biohemija gradivo part i

14
BIOHEMIJA LIPIDI Lipidi u oragnizmu se javljaju kao strukturna komponenta ćelja a i u formi rezervnih supstanca u masnim tkivima. Rastvaraju se u organskim rastvaračima (eter, hloroform, benzen, aceton i dr.). Dijelimo ih na proste i složene. PROSTE MASTI: dijelimo na gliceride i ceride (voskove). GLICERIDI: su estri trohidroksilnog alkohola glicerola i masnih kiselina; mogu biti mono-, di-, tri- itd. Ukoliko su sve tri masne kiseline iste onda se radi o homocidnim masti- ma a ukoliko nisu heterocidnim mastima. Glicerol: gusta sirupasta tečnost, slatkog okusa, dobro se rastvara u vodi. Masne Kiseline: homologni niz organskih kiselina sa parnim brojem C atoma. Mogu biti zasićene ili nezasićene (sadrže 2x veze). Nezasićene masne kiseline: linolna, linolenska i arahidonska (ne može ih sintetizirati organizma i predstavljaju Vit. F). SAPONIFIKACIJSKI BR.: Broj miligrama natrijum-hidroksida koji je potreban za saponifikaciju 1 g masti. On zavisi od relativne molekulske mase tj. dužine lanca m.k. JODNI BR.: Broj miligrama joda koji se može adirati na 100 g masti. On se adira na nezasićene veze u m.k. Što je veći to ima više nezasićenih m.k. SAPUNI: soli viših masnih kiselina a dobivaju se iz masti i ulja procesom koji se naziva saponifikacija. Pod imenom sapuni smatraju se samo soli natrijuma (čvrsti sapun) i kalijuma (meki sapun) s višim m.k., jer se samo oni rastvaraju u vodi i imaju sposobnost da pjene. Uloge glicerida u organizmu: kalorijska rezerva, ne remete tj. ravnoteže, termoegula- cija, izvor energije i sl. CERIDI: u voskovima umjesto glicerola su dugolančani jendnovalentni alkoholi, oni su biljnoh i životnjskog prorijekla a najpoznatiji su: pčelinj vosak, spermacet i lanolin. Imaju veliku primjenu u farmaciji. SLOŽENE MASTI: dijelimo ih na glicerofosfatide, sfingolipide i izoprenoidne lipide. GLICEROLFOSFATIDI: u sastavu se susreće trohidroksilni alkohol glicero i fosforna kiselina. Masna kiselina je nezasićena i u beta položaju. U njih spadaju: serin-fosfatidi, kefalini, lecitini, inozitol-fosfatidi i dr. SFINGOLIPIDI: umjesto alkohola glicerola imaju nezasićeni dugolančani dvohidroksilni aminoalkohol sfingozin, koji sadrži 18 C atoma. Osnovna gradivna jedinica sfl je ceramid (jedinjenje sfingozina i masne kiseline). Dijelimo ih u dvije grupe: sfingomieline i glikolipide.

Upload: aida-kozlic

Post on 13-Feb-2015

233 views

Category:

Documents


2 download

TRANSCRIPT

Page 1: Biohemija Gradivo Part I

BIOHEMIJA

LIPIDI

Lipidi u oragnizmu se javljaju kao strukturna komponenta ćelja a i u formi rezervnih supstanca u masnim tkivima. Rastvaraju se u organskim rastvaračima (eter, hloroform, benzen, aceton i dr.). Dijelimo ih na proste i složene.

PROSTE MASTI: dijelimo na gliceride i ceride (voskove).

GLICERIDI: su estri trohidroksilnog alkohola glicerola i masnih kiselina; mogu biti mono-, di-, tri- itd. Ukoliko su sve tri masne kiseline iste onda se radi o homocidnim masti-ma a ukoliko nisu heterocidnim mastima.

• Glicerol: gusta sirupasta tečnost, slatkog okusa, dobro se rastvara u vodi.• Masne Kiseline: homologni niz organskih kiselina sa parnim brojem C atoma.

Mogu biti zasićene ili nezasićene (sadrže 2x veze).

Nezasićene masne kiseline: linolna, linolenska i arahidonska (ne može ih sintetizirati organizma i predstavljaju Vit. F).

SAPONIFIKACIJSKI BR.: Broj miligrama natrijum-hidroksida koji je potreban za saponifikaciju 1 g masti. On zavisi od relativne molekulske mase tj. dužine lanca m.k.

JODNI BR.: Broj miligrama joda koji se može adirati na 100 g masti. On se adira na nezasićene veze u m.k. Što je veći to ima više nezasićenih m.k.

SAPUNI: soli viših masnih kiselina a dobivaju se iz masti i ulja procesom koji se naziva saponifikacija. Pod imenom sapuni smatraju se samo soli natrijuma (čvrsti sapun) i kalijuma (meki sapun) s višim m.k., jer se samo oni rastvaraju u vodi i imaju sposobnost da pjene.

