Biliārā atrēzija pediatrijāst.med. Aleksandrs ŠapovalovsRSU MF5 5.grupa

1

Biliārās sistēmas anatomija D.hepaticus dexter et

sinister

D.hepaticus communis D.cysticus Vesica fellae

D.choledochus

Papilla Vateri

Par descendens duodeni

2

Jaundzimušo biliārā atrēzijaPrimārā žultsceļu necaurejamība

Dekompensēta holestāze

Progresējošā biliārā hipertenzija

Sekundārā biliārā ciroze

65-90% izolēta patoloģija 10-35% kombinējas ar aspleniju, situs inversus

3

Anatomiskie varianti

4

I tips D.choledochus

II tips D.hepaticus communis

III tips D.hepaticus dx D.hepaticus sin

Teorija

Patoģenēze Nav skaidra

Raksturīgs iekaisums Toksiskie aģenti? Infekcija? Rota vīruss? CMV?

Epidemioloģija 1/10.000-15.000

Dzīvildze pēc BDA 5 gadi 47-60% 10 gadi 25-35%

Biežāk meitenēm

5

Klīnika

6

Icterus mechanicus Difūzā dzelte Tumšs urīns Gaišas fēces

Attīstība pirmās nedēļās normāla

Retāk Hepatosplenomegālija Portālā hipertenzija Kardioloģiskās

patoloģijas

LaboratoriskiHiperbilirubinēmija

uz tieša bilirubīna frakcijas rēķinavēlāk – arī netiešā frakcija

SF↑

Aknu transferāzes↑ pie parenhīmas bojājumiem

7

Neinvazīvā radioloģija

USG in utero Jūtība 80% Biliārās sistēmas

dilatācija Aizprostojuma vieta Cistas? Divertikuļi?

MR bilipankreatogrāfija +/-

Scintigrāfija Hepatobiliary

iminodiacetic acid (HIDA) scan

8

Biopsija• Perkutānā biopsija USG

kontrolē

• Jūtīgums un specifiskums ap 90%

• Pirmās 2 nedēļās bieži jūtīgums zems, jo holestātiskais aknu bojājums sekundārs

9

ERHPG Mūsdienās kļūst iespējams

progresēt endoskopiskajam aprīkojumam

Stentēšanas iespēja

10

Intraoperatīvie izmeklēšanas metodes

I/O holedohogrāfija

I/O USS Duplex

I/O endoskopiskā holedohoskopija +/-

11

Terapija Konservatīvā terapija nav

efektīva

Absolūtas indikācijas operatīajai terapijai Iespēja veikt i/o

radiologisko izmeklēšanu BDA modo Kasai BDA ar ž.p. BDA ar intrahepātiskiem

žultsvadiem

Aknu transplantācija

12

Dif.diagnoze Caroli sindroms 

AR Aknu fibroze Ž.v. paplašināšanas

13

Herpes simplex

CMV

Duodena atrēzija

Alagille sindroms  AD, 1/100,000 KVS, CNS, hepatobiliārie

traucējumi

Mukoviscidoze

Rubella

Syphilis

Toxoplasmosis

Izmantotie datu avotiUniversity of California, San Francisco,

database, online 01/05/13 http://pedsurg.ucsf.edu/conditions--

treatments/biliary-atresia.aspx

John Hopkins Childrens` center, Baltimore, database, online 01/05/13 http://www.hopkinschildrens.org/biliary-atresia.aspx

Pediatric Biliary Atresia Differential Diagnoses , Medscape database, online 01/05/13 http://

emedicine.medscape.com/article/927029-differential

14