateral, retropharyngeal lymph nodes, ≤6 cm, in greatest dimension

N2 Bilateral metastasis in cervical lymph node(s), ≤6 cm in greatest dimension, above the supraclavicular fossa

N3 Metastasis in a lymph node(s) >6 cm and/or to supraclavicular fossa

Distant metastasis (M) M0 No distant metastasis M1 Distant metastasis


39

0 – in situ I – audzējs tikai nasopharynx, oropharynx un/vai

deguna dobumā bez parafaringeālas augšanas II – Parafaringeāla augšana un/vai mts

retrofaringeālos LM vai vienpusējas mts kakla LM <6cm diametrā

III – Skarti galvaskausa pamatnes kauli un/vai kāds no sīnusiem vai abpusējas mts kakla LM <6cm

IV – Intrakraniāla augšana, skarti kraniālie nervi, orbītas, košļāšanas muskuļi vai mts kakla LM >6cm vai attālas metastāzes

Stadijas

40

Pirmās mts parasti retrofaringeālajos LM, ko iespējams konstatēt rīkles mugurējās sienas apskatē

80% pacientu jau ir mts kakla LM diagnozes apstiprināšanas brīdī

LM palielinoties var izveidoties centrāla nekroze un izveidoties abscess

Visbiežāk attālās mts ir kaulos, plaušas un aknās(5% gadījumu diagnozes uzstādīšanas brīdī)

Metastāzes

41

Veicama ar rigido vai fleksiblo endoskopu (sākotnēji var veikt mugurējo rinoskopiju)

Masa, kas aizņem gandrīz visu deguna dobuma mugurējo daļu

Dažreiz gļotādas izčūlojumiParasti novēro kontaktasiņošanu10% gadījumu audzējs ir submukozs. Redz viegli

piepaceltu, sārtāku gļotādas apvidu, ko bieži nodēvē par normu, bet šīs formas audzējs ir agresīvāks un agrīnāk rada attālas metastāzes.

Diagnostika - apskate

42

MRI vai CT galvas un kakla apvidumPET/CT – nav pietiekošs asums, lai izvērtētu

iesaistītās struktūrasPapildus rtg krūškurvim, Ultrasonogrāfija aknām un

kaulu scintigrāfija (alternatīva – CT plaušam un aknām)

Attēldiagnostika

43https://www-clinicalkey-com.db.rsu.lv/#!/content/journal/1-s2.0-S1061331510000284?scrollTo=%231-s2.0-S1061331510000284-gr1

44https://radiopaedia.org/cases/nasopharyngeal-carcinoma-2

45

BIOPSIJA!!!Transnazāli ar rigido endoskopu

Kakla Limfmezglu biopsija (FNA)

Diagnostika

46

Neiroloģiska izmeklēšanaOtoskopijaAudiogrammaTimpanometrija IgA pret EBV kodola antigēniem (VCA) un agrīnajiem

antigēniem (EA) – augsta jutība un specifiskums, bet neaizstāj biopsiju

Atrasta saistība starp EBV DNS titru asinīs un recidīviem, bet nav pietiekamu pierādījumu, lai to izmantotu kā skrīningmetodi

Papildus izmeklējumi

47

I un II stadija – staru terapija

III un IV stadija – kombinēta staru un ķīmijterapijaBlaknes – mukozīts, kserostomija, sinusīts, rētošanās,

vidusauss iekaisums, sensoneirāls dzirdes zudums

Terapija

48

Lokāliem recidīviem Nazofaringektomija

Kontraindikācijas – miega artērijas iesaiste, galvaskausa pamatnes erozija, intrakraniāla augšana

Radikāla kakla revīzija nesaudzējot m. sternocleidomastoideus,n. accessorius un v. jugularis interna

Iespējams atkārtot staru terapiju, bet paaugstināts risks uz smagām komplikācijām

Attālu metastāžu gadījumā – paliatīva ķīmijterapija

Terapija - recidīviem

49

5-10% pēc sākotnējās terapijas attīstās lokāli recidīvi Iesaka pārbaudīties katru mēnesi pirmo gadu

MRI – reizi 6-12 mēnešos pirmos gadus

I un II stadijai 5 gadu dzīvildze 80% III un IV stadijai – 20-60%Mirstība galvenokārt no attālajām metastāzēm

Prognoze

50

Paldies par uzmanību!

51

Izmantotā literatūra

https://www.clinicalkey.com/#!/content/medical_topic/21-s2.0-5091402 Corbridge, Rogan J., and Andrew Blitzer. Oxford American Handbook Of Otolaryngology.

Oxford: Oxford University Press, 2008. eBook Academic Collection (EBSCOhost). Web. 7 Jan. 2017

Coran, Arnold G., and N. Scott Adzick. 2012. “ Chapter 55 – Otolaryngologic Disorders.” Pediatric surgery. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Mosby [p707–728]

Som, Peter M., and Hugh D. Curtin. 2011. Head and neck imaging. St. Louis: Mosby [p2861-2862]

Paul Flint Bruce Haughey Valerie Lund John Niparko K. Robbins J. Regan Thomas Marci Lesperance. 2015, “Benign and Malignant Tumors of the Nasopharynx.” Cummings Otolaryngology, Sixth Edition. Philadelphia, PA : Elsevier/Saunders [p1420-1431]

https://www.clinicalkey.com/#!/content/book/3-s2.0-B9780323088343000083?scrollTo=%23hl0001800

https://www.clinicalkey.com/#!/content/journal/1-s2.0-S0165587611002710?scrollTo=%231-s2.0-S0165587611002710-gr4

https://www.clinicalkey.com/#!/content/book/3-s2.0-B978032328782100160X?scrollTo=%23hl0000389


http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1043181011000662














biežākie nazofaringealie audzēji

Health & Medicine