Uloge glicerida u organizmu: kalorijska rezerva, ne remete tj. ravnoteže, termoegula-cija, izvor energije i sl.

CERIDI: u voskovima umjesto glicerola su dugolančani jendnovalentni alkoholi, oni su biljnoh i životnjskog prorijekla a najpoznatiji su: pčelinj vosak, spermacet i lanolin. Imaju veliku primjenu u farmaciji.

SLOŽENE MASTI: dijelimo ih na glicerofosfatide, sfingolipide i izoprenoidne lipide.

GLICEROLFOSFATIDI: u sastavu se susreće trohidroksilni alkohol glicero i fosforna kiselina. Masna kiselina je nezasićena i u beta položaju. U njih spadaju: serin-fosfatidi, kefalini, lecitini, inozitol-fosfatidi i dr.

SFINGOLIPIDI: umjesto alkohola glicerola imaju nezasićeni dugolančani dvohidroksilni aminoalkohol sfingozin, koji sadrži 18 C atoma. Osnovna gradivna jedinica sfl je ceramid (jedinjenje sfingozina i masne kiseline). Dijelimo ih u dvije grupe: sfingomieline i glikolipide.

Page 2: Biohemija Gradivo Part I

Sfingomielini se nalaze u strukturi mielinskih ovojnica u CNS-u, kao i u jetri, krvnoj plazmi, bubrezima, slezeni i dr.

Glikolipidi u njihovoj molekuli za ceramid je vezan šećer. Izolovani su iz moždanog tkiva, jetre, slezene i sl. U njih spadaju: cerebrozidi, gangliozidi, sulfatidi i dr.

IZOPRENOIDNI LIPIDI: heterogena grupa masnih supstanci koja ima u konačnom sastavu izopren ili se isti javlja u toku biosinteze kao intermedijarno jedinjenje ! Dijelimo ih u dvije grupe: steride i karotenoide.

STERIDI: estri sterola i viših masnih kiselina: zoosteridi, fitosteridi i mikosteridi.STEROIDI: steroli i njihovi derivati (holesterol, steroidni hormoni, žučne kiseline itd)

--------------------------------------------------------

Holesterol: Kristalna supstanca bijele boje, nerastvorljiva u vodi ali se rastvara u hloroformu. To je jednohidroksilni, sekundarni, ciklični, nezasićeni alkohol. Optički je aktivan i spada u levogira jedinjenja.

Uloge holesterola u organizmu: 1. zajedno sa fosfolipidima ulazi u strukturu ćelijskih membrana2. učestvuje u izgradnji mielinskih ovojnica3. ishodišna je supstanca za sintezu žučnih kiselina i steroidnih hormona

Koncentracija: 4 – 6,5 mmol/l

--------------------------------------------------------

ŽUČNE KISELINE: to su derivati holesterola, od kog se razlikuju po nekim osobina,a. Spadaju u zasićena jedinjenja. Spadaju u steroide.

To su: holna, dezoksiholna, henodezoksiholna i litoholna kiselina.

ULOGE SOLI ŽUČNIH KISELINA: 1. predstavljaju solvent/rastvarač holesterola2. To su kapilar-aktivne supstance i omogućuju emulgovanje masti3. Značajan su faktor za resorpciju liposolubilnih vitamina i m.k.

ENZIMI

Enzimi su katalizatori biološkog porijekla, visokomolekularni koloidi, termolabilni i vrlo specifični, po hem sastavu su proste ili složene bjelančevine.

Katal – Mjera za određivanje aktivnosti određenog enzima

ALOSTERIČKI CENTAR posjeduju enzimi koji se nazivaju alost. enzimi. Oni mogu izmjeniti svoju aktivnost pod uticajem nekog metabolita koji se ne spaja sa aktivnim centrom nego sa alost. centrom.

Služi za specifično i reverzibilno vezanje pri čemu se mijenja konformacija i aktivnost enzima.

Page 3: Biohemija Gradivo Part I

AKTIVNI CENTAR predstavlja posebni dio molekule pomoću kojeg se enzim spaja sa supstratom. Od ovog dijela zavise katalitička svojstva enzima; on može biti izgrađen iz više različitig grupa.

AKTIVNA GRUPA (koferment) za razliku od akt. centra je neproteinske prirode. Imaju ga dvokomponentni enzimi ili proteid-enzimi.

------------------------------------------------------------

Koenzimi derivati vitamina: NAD, NADP, FMN, FAD, CoA, Kokarboksilaza, Pirodoksal fosfat

Koenzimi nevitaminske prirode: koenzimi derivati porfirina, CTP i UTP

------------------------------------------------------------

NIVOI STRUKTURE ENZIMSKE (PROT.) MOLEKULE:

1. Primarna struktura – sekvenca aminokiselina u polipeptidnom lancu2. Sekundarna struktura – sekundarne veze osiguravaju stabilnost polip lanca u prostoru3. Tercijalna struktura - Položaj polipeptidnog lanca u molekuli4. Kvaternarna str. - Način vezivanja pojedinih polipeptidnih lanaca subjedinica prot.mol.5. Superkvaternarna str. - sposobnost daljnje polimerizacije molekule.

MEHANIZAM ENZIMSKE REKACIJE:

I FAZA: AB + E ↹ AB - E

II FAZA: AB – E ↹ A + B +E

REVERZIBILNOST ENZIMSKIH REAKCIJA:

A + B ↹ AB

TIPOVI SPECIFIČNOSTI ENZIMA:

• OPTIČKA: stereohemijska spec. Činjenica da pojedini enzimi dijeluju na samo jedan određeni optički izomer nekog jedinjenja.

• NISKA: enzimi koji su specifični za vrstu veze između monomera.• GRUPNA: osim određenog tipa veze, da jedan od monomera bude onaj “pravi”.• APSOLUTNA: enzimi specifični samo za određeno jedinjenje.

VANT HOFF-ovo PRAVILO:Povećanjem tem za 10 stepeni po Celzijusu dolazi po povećanja hemijske reakcije 2

do 3 puta.

Page 4: Biohemija Gradivo Part I

FAKTORI KOJI UTIČU NA ENZIMSKU AKTIVNOST:• Temperatura• pH vrijednost• Koncentracija enzima• Koncentracija supstrata• Aktivatori enzimskih rekacija

INHIBITORI ENZIMSKIH REAKCIJA:• Nespecifični enhibitori: koče aktivnost većeg broja enzima• Specifični inhibitori: koče aktivnost pojedinih enzima• Kompetitivni inhibitori: jedinjenje koje koči rad nekog enzima.

ORGANOSPECIFIČNI ENZIMI:

• Pankreas: lipaza i amilaza i inzulin• Želudac: pepsinogen• Srčani mišić: aspartat-aminotransferaza, LDH, keratin-kinaza• Skeletni mišići: keratin-kinaza i aldolaza• Koštani sistem: alkalna fosfataza• Prostata: kisela fosfataza, parotis-amilaza• Žučni kanali: leucin-aminopepidaza i alkalna fosfataza

KLASIFIKACIJA ENZIMA:1. oksidoreduktaze2. transferaze3. hidrolaze4. liaze5. izomeraze6. ligaze ili sintetaze

NEKI ENZIMI (KARAKTERISTIKE):

LIPAZA: katalizuje hidrolizu prostih masti na glicerol i masne kiseline. Pokazuej brže djelovanje na alfa nego na beta estersku vezu.

FOSFOLIPAZA: susreće se u otrovu zmija, osa i škorpiona. Katalizuje hidrolizu lecitina na izolecitin i molekul masne kiseline.

AMILAZA: katalizuje hidrolozu skroba i glikogena. Specifična je za alfa-1,4-glikozidnu vezu.

CELULAZA: enzim koji katalizuje hidrolizu celuloze, specifična je za beta-1,4-glikozidne veze. Razlaže celulozu do disaharida celubioze. Susrećemo je u organizmu živpotinja (pr puž), biljaka, gljiva i baterija (pr koje žive u lumenu preživara).

PEPSIN: luče ga glavne ćelije želudačne sluzokože u obliku pepsinogena. Pretvaranje se vrši u 2 faze: na pepsinogen dijeluje pepsin, odvaja se dalje inhibitor ako je pH manja od 5,5. Pepsin hirolizir proteine koji su denaturisani pod dejstvom Hcl u acidalalbumine.

Page 5: Biohemija Gradivo Part I

TRIPSIN: u obliku tripsinogena se sintetiše u ćelijama egzokrinog pankreasa i kao takav dolazi u duodenum gdje biva aktiviran bilo autokatalitički pod dejstvom tragova tripsina ili dejstvom specifičnog aktivatora – crijevne enterokinaze.

TROMBIN: učestvuje u procesu koagulacije krvi, pretvarajući krvni protein fibrinogen u fibrin. Ovaj enzim u krvi se nalazi u proenzimskoj formi – kao protrombin. To je glikoproteid koji se sintetiše u jetri uz sudjelovanje K-vitamina.

RENIN: enzim koji se susreće u bubrezima, oslobođen odlazi u krv i djeluje na hipertenzino-gen.

METABOLIZAM

Pod metabolizmom podrazumjevamo sve hemijske ili fizičke promjene koje se odvijaju na hemijskim jedinjenjima od momenta njihovog ulaska do eliminacije iz organizma.

Bazalni metabolizam: osnovni energetski promet – podrazumjevamo onu količinu energije koju organizam oslobađa kada se nalazi u stanju potpunog mirovanja, 12 do 14 sati poslije posljednjeg obroka i pod uslovima temperaturne neutralnosti (32 step kod čovjeka). Ustanovljava se na bazi potroška kisika.

Metabolički procesi u organizmu dešavaju se u obliku metaboličkog lanca (pr. Beta oksidacija) ili ciklusa (Krebsov ciklus).

METABOLIZAM UGLJIČNIH HIDRATA

Probava ugljičnih hidrata, kao i masti i bjelančevina, vrši se u probavnom traktu, procesom hidrolize pod katalitičkim dejstvom hidrolaza.

Enzimi PLJUVAČKE: alfa-amilaza (ptijalin)Enzimi ŽELUDAČNOG soka: pepsin A, B i C, himozin i lipaza u traguEnzimi CRIJEVNOG & PANKREASNOG soka: tripsin i himotripsin

SKROB:Razlaganje skroba započinje već u usnoj duplji pod dejstvom ptijalina (amiloliza).

Glavni produkt djeovanja amilaze na skroz je maltoza, na koju dalje djeluje maltaza razlažući je na dvije molekule alfa-D-glukoze.

CIKLUS PENTOZO-FOSFATA:Pretvaranje glukoze u ribozu. Učestvuje više enzimskih reakcija: dehidrogenacija,

hidratacija, izomeracija i dr. Ima više snačaja: 1) osigurava dovoljno pentozo-fosfata koji se dalje koristi u biosintezi nuk.kis. i slobodnih nukleotida kao i nukleozida; 2) daje organizmu redukovani oblik NADPH+ H+; 3) Višak pentozo-fosfata može se ponovo prevesti u heksozo-fosfat.

Page 6: Biohemija Gradivo Part I

KATABOLIZAM GLUKOZE I GLIOGENA

Razlaganje glukoze naziva se glikoliza, a razlaganje glikogena glikogenoliza. Ukoliko se razlaganje glukoze vrši bez prisustva kiseonika u organizmu čovjeka i životinja govorimo o anaergnoj tj. o mliječno-kis. venju; ukoliko se proces vrši u kvascu govorimo o alkoholnom vrenju (konačni produkt etalnoj). Uz prisustvo kiseonika – aerobna.

Glikogenoliza: razgradnja glikogena do glukoze, pod dejstvom je dva enzima i to: fosforilaze i dekstrin-1,6-glukozidaze.

MLIJEČNO KISELINSKO VRENJE:

U jetri i mišićima slobodna glukoza se fosforiliše pod dejstvom glukokinaze. Energiju kao i fosfornu kiselinu za ovaj proces daje ATP. Početno jedinjenje glukozo-1-fosfat.

ALKOHOLNO VRENJE:

Odvija se u ćelijama kvaščevih gljivica, do pirogrožđane kiseline ide preko istih intermedijalnih jedinjenja kao i pod dejstvom enzima mlj-kis vrenje. Pirogrožđana kiselina procesom dekarboksilacije pod dejstvom piruvat-dekarboksilaze prevodi se u acetaldehid, na koji dalje djeluje alkohol-dehidrogenza pri čemu on procesom redukcije prelazi u etanol.

BIOSINTEZA GLUKOZE I GLIKOGENA:

Sinteza glukoze iz drugih ugljičnih hidrata naziva se GLIKOGENEZA; dok se sinteza glukoze iz nešećernih supstanci naziva GLIKONEOGENEZA (mliječna i pirogrožđana kiselina, glicerol, većina AMK).

Sinteza glikogena naziva se GLIKOGENOGENEZA.

Galaktozamija je enzimopatija pri kojoj se nakuplja galaktoza u krvi, što dovodi do njenog lučenja putem bubrega, tj. galaktozurije.

METABOLIZAM MASTI

Probava masti započinje u duodenumu pod dejstvom pankreasne lipaze. Lipaza se u želudačnom soku susreće samo u tragu, pa je njen značaj za probavu masti mali. Za djelovanje pakreasne lipaze potrebno je prisustvo soli žučnih kiselina koje vrše emulgovanje masti i aktivaciju lipaze. S obzirom da u želucu nema soli ž.kiselina želudačna lipaza djeluje samo na one masti koje dolaze u obliku emulzija: mlijeko i žumance.

Glicerol je rastvorljiv u vodi i lako resorbuje, dok se masne kiseline mogu resorbovati na više načina, i to:

1. Najveći dio se resorbuje u obliku beta-monoacil-glicerola2. Jedan dio gradi kompleksna jedinjenja sa žuč.kis. rastvorljiva u vodi3. Drugi dio gradi estre s holesterolom i u tom obliku se resorbuje.

Page 7: Biohemija Gradivo Part I

BETA OKSIDACIJA

Masne kiseline u jetri se razkažu putem beta-oksidacije, kojoj prethodi aktivacija masnih kiselina koju katalizira acil-CoA-sintetaza, i odvija se u dvije faze:

1. Faza: Masna kiselina + ATP = acil-AMP + pirofosfatna kiselina 2. Faza: acil-AMP + CoA = acil-CoA + AMP

Na aktiviranu masnu kiselinu djeluje acil-CoA-dehidrogenaza čiji je koenzim FAD. Preko niza intermedijalnih jedinjenja konačno se razlaže na acetil-CoA i acil-CoA koji je za dva C atoma kraći od masne kiseline koja je ušla u beta oksidaciju i provec se nastavlja sve dok se masne kiselina u potpunosti ne razloži na konačni produkt: acetil-CoA.

Čisti prinos beta-oksidacije po molu palmitinske kiseline iznosi: 34 mola ATP.

KREBS-MARTIUSOV CITRATNI CIKLUS

Ovaj ciklus predstavlja sistem reakcija kojima se dovršava razlaganje šećera, masti i aminokiselina. Prema tome, on se nadovezuje na beta-oksidaciju, glikolizu i oksidacionu dezanimaciju nekim AMK.

Prvi član ciklusa jeste limunska kiselina, nastala iz acetil-CoA i oksalsirćetne kiseline pod dejstvom citrat-sintetaze. Krebs-Martiusov ciklus može se ilustrovano prikazati – sl. 1.

Slika 1: Ilustrovani prikaz Krebsovog ciklusa

Page 8: Biohemija Gradivo Part I

METABOLIZAM HOLESTEROLA

Holesterol koji se susreće u našem organizmu dijelom je endogenog (sintetizira se u jetri, kori nadbubrežne žlijezde, testistima, koži i aorti), a dijelom egzogenog porijekla. Holesterol se u sastavu žuči luči u tanko crijevo. Ishodišna supstanca za sintezu holesterola jeste acetil-CoA.

Uloge holesterola u organizmu su slijedeđe:1. Služi kao ishodišna supstanca za sint. steroidnih hormona2. Služi kao ishodišna supstanca za sintezu polnih hormona3. Služi kao polazno jedinjenje za sintezu žučnih kiselina

BIOSINTEZA ŽUČNIH KISELINA

Kao ishodišna supstanca služi holesterol. Ova sinteza odvija se u jetri. U nizu intermedijalnih jedinjenja pojavljuju se: henodezoksiholna kiselina – holna kiselina zatim dezoksiholna kiselina i na kraju glikoholna kiselina.

SOLI ŽUČNIH KISELINA

Soli žučnih kiselina igraju značajnu ulogu u probavi masti i resorpciji masnih kiselina. One su površinski aktivne supstance, pa snižavaju silu površinskog napona voda i na taj način omogućuju emulgovanje masti u crijevnom sadržaju.

Osim toga, one su aktivatori enzima lipaze, koji razlaže masti na glicerol i masne kiseline. Soli žučnih kiselija spajaju se sa masnim kiselinama dajuću kompleksno jedinjenje poznato kao holeinska kiselina koja je rastvorljiva u vodi. Na kraju one služe kao solvent holesterola.

Ketogeneza: sinteza acetonskih tijela (aceton, beta-oski-buterna kiselina i aceto-sirćetna kiselina). Nagomilavanje acetonskih tijela u organizmu naziva se ketoza a javlja se u slučaje-vima šećerne bolesti.

Glikozurija: pojava glukoze u urinu; izaziva povećano lučenje urina i poliuriju. Kao posljedica javlja se polidipsija.

BILANS AZOTA: razlika između količine azota unesenog u organizam i izlučenog iz organizma, može biti pozitivan, negativan i uravnotežen.

Proteinski minimum: Minimalna količina bjelančevina koju treba unijeti sa organizmom da bi se održala azotna ravnoteža. Po mišljenu većine autora on iznosi 1 do 1,5 g po 1 kg tjelese mase (70 do 105g po 70kg).

Page 9: Biohemija Gradivo Part I

OSNOVNI PROCESI U METABOLIZMU AMK

U osnovne procesa metabolizma aminokiselina spadaju: • DEKARBOKSILACIJA• DEZAMINACIJA• TRANSAMINACIJA

DEKARBOKSILACIJA: Odvajanja karboksilne grupe AMK pod uticajem enzima dekarboksi-laza. Ovim procesom nastaju biogeni amini i ugljik-dioksid. Biogeni amini imaju više uloga: jedni imaju farmakološko djelovanje, dok drugu služe za sintezu nekih hormona i koenzima.

DEZAMINACIJA: Odvajanje amino grupe od AMK; razlikujemo tri tipa dezaminacije, i to: oksidaciona, redukciona i hidrolitička. Kod sva tri tipa dezainmacije, amino grupa se odvaja u obliku amonijaka. Ovo procesu ne podliježu samo AMK već i amini. Proizvodi deza-minacije imaju različite puteve metabolizma: jedini se priključuju Krebsovom citratnom ciklusu, drugi odlaze u proces glikoneogeneze, treći u proces transaminacije.

TRANSAMINACIJA: Prenošenje amino grupe od donatora do akceptora. Donatori su amino-kiseline a akceptori odgovarajuće alfa-keto-kiseline. Procesom transaminacije mogu se sintetizirati one AMK za koje postoji odgovarajuća alfa-keto-kiselina. Za ovaj proces neophodan je piridoksal-fosfat. Reakcije transaminacije su reverzibilne.

KREBS-HENSELEITOV ORNITINSKI CIKLUS SINT. UREE

NEKI POJMOVI:

Fenilketonurija: Javlja se pri nedostatku enzima fenil-alanin-h-hidrogenaze, kod nesdostatka ovog enzima javlja se metabolički blok u prevođenju fenil-alanina u tirozin. Deficit tirozina dalje dovodi do smanjenja sinteze melanina, pigmenta kože i kose po kosa postaje svjetilija.

Alkaptonurija: Javlja se pri nedostatku enzima homogentinizat oksigenaze koji u jetri i bubrezima razlaže homogentizinsku kiselinu koja se javlja kao intermedijalno jedinjenje pri katabolizmu tirozina. Ako mokraća ljudi koij boluju od ove bolesti stoji na zraku ona mijenja boju od crvenomrke, preko smeđe, do crne. Alkaptonurija se nasljeđuje recesivno.

Albinizam: Ova enzimopatija se javlja zbog nemogućnosti sinteze melanina iz tirozina u melanocitima pod dejstvom tirozinaze. Koža je svijetloružičaste boje, a ko sabijela ili žućkasta, šarenica oka crvenkasta. Nasljeđuje se recesivno.

NUKLEOTIDI

Nukleotidi su jedinjenja jedne od purinskih ili pirimidinskih baza s šečerom ribozom ili dezoksiribozom i fosfornom kiselinom. Kad se od njih oduzme fosforna kiselina nastaju jedinjenja poznata kao nukleozidi.

Page 10: Biohemija Gradivo Part I

NUKELOZIDI PURINSKIH BAZA:• adenozin• guanozin

NUKELOZIDI PIRIMIDINSKIH BAZA:• citidin• uridin• timidin

SLOBODNI NUKLEOTIDI SU: • AMP, ADP, ATP • GMP, GDP, GTP• UMP, UDP, UTP• TMP, TDP, TTP

To su jedinjenja bogata energijom koja se dalje koristi u raznim biosintezama. Osim toga, ATP je neposredni donor energije za mišićne kontrakcije.

BIOSINTEZA HEMA

Osnovna mjesta gdje se kod čovjeka sintetiše hem su hematopoetska tkiva i jetra. Metabolički put sinteze hema je serija ireverzibilnih reakcija od kojis se jedne odvijaju u mitohodnrijama a druge u citoplazmi. Prva reakcija je kondenzacija sukcinil-CoA u aminokiseline glicina.

KATABOLIZAM HEMOGLOBINA

Prva reakcija u razlaganju hemoglobina jeste oksidacija alfa-metinske grupe porfiri-nskog prstena.

VODA

Osnovne OSOBINE vode su:

1. DIPOLNI KARAKTER molekula vode koji potiče od asimetričnog rasporeda vodikovih i kiseonikovih atoma između kojih je ugao od 105 stepeni. Težišta poz i neg naboje ne poklapaju se u jednoj tački pa razlikujemo pozitivan i negativan pol.

2. DIELEKTRIČNA KONSTANTA vode je broj koji pokazuje koliko će se puta dvije čestice različito nabijene slabije privlačiti ako se između njih nalazi voda u poređenju sa vakuumom. Velika diel.tačka vode rezultat je njenog dipolnog karaktera.

3. POVRŠINSKI NAPON vode nastaje zbog toga što ne njene površinske molekule jače djeluju kohezione sile između molekula voda, nego athezione sile između molekula vode i vazduha (oblik kugle). Površinska napetost zavisi od: temperature, pritiska, vrste tečnosti kao i rastvorene supstance u tečnostima. Porastom temperature smanjuje se i površinska napetost.

Page 11: Biohemija Gradivo Part I

4. VISKOZNOST VODE: pojedini slojevi vode kreću se različitom brzinom (laminarno ili slojevito kretanje). Brzina kretanja pojedinih slojeva tečnost smanjuje se idući od centra ka perifferiji. Otpor koji se javlja pri različitom kretanju pojedinih slojeva tečnosti naziva es unutrašnje trenje ili viskoznost. Zavisi od: temperature, koncentracije rastvorenih supstanaca, vrste tečnosti, veličine čest. rast. Supst. Viskoznost krvi je promjenjiva a zavisi od koncentracije proteina u krvnoj plazmi i broja krvnih ćelija.

5. SPECIFIČNA TOPLOTA vode brojno je jednaka količini toplote koju treba dovesti jedinici mase te supstance (1kg) da bi se njena temperatura povisila za jedinicu temperature (1 Kelvin ili stepen Celzijusov).

6. TOPLOTA ISPARAVANJA vode jednaka je količini temperature koju treba dovesti jedinici mase te supstance na tem ključanja da bi ona isparila.

ULOGE VODE U ORGANIZMU SU SLIJEDEĆE:

1. ULOGA VODE KAO GRADIVNI MATERIJAL ORGANIZMA2. MEHANIČKA ULOGA VODE U ORGANIZMU3. TRANSPORTNA ULOGA VODE U ORGANIZMU4. ULOGA VODE KAO UNIVERZALNOG RASTVARAČA5. ULOGA VODE U TERMOREGULACIJI6. ULOGA VODE U HEMIJSKIM REKACIJAMA7. U BUBRENJU KOLOIDA

PROMET VODE U ORGANIZMU

BILANS VODE: odnos zapremine unesene vode i izlučene vode iz organizma.Na promet vode u organizmu utiču nervni i endokrini sistem.

POREMEĆAJI PROMETA VODE:

• POLIURIJA: Izlučivanje preko 1,5 litara urina dnevno.• OLIGURIJA: Dugotrajno smanjenje lučenja urina.• ANURIJA: Dugotrajni prestanak lučenja urina.• NIKTURIJA: Lučenje veće količine urina noću nego danju.• POLIDIPSIJA: Povećano unošenje vode u organizam.• EDEMI: Otoci nastali prekomjernim nakupljanjem međućelijske tečnost u tkivima.• DEHIDRACIJA: Gubitak vode iz organizma i javlja se kad je bilans vode negativan.

MINERALNE SOLI

OPŠTE ULOGE MINERALNIH SOLI U ORGANIZMU SU SLIJEDEĆE:

1. Mineralne soli su nosioci osmotskog pritiska. U tjelesnim tečnostima osmotski pritisak iznosi od 757 do 808 kPa ili 330 miliosmola. Glavni nosilac osmotskog pritiska u ekstracelularnoj tečnosti jeste natrijum-hlorid a u intracelularnoj kalijum-fosfat.

2. Uloga mineralnih soli u stvaranju membranskog potencijala. Koncentracija kalijuma u intrace. tečnosti iznosi 157 mmol/l a u ekstracel. oko 5 mmol/l; dok je koncentracija natrijuma u intrace. 14 mmol/l a u ekstracel. oko 142 mmol/l. Akt.Trans.

Page 12: Biohemija Gradivo Part I

3. Uloga soli u održavanju razdražljivosti nervnog sistema. U ovom dijelu bitna je Đerđijeva formula koja se nalazi na stranici 24.

4. Učešće soli u održavanju disperziteta nekih proteina. 5. Uloga soli u održavanju elektrohemijske rekacije u organizmu. U krvi, u fiziološkim

uslovima pH se kreće od 7,3 do 7,5. Smanjenje pH ispod 7,4 naziva se acidoza a pocećanje pH iznad 7,4 nazivamo alkaloza. Pri acidozi reaguje bazna komponenta pufera i obratno.

6. Uloga soli u održavanju mehaničke čvrstoće skeleta.7. Uloga soli u sintezi sone kiseline i natrijum-hidrogenkarbonata.8. Uloga mineralnih tvari kao aktivatora enzima.

KONCENTRACIJA Na i K

NATRUJM KALIJUM

KONC. INTRACELULARNO 14 mmol/l 157 mmol/l

KONC. EKSTRACELULARNO 142 mmol/l 5 mmol/l

ULOGE POJEDINIH ELEMENATA U ORGANIZMU:

ULOGA SUMPORA: Kao sastojak tioaminokiselina ulazi u sastav proteina (tio-grupe grade disulfidne veze i igraju značajnu ulogu u održavanju natprimarnih struktura proteina). Sumporna kiselina u jetri služi za detoksikaciju aromatskih alkohola. Sulfati ulaze u sastav heparina, tauroholne kiseline i prostetičke grupe nekih glikoproteida.

ULOGA ŽELJEZA: Veliki fiziološki značaj za razvoj dojenčadi.

ULOGA JODA: Jod ulazi u sastav tireoidnih hormona štitne žlijezde.

SMJESE – DISPERZIONI SISTEMI

Disperzione sisteme prema veličini čestica dijelimo na homogene i heterogene. Heterogene dalje dijelimo na grubo disperzione sisteme (suspenzije i emulzije) i fino disperzione sisteme (koloidi). U homogene spadaju pravi rastvori.

Razlike između pravih rastvora i heterogenih sistema su slijedeće:

1. RAZLIKA PREMA VELIČINI ČESTICA. Prečnik čestica pravih rastvora je manji od 1nm, do je prečnik čestica kolodia od 1 do 100 nm, a suspenzija i emulzija + 100 nm.

2. RAZLIKA PREMA VIDLJIVOSTI. Čestice pravih rastvora optički su nevidljive, koloidne čestice vidimo ultramikroskopom a čestice suspenzija i emulzija običnim mikroskopom.

3. RAZLIKA PREMA MOGUĆNOSTI ODVAJANJA OD RASTVARAČA. Pravi rastvori semipermeabilnom membranom, koloidi ultracjedilo a suspenzije i emu. filer-papirom.

4. RAZLIKA PREMA TALOŽENJU NAKON CENTRIFUGE. Pravi rastvori ne odvajaju se centrifugom, koloidne ultracentrifugom, a susp. & emulzije običnom centrifugom.

5. RAZLIKA PREMA DIFUZIJI I DIJALIZI. Čestice pravih rastvora difunduju i dijaliziraju, koloidi vrlo slabo dok suspenzije i emulzije ne.

Page 13: Biohemija Gradivo Part I

6. RAZLIKA PREMA TOME DA LI IMAJU GRANIČNU P. ILI NE. Pravi rastvori nemaju graničnu površinu, a heterogene smejse je imaju.

Na Graničnoj Površini odvijaju se značajni procesi: eklektrostatsko punjenje, adsorpcija kao i djelovanje sila površinskog napona.

DIFUZIJA: Kretanje čestica rastvorene supstance sa mjesta veće ka mjestu manje koncentra-cije.

OSMOZA: Kretanje rastvarača sa mjesta manje koncentracije ka mjestu veće koncentracije, kroz semipermeabilnu membranu.

OSMOTSKI PRITISAK: Rezultat kretanja čestica rastvorene supstance, koja pri tome vrši pritisak na bokove suda u kome se rastvor nalazi. Brojno je jednak onom pritisku koji bi rastvorena supstanca imala ako bi je preveli u gasovito stanje, po formuli: pV=nRT.

IZOTONIJA: Pod ovom pojmom podrazumjevamo stalnu vrijednost osmotskog pritiska u tjelesnim tečnostima, koja se kreće od 757,5 do 808 kPa. Ona se stalno mijenja ali pod fiziološkim uslovima i to u određenim granicama.

Srednaj vrijednost pH KRVI iznosi 7,4. Pomijeranje pH vrijednosti prema dole naziv se acidoza a prema gore alkaloza. Donja granica pH čovjeka je 7 a djece 6,9, dok je gornja granica pH krvi 7,8.

ACIDOZA: Razlikujemo fiziološku i patološku acidozu. Fiziološka predstavlja pomijeranje pH krvi od 7,4 do 7,3 a patološka ispod 7,3. Patološku acidozu dijelimo na respiratornu i metaboličku.

Respiratorna nastaje pri smanjenju ventilacije pluća; odnosno pri povećanju koncentra-cije ugljik-dioksida u krvi.

Metabolička nastaje kao posljedica poremećaja u prometu tvari, dok je koncentracija ugljik-dioksida u krvi u fiziološkim granicama.

ALKALOZA: Kao i acidoza može biti fiziološka i patološka. Fiziološka predstavlja pomijeranje pH krvi od 7,4 do 7,5, a patološka od 7,5 do 7,8. Patološku prema porijeklu dijelimo na respiratornu i metaboličku.

Fiziološka se javlja kod ljudi koji se nalaze na velikim nadmorskim visinama. Usljed malog sadržaja kiseonika u vazduhu ubrzava se disanje, što dovodi do pretjerane eliminacije ugljik-dioksida iz krvi i alkaloze.

Respiratorna se javlja u psihoneurotičnih bolesnika, dok je Metabolička znatno rjeđa od metaboličke acidoze. Javlja se kod bolesnika od gastričnog ulkusa koji uzimaju pretjerane količine natrijum-hidrogenkarbonata.

PUFERI: Su smjese slabe kiseline i njene soli sa jakom bazom ili slabe baze i njene soli sa jakom kiselinom. Također, puferi mogu biti smjese primarne i sekundarne soli iste kiseline. Svaki pufer ima i kiselu i baznu komponentu, pa se tako odupire promjeni pH vrijednosti. Razlikujemo puferski kapacitet i pufersku snagu.

Page 14: Biohemija Gradivo Part I

NEOGRANSKI PUFERI SU: hidrogenkarbonatni i fosfatni jon !!!

U regulaciji pH vrijednosti krvi učestvuju i organi: pluća, bubrezi i jetra.BUBREZI svojom funkcijom lučenja urina igraju značajnu ulogu u regulaciji pH krvi, i to

prvenstveno regulišući koncentraciju hidrogenkarbonatnog jona u krvi.PLUĆA unošenje kiseonika i izbacivanje ugljendioksida. Povećanjem frekvencije

disanja raste i pH.JETRA učestvuje u regulaciji pH krvi na više načina; mliječna kiselina koja nastaje

razlaganjem glukoze u mišićima dolazi u krv gdje dovodi do smanjenja pH, izazivajući acidozu. Jetra stalno prima mliječnu kiselinu iz krvi i dalje je metaboliše, te na taj način se suprostavlja acidotičnoj tendenciji